Agranulocitoza

Granulociti so se drastično zmanjšala v krvi novorojenčkov z boleznijo, ki se imenuje izoimunske konflikt. Mehanizem je podoben položaju Rh konfliktu z negativnim Rh faktor, materinega telesa in pozitiven - pri plodu. Y v krvi protitelesa matere so oblikovane v začetnih granulocitnih celic otrok, dobljenih v skladu s sklopom paternaiističnih krvi lastnosti.

reakcija Motiv: hitro "izpiranja" nepotrebnih krvi novorojene protiteles in sestave spontani normalizacijo krvnega pet mesecev in več. Do takrat je treba otroka zaščititi pred okužbo. Po pričevanju antibiotikov, ki se uporabljajo.

dedna agranulocitoza

Gensko prenašajo od staršev Kostmana agranulocitoze. V večini primerov, tako oče in mati so nosilci spremenjenega gena. Patologija, razen za spremembe v krvi, je lahko povezana z okvaro duševni razvoj, nizke rasti, majhnost glave. Mehanizem mutacija tvorbe ni nameščena.

Klinično se bolezen izhaja že v neonatalnem obdobju:

• pogoste gnojno okužbe kože;
• usta - ulcerozni stomatitis, otekanje in krvavitev dlesni, periodontalna bolezen;
• otitis, rinitis;
• dolgotrajna pljučnica.

Otrok na ozadju visoke telesne temperature zaznajo povečane bezgavke, vranico. V hujših oblikah abscesi v jetrih, sepso.

V krvi otroka je popolna odsotnost nevtrofilcev, eozinofilcev in relativno Monocytosis in normalnih limfocitov.
Napoved je neugodno, še posebej v obdobju novorojenčka. Obstaja upanje za zdravljenje teh bolnikov granulocitne kolonije spodbujajoči faktor.

Ciklična nevtropenija - tudi dedna bolezen. Modificiran gen mora vsebovati enega od staršev. Bolezen se pojavi z obdobji poslabšanja in remisije.

Med napadi (traja 3-4 dni), so opazili ulcerozni spremembe v ustih in grlu, povečane bezgavke, dramatično poveča temperaturo. V tem primeru, je kri močno zniža raven granulocitne celic. Ko pride do izboljšanja zdravstvenega stanja. Število granulocitov v krvi dvigne, vendar je še vedno pod običajno monocytosis, eozinofilija, redko mogoče redukcijo rdečih krvnih celic in trombocitov. Cikli sprememb v krvi se razlikujejo po dolžini, najpogosteje (v 70% primerov) zabeležili 21-dnevni periody- vsaj - 14 dni.

Terapevtski ukrepi so podobni bolezni Kostmana. Vendar ciklične spremembe niso popolnoma preskušena. Ko je odraščal otrokove klinične manifestacije znatno ublažili.

Identifikacija agranulocitoze je odvisna od pravočasnega pregledu otrok in odraslih s pogostimi okužbami pustuloznimi, tonzilitis, vnetje ušesa, stomatitis, driska nejasnega. Analiza levkocitov lahko pozove diagnozo in zdravljenje pravilno smer.