Itsenko - Cushing (Cushingov sindrom)

Cushingov sindrom - Cushingov - endogeno hiperkortizolizma ga predlaga prekomernim izločanjem hormonov nadledvične skorje in blokade hipotalamus-hipofiza sistem povzročil.

Neodvisno izločanje nadledvične steroidov povzroča Cushing je 15-20% primerov.

Pacient ima visoke vrednosti kortizola in zatreti na minimum ACTH (ACTH).

Vzroki za Cushingov sindrom - Cushing:

• corticosteroma benigni;
• adrenokortikalni karcinom;
• mikrouzelkovaya adrenalna hiperplazija;
• makrouzelkovaya nadledvične hiperplazija.

Benigna corticosteroma običajno pojavi pri mlajših bolnikih (pod 40 let). Moški ne več kot 20% primerov. Otroci opisani primeri tega tumorja glede na starost (vključno dojenčka). Cushingov sindrom se lahko pojavi, ko corticosteroma skrit. Operacija se med rastjo adenomov do 4 cm in več potreben, tudi če se ne upoštevajo stanje zdravstvenih pritožb in simptomov.

rak adrenokortikalne lahko histološko:

• maligni corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Bolezen je redka (1 primer na milijon ljudi na leto). Ta oblika raka je zelo maligne in hitro privede do smrti bolnika. Metastaze je po krvi in ​​limfe v pljuča, jetra, retroperitonealno prostor. Cushingov sindrom je le polovica bolnikov. Preostali del pritožb ospredje, povezane z rastjo tumorja in rakasto zastrupitve.

Mikrouzelkovaya nadledvične hiperplazija - posebna preoblikovanje skorje nadledvične žleze. Glavnino kortikalne plasti v tem primeru predstavljajo žarišča 0,4 do 1,5 mm.

Pri otrocih in mladostnikih, ta oblika hiperplazije kombinaciji z drugimi tumorji endokrinega sistema, ki je vključena v avtosomno dominantno motnjo - Carney kompleksa.

Makrouzelkovaya adrenalna hiperplazija - redka oblika Cushingov sindrom - Cushingov. Menijo, da je v osnovi bolezni - genetska mutacija membranskih receptorjev. Ta patologija se običajno odkrijejo pri otrocih, mlajših od 15 let.

simptomi

Cushingov sindrom je množične manifestacije. Simptome lezij organskih sistemov prekomernega koncentracije kortizola.

Manifestacije Cushingovim sindromom - Cushing:

• motnje centralnega živčnega sistema;
• duševne motnje;
• steroidnega diabetesa;
• mišična atrofija;
• osteoporoza;
• sindrom edem;
• maščobe prerazporeditev (presežek na obraz, trebuh, strije na trebuhu, luna obraz);
• srčnih aritmij;
• hipertenzija;
• aterosklerotično vaskularne bolezni.

Cushingov sindrom je značilen hiter razvoj klinične slike. Simptomi se pojavijo nenadoma in njihovo resnost povečuje z vsakim tednom. Med letom je bolnik videz in njegovo zdravje dramatično spremenilo.

Otroci Cushingov sindrom se kaže z debelostjo, dwarfism in zaostal spolnega razvoja.

Oglejte si video z 9 minut.

Diagnoza Cushingovim sindromom - Cushing

Diagnoza Cushingovim sindromom - Cushing potekala endokrinolog. Zdravnik je v pogovoru z bolnikom, ugotovi, kdaj in v kakšnem vrstnem redu so bile tudi pritožbe, ki moti najbolj. Nadalje izvedemo splošno pregled, merjenje telesne teže, pasu in stegen. Endokrinolog ugotovi, ali je prekomerne teže in maščobe prerazporeditev.

Video: hiperkortizolizma (Cushingov sindrom). Simtomy in zdravljenja

Zatem bolnik predpisano laboratorijske preiskave.

opredeliti:

• Kortizol in njegova cirkadiani ritem;
• ACTH in njegova cirkadiani ritem;
• kortizola v urinu;
• krvnega sladkorja in holesterola;
• krvnih elektrolitov.

Sindrom hipofiza - Cushingov pokazala nizko stopnjo ACTH in kalija v krvi, visoke koncentracije kortizola krvi in ​​sladkor urina in holesterola.

zdravnik predpiše funkcijske teste, če je to potrebno:

Video: Bolezni, ki spremenijo videz. Cushingov bolezen

• Majhen preskus z deksametazonom (1 mg pred spanjem);
• Visoko preskus z deksametazonom (2 mg vsakih 6 ur za dva dni).

Diagnoza s pomočjo testov, ki so potrebni v primeru izbrisanih kliničnega sindroma Cushing - Cushing.

Poleg laboratorijskih testov, bolnik opravi slikanje in raziskave. Ultrazvočna diagnostika, CT, je potrebna scintigrafija določiti lokacijo tumorja, njegovo velikost in sestavo.

Pogosto uporablja cilj računalniška tomografija s kontrastom. Ta metoda omogoča detekcijo tumorja v sindroma Cushingov - Cushingov v 95-99% primerov.

Scintigrafija pomaga odkriti kortikosteromu ko netipično lokacija (jajčniki, trebuh). Radiofarmak ugotavlja tkiva dojk.

Otroci so zelo informativna metoda ultrazvočne diagnoze Cushingov sindrom - Cushing. in računalniška tomografija se priporočajo v primeru potrebe.

Zdravljenje s Cushingovim sindromom - Cushing

Cushingov sindrom je možnost neenako obravnavanje 3:

• kirurgija;
• medicinski;
• sevanje.

In pri otrocih in odraslih, glavni metodi zdravljenja Cushingovim sindromom - Cushingov - kirurški. Operacija se izvaja v najkrajšem možnem času po postavitvi diagnoze.

Video: Live zdravo hipofizo Cushing

Trener kirurg je odvisna od predvidenega narave tumorja. V benigne corticosteroma odstranimo eno nadledvične žleze. Zdravljenje se lahko izvede laparoskopsko.

Med kirurškega postopka izvedemo nujno histologijo tumorja. Zdravnik pregleduje odseke mikroskopsko za adenom. V tem primeru, če je tumor maligni, hitro odstraniti večjo količino maščobnega tkiva, limfnem tkivu, in tako naprej. D.

Mikro in makronodulyarnaya nadledvične hiperplazija pri otrocih in odraslih vedno vpliva tako na nadledvične žleze, tako da takoj odstranijo.

Kirurško zdravljenje se prenašajo precej težko. V krvni tlak lahko dramatično zmanjša čas operacijo. Razlog za propad je oster padec koncentracije krvi steroidov. Poseg se izvaja le izkušeni strokovnjaki v velikih bolnišnicah.

Operaciji, pri bolnikih razvijejo insuficience nadledvične žleze. Da bi popravili predpisano hormonsko nadomestno terapijo (mineralokortikoidov in glukokortikosteroida).

Če je operacija kontraindicirana ali bolnik kategorično zavrača operacijo, ki se izvaja terapijo z zdravili. Ta zdravila lahko dajemo in čas za pripravo radikalno zdravljenje.

Posebno zdravilo za zdravljenje Cushingovega sindroma - Cushing pobere endokrinolog, ki temelji na diagnostičnih podatkov in zdravja bolnikov s.

Droge blok vzrok simptomov - prekomerno izločanje steroidov s skorje nadledvične žleze.

Predstavniki te skupine zdravil:

• aminoglyutetimda derivati;
• Derivati ​​ketokonazola;
• etomidate;
• lizodren in hloditan;
• mifepriston.

Cushingov sindrom je za zdravljenje velikih odmerkov zdravil potrebna. Terapija je slabo prenaša zaradi velikega števila stranskih učinkov.

Po ruskih avtorjev mifepristona bi morala biti prva vrstica zdravilo za bolnike s Cushingovim sindromom - Cushing, ki ni prikazana delovanje.

Cushingov sindrom odziva slabo na zdravljenje sevanja. V nekaterih primerih, radiosurgery in zdravljenje indicirano za rakom nadledvične skorje.