Kaj se zgodi, ko ni dovolj hormonov nadledvične žleze?

insuficienca nadledvične žleze označena s pomanjkanjem hormonov nadledvične žleze. To je bil Thomas Addison prvi opisal leta 1885 pri bolniku s tuberkulozo, saj je bila ta bolezen imenuje "Addisonove bolezni" ali kronična insuficienca nadledvične žleze. Dobro ves dan! Moje ime je Dilara Lebedev, da sem avtor bloga "Hormoni so normalno!". V tem članku se bomo osredotočili na kronične insuficience nadledvične žleze in akutna sem nekako napisal v drugem članku.

Kronična insuficienca nadledvične žleze se pojavi, kadar lezije skorje nadledvične žleze, tako da se imenuje tudi primarni. Pri tej bolezni, zmanjša sintezo nadledvične skorje hormonov - mineralokortikoidov, androgenov in glukokortikoidov. Pogostost pojavljanja Addisonovo boleznijo je 40-60 primerov na 1 milijon odraslih. Če imate vrzeli v znanju o nadledvične žleze, potem vam priporočam, da preberete članek "The nadledvične žleze."

 Zakaj je insuficienca nadledvične žleze?

Najpogostejši vzroki za insuficience nadledvične žleze naslednji (v padajočem vrstnem redu pogostosti):

1. avtoimunskega adrenalit
2. tuberkuloza nadledvičnih žlez
3. adrenoleukodystrophy
4. Tumorji nadledvične žleze
5. tumorske metastaze
6. Okužbe (sifilis, bruceloza, tifus, glivična)
7. Odstranitev nadledvično žlezo, zaradi Cushingov bolezni
8. adrenalne nekroze zaradi aidsa

Tam je bila rast avtoimunska uničenje nadledvične žleze. Ta razlog je približno 98% vseh primerov Addisonovo boleznijo. Predlaga genetska predispozicija, t. Da. Obstajajo družinske primeri insuficience nadledvične bolezen.

Ko avtoimunska postopek razvije protitelesa na encim 21-hidroksilaze. Zelo pogosto adrenalna insuficienca, povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot Hashimotovega tiroiditisa, hipoparatiroidizem, anemija, diabetes tipa 1, bronhialne astme, hipogonadizma.

ob nadledvične tuberkuloza pogosto najdemo sirast nekrozo in lubje in Sredica nadledvične žleze. Tudi skupna fibrocavernous oblika nadledvične tuberkuloze. Tuberkuloza nadledvične žleze in razvije kot posledica adrenalne insuficience najdemo v 1-2% primerov. Mycobacterium tuberculosis zabeležena v nadledvičnih žlez krvi iz obstoječih tuberkuloze lezij. Značilno je, da bolnik že ima pljučno tuberkulozo.

adrenoleukodystrophy - je genetska bolezen, pri kateri pride do okvare encimov, ki izvajajo izmenjavo maščobnih kislin. Posledično se kopičijo v belem zadevi možganov in hrbtenjače, kot tudi nadledvične skorje, ki povzročajo degenerativne spremembe. Kot vzrok adrenoleukodystrophy Addisonove bolezni je približno 5% primerov.

V hudih primerih je demielinizacije (uničenje mielinskega) živca možganov in hrbtenjače filamenti korda, ki se kaže parezo (imobilizacijskemu), epilepsije in drugih epileptičnih napadov. V lažje oblike prevladujejo simptome insuficience nadledvične žleze.

Simptomi kronične insuficience nadledvične žleze

Bolezen se razvija zelo počasi. Prvi simptomi se pojavijo, ko je uničilo 90% tako nadledvične tkiva. Običajno se pojavi na ozadju katere koli fizični stres. To je lahko okužba, poškodba ali operacija. Zmanjšana sinteza nadledvičnih hormonov v Addisonovo bolezen vodi do motenj vseh vrst izmenjave. Nato bom govoril o najpogostejših simptomov te bolezni, ki vam pomaga razumeti.

Video: stres hormona - kortizola. Kako prejemati del endorfinov?

hiperpigmentacija

Glavna značilnost te bolezni je sprememba na koži in sluznicah. To se kaže hiperpigmentacija (povečano odlaganje melanina).

Hiperpigmentacija je označen kot odprta in zaprta predeli kože. Še posebej na področju oblačil trenja na palmo linij, pooperativne brazgotine, v ustih, na bradavico halo, anus, pudenda.

Hiperpigmentacija najdemo le v osnovnem adrenalno insuficienco, in nikoli v sekundarni, ki je povezana s hipofizo lezijo. Na sliki je na desni strani si lahko ogledate izgleda kot povečane pigmentacije.

Ta težava povezana s povečano vsebnostjo hipofize adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki se proizvaja v odziv na zmanjšanje nadledvičnih hormonov 5-10 krat. Po povečane proizvodnje ACTH melanostimuliruyuschego hormona, ki povzroča potemnitev kože.

Tudi mineralokortikoidov pomanjkanje povzroči izgubo natrija in vode, kar vodi do dehidracije in izgubo teže.

Nizek krvni tlak

Znižan tlak je eden od prvih simptomov insuficience nadledvične žleze je obvezna funkcija. Vzrok natrija in izgubo tekočine zaradi mineralokortikoidov pomanjkljivosti.

To ni primerno za praznovanje podtlaka, in spuščanje v daljšem časovnem obdobju. Na primer, nenadoma je pacienta hipertenzivno bolezen tlak nižji kot brez očitnega razloga (smo 180/90 in 160/80 postala mbar). Obstajajo tudi pritožbe glavobol, omotica, omedlevica in srčnega infarkta.

plodnost poraz

Poraz reprodukcijske funkcije se kaže v izgubi libida in impotence pri moških in pri ženskah - v nasprotju z menstrualnim ciklom, nosečnost patologije.

duševne motnje

Duševne motnje pojavijo pri več kot 50% bolnikov. Ponavadi se pojavljajo v obliki apatije ali razdražljivost, motnje spomina. Nadalje je pobude za zmanjšanje, osiromašenje mišljenja, negativnosti.

Kako prepoznati insuficience nadledvične žleze?

Naslednji kazalniki pregledajo za potrditev diagnoze nadledvične žleze:

1. natrijev in kalijev raven (znižanje in zvišanje prvi sekundi)
2. Raven kortizola in aldosterona (zmanjšanje njihove ravni)
3. Stopnja ACTH in plazemske aktivnosti renina (povečanje teh parametrov)
4. Stopnja levkocite in limfocitov OVK (zmanjšanje prvega in drugega povečanja)

Pred dostavo krvnega kortizola, aldosterona, ACTH večer za preprečevanje stresa in intenzivno vadbo. Prav tako morate prenehati jemati estrogene, peroralne kontraceptive, diuretiki za nekaj dni pred raziskavo. Določitev teh hormonov lahko proizvedemo z različnimi metodami, tako da bodo različne rezultate. Vsak laboratorij vzpostaviti svoje referenčne vrednosti, odvisno od metode preiskave.

farmakoloških preskusov

Ker določanje bazalno raven kortizola malo informativne vrednosti, nato pa opraviti preizkuse s "sinaktenom". Sinakten - sintetični analog ACTH. Obstajata dva vzorca: kratke in dolge.

Kratek test izvedemo, kot sledi: po določitev krvnega kortizola ozadja intravensko 2 minuti in 250 ug sinaktena razredčen v 5 ml fiziološke raztopine. rešitev. Po 60 minutah, določi raven kortizola. Pri zdravem človeku, v odgovor na tem uvodu se zgodi kortizola povečanje za 2-3 krat. Ko kortizola raven po zdravljenju zgornjih 500 mmol / l, potem je diagnoza izključena.

Dolga preskušanje se izvaja na naslednji način: po določanje ozadja kortizol intramuskularni 500-1000 mcg sinaktena depo (dolgodelujoči formulacijo) in kortizola določi po 8-12 urah. V osnovnih nadledvične ravni insuficienca kortizola bo ostala enaka.

Iskanje vzrokov bolezni 

Marker adrenalna insuficienca avtoimunskega izvora so protitelesa proti encimom 21-hidroksilaze (R450s21). Za adrenoleukodystrophy značilno povečanje koncentracije v plazmi maščobnih kislin (C24: 0 - C26: 0) in specifične spremembe MRI možganov in hrbtenjače. Ko je tuberkuloza skoraj vedno, ker je pljučna tuberkuloza ali druge organe.

Kronična insuficienca nadledvične žleze Zdravljenje

Zdravljenje kronične adrenalne insuficience je vseživljenjsko uporaba kortikosteroidov z namenom nadomestitve. Po diagnozi začeti z intramuskularno ali intravensko hidrokortizona (100-150 mg na dan) 2-3 dni.

Izrazita pozitiven učinek zdravljenja je pomemben pokazatelj pravilne diagnoze in ustreznega zdravljenja. Po stabilizaciji vzdrževalno zdravljenje v kombinaciji gluko in mineralokortikoidov.

Z glukokortikoidi vključujejo:

• Hidrokortizon (vzdrževalni odmerek 10-20 mg in 5-10 mg zjutraj popoldne)
• prednizona (5 mg zjutraj in 2,5 mg popoldan)

Z mineralkortikoidov vključujejo:

• fludrokortizon (vzdrževalni odmerek 0,05-0,1 mg zjutraj)

Za simulacijo cirkadiani ritem kortizola proizvodnje, ki je zdravilo predpisal zjutraj 2/3 in 1/3 - v popoldanskih urah. Učinkovitost zdravljenje kronične insuficience nadledvične žleze za zmanjšanje pigmentacije, normalizacijo krvnega tlaka in pomanjkanje otekline.

Video: V nadledvične žleze.

Ne smemo pozabiti, da je treba pri nalezljivih boleznih se odmerek poveča za 2-3 krat. Toda v hudih okužb lahko preklopite na intramuskularno injekcijo. V različnih invazivnih medicinskih postopkov (zobozdravstvo postopki) mora biti enkraten odmerek 50-100 mg hidrokortizona.

obeti

Trajanje in kakovost življenja ljudi s kronično insuficience nadledvične žleze ne razlikujejo od navadnih ljudi, če so pravilno izbrana kortikosteroide odmerka. Napoved razgradi sočasno z razvojem avtoimunskih bolezni.

Video: Ledvice tlak: simptomi in zdravljenje

Slaba prognoza adrenoleukodystrophy in določena s hitrostjo napredovanja bolezni v živčnem sistemu, vendar ne insuficienca nadledvične žleze.

Z topline in skrbi, endokrinologi Dilara Lebedev