Tetralogija Fallot: Simptomi, diagnoza, popravek, napoved

pred 100 gospodarska leti diagnoza "tetralogija Fallot" zvenel podobno stavku. Kompleksnost te pomanjkljivosti, seveda, omogoča možnost operacijo, vendar operacija je bila izvedena za dolgo časa le za lajšanje bolnikovo trpljenje, ker ni mogla odpraviti vzrok bolezni. Medicinska znanost je napredoval, najboljše strokovnjake, razvoj novih tehnik, ni prenehala upati, da je mogoče za spopadanje z boleznijo. In ne bo pomote - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju s poškodbami srcem, da je mogoče zdraviti, podaljša življenje in izboljšati njegovo kakovost, tudi s takimi boleznimi, kot tetralogije Fallot. zdaj Nova tehnologija v operaciji srca lahko uspešno popravi za to bolezen z edinim pogojem, da se bo operacija izvedena v otroštvu in zgodnjem otroštvu.

Že samo ime bolezni je dejal, da je njen videz dolžan ne enega, ampak štiri napake, ki določajo stanje osebe: Tetralogija Fallot - prirojeno srčno napako, pri kateri kombinacija 4 nepravilnosti:

1. Napaka septum med prekate srca, običajno ni membranska del septuma. V kolikor je napaka dovolj velika.
2. Povečanje obsega desnega prekata.
3. Ožanje pljučnega debla.
4. Aortna desno premik do države, v kateri se je delno ali v celoti odstopa od desnega prekata.

V bistvu, tetralogija Fallot, povezane s starostjo otrok, je povsem razumljivo: prirojena bolezen, in pričakovana življenjska doba je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki se oblikuje kot posledica bolezenskih sprememb. Ne dejstvo, da lahko oseba, ki pričakujejo, da bodo živeli srečno do konca dni - s starostjo, da takšne "modri" ljudje ne živijo, in poleg tega pogosto umre v roku prsi, če operacijo nekega razloga zamudo. Poleg tega lahko tetralogija Fallot spremljajo peti srčni deformiranost, zaradi česar je že pentad Fallot - atrijska septalno okvara.

Motnje krvnega obtoka z tetralogije Fallot

Tetralogija Fallot je tako imenovana "modro", ali cianotični napake. Napake v septuma med prekate srca povzroča spremembe krvnega pretoka, pri čemer v sistemski krvni obtok vstopi v kri, tkiva ne prinaša dovolj kisika, in tiste, v zameno, začeli izkušati lakote.

Zaradi rastočih hipoksija koža pacienta postane cianotični (modro) barvo, tako da je ta napaka se imenuje "blue". Razmere so se poslabšale, ko tetralogija Fallot prisotnosti omejitev v pljučni prtljažniku. To vodi k dejstvu, da skozi zoženo odprtino za pljučne arterije ne pusti zadostno količino venske krvi v pljuča, tako da veliko število njenih ostankov v desnem prekatu, in (tako pacienti so modre) v venski del sistemski krvni obtok. Ta mehanizem venskega zastoja, poleg zniževanju krvnega kisika v pljučih, prispeva k relativno hitro napredovanje kroničnega srčnega popuščanja (kronično srčno popuščanje), Ki se manifestira:

cianoza s tetralogije Fallot

• Poslabšanje cianoza;
• Presnovne motnje v tkivih;
• Kopičenje tekočine v votline;
• Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj pacient prikazano srčno zdravljenje (ostanek ali paliativno operacijo).

simptomi

Ker se bolezen kaže precej zgodaj v članku, se bomo osredotočili na starost otrok, od rojstva. Glavni znaki tetralogije Fallot s povečanjem CHF povzročil, čeprav so ti otroci niso izključeni in razvoj akutnega srčnega popuščanja (aritmija, težko dihanje, anksioznost, zavrnitev prsi). Videz otroka v veliki meri odvisna od stopnje zožitev pljučne debla, pa tudi na obseg napake v septuma. Več teh motenj, bolj hitro razvija klinične kartina.Vneshny otrokov pogled je v veliki meri odvisna od stopnje zožitev pljučne debla, pa tudi na obseg napake v septuma. Več teh motenj se hitreje razvija klinično sliko.

V povprečju so prvi simptomi začeli 4 tednih življenja. Glavni simptomi so:

1. Modrikasta barva kože otroka v prvi pojavi, ko joka, sesanje, potem lahko cianoza se ohrani tudi v mirovanju. Najprej je samo cianoza nosno-ustnične trikotnik, konice prstov, ušes (akrozianoz), nato pa se lahko napredovanje hipoksije razvoj cianoze skupaj.
2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje se začne držati glavo, sedi, crawl).
3. Clubbing v obliki "krač."
4. Nohti so sploščeni in krog.
5. Prsnega koša je sploščen, v redkih primerih je tvorba "srca grba".
6. Zmanjšana mišična masa.
7. Nenormalne rasti zob (široke vrzeli med zobmi), karies hitro razvija.
8. deformacija hrbtenice (skolioza).
9. Razvoj flatfoot.
10. Značilnost je videz cianotični epizod, v katerem otrok poteka:
11. dihanje postane bolj pogosta (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
12. koža postane modrikasto-vijolično;
13. močno učenci širijo;
14. oteženo dihanje;
15. označen s tem, šibkost, dokler je izgubil zavest kot rezultat hipoksične kome;
16. lahko povzroči mišične krče.

cianoza Tipično območje

Starejši otroci med napadi ponavadi čepenje, saj olajša položaj malo države. V povprečju je podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Vendar pa je po tem, ko otroci pritožujejo označenega šibkosti. V hujših primerih lahko pride do napada kap ali celo smrt.

Algoritem je videz napada

• Moramo pomagati otroku, da se usedem ", da čepenje" ali prevzame položaj "kolena komolec". Tak položaj zmanjša venski krvni pretok iz spodnjega dela telesa do srca in s tem zmanjša obremenitev srčne mišice.
• dovod kisika preko kisikovega masko s hitrostjo 6-7 l / min.
• Intravensko dajanje beta blokatorji (npr "propranolol" na 0,01 mg / kg telesne teže) nepremičen tahikardija.
• Uvedba opioidnimi analgetiki ( "morfina") zmanjša občutljivost dihalnih centra hipoksiji, zmanjšano dihanje.
• Če napad ne ustavi v 30 minutah, morda nujno operacijo.

Pomembno! se ne sme uporabljati med napadom zdravil, ki povečujejo srčno kontrakcijo (kardiotonik, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno mešalnega ventila preko napake v septuma. To pomeni, da se v sistemski obtok vstopi v venski krvi, v bistvu brez kisika, kar vodi do povečanja hipoksijo. Torej je "začarani krog".

Na podlagi kaj raziskave je diagnosticirana "tetralogija Fallot"?

1. Na srca avskultacijo pokazala: ton slabitev II v drugem medrebrni prostor na levi strani je določena z grobo, "strganje" hrup.
2. po katerem elektrokardiogram lahko zazna EKG znake povečanje pravo srce, kakor tudi premik osi srca prav.
3. Najbolj informativne je ultrazvok srca, pri čemer se napaka mogoče odkriti v pretin in premik aorte. Zaradi Doppler lahko podrobno študijo pretoka krvi v srcu se je pretok krvi iz desnega prekata v levo, pa tudi težave pri pretoku krvi v pljučni prtljažnik.
   

   EKG fragmenta s tetralogije Fallot

4. Ko se radiografija določi srčni obris v obliki "nizozemskega škorenj", v katerem srce vršiček rahlo dvignjeni.
5. Krvni test eritrocitov lahko praktično dvakrat dovoljena meja. Takšna reakcija na hipoksijo je kompenzacijski. Vendar pa lahko to povzroči povečano tvorbo strdkov.

zdravljenje

Če ima bolnik tetralogija Fallot, je pomembno, da se spomnite eno preprosto pravilo: operacija je navedeno, da vsi (brez izjeme!) za bolnike s to srčno napako.

Glavni Postopek za zdravljenje bolezni srca - samim kirurškim posegom. Optimalna starost za operacijo, se šteje, da je 3-5 mesece. Zato je najbolje izvesti operacijo rutinsko.

1. Pogoste napade.
2. Videz cianoza kože, težko dihanje, hiter srčni utrip v mirovanju.
3. Izraženo zaostanek fizičnega razvoja.

Značilno je, da v nujnem postopku izvedemo tako imenovano paliativno operacijo. V času, ko ne ustvarja umetno mešalnega ventila (povezave) med aorto in pljučno prtljažnik. Ta poseg lahko začasno postanejo močnejši bolnik pred kompleksno večkomponentnih in dolgotrajno delovanje, katerega cilj je odpraviti vse pomanjkljivosti tetralogija Fallot.

Kot se operacija izvede?

Glede na kombinacijo štirih anomalije napak srca, operacija za to patologije je posebej zapletena srčne kirurgije.

• Pod splošno anestezijo toraksa izvede bezgavk na drugi liniji.
• Ko je dostop do srca, pljuč stroj je povezan.
• Held del srčne mišice na desni ventrikel, da ne bi užalili koronarne arterije.
• Ker je desnega prekata votlina dostopen pljučna deblo dissekcija izvedemo zoženi odpiranje ventilov plastike.
• Naslednji korak je zapreti prekata septalno napake pri uporabi sintetičnega prešitih (Dacron) ali biološko (iz srčnega tkiva vrečke - osrčnik) materiala. Ta del postopka je precej zapletena, saj anatomske hibe stene nahaja blizu srčnega spodbujevalnika.
• Ko je uspešen zaključek prejšnjih fazah desnega prekata steno zašite, se ponovno vzpostavi pretok krvi.

Ta postopek se izvaja samo v visoko specializiranih srčnih centrov, kjer se nabrali izkušnje njihovega zdravljenja.

Možni zapleti in prognozo

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

1. Shranjevanje zoženje pljučnega debla (če nezadostna ventil razkosavanjem).
2. Ko travme vlakna prevodnih vzbujanjem v srčni mišici, lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost 8-10%. vendar nekirurški zdravljenje trajanja življenja otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov otroške smrti pojavi v otroštvu kongestivno srčno odpoved, kap, večjo hipoksijo.

Vendar pa je kirurško zdravljenje, ki se izvaja za otroke do 5 let, je velika večina otrok (90%) ponovno testiranje v starosti 14 let ni zaznati nobenih znakov zaostajanja pri razvoju njihovih vrstnikov.

Poleg tega je 80% upravlja otrok živi normalno življenje, skoraj ne razlikuje od svojih vrstnikov, poleg omejitev v zvezi s čezmernim telesnim naporom. izkazalo, kot prej radikalno operacijo opraviti za odpravo te napake, prej otrok okreva, dohajajo razvoj njihovih vrstnikov.

Prikazano, ali v bolezni potrditvi invalidnosti?

Vseh bolnikih pred radikalno operacijo srca, in 2 leti po operaciji je prikazano registracijo invalidnosti, sledi ponovno preučitev.

Pri ugotavljanju invalidnosti so pomembni pokazatelji naslednje:

• Ali je slabo kroženje po operaciji.
• Shranjena če pljučne stenoze.
• Učinkovitost kirurško zdravljenje, in ali obstajajo zapletov po operaciji.

Ali je mogoče diagnosticirati tetralogija Fallot v maternici?

Diagnoza bolezni srca je odvisna od sposobnosti opravlja ultrazvočno diagnostiko v času nosečnosti, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Pri izvajanju ultrazvok strokovnjak razred strokovno visoke kategorije tetralogija Fallot odkrili v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem tromesečju nosečnosti aktivne napake je diagnosticirana v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik je genetska študija, tako imenovani "genetske dvojke in trojke", ki se izvajajo kot projekcijo za vse nosečnice v 15-18 tednih datumov. Dokazali, da Tetralogija Fallot v 30% primerov, povezanih z drugimi anomalijami, najpogosteje kromosomskih bolezni (Downovega sindroma, Edwards, Patau et al.).

Kaj pa, če med nosečnostjo plod našel to patologijo?

Ob odkritju bolezni srca v kombinaciji z velikim kromosomsko nepravilnostjo, ki jo spremlja hude kršitve duševnem razvoju, ženske ponujajo prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če zazna samo bolezen srca, da se bo posvetovanje: Porodničar-ginekologi, kardiologi, srčnih kirurgov, neonatologi in noseča ženska. Posvetovanje o tej ženski je podrobno razloženo: bolj nevarno to patologijo za otroka, kakšne bi lahko bile posledice, kot tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

***

Kljub večkomponentnih tetralogije Fallot, bolezen srca nanaša na resektabilne, to pomeni, je izpostavljen kirurški popravka. Bolezen ni kazen za raven rebenka.Sovremenny medicine omogoča 90% kakovost bolnikovega življenja bistveno izboljšala za kompleksno, več korakih delovanja.

Trenutno kirurgi komaj uporablja paliativno operacijo le začasno izboljšanje stanja bolnika. Prednost je radikalna operacija, izvedena v zgodnjem otroštvu (eno leto). Ta pristop pomaga normalizirati splošnega telesnega razvoja, prepreči nastanek odpornih sevov v telesu, ki močno izboljša kakovost življenja.

Video: tetralogija Fallot, modra razvade - program "seks zdrav!"