Značilnosti razvoja možganov agenesis pregledne particije na plod in posledice za otroka

Vzroki za razvoj bolezni

Agenesis pregledne možganske pregrade - in redke nenormalno okvar centralnega živčnega sistema

vsaka lupina možgani opravlja določeno funkcijo. Prozorna particija medulla in je sestavljen iz dveh plošč.

Agenesis - sestavni del večine prirojenih napak možgani. Odsotnost septuma, ki deformirani ali hipoplazija corpus callosum povzročil.

Agenesis od septum pellucidum vdolbini nanašajo na nepravilnosti centralnega živčnega sistema in je zelo redka. Ta patologija je značilna popolna ali delna odsotnost transparentno predelne votlino. Ta anomalija ni dovolj raziskano. Razvija napako že v drugem tednu po spočetju.

Dejavniki nagnjenosti k razvoju agenesis:

• dednost
• mutacije
• intrauterini okužba
• Pomanjkljiva ponudba hranil za plod

Tudi na razvoj patologije, ki vpliva strupenih snovi in ​​zdravil, ki ženska popelje med nosečnostjo. Prispevati k prirojenih možganskih anomalij je lahko uporaba drog, kot so trimethadione, fenitoin, Izotretinoin in drugi. Ta zdravila, ki se uporabljajo v prvem trimesečju nosečnosti, vplivajo na nastanek možganov in lahko povzroči razvojne napake.

Če se nosečnica pitje alkohola, otrok razvije sindrom usodno alkohola. Prav tako predisposes prirojenih anomalij. mater okužbe ali poškodbe v 12-22 tednih nosečnosti lahko povzroči okvaro razvoj ploda možganov.

Najpogosteje se ta patologija dedna in se pojavlja v spontanih mutacij.

Agenesis prozorna particija ne pojavi v izolaciji. Značilno je patologija del različnih možganskih nepravilnosti: agenesis iz gobastega callosum, porentsefaliya, Hydranencephaly, septo iz optičnih displazijo, goloprozentsefaliya sod.

klinične manifestacije

patološki znaki se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja

Simptomi v hudo ugotovljene pri otrocih v prvih dveh letih življenja. Ob rojstvu, otroci s agenesis videti zdrava in razvoj običajno do tri mesece. Na tej stopnji prvih znakov bolezni.

se upoštevajo naslednji simptomi v agenesis:

• Pojav porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Nezadostna oblikovanje meandrov
• Aicardi sindrom
• Atrofija vidnega in zvočnega živcev

Tudi lahko opazimo v ozadju patologije zgodnje pubertete, napade in napade. Patologija lahko manifestira na različne načine. V delni agenesis ni mogoče opaziti ti simptomi pri otroku, in ne vpliva na razvoj, pa bo treba redno spremljati nevrologa. Včasih lahko pride do agenesis brez kliničnih znakov za več let.

diagnostika

Patologija otroka, ki se je pokazala tudi v nosečnosti

Diagnoza patologija v 2-3 trimesečju nosečnost. V prenatalno obdobje, da prepoznajo nepravilnosti možganov je težko, ker lahko zarodek sprejme stališče, da ne bo omogočila jasno videti vse strukture v možganih. Določite anomalijo lahko na ultrazvok 18 tednov nosečnosti, ne prej. Po rojstvu za potrditev diagnoze imenuje encephalography, ultrazvok, CT, MRI.

Da bi raziskali lobanjsko votlino strukture pri otrocih z rojstvom na morebitno agenesis z nejrosonografii. Postopek se izvaja z odprtim Fontanelle. Zaradi neurosonography lahko raziskujejo strukturo možganov. Z ultrazvokom lahko zazna nepravilnosti v možganih, tudi če je ne spremljajo simptomi. Hvala za računalniško tomografijo lahko temeljito oceniti stanje in ugotoviti morebitne nepravilnosti v možganih, kot tudi, da prepoznajo mogoče izobraževanje.

Za suma pregledno agenesis v corpus callosum in predelne stene delujejo MRI.

Ta metoda dopolnjuje in lobanjske Ultrazvok pokaže, da ni predelnih sten, spreminjanje strukture možganskih prekatov. Slikanje z magnetno resonanco To pomaga določiti naravo lezijo, pomanjkanje preglednega particije in drugih bolezni, ki jih ni mogoče določiti z ultrazvokom. Če delno agenesis, je še težje določiti patologije.

Zdravljenje in prognoza

Ni posebne tehnike obdelave za korekcijo agenesis v corpus callosum, in njegovo pomanjkanje ozadja preglednih predelne stene. V bistvu je zdravljenje za odpravo hude simptome, ki se kažejo na agenesis otroka, ali pa da se zmanjša njihov videz. Zaradi drog predpisanih antiepileptičnih sredstev, benzodiazepini, kortikosteroidi. Vendar pa tudi konzervativno zdravljenje ne more prinesti pozitivnih rezultatov.

Od kortikosteroidov, ki se uporabljajo s pridom prednizolon in deksametazon. Bolniki z prirojene motnje fenobarbital. To orodje se nanaša na antikonvulziva. Benzodiazepini so psihoaktivne snovi, ki delujejo na centralni živčni sistem in so pomirjevala, hipnoze anksiolitičnih učinke.

Uporabne video - možgani ultrazvok pri novorojenčku.

Dve prednji prekati so ločeni s prozorno pregrado. Z njeno pomočjo se corpus callosum pritrjena na lobanjo trezorju. V odsotnosti predelne steber temelji na spodnji sprednji prekata. V velikosti je več kot kombinirano 2 drugi prekata.

Posledice predelne agenesis povezano z nevrološkimi motnjami, duševne zaostalosti, učenje invalidnosti.

Nekateri bolniki z agenesis nosnega pretina je opaziti nagnjenost k duševnih motenj in nevroloških motenj.

Če je anomalija razvili samostojno in se ne spremljajo druge nepravilnosti, je prognoza ugodna v večini primerov. Otroci s takimi motnjami razvijejo skoraj normalno, ali imajo težave v nevrološkem razvoju. Vendar pa se v primeru različnih nepravilnosti možgani slaba prognoza.