Eisenmengerjevo sindrom: Vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Eisenmengerjevo sindrom - Srčna patologija, ki predstavlja nepopravljena kombinaciji bolezni srca. Eisenmengerjevo Kompleks vključuje prisotnost napake v pretin, otzerkalennoe položaj aorto in poveča prave velikosti prekata. Klinično, sindrom se pojavlja predvsem v srednjih let odraslih. Ta kompleks srčna anomalija je prvi opisal nemški zdravnik, zaradi česar je dobil svoje ime.

Obstoječa luknja med prekatoma vodi v hipertenzijo v desni atrij, ki ustvarja določene težave za prodiranje krvi v pljučni kroga. Ločujemo normalne hemodinamičnih procese: od leve proti desni shunt poveča pretok pljučne krvi, razvija pljučna hipertenzija, venoarterialny oblikovan mešalnega ventila, shunt postane križ - od desne proti levi, v aorto iz obeh prekatov dobi mešati, malooksigenirovannaya kri. Sčasoma, pljučna hipertenzija vodi do znatnega odebelitev žilnih sten in ovira prodiranje kisika iz pljučnih alveolov v krvni obtok.

Klinična slika sindroma opredeljuje hipoksemije in centralno cianoza. Bolniki z Eisenmengerjevo sindromom pritožujejo zaradi utrujenosti, splošna oslabelost, cianoza, dispneja, hemoptiza, krvavitev iz nosu. Bolniki so ponavadi dolgo in aktivno življenje. To zahteva določene omejitve, da bi preprečili razvoj hipoksemijo. Strokovnjaki priporočajo, da bolnika, da se prepreči dehidracija, pogosto SARS, bivanje na višini, nenadna potopitev v hladno vodo, zdravila, daljši izpostavljenosti soncu, povišana telesna temperatura, NSAID in nekaterih anestetikov.

V hujših primerih, razvija aritmijo, bakterijski endokarditis, obstaja težnja, da pljučne krvavitve, in povečano tveganje trombembolični zapleti in pljučni infarkt. Vzrok smrti pri bolnikih brez zdravljenja postane srčno popuščanje.

razlogi

Eisenmengerjevo sindrom - gensko povzroča bolezen. Med vzroki in patologije sprožilni dejavniki so naslednji:

• Kemični dejavniki - zastrupitve sad soli težkih kovin, Badami,
• Fizični učinki na zarodek - vibracije, sevanje, elektromagnetni valovi,
• Toksični učinki zdravil - diuretiki, nekatera peroralna kontraceptivi,
• Infekcijske bolezni in endokrinopatije noseča ženska
• Zgodnje in pozne toksikoze,
• Uporaba vprašljiva vitaminov kakovosti,
• Kronična patologija v bodoče starše.

Eisenmengerjevo sindrom je bela, v kateri je arteriovenoznem shunt ne spremlja cianoze, in modro - s hudo cianotični kožo.

simptomatike

Eisenmengerjevo sindrom - neuporaben prirojeno srčno boleznijo, ki se manifestira Sklerotičan spremembe v pljučnih žil, obstojnosti cianozo in multiorganske vključevanje.

Kršitev razvoj ploda srčne mišice vodi do napake v septum med prekati, zrcalno podobo aorte in hipertrofija pravih srčnih prekatov.

"Bela" Eisenmengerjevo sindrom je pogosto asimptomatski in ne omejuje življenje bolnikov.

Prehodnost desno pojavi na levi:

1. obstojne cianoza,
2. težko dihanje,
3. Fizično šibkost,
4. vratne žile
5. tahikardija,
6. Bolečina za prsnico,
7. utrujenost,
8. Občutek pomanjkanja zraka,
9. palpitacije,
10. Sinkopa.

Bolniki si prisilno stanje - čepenje, kar v hujših primerih, da se zmanjša resnost dispneja. Pogosto imajo glavobol, obstaja izkašljevanje krvi, krvavitev iz nosu, hripavost, spinalni deformacijo, izboklino na sprednjo steno prsnega koša nad projekcijo srca, "bedra", "urno steklo", izgubo zavesti.

Razviti sekundarna policitemija, ki kaže motnjami v govoru, zmanjšano ostrino vida, znake trombemboličnih motenj, bolečine v trebuhu. Pri bolnikih s povečanim viskoznosti krvi in ​​razpada rdečih krvnih celic. Hkrati fizični in intelektualni razvoj ne trpijo.

Bolniki z Eisenmengerjevo sindromom pogosto trpijo zaradi SARS, ali vnetje bronhijev v pljučih. bolečina v prsih spominja, da angine pektoris: se pojavi v prsih in lahko izžarevajo v levo roko na levo roko, ramo, čeljusti. V hujših primerih obstajajo znaki pojava možganske embolije ali endokarditis. Smrt bolnikov prihaja zaradi srčnega popuščanja in krvavitev iz dihalnih poti.

Asimptomatski Eisenmengerjevo sindrom tveganje za pojav nenadne smrti.

diagnostika

Strokovnjaki začeli diagnoze z opredelitvijo značilne klinične znake:

• cianoza kože okoli ustnic in pod nohti,
• Izboklino anteriorni prsnega koša nad projekcijo srca,
• Apical impulz in patološko utripanje levi.

Nato se premaknite na objektivni pregled in preiskave. Ugotovite naglas II ton pljučnega debla, grobo sistolični hrup, vibracije in vibracije v prsih. Phonocardiography, lahko elektrokardiogram in ehokardiografija natančno diagnozo.

Radiologije in srčno kateterizacijo - z vizualnim pregledom srca votline, ustanovitvi naravo poškodb in morfološko strukturo telesa.

Video: Eyzengeymera sindrom ehokardiografija

zdravljenje

Eisenmengerjevo zdravljenje sindroma je kirurška, ki sestoji iz šivanja napako. Pravočasno srčna kirurgija, da se prepreči razvoj smrtno nevarnih posledic. Med nenormalno delovanje luknjo blizu in odpravo anomalne praznjenjem aorte ga aortne Nadomestna zaklopka. Da bi se izognili visoko smrtnost pri tej bolezni, so se zatekle k paliativne operacije.

V hujših primerih, srce presaditev in pljuč postala metoda izbire. Izboljšanje rezultatov kirurškega zdravljenja bo pomagala imunosupresivno in protivirusno terapijo. Z razvojem življenjsko nevarnih aritmij prikazanih srčni spodbujevalnik implantacije.

Konzervativno zdravljenje - simptomatsko podporno. Bolniki predpisanih zdravil, ki zmanjšujejo tlak v pljučni arteriji, izboljšuje delovanje črpanja v srčni mišici, zmanjša simptome srčnega popuščanja. Podporno zdravljenje Eisenmengerjevo sindroma vključuje tudi uporabo terapije s kisikom. Da bi odpravili policitemija flebotomija izvaja s hkratnim kompenzacijo krvnega volumna s slanico.

Nosečnice z Eisenmengerjevo sindromom, je prikazano splav. V nasprotnem primeru lahko pride do spontanega splava ali prezgodnji popadki začeli.