Anomalija Ebstein je: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Ebstein Anomalija (AE) je zelo redka srčnih okvar, ki tvori tudi pri razvoju ploda. V patologije motnje normalnih lokacije zavihkov v trikuspidalne ventila, kar postane njena odpoved in slaba prekrvavitev. Po statističnih podatkih se je delež nepravilnosti Ebstein je predstavlja le 1% vseh primerov prirojenih srčnih anomalij.

Na splošno velja, razvojem prirojena organ pojavljajo pogosteje. Krivdo menijo, da slabša okoljskih pogojev, škodljivi dejavniki, ki deluje na prihodnji matere, patologija nosečnosti. Srčne anomalije predstavljajo veliko skupino pomanjkljivosti, ki, če je združljiva z življenjem, pogosto vodi do resnih kršitev hemodinamskih, ki potrebujejo kirurško korekcijo.

Ko je plod z ultrazvokom nosečnice je pokazala znake bolezni srca je nosečnica, seveda, začne skrbeti in iskati informacije o bolezni, da bo pripravljena, da pomaga vašemu otroku po rojstvu. Trudimo se, da razumejo, kaj je Ebstein je anomalija, in kaj je mogoče načine odpravljanju te redke pomanjkljivosti.

Vzroki in naravo nepravilnosti Ebstein je

Kot pri večini kongenitalno srčno napako (CHD), vzroki bolezni ostajajo nejasna. Domneva se, da je vlogo genetskih sprememb v obliki spontanih mutacij in izpostavljenosti zunanjih dejavnikov. Tako je v nekaterih primerih nepravilnosti Ebstein je bilo ugotovljeno, da nosečnice naj litij drog ali boli različne vrste okužb, kar kaže na možen negativen vpliv zdravil in izvajajo v času okužbe nosečnosti.

Do takrat, ko rojstva, kot pravilo, prisotnost napake, je že znana, ker bi morale vse ženske bi pravočasno kontrolo ultrazvoka srca pri plodu. Če nosečnica prezreti izlete na zdravnika, nato pa se bo prisotnost patologije v strukturi srca reči, spremembe v krvni obtok, kar je običajno opazen že v prvih mesecih otrokovega življenja.

Človeško srce sestoji iz dveh preddvorov in dveh prekatov, ki delujejo gladko in izmetavanje kri samo v eni smeri, zaradi prisotnosti ventilov. Ta ventil Naprava omogoča enosmerni pretok krvi skozi votline srca in ožilja, tako da, ko so anomalije vedno obstajajo določene hemodinamični motnja.

Ko že govorimo o nepravilnosti Ebstein je, je mišljeno s trikuspidalne patologija (trikuspidalne) ventil, ki je ni tam, kjer bi morala biti, in nižja kot je premaknilo proti desni prekata. Prava Atrij nizko nameščen ventil ima večji kot normalno velikost in delež miokarda, ki je običajno del desnega prekata, ki se imenuje atrializovannoy, kar kaže, da je "atrijske" pripadnost.

V funkciji AE, le da na desni prekata, ki se uravnava z ventilom. Razume se, da namesto celotnega volumna krvi izgnani iz preddvorov nemogoče. Zmanjšanje desnega prekata neizogibno vodi k prebitku krvi v preddvorov. Poleg tega, preko modificiranega odseka ventila krvi se vrne že gneča atrij. Te motnje povzročajo napetost atrijska obseg, ne more spopasti z bremenom, in posledično trpi zaradi krvi v pljuča, krvne žile vključeni v krvni obtok.

Ebstein Anomalija redko predstavljena v izolirani obliki. Devet od desetih bolnikov so opredeljene in druge spremembe. Tako je najpogostejša kombinacija AE šteje, da okvarjena septum med preddvorov ali Patent foramen ovale. Jasno je, da so hemodinamske motnje zaostruje v tem primeru. PRT kombinacija ponastavi vensko kri na desni atrij gneča v levo in arterijske krvi tekoč notranjih organov, zmešamo s vensko in rezultat - hipoksija, to je pomanjkanje kisika.

Napake v septum med atriji v kombinaciji z AE prispevajo ne samo mešanje krvi, ampak tudi za lokalno tromboze, zato pri teh bolnikih je vedno velika nevarnost trombemboličnih dogodkov (možganske kapi, nekrozo notranjih organov).

Pogosto z anomalijo Ebstein je odkriti dodatne načine za izvedbo električne impulze v celicah srčne mišice, ki "vlije" v srčne aritmije - tahiaritmije, jabolčnik WPW in drugi.

Video: Ebstein anomalija - medicinske animacije (eng)

Kako AE?

Čas pojava simptomov AE odvisna od globine lezij ventilov, resnosti njegovega bolezni, skupaj z drugo koronarne srčne bolezni. Pri otrocih, pri katerih pride do hude spremembe v strukturah ventilov, so vice znaki diagnosticirali kmalu po rojstvu. označen z:

• Cianoza kože;
• Šibka sesanju refleks;
• Otroška pnevmatike lahko pri podajanju, počasi pridobiva težo.

Prisotnost patent foramen ovale o novorojenčku omogoča, da do neke mere nadomestilo za bremena na desni atrij, deloma zato, ker kri gre na levo stran srca. Če je ta luknja je odsoten ali zelo malo, lahko otrokovo stanje hitro postane kritičen, in lahko umre zaradi hudo srčno popuščanje v prvih tednih življenja. Tako lahko kombinacija AE napake v septuma v tem primeru tudi pozitivno vlogo, ki zagotavlja vsaj nekaj raztovarjanje "iz desnega srca."

Pri zmerno ali nizko stopnjo premik ventila znotraj dolgo časa pravica prekata lahko edini znak cianoza. Ti bolniki živijo z njim do 10-15 let in včasih vice in se že diagnosticiran pri odraslih. Druga, nič manj nevarni manifestacija postane aritmija, ki tudi lahko zahteva kirurško zdravljenje.

Med simptomi AE točke:

1. cianozo kože in sluznic;
2. oteženo dihanje;
3. Utrujenost, šibkost;
4. Različne aritmije;
5. Ko je odpoved srca - otekanje.

Pomanjkanje kisika v krvi dostavi organom, ne le zunanja sprememba v obliki cianoze, ampak tudi kršitev presnovo v tkivih, zaradi hipoksija. Posledica te spremembe postane žebelj na vrsti "urno steklo" in prsti v obliki "krač." Te simptome spremlja mnogih UPU in govori o pomanjkanju koncentracije kisika v krvi, ali odmetavanje venske krvi v arterijski drevo.

Povečanje obsega desni atrij, lahko prostornina, ki znaša do enega litra ali več, da izvaja pritisk na drugi površini prsnega koša, ki je zlasti izrazito v rastočem otroku S kostnega zelo občutljivi. Ta pojav vodi do pojava takšnega zunanjega značilnost patologije kot "srčni grbo" - izbočenem sprednji del prsnega koša do srca.

med zapleti AE morda smrtnim aritmije, srčni zastoj, trombembolija. Vzrok smrti je lahko kap, nenadna srčna smrt, kongestivno povečanje srčno popuščanje če ne more nadomestiti vice.

Kot sum Ebstein je nepravilnost?

Sum na vsakem prirojena zahteva skrbno preučiti. Po analizi simptomov in pritožb pacienta (ali matično pri novorojenčkih), kardiolog imenuje dodatne diagnostične postopke:

• Rentgensko slikanje prsnega koša, naj pojasni velikosti srca;
• ultrazvok - zelo natančen postopek za odkrivanje AE in sočasne napak;
• EKG, Holter monitoring in elektrofiziološke študije potrebna motnje srčnega ritma;
• Atriografiya - Študija atrij uporabi kontrastnega sredstva;
• Katetrizacija srčnih votlin pojasniti, tlak v njih.

Video: nepravilnost Ebstein na ehokardiografijo in opis bistva vice