Kako hipotalamusa, hipofize in nadledvične žleze?
Da bi razumeli, kako se simptomi Cushingovim Itsengo-povezan z hipotalamus - hipofiza - nadledvična žleza, bomo malo o anatomiji in fiziologiji struktur telesa povedati. Za začetek razloži nekaj besed:- Hormonsko - biološko aktivna snov, ki jo proizvaja posebnih organov ali celic v enem delu telesa in uravnava delovanje organov in tkiv v ostalih delih telesa.
- Endokrinih žlez (endokrinih žlez) - telo proizvaja in izloča hormone ali drugih snovi v krvi.
- Hipotalamus - možgani regija, masa 4, ki nadzoruje presnovo, endokrine in spolnih žlez.
- Hipofiza - endokrine žleze ki se nahaja na dnu možganov in človeškega vpliva na rast, razvoj in metabolizem organizma.
- Nadledvične žleze - paru oseba, endokrine žleze, ki leži na zgornji strani ledvic.
Hipotalamus ureja naslednje procese v telesu:
- Občutek žeje, lakote in sitosti.
- Spanje in čustvena stanja.
- Spolno funkcijo.
- Dihanje in krvni obtok.
- Procesi spomina in učenja.
- Uravnavanje temperature - niz fizioloških procesov, katerih cilj je ohranitev relativno konstantno telesno temperaturo.
- Urin izhod - količina urina dodeljen za nekaj časa. Pri ljudeh, dnevne diureza povprečja 1200-1600 ml.
Sprednji klina je 75% od celotne mase hipofize. Vsebuje 3 vrste celic:
- Kisloljubnim (eozinofilni) - celice, ki vsebujejo 30-35%, ki so barvila obarvani kisline v rdečo in oranžno.
- Bazofilcev - pokriva do 10% skupne teže. Za njihovo odkrivanje s pomočjo alkalne barvil. Nekatere celice - kortikotropotsity - proizvajajo ACTH (adrenokortikotropni hormon).
- Chromophobe - predhodniki eozinofilnih in bazofilne celic. Adenohypophysis njihove vsebuje 60%.
Formulacija hipofize ACTH je pod posebno sprošča - faktor hipotalamus - CRH. Ko je njegov učinek pomnožimo kortikotropin formaciji.
nadledvične žleze določeno v 6-8 tednih nosečnosti. Njihova končna formacija pojavlja v tretjem letu življenja. Imajo drugačno obliko: levo vsebuje lunate, desno - piramido. Velikost vsak približno 6 March 1 cm, masa - približno 4-5 V nadledvične žleze izločajo ploskev (Cortex) in notranje dele (sredice). Tako prsi oblečena v kapsuli veznega tkiva. Kortikalne sloj je razdeljen na 3 področja:
- Glomerularna (zunanja) površina - je 15% tvori skorjo mineralokorti-Koide.
- Širina (srednji) območje - 75% skorje plasti proizvaja majhne količine glukokortikoidi in androgenov.
- Mesh (nižji) območje - proizvaja androgenov, estrogenov in glukokortikoidov bit.
- Androgeni (androstendion, dehidroepiandrosteron, testosterona, itd),
- Estrogeni (estrogen, estradiol, estron, itd),
- Mineralokortikoidov (aldosterona, deoksikortikosteron)
- Glukokortikoidi (kortikosteron, hidrokortizon, kortizol).
Vsaka od zgoraj navedenih skupin, opravlja svoje naloge:
- Androgeni - ženske in moški razvijejo sekundarne spolne značilnosti, libido.
- Estrogeni - spodbujajo rast in razvoj ženskih spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti pri ženskah.
- Mineralokortikoidov - zadržanje vode v telesu (v prostoru med celicami).
- Glukokortikoidi - pospeševanje razkroja proteinov in maščob v preprostejše sestavne dele, zmanjšajo absorpcijo kalcija iz črevesa in imunskega sistema, povečuje krvni tlak, poveča izločanje želodčnega soka, tvorjenje "steroidno" razjeda.
Vzroki za Cushingov bolezni
Pogosto je težko ugotoviti izvor bolezni. Vendar pa so nekateri dejavniki so bili sposobni prepoznati kot dolgoročni praksi visoko usposobljenih strokovnjakov. Predvsem pa je to prilagoditev obdobja hitro organizem, ki lahko povzroči poškodbe hipotalamusa ali hipofize: puberteta, nosečnost, dobave, klimakterične. Drugič, hude modrice, hude travmatske poškodbe možganov in duševno lobanje, različne okužbe možganov in zastrupitev (zastrupitev) telesa prispeva k nastanku te bolezni. Tretjič, najbolj temeljni raziskovalci razlog verjeti tumor (adenom), ki izhaja iz bazofilcev in chromophobe celice sprednjega režnja hipofize. Pri ljudeh, ki trpijo zaradi Cushingovim Itsego, je bilo ugotovljeno v 85%.Vsaka od teh faktorjev lahko sprožijo naslednje mehanizme: kortikotropin (hipotalamus hormon) začne se proizvajajo v velikih količinah, to pa povzroča povečano proizvodnjo ACTH (hipofize hormon), in slednji poveča Delo nadledvične skorje z 4-5 krat. Običajno morajo zvišan krvni kortizol (adrenalni hormon) zmanjšujejo tvorbo CRF. Toda vzrok za bolezni, tega ne storite. Kot rezultat, vsi hormoni še naprej sintetizira v velikem številu.
Simptomi Cushingov bolezni
Klinični znaki te bolezni so številni. Da se spomnimo vse in zamudili ničesar, jih bomo upoštevali pri stopnjah za vse sisteme v telesu.Usnje. Koža postane suha, vijolično-marmorirane, brez lupine. V krajih, kjer je vedno večja trenja močno pigmentacijo. Na področju zadnjice, stegna, trebuh, prsi, pod pazduho izstopajo širokih pasov modro-vijolične do temno rdeče odtenke. Njihov videz je zaradi uničenja proteinov z delovanjem okrepljenega proizvodnje glukokortikoidov (nadledvične hormona). Koža postane tanjša v naslednjem obsegu vidnih žil. plovila Sami lomljenje, da kakršen koli vpliv na njih povzročijo poškodbe. Iz tega razloga, lahko bolnik videti modrice in rane različnih velikosti in globin, ki so zelo dolgo časa, da se pozdravi. Opozoriti je treba, dve pomembni simptomi - hirzutizem in virilism - Tako je razvil kot posledica povečane vsebnosti androgenov. Hirzutizem - rast las pri ženskah, ki jih moški vzorec. Pojavijo brke, brado, vegetacije na prsih in trebuhu.
virilism - pojav, ko oseba in človeško telo, ne glede na spol, ki je prekrita z veliko las, ki presega normo za nekajkrat. In na glavi, padejo in tvorijo plešasto glavo. Pogosto je mogoče videti na telesu pustuloznimi izpuščaj, razjede in zavre (vnetje znoja in žlez lojnic na koži).
Podkožna maščobnega tkiva in debelosti. Debelost je ena od glavnih simptomov in ga najdemo v 95% primerov. Prerazporeditev ga po vsem telesu ni isto. Oseba pridobi zaobljene oblike, ki spominja na luno ( "luna obraz). Druga značilnost je lahko odlaganje maščob v sedmi vratnih vretenc v obliki majhnega hribčku ( "klimakterične grba" ali "tip bivol"). Ta zvon, oziroma njen proces, je mogoče preveriti na hrbtni strani vratu (najbolj štrleči del), če smo močno nagne glavo naprej. Znatno odebelitev podkožnega - sloj maščobe pojavlja tudi v predelu trebuha in prsnega koša. Vse te lastnosti so opisane v delovanju vsebine dvižna kortizola (nadledvične hormona), kar pripomore k pospešenem tvorbo lipidov (maščob) v telesu.
Bone sistem. Ko Itsengo-kushina bolezni v 95% prizadetega skeletnega sistema. Povečane ravni glukokortikoidi (hormonov nadledvične žleze) na eni strani - uniči proteine, ki so podlaga za kosti, in na drugi strani - zmanjša absorpcijo kalcija v črevesju. Tako, kalcij in posreduje moč skeletni sistem, vstopi v to v majhni količini. Kot rezultat razvoja bolezni, ki se imenuje "osteoporoza". Zajema predvsem kosti obraza, lobanje, hrbtenice, nog in rok. Sprememba velikosti in oblike, ki se najbolj pogosto spremlja hudih zlomov in hude bolečine. Pri odraslih je zmanjšanje rasti 10-20 cm, in otroci -. Izpolnite svojo zamudo.
Mišični sistem. Tako kot v prejšnjem primeru, povečana količina glukokortikoidi in uničuje mišičnih beljakovin. To vodi k izgubi teže z rokami in nogami, da je slabost v njih do te mere, da bolnik ne more dvigne majhno težo ali vstati brez zunanje podpore.
Dihala. Pod vplivom hormonov nadledvične žleze zmanjša odpornost. Telo postane dovzetna za vse okužbe. Glede na to, razvoj bronhitis (vnetje bronhijev), pljučnica (bolezen, ki prizadene pljuča in bronhije), tuberkuloza (infekcijska bolezen, pogosto kronično, z določeno bakterijo Koch povzroča in vpliva na pljuča, kosti, sklepov, črevesje in druge organe).
Kardiovaskularni sistem. Eden od prvih znakov Cushingov bolezni v 95% primerov - zvišanje krvnega tlaka. Če ne sprejmejo ukrepe za njegovo zmanjšanje na normalno, lahko oseba razvije srčno popuščanje. Zanjo je značilno naslednje: srce manj zniža, upočasni pretok krvi skozi žile v telesu, in vse organe in tkiva začnejo pojavljati na pomanjkanje kisika, ki je potreben za njihovo delo. Takšno stanje lahko prinese bolnika do smrti.
Prebavni sistem. Pri tej bolezni je zgaga (pekoč občutek) v požiralniku, "steroidni" želodčnih razjed in primarna črevesa z glukokortikoidi povzroča. Trpljenje in jeter: ne more opravljati vse naloge, primerne za to.
Sečni sistem. Obstaja več razlogov, ki povzročajo težave pri ledvic in sečil. Eden od njih - znižala imuniteto povečuje njihovo dovzetnost za okužbe. Nastala pielonefritis - bolezen, ki prizadene ledvice in značilni visoka vročina in bolečine v spodnjem delu hrbta. Drugi razlog - izpiranje kalcija iz kosti, povečuje izločanje v urinu. To prispeva k nastanku kamnov v sečilih in razvoj ledvičnih kamnov. Tretji dejavnik - visok krvni tlak uničuje ledvice, tako da raste vezno tkivo na svoje mesto. Torej razvoj nefroskleroza, ki dviguje krvni pritisk. Začaran krog in vsi procesi ponavljajo drug za drugim, ponižujoče splošno zdravje.
Živčni sistem in duševnost. V prejšnjih sistemih je opisal osteoporoze, ki uničujejo kosti stiskalnice na živce, da gredo v njihovi bližini. Ta ukrep povzroča veliko bolečine, še posebej v zgornjem delu rok in nog, ki ne more narediti niti najmanjšega gibanja. Na delu uma je izguba spomina in razuma, pogoste depresije, čustvenosti, ali obratno - brezbrižnost do vsega okoli sebe. Pri dolgoročni potek bolezni z znatno poslabšal, samomorilne misli pojavljajo.
Endokrini in reproduktivni sistem. Pri 35-40% bolnikov ima "steroid» diabetesa z glukokortikoidi inducirani. Diabetes - bolezen, ki izhaja iz endokrinih bolezni, ki povečujejo krvni sladkor in krši izmenjave proteinov, maščob, ogljikovih hidratov, mineralov, vode in soli. Ko pride do Cushingov bolezni pri obeh spolih zmanjšan libido. Ženske v 70% primerov ni menstruacije same organe (maternice, jajčnikov) reduciramo po velikosti. Nosečnost v teh primerih, je skoraj nemogoče. In ko se to zgodi, vedno se konča s spontanim splavom. Če je ta patologija manifestira v otroštvu spolno razvoj otroka ustavi.
Diagnoza Cushingov bolezni
- Za diagnozo Sodba Cushingov bolezni, prvi korak je, da oceni prisotnost zgoraj naštetih simptomov. Najpogostejši med njimi: debelost, visok krvni tlak, posebno rast las in barva kože, osteoporozo in bolečino, oslabljena menstruacija in zmanjšan libido, duševnih motenj. Pri tej bolezni je nekaj oblike simptomov: blage (blage simptome), srednje (najdete večino simptomov, vendar so opazili zapleti), težka (manifestacija simptomov zapletov). Usodi razlikujemo dve obliki bolezni: postopno (v razvoju nekaj mesecev) in mlačne (zadnjih nekaj let).
- Drugi korak bo študija krvi in urina z različnimi metodami, ki Najdenih povišane nivoje hormonov hipotalamusa - žleze hipofize - nadledvične žleze in njihovih končnih produktov razgradnje.
- metode raziskave, ki naj potrdi bolezen Cushingov, in izključujejo vse druge bolezni, ki so zelo podobni njo - tretji. Te vključujejo: rentgenska kosti lobanje, hrbtenice konechnostey- magnetno resonanco (MRI) in za računalniško tomografijo (CT) možganov - lahko potrdijo uničenje kosti in prisotnosti hipofize tumorja. Ultrazvok, MRI, CT, angiografija, radioizotop slikanje nadledvične kažejo povečanje njihove velikosti in oceniti stopnjo delovanja vsake plasti. Diagnostični testi z deksametazonom metopironom in na koncu uniči dvome o pravilnosti diagnoze.
Zdravljenje je Cushing bolezni
Obstajata dve vrsti zdravljenja: etiopathogenetic (odpravlja vzrok bolezni in obnovi normalno delovanje hipotalamusa - hipofize - nadledvične žleze) in simptomatsko (popravek vseh prizadetih organov).- Obdelava vzročni dejavnik bolezni lahko razdelimo na kirurško, sevanjem in medicinskih metod, ki jih je mogoče kombinirati ali uporabljajo samo glede na vrsto in resnost bolezni.
- Kirurški - dodelijo adrenalektomiji (enostransko ali dvostransko adrenalektomiji), uničenje nadledvične (z dajanjem kontrastnega sredstva, uničuje njihovo strukturo) in hipofiznih tumorjev izrezu.
- Radialnih - uporabo rentgenskega, gama in proton terapije.
- Medicinski Postopek vključuje dve skupini zdravil: agonistov dopaminskih receptorjev (bromokriptin (Parlodelum), rezerpin, fenitoin, ciproheptadina) ter proti raku, steroidnih zaviralci sinteze (hloditan, elipten, mitotan, Mam). Prva skupina zdravil aktivira receptorje dopamina v živčni sistem, hipotalamusa, in začne z "razumeti" kaj krvi kortikosteroida preveč, zato je treba zmanjšati njihovo izbiro kortikotropina za zmanjšanje dela hipofize, ki ugnetet delovanje nadledvičnih žlez. Drugič - zamude sintezo nadledvičnih hormonov.
- Simptomatsko zdravljenje. V prisotnosti sladkorne bolezni upoštevati stroge diete in jemlje zdravila, ki zmanjšujejo krvni sladkor - bigunidy in sulfonamidov. V hujših primerih je uporaba insulina. Ko hipertenzija načrtovane antihipertenzivov Srednji gibanjem (rezerpin, Adelphanum idr.) In diuretik droge. V srčnega popuščanja zahtevajo srčne glikozide ali pripravke digitalis. Pri zdravljenju osteoporoze uporablja vitamina D, kalcitonin, bisfosfonati, da obnovi kostno strukturo proteina, ki povečuje absorpcijo kalcija iz črevesa in s tem povečali njegovo vključitev v proteinski matrici. fluorid soli in anabolični steroidi prispevajo k povečanju tvorbe kosti. Z zmanjšanjem imunosti predpiše zdravila, ki se pojavljajo s hitrejšo rastjo in dozorevanjem glavnih komponent - limfocitov.
Kaj je bolezen razlika in Cushingov sindrom?
Cushingov sindrom in bolezni Cushing je pogosto zmeden, ne samo zaradi podobnih imen, ampak tudi zaradi zelo podobnih simptomov. Vendar pa ti koncepti v medicini ni enaka. V obeh primerih govorimo o hypercorticoidism - okrepljeno sproščanje hormonov iz skorje nadledvične žleze celic (Najprej, kortizol). To je ti hormoni začeli delovati na različnih organov in celotnega sistema, spreminja presnovo (Izmenjava nekaterih snovi). Te spremembe vodijo k pojavu določenih simptomov.V skladu s Cushingovim sindromom razumeti celoto vseh sprememb, ki se pojavljajo v telesu, ko prekomerna dodelitev kortikosteroidi, kot tudi simptomi motenj. Z vidika medicine ta koncept sovpada s pojmom "hiperkortizolizma." V Cushingov sindrom lahko različni razlogi. Govorimo o vseh notranjih ali zunanjih vplivov na telo, ki spodbuja nastajanje kortikosteroidov.
Vzroki za Cushingov sindrom lahko vključujejo naslednje kršitve:
- adrenalne tumorja, ki proizvajajo hormoni;
- paraneoplastični sindrom (To je redko tumorjev pljuč, mediastinuma in drugih organov);
- dolgotrajna uporaba visokih odmerkov kortikosteroidov - tako imenovane medicinske hiperkortizolizma;
- hipofiza tumorja (Cushingov bolezen).
Ko je naslednji učinki Cushingovim bolezni na nadledvičnih celic:
- Hypothalamo-hipofiza sistem je običajno v možganih tvori tako imenovano adrenokortikotropni hormon (ACTH). V Cushingov bolezni hipofize (epifizo možganov, ki nadzira endokrini sistem) Tumorlet tvorjena, ki povečuje izolacijo ACTH.
- ACTH vstopi v krvni obtok in vpliva na celice v skorje nadledvične žleze. Presežek tega hormona celic povečanje prostornine in količini.
- Spodbujajo adrenokortikotropni hormon, nadledvične skorje proizvaja več kortikosteroidi in tam hiperkortizolizma (Cushingov sindrom).
- Povečane koncentracije v krvi kortikosteroidov je treba ujeti in povzroči zmanjšanje proizvodnje hipofize ACTH (mehanizem povratnih informacij). Vendar pa je zaradi tumorja ali bolezenskih sprememb na žlezi, ki se ne zgodi.
- Postopoma povečuje raven ACTH in krvnih ravni kortikosteroidi. Ti delujejo na tarčne celice, ki povzročajo okvare posameznih organov in organskih sistemov, kar ima za posledico pojav značilnih simptomov.