Tetralogija Fallot pri otrocih

V skupini prirojene tetralogije bolezni srca Fallot je trajnostno deseto mesto. Razširjenost med "modrih" razvad na polovico. Zdravniška poročila in referenčne knjige pogosto uporabljajo kratico AMS, ki je sinonim za izraz "prirojeno srčno okvaro značaja."

Mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10 je vključen v skupino prirojenih anomalij pod oznako Q21.3. Nenavadna kombinacija kršitev nastanek srca in velikih žil opisan leta 1888 kot samostojna A. Fallot sindrom. Njegovo ime je še vedno v zgodovini medicine.

Kakšne so anomalije sestavljajo sindrom, anatomijo

Tetralogija Fallot Vključuje kombinacijo štirih abnormalnosti:

• okvara pretin;
• desnostransko aortne položaj (kot je "sedi okobal" na obeh prekatov);
• stenoza ali popolna imperforate pljučno arterijsko je elongates in oži zaradi vrtenja aortnega loka;
• huda desno hipertrofijo levega prekata.

Med kombinacijami pomanjkljivosti zožitvijo pljučnih stenah arterij in pomanjkljivosti obstajajo 2 oblike opisane tudi Fallot.

Triada je sestavljen iz:

• luknje v interatrial septuma;
• stenoza pljučni arteriji;
• hipertrofije desnega prekata.

pentalogy - na prvi izvedbi dodaja kršitev integritete interatrial septuma.

V večini primerov, aorta prejme veliko količino krvi iz desnega srca brez zadostne koncentracije kisika. Hipoksija se oblikuje na krvnega obtoka vrste. Cianoza je odkrita v novorojenčku ali v prvih letih otrokovega življenja.

Zato je prav prekata zoži lijaka nad njimi votlino, podobno kot dodatni tretji prekata. Povečana obremenitev na desni prekata hipertrofije spodbuja njegovo debelino v levo.

Edina izravnalni mehanizem v tem primeru se lahko šteje kot pomemben pojava zavarovanja (pomožna) Omrežje žil in arterij dobavo krvi v pljuča. Odpri arterijska kanal začasno ohranja in izboljšuje hemodinamika.

Za tetralogije Fallot tipično kombinaciji z drugimi malformacije:

• razcepljeno arterijski vod;
• Doda vrhunsko vena cava;
• Dodatne koronarnih arterij;
• Dandy Walker sindrom (Hidrocefalija in cerebelarna hipoplazija);
• bolnikov še fetalni napačno aortne lok (Corvisart bolezni);
• prirojena pritlikavost in duševna zaostalost otrok (Cornelia de Lange sindrom);
• malformacije notranjih organov.

razlogi

Vzroki za nepravilnosti štejejo učinki na plod v zgodnji nosečnosti (od drugega do osmega tedna):

• nalezljive bolezni v prihodnje matere (rdečkam, ošpicam, gripe, škrlatinka);
• uživanje alkohola ali drog;
• Zdravljenje hormonskih zdravil, sedativi in ​​hipnotičnih drog;
• toksični učinki nikotina;
• zastrupitev z industrijskimi zastrupitve snovi v nevarnih poklicih;
• mogoče genetska predispozicija.

Uporaba pesticidov na vrtu in na vrtu brez zaščite dihal ne samo vpliva na zdravje žensk, ampak tudi na njeno potomce

Pomembno je, da je majhen izraz ženske ne vidim svojo nosečnost in povzroči nenormalno plod.

Sorte tetralogije Fallot

Za razlikovanje med 4 vrstami tetralogije Fallot o spremembah lastnosti anatomskih.

1. embriološkega - omejitve s predelno anteversion povzročil levo in nižji lokalizacije. Največja stenoza sovpada s stopnjo mišične anatomske diskrecijske obroča. Tako struktura pljučne ventil skoraj ni spremenil lahko zmerno hipoplazijo.
2. hipertrofična - vrsto mehanizem dodamo k prejšnji izstopno cono označena hipertrofija desnega prekata in distančni obroč mišice.
3. cevasto - deljenjem oviro z netočnimi med zarodka obdobje splošno arterijsko debla, zaradi katerih je pljučna stožec (prihodnja pljučne arterije) nerazvita in kratko zoženo. Hkrati lahko spremenite aparat ventila.
4. večkomponentnih - sodeluje pri oblikovanju vseh teh faktorjev delno.

značilnosti hemodinamika

Resnost napake s stopnjo zoženja premera pljučne arterije povzroča. Za strategij diagnoze in zdravljenja pomembno izbiro tri vrste nepravilnosti:

• Celotna imperforate (atrezija) arterijski lumna: najhujša kršitev pri visoki interventricular vrtine mešane krvi obeh prekatov je usmerjena predvsem v aorti, anoksija izrazito v primeru popolne atrezija krvi teče skozi pljuča duktusa arteriosus ali zavarovanju plovila;
• acyanotic oblika: blag stenozo pri nižjem tlaku oviro je mogoče odpraviti na pot pretoka krvi z desnega prekata kot v aorti, ker ranžiranje volje ugoden način iz arterije v veno, pomanjkljivost možnost imenovane "bele", kot je cianozo kože ne tvori;
• cianotični oblika stenozo različnih stopenj: zaradi napredovanja obstrukcije, ranžiranje prav nalevo- to povzroči prehod iz "bele", da nastane "modro".

simptomi

Klinična slika je prikazana:

• pomembno cianoza - se nahaja okoli ustnic, v zgornji polovici telesa, povečuje z otrokov jok, hranjenje, napenjanje;
• zadihanost - je paroksizmalna znak povezan s fizično aktivnostjo, otrok prejme najbolj udobno držo "čepe", pojasnjuje začasno dodatno refleksno krč pljučni arteriji in nasičenosti krvi s kisikom prenehanja faktorjem 2;
• prsti v obliki "krač";
• fizična nezrelost in šibkost otrok tek, igre na prostem povzroči povečano utrujenost, omotičnost;
• krči - povezana s hipoksijo možganskih struktur, odebelitev krvi, nagnjenost k trombozi cerebralnih plovil.

Oblika bolezni je odvisna od starosti otroka, in ugotovi primernost odškodnine, cianoza pri novorojenčku je mogoče videti na obrazu, rokah in nogah

razlikovati:

• zgodnji znaki cianoze takoj po rojstvu oziroma v prvih 12 mesecih življenja;
• Klasičen tečaj se šteje, da je manifestacija cianoze v dveh-treh let;
• huda - paroksizmalna bolnišnica zasoplost in cianoze;
• pozno - se zdi, cianoza samo za 6 ali 10 let;
• acyanotic oblika.

Napad oteženega dihanja lahko pride sam: otrok postane nemiren, povečanje cianoza in težko dihanje, pospešen srčni utrip, mogoče izguba zavesti sledi krče in kontaktne manifestacije v obliki delne paralize okončin.

diagnostika

Diagnoza je narejena z opazovanjem otroka in obstajajo nepristranski dokazi. Ob upoštevanju informacij o sorodnikih razvoja in delovanja napadov z izgubo zavesti in cianoze.

Na pregledu, otroci opozorili cianotični ustnice, spremenjeno obliko končnih prstnimi prstov. Redko oblikovali "srčni grbo".

Tolkala meja srca se ne spremeni ali razširi v obe smeri. Avskultacija auscultated levo od prsnice v četrtem medrebrna prostora grobo sistoličnega šumenjem, ki poteka pretok krvi skozi luknjo v pretin. Bolje je poslušati bolnika v ležečem položaju.

Na rentgenskih posnetkov srčna senca Obrobi spominja na "čevelj", usmerjen v levo

Zaradi pomanjkanja pljučne loka arterije pride sestavljen v mestu, kjer je običajno urejene plovila. Osiromašena svetloba izgleda bolj pregledna. Širitev srca ne zgodi na velikih velikostih.

Na splošno analizo krvi določimo adaptivno odziv na hipoksijo v obliki povečanja hemoglobina eritrocitov in rasti.

Ultrazvok diagnoza uporabi običajnega ultrazvočnega aparata ali Dopplerjev študije lahko natančno določi spremembe srčnih komor, nenormalno vaskularno razvoja, smer in količino pretoka krvi.

Na EKG obstajajo znaki desnostransko srčno hipertrofijo, lahko blokira, desnokračni blok, bistveno zavrnila pravo električno os.

Sondiranje votline srca za merjenje tlaka v celicah in krvnih žil se izvaja v specializiranih klinikah pri odločanju o operativnem zdravljenju.

Manj pogosto, boste morda morali koronarno angiografijo, magnetno resonanco.

Diferencialna diagnoza je treba izključiti številne bolezni:

• prenos pljučni arteriji povzroča rast otroka znatno povečanje v srcu;
• imperforate na trikuspidalne ventila prispeva ne hipertrofijo levega in levega ventrikla;
• Četverovalentan Eisenmengerjevo - vice, ne spremlja imperforate in širitev pljučni arteriji, in njene utripanje značilen vzorec pljučnih polja so opredeljeni v rentgenskem;
• pljučna stenoza lumen ne spremlja sliko "čevlja."

Atipične oblike pomaga razlikovati Doppler sklep.

zdravljenje

Drug bolnik terapijo z tetralogije Fallot poteka samo v pripravah za operacijo ali v pooperativnem obdobju. Edini namen - podpora miokarda, tromboza profilaksa mogoče po napadih in oslabljeno koronarno cerebralno obtoku.

Kaže bolnikov:

• inhaliranje zmes kisika zraka skozi nosno katetra ali v kisikovi šotor, neonatalna intenzivna nega vključujejo posebne škatle za zmanjšanje hipoksije;
• reopoligljukin intravensko raztopino Eufillin (v odsotnosti tahikardijo);
• v povezavi s tkivno acidoze zahteva raztopino natrijevega bikarbonata.

Brez kirurške oskrbe pri zdravljenju bolnika ne more storiti

Operacije so lahko:

• nujni ukrep začasne odredbe
• Tip bypass za nastavitev novega pretočni kanal;
• ostanek izbira popravljena prekatov septalno napako in aortne položaj.

V nujnem primeru uporabiti umetno vzpostavitev spojine (anastomoze) med aorto in pljučno arterijo preko protezo.

Uporablja se kot prvi fazi operacije pri novorojenčkih in majhnih otrocih. Menijo, da taka dejanja bi bilo mogoče pripraviti otroka in se izognili zapletom med nadaljnjim zdravljenjem, da se zmanjša tveganje za 5-7%.

Za odločitev o končnem načrtovanem zmanjšanju napake morajo biti mlajši od treh let. Začasna anastomoz lahko uvedejo med subklaviji in pljučne arterije.

Radikalna operacija vključuje plastično stožca izhod na desni prekata, odjemne odprtine v prekata septum, valvotomy (dissekcija zaraščena pljučna ventil). Held odprto srce, da zahteva uporabo srce-pljuča.

Prve dni po operaciji že kaže izboljšanje hemodinamskih

Lahko razvije operativne zaplete?

Po operaciji, je tveganje za zaplete. Ti vključujejo:

• Razvoj akutne srčne odpovedi;
• povečana tvorba trombov na mestu anastomoze;
• pljučna hipertenzija;
• aritmija ali atrioventrikularni blok;
• infektivni endokarditis;
• anevrizma stene desnega prekata.

Uspeh operacije je odvisen od pravočasne in ustrezne priprave bolnika, izkušnje srčnih kirurgov.

Kakšna je prognoza bolnikov z napako?

Otroci s tetralogije Fallot, katerih starši ne strinjajo, da operacijo, rast šibka, ne more dovolj, da igrajo z vrstniki premakniti. Za njih so značilne pogoste nalezljive bolezni (gripa, SARS, tonzilitis, sinusitis in druge sinusitis, ponavljajoče se vnetje v pljučih). Mediana starosti preživetje je 12 let.

V odrasli dobi, je pogosto pridružila tuberkulozo. Na ozadju Blemish prognozo katere koli bolezni neugodni, vse je bolezen bolj huda, z dekompenzacijo srca, tromboza. Najpogostejši vzroki smrti so ishemična kap, možganske abscesov. 40 let živi več kot 5% ljudi s podobno anomalijo. Praviloma so to ljudje z visoko stopnjo invalidnosti, ki potrebujejo stalno nego.

V hudi pomanjkljivosti 25% otrok brez operacije umre v prvem letu življenja, pol v prvem mesecu.

Vsi bolniki so opazili kardiolog, se posvetujte s kirurgom. Vsako leto se kaže antibiotik, je priporočljivo, da se ohrani zdravje v ustni votlini.

Z vidika sodobne medicine zdravljenja bolnikov s tetralogije Fallot je zagotovljena srčne kirurgije klinike profil. Po operaciji je bolnik izgine cianoza, napadi težkega dihanja. Starši bi morali poslušati mnenja strokovnjakov. Zamudil rok ne sme odpustiti odrasel otrok.