Pelgerovskaya anomaly levkociti

Pelgerovskaya nevtrofilci anomalija - benigna dedna patologije, ki so značilne morfološke spremembe v belih krvnih celic. To je bil imenovan v čast Charles Pelgera - nizozemski zdravnik, prvič odprli leta 1928, netipičnih nevtrofilcev. Potem leta 1932 je bilo dokazano Hyuetom dedna vrsto bolezni. Zato je v nekaterih virih bolezni se imenuje anomalija Pelgera-Hyueta. Pojavlja se pri frekvenci 1: 1000-1500, z enako pogostostjo pri moških in ženskah. To je bil že redka, in v zadnjem času, zaradi večjega pregleda krvi.

razlogi

niso bili ugotovljeni vzroki za te bolezni. Znano je, da je anomalija prenašajo kot avtosomno dominantnega lastnost, in se kaže v heterozigoti in homozigoti enako. Patogeneza je segmentacija kršitev zrelih nevtrofilcev. Genetska loma struktura je v nasprotju z regulativnim gena, odgovornega za obliko jedra.

klinične manifestacije

Klinično se bolezen ne more biti izražena kot so funkcija belih krvničk lomljeno. Bele krvne celice so tudi sposobni fagocitozira tujih celic, vsebujejo sklop encimov, ki je enaka normalnih belih krvnih celic. EPR ni povišana, normalno strjevanje krvi. Pogosto je ta patologija našel po naključju na krvno preiskavo. Glede na dejstvo, da je premik v levo nevtrofilna levkocitov formula, lahko zmotno domnevati okužbo. Reakcije izgube krvi, okužbe, itd ljudje s to anomalijo, ni razlikoval od zdravih reakcij.

WBC - razmerje več vrst belih krvnih celic v človeškem telesu

Po nekaterih virih so lahko spremembe v skeletni sistem: hyperkyphosis, kratke postave, skeletnih deformacij.

slika krvi

V krvnih madežev nenormalni nevtrofilci opazili mikroskopom. Da bi razumeli, kako bodo videti na to bolezen, morate razumeti, kaj je normalno nevtrofilcev.

Glede na stopnjo zrelosti nevtrofilcev več oblikah:

• mieloblast,
• promyelocytes,
• myelocytes,
• metamyelocytes,
• stab,
• segmentirani.

Jedro segmentiranih nevtrofilcev razdeljen stojine na več segmentov. Preostali del jedra in nesegmentiran fižola. I zabodel jedro v obliki podkve. V krvi zdravih posameznikov vsebuje večino segmentiranih celic 3-4 segmentov (70%), pri manj kot 2 segmentov (30%), in natičnih - okoli 7%. Ko anomalije Pelgera drastično povečuje število zabodel celic.

Vbodnih celice, ki prevlada in imenuje anomalija Pelgera

Vse nevtrofilcev pa segmentiran, so mladi. S povečanjem krvi njihovo število v splošni analizi krvi bo viden levkocitov premik v levo. To kaže na povečano aktivnost kostnega mozga.

Vzroki levkocitoza naslednjim:

• sepsa;
• opekline;
• gangrene;
• trofičnih ulkusov;
• dezintegracijsko tumor;
• alergijske reakcije;
• črv napad;
• srčni infarkt;
• onkološke bolezni krvi;
• kožne bolezni;
• ledvična odpoved;
• vnetnih procesov;
• hemolitična anemija;
• jemljete določena zdravila;
• predvsem - nalezljive bolezni, tako virusne in bakterijske (npr slepiča, pljučnica, tonzilitis, absces, škrlatinko, itd).

Bistvo pelgerovskoy anomalija je v tem, da so zreli nevtrofilci v obliki mladih jeder (myelocytes in metamyelocytes), in kromatin in zrna gostota ustreza zrele celice. Jedro je lahko:

• krog;
• oval;
• fižol;
• ročke;
• v obliki podkve;
• bilobed;
• trilobed;
• v obliki ledvice;
• v obliki točk;
• z zožitvijo v sredini;
• -Peščene ure obliki.

Gruboglybchatost kromatin, gručasto jedro in kratke skakalec jih ločijo od myelocytes. Oblika je enaka segmentov. Grit lahko tako večje in bolj številne, in slabo in plitvo. Zorenje v citoplazmi v normalno stanje. Pri ženskah s to anomalijo ni bik sex kromatina (Barr telesa).

Nadaljnje nevtrofilcev spremembe jeder vpliva in bazofilci, eozinofilci, limfocite in monocite, nevtrofilce, ampak bolj izrazitih znakov.

krvne celice, lahko struktura jedra večina od njih je predmet nepravilnosti Pelgera

Giposegmentirovannye nevtrofilci obstajajo v periferni krvi in ​​kostnega mozga.

diagnostika

Diagnoza temelji na krvnih madežev v hematološke analizatorje. Predviden zrelost jedra je kromatin stanje (z nenormalno je tesen), razmerje nevtrofilcev v krvi. Za pojasnitev diagnoze, je treba analizirati kri staršev, ki bodo imeli podoben krvno sliko. To se razlikuje od kronične mieloične levkemije, v katerem so vse več mladih nevtrofilcev in levkocitov formulo oba pogoja podobno. V tem pacientov pelgerovskoy nenormalnosti v krvi je prisotnost značilnost dvusegmentirovannyh zrelih nevtrofilcev in število levkocitov in drugih oblikovanih elementov normalno.

Poleg tega so pelgerovskoy anomalije prirojene, pridobljene oblika ima giposegmentatsii nevtrofilcev. Pojavlja se v akutne in kronične mieloične levkemije, myxedema, malarija, gripa, tuberkuloza, eritrolevkemija, okužbe, sistemski eritematozni lupus, Hodgkinova bolezen. Pogosto se pojavi po kemoterapiji in sprejemanje lekartsvennyh nekatere sredstva (npr NSAID, sulfonamide). Iz anomalija v tem, da je začasno stanje se razlikuje.

zdravljenje

Pelgerovskaya anomalija ni treba zdraviti, saj funkcija krvi ohrani v celoti. Njeni nosilci se štejejo za zdrave ljudi.

Pomembno raziskavo otroško o tem krvnih nepravilnosti, saj je razmerje med celične sestave ni predmet večjih spremembah v življenju. Zaznavanje anomalija izognete napačno diagnozo številnih bolezni, ki dajejo podobno sliko krvi.