Sindrom zunajmaternične ACTH

sindrom zunajmaternične ACTH s povečano izločanje adrenokortikotropni hormon (ACTH) in / ali njena-kortikoliberin (CRH) povzročil. Prekomerno izločanje teh hormonov poteka tudi povečano stimulacijo skorje nadledvične žleze, kar vodi do povečane proizvodnje nadledvičnih hormonov (glukokortikoidi in androgenov).

Mehanizem delovanja sindrom ektopična ACTH spominja Cushingov bolezni, o kateri sem pisal v članku "Cushingov bolezen", vendar je glavna razlika je vir ACTH sintezo in / ali KRG.

Ko je vir Cushingov bolezen prekomerno izločanje ACTH hipofize adenom, sindrom zunajmaternične ACTH, ko - v organe in tkiva, ki ne pripadajo hipofize. To je lahko tudi druge žleze z notranjim izločanjem in ne endokrine organe.

Epidemiologija sindrom zunajmaternične ACTH

Prvič je bila bolezen opisan leta 1928 pri bolniku s pljučnim rakom, ki je imel simptome Cushing. Na obdukcije povečanimi nadledvične žleze niso bili najdeni.

Opisan kot tumor, katerega smo sintetizirali ne le ACTH ampak tudi drugih hormonov. Na primer, visoke ravni prolaktina, paratiroidni hormon, kalcitonin. Ampak najbolj pogosti sindrom ektopična ACTH.

V večini primerov, ektopična proizvodnja ACTH Zaznali pljučnega raka (50% vseh primerov), pljučnega karcinoidni (10%), tumorjev trebušne slinavke (10%).

Tudi ta sindrom pojavi v medularni rak ščitnice, feokromocitom, rak jajčnikov, mod, prostate, požiralnika, želodca, debelega črevesa. sindrom zunajmaternične ACTH je 15% vseh primerov Cushing. To je najbolj pogosta pri moških, predvsem kadilcev.

Kaj počne nejasen pojem "feokromocitoma" prebral članek "Vse, kar morate vedeti o feokromocitom."

Simptomi sindroma zunajmaternične ACTH

Manifestacij sindroma zunajmaternične ACTH imajo različne stopnje hiperkortizolizma. Če je primarni tumor hitro raste, se razvija tipičen sindrom Cushing.

Značilnost simptom sindroma zunajmaternične ACTH je hiperpigmentacija kože in sluznice, ki je povezana s povečano vsebnostjo ACTH.

Pri večini bolnikov s simptomi Cushingov niso značilne. Ti niso pokazali značilno debelosti, in nasprotno, razvija kaheksije. V tem primeru prevladujoče simptomi so mišična šibkost, hiperpigmentacija kože in sluznic, hipokaliemijo, hipertenzijo, steroidi diabetesa.

Simptomi zunajmaternične proizvodnje ACTH lahko hitro (nekaj mesecev) ali počasi (čez nekaj let) razvoj. Skupaj z manifestacij bolnikov Cushingov imajo značilnosti značilnost procesa tumorja.

Diagnoza sindroma zunajmaternične ACTH

Zaradi suma sindrom zunajmaternične ACTH na podlagi pritožb in opredelitev pregled dodeljena dnevno sprostitev prostega kortizola v urinu. Ko je prejela je povečana vsebnost kortizola v urinu izvaja preizkus majhno dušenje deksametazon. V članku z naslovom "Kdo in kaj je test zatiranje deksametazon", sem pisal o tem podrono.

Za sindromom ektopičnim ACTH je označen z majhnim testom negativen zaviranje deksametazon, kar kaže na veliko vzorca deksametazon.

Ko sindroma zunajmaternične ACTH vzorec je negativen. Potem dodeljena določitev ACTH v krvi. izločanje ACTH v tem stanju se razteza z aritmija. ACTH preseže stopnjo 2-3 krat.

Tudi za diagnozo sindroma ektopična ACTH, definicija znatno ACTH prekurzor (pro-opiomelanokortina, pro-ACTH). Pri tej bolezni, je ta raven močno povišana. Če Cushingove bolezni Razmerje pro-ACTH / ACTH = 5: 1, sindroma ektopičnim ACTH do - 58: 1

Za odkrivanje primarni fokus na sindrom zunajmaternične ACTH uporabo scintigrafije uporabo-indija označeni analogi somatostatina (oktreoskana).

ektopična ACTH zdravljenje sindroma

Ko ektopična zdravljenje sindroma ACTH odvisno od lokacije in obsega procesa tumorja. V večini primerov, radikalno zdravljenje napredovalega metastatskega nemogoče. V nekaterih primerih, simptomatsko prikazano vodenje odstranitev obeh nadledvičnih žlez.

Tudi simptomatsko zdravljenje zapletov: hipertenzija, sladkorna bolezen, osteoporoza, hipokaliemija.

Z topline in skrbi, endokrinologi Dilara Lebedev