Nadledvične hiperplazija

Običajno, nadledvične žleze imajo veliko za 14-15 gramov pri odraslih. Povečanje količine žleznega tkiva imenovanega skorje hiperplazijo. Ta pogoj se pojavlja v mnogih različnih bolezni.

Vzroki nadledvične hiperplazijo

Hiperplazija se zgodi, ko povečano funkcionalno delovanje nadledvične žleze. Če celice izločajo velike količine krvi določenih steroidnih hormonov, se debelina skorje plasti postopoma povečuje.

Razlog za povečano proizvodnjo hormonov lahko povzroči:

• z genetskimi napakami;
• z avtonomijo nadledvične skorje;
• z disfunkcijo hipofize in hipotalamusa.

Najpogostejši etiološke dejavnik pri razvoju adrenalne hiperplazije je prirojena napaka sinteze kortizola. Ta genetska anomalija je več različnih vrst in predstavlja osnovo VDKN.

opazili tudi odebelitev kortikalne plasti pri stalno zvišane koncentracije v krvi tropne hipofize hormon (ACTH, ACTH). To biološko aktivna snov lahko pretirano nastane na adenoma hipofize in karcinomov in drugih tumorjev.

Poleg tega, skupna nodularna hiperplazija skorje nadledvične žleze. Ta bolezen je dedna. Menijo, da genetske okvare vodijo do razvoja avtoimunskega uničenja žleznega tkiva. Debela skorja izgubi delovne stike z hipofize in postane samostojna.

Prirojena nadledvične hiperplazija

Kongenitalna adrenalna hiperplazija (VDKN) se pojavi s frekvenco 1 na 12-14.000 novorojenčkih.

adrenalna hiperplazija pojavi zaradi okvare transportnih proteinov skorje. Te snovi so vključeni v zapletenem transformacijo reakcijskih predhodnike steroidi hormonov in mineralokortikoidov.

Zaradi pomanjkanja potrebne reakcije transportne beljakovine transformacije ni popolna. Kortizola in drugih kortikosteroidi ne nastajajo. Namesto tega se vmesne spojine (npr androgeni) v velikih količinah.

Video: Zdravstveni vodnik hiperplazija

Večje kršitve v genomu:

• protein pomanjkljivost 21-hidroksilaze;
• Pomanjkljivost 11-hidroksilaze;
• insuficienca 3-beta-ol-dehidrogenaze;
• Pomanjkljivost 18-hidroksilaze;
• Pomanjkanje 77-hydroxylase
• Pomanjkanje 20-dezmolaza in drugi.

Patogenetske zdravljenje v vsakem primeru - da je uporaba sintetičnih kortikosteroidi.

Napake geni, ki kodirajo 21-hidroksilazo strukturo lahko postane vzrok bolezni v 90% primerov.

Ta oblika bolezni je relativno benigna, shranjeni v adrenalni mineralokortikoidov neke sinteze ravni. Ob istem času, glukokortikoidi proizvaja dovolj. Da bi odpravili napako razvija obrambno reakcijo - hiperplazijo. nadledvične celice proizvajajo odvečne androgenov. Ta proces se aktivno razvija v maternici.

Do takrat, ko rojstvu otroka ima videz značilne sprememb in presnovne motnje.

VDKN osnovne oblike:

• klasična enostavna oblika moškosti;
• solteryayuschaya;
• neklasične oblike.

Solteryayuschaya VDKN oblika pojavlja v 75% primerov. Njen vzrok - popolna odsotnost 21-hidroksilaze. Ob rojstvu otrok s to boleznijo imajo simptome insuficienca nadledvične žleze in androgenskega presežka.

Pri novorojenih deklic opazili lažne hermafroditizem. Njihova zunanja spolovila videz spominjajo na moške. Klitoris je prevelik, kondenziran sramne ustnice in opomni moda. Notranji spolovila (maternice in jajčnikov) pri tej bolezni imajo normalno strukturo.

V novorojenčka fantov solteryayuschey obliki VDKN opazili temnenje kože mošnjo, penis širitve.

Brez zdravljenja je ta oblika bolezni, vodi do hitrega zapiranja območij rasti. Zaradi tega, bolniki trpijo hudo kratke postave.

Solteryayuschaya oblika ima kortikosteroide pomanjkanje simptomov:

• letargija;
• zaspanost;
• slab apetit;
• dehidracija;
• nizek krvni tlak;
• slabost.

Če v prvih dneh zdravljenja ne zažene, potem obstaja velika nevarnost smrti bolnika.

Enostavno virilnoe VDKN oblika je ugodnejša. Pri tej bolezni, se upošteva skupna odsotnost 21-hidroksilaze. Glukokortikoidi in mineralokortikoidov proizvaja v neki količini. Pacienti imajo simptome povečane sinteze moških hormonov. vendar znaki insuficienca nadledvične žleze (Hipotenzija, slabost, dehidracija) ni opaziti. Brez zdravljenja je ta oblika povzroča hude težave v duševnem in spolnem področju pri ženskah.

Ne-klasična oblika VDKN - rahlo pomanjkanje 21-hidroksilaze. Ob rojstvu so dojenčki nobenih očitnih znakov bolezni. Glukokortikoidi in mineralokortikoidov sintetiziramo v normalnem volumnu. v puberteti lahko pojavijo presežne androgenov. Pritožbe se pojavljajo pri dekletih in mladih žensk. K zdravniku za zdravljenje bolnika za zdravljenje neplodnosti, menstrualne disfunkcijo, pretirane rasti dlak na obrazu, akne.

Zdravljenje vseh oblik kongenitalno adrenalno hiperplazijo - konzervativna.

nodularne hiperplazija

Nodularna adrenalna hiperplazija se deduje avtosomno dominantno način. Kršitve na ravni genov privede do razvoja avtoimunskega agresije. Žleznega tkiva prevelik volumen in funkcionalno aktivnost.

Video: prirojene nadledvične hiperplazija

Nodularne hiperplazija je vzrok Cushing. Prizadeti nadledvične žleze proizvajajo velike količine kortizola in drugih glyukosteroidov. Ta proces vodi k razvoju sindrom Cushing.

Bolniki opaziti:

Video: prirojena adrenalna hiperplazija. Fant ali dekle?

• debelost;
• mišična šibkost;
• duševne motnje;
• hipertenzija (odporne na zdravljenje);
• prekomerna rast dlak na telesu;
• poškodbe kože (strije);
• Sekundarni diabetesa;
• Več votline;
• spontanih zlomov kosti.

Zdravljenje nodularne hiperplazijo potekala endokrinolog. Razvite radikalne in konzervativne terapije.

-ACTH posredovana hiperplazije

Tropski hipofiznih celice proizvajajo hormone, ki stimulirajo perifernih endokrinih žlez. Eden od takih osnovnih snovi - adrenokortikotropina (ACTH). Če iz kakršnega koli razloga dolgo časa v krvi poveča koncentracija tega hormona nadledvične skorje podvržen hiperplazijo.

Bolnik se zdi vse tipične simptome za Cushing.

Presežek ACTH velja sindrom Cushingov bolezni in zunajmaternične ACTH. V obeh primerih je prednost kurativno zdravljenje te bolezni.