Sindrom hemoragični

sindrom hemoragični - to ni diagnoza, ampak kombinacija bolezenskih simptomov, povezanih z motnjami strjevanja krvi, povečana žilno prepustnost, niti strukturne in kvantitativne spremembe krvnih celic. Rezultat mora biti manjša ali več krvavitev zelo izrazito obliko, melkopyatnistoy s kožnimi izpuščaji do masivne krvavitve.

Zberite klinične manifestacije enotnega nozokomialne obliki Mednarodne klasifikacije bolezni (MKB-10) ni uspelo. So zelo razlikujejo po poreklu povzroča krvavitvah. Zato, ko se kodira z uporabo razred bolezni, ki je definirana kot glavni eno. Na primer, v hemoragične vaskulitis D 69,0 (alergijska purpura) z Mallory-Weiss sindrom K22.6 (diskontinuirano, hemoragičnega sindroma, ki spada v razred bolezni želodca in požiralnika).

Vrste Patologija razvrščeni glede na klinične znake bolezni, patogenih dejavnikov.

Vpliv dednosti in drugih dejavnikov

Odvisno od genetskih prenosnega sindroma Izoliran hemoragične:

• dedna - vključuje thrombocytopathia, hemofilijo A in B, Willebrandov bolezen, telangiektazije, odkriti v novorojenčkov ali zgodnjem otroštvu;
• pridobljenih - razvija s sindromom diseminirane vaskularne koagulacije, sekundarni thrombocytopathy, hemoragični vaskulitis, pomanjkanjem presnove beljakovin s spremembami na protrombinski vsebine.

Z načelom glavnih "krivcev" v patogenezo sindroma hemoragične in izobraževanja za izdelavo racionalno načrt sanacijskih ukrepov v praksi zdravnika bolj priročno, da razmisli o patologije v zvezi s tremi najpomembnejšimi dejavniki:

• strjevanje krvi;
• zadostno število trombocitov;
• stanje žilne stene.

O vlogi strjevanja krvi pri krvavitvah

Strjevanje krvi in ​​nastanek strdkov v fibrinske strdka in celic - zaščitni odziv na vaskularni poškodbi. Ko pride do poškodbe:

• Zmanjšanje poškodovanega plovila;
• agregacije trombocitov na mestu poškodbe;
• stimulacija koagulacijskih faktorjev;
• Aktivacija fibrinolizo reakcije.

Da bi zagotovili, da so vse faze strjevanja v telesu zahteva:

• protrombinski in encime, odgovorne za njeno pretvorbo v trombin;
• prehod fibrinogena v fibrin;
• izbral tkiva koagulacijski faktorji pri zadostno količino kolagena, kalcija in fosfolipidov;
• dobro teče veriga aktiviranih faktorji strjevanja potrebni.

Kot posledica biokemične reakcije dobimo gosto pramenih fibrin, zgostimo s sprostitvijo v serumu.

Za pospeševanje tvorbo trombov potrebnih krvnih ploščic, ker vsebujejo le želeni protein (trombostenin). V okviru trombocitopenije (pomanjkanje trombocitov) gosto strdek ni oblikovana, plovilo krvavi.

Raztapljanje strdka in prenehanje strjevanju običajno "ukvarja" sistem raztapljanje. To je potrebno, da se prepreči čezmerna krvni strdki ohraniti zadostno raven mikrocirkulacije.

Poleg tega je postopek vključuje naravne dejavnike, ki zavirajo trombozo (heparina antitromboplastin, antitrombin)

Kaj povzroča nizek koagulacije in krvavitev?

Proces strjevanja je upočasnila, ko:

• pomanjkanje vitamina K v hrani (zmanjša sintezo protrombina);
• trombocitopenija;
• Jetra krši proizvodnjo proteinov, koagulacijskih faktorjev in potrebnih encimov (npr ciroza, hepatitis);
• genetske motnje, ki vodijo do pomanjkanja nekaterih dejavnikov;
• povečana fibrinolizina vsebine.

Če želite izključiti dedno nagnjenost je priporočljivo vprašati družinske člane.

Strjevanja nepravilnosti pozval koagulopatija. Ta skupina krvavitvah vključujejo:

• hemofilija - tipa A in B, ki jih dedni odsotnost VIII in IX faktorji strjevanja krvi ugotovljene pri novorojenčku povzročil;
• psevdogemofiliya - skupina s pomanjkanjem pogoji povzročajo strjevanje brez proteinov in encimov;
• bolezni, pri katerih hemoragični sindrom je posledica presežka antikoagulantov.

Hematom v hemofilijo pride tudi po sedenju na stolu

Značilnosti kliniki:

• zakasnitvijo vzorce krvavitve (po 2 urah po poškodbi);
• pomanjkljivo ranjenih;
• dolgotrajnost;
• izguba mišic, sklepov in notranjih organov.

Prirojenim pomanjkanjem fibrinogena, protrombinski videli pri novorojenčku z krvavitev iz popkovnice.

Kakšne spremembe vplivajo hemoragični trombocitov manifestacije?

V hematološke izoliramo tipa 2 trombotsitoobrazovaniya motnje v sistemu:

• trombocitopenija - zmanjšanje števila trombocitov;
• thrombocytopathia - trombocitov funkcijskih motenj.

V trombocitopenije med najpogostejše bolezni - idiopatska trombocitopenična purpura. Tam lahko tako podedovani in pridobljeni oblike. To je bolj pogosta pri odraslih ženskah. Otroci različnih spolov so bolni z isto frekvenco. Razkriva:

• kronična limfocitna levkemija;
• klamidija;
• bronhialna astma;
• avtoimunskih bolezni (sistemski eritematozni lupus).

V vseh primerih je vzrok za zmanjšanje trombocitov in hemoragičnega sindroma je zaviranje kalčkov megakariocitov v kostnem mozgu in uničenje "slabe kvalitete" na vraničnih celic s protitelesi ali bezgavk.

Pri geteroimmunnyh protitelesa trombocitopenija proizvedena na tuje zdravila, antigeni virusov, razpadli tumorsko tkivo. Te vrste razlikujejo uspešno okrevanje po odkrivanje antigena, prenehanja stika z njim, ali preklicati drog.

Thrombocytopathy označena z izgubo sposobnosti do aglutinacije krvnih ploščic. Patologija se pojavlja pri moških in ženskah. Najbolj nevarno je cerebralna krvavitev (kap sorte). Posledice so bolj izrazite v ženskem telesu.

Prirojene nepravilnosti trombocitov proteinske strukture pojavi na dednimi patologij, kot so Bernard-Soulier sindroma, Glantsmana, Pearson, Stobo.

Pridobljene thrombocytopathia pride, če:

• bolezni krvi (akutna in kronična levkemija, B₁₂-pomanjkljivost anemija, krvavitev iz maternice pri ženskah z fibroids, strjevanje pomanjkanja faktor);
• jetrna bolezen;
• patologija odpovedjo ledvic v poznejših fazah;
• masivne transfuzije krvi in ​​plazme;
• Zmanjšano delovanje ščitnice (hipotiroidizem);
• negativne manifestacije ali prevelikega odmerka zdravil (skupine Aspirin, indometacin, Trental, klorpromazin, Curantil).

Stopnja resnosti sindroma hemoragične je individualno za vsakega pacienta.

Petehialne-papularni izpuščaj selektivno nahaja na sluznico ustnic

Kot vaskularne bolezni prispeva k krvavitvah?

Poraz stene manjša plovila povzroči motnje prepustnost krvnih celic. Rdeče krvne celice se nahajajo v okoliško tkivo. Krvavitve se pojavijo na koži, v notranjih organih, v sluznico oči, želodca in črevesja, ledvic tkivu, pljučih, srčni mišici.

Hemoragična mrzlica z ledvičnim sindromom selektivno vpliva na glomerularne žile in moti filtriranje primarnega urina. Rezultat je funkcionalno odpovedi organa.

Nič manj nevarne posledice drugih nalezljivih vzrokov kuge: jetrne poškodbe, možganske kapi. Pri krvavitvah dodal hudo zastrupitev.

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura bolezen) razlikuje imunski mehanizem poškodbe sten ožilja podedovali od staršev. Pogostejša pri otrocih v vrtcu in na začetku šolskega leta. Kaže lokalnih ali sistemskih oblikah:

• kožni - izpuščaj in srbenje na površini ekstenzorske mišice, zadnjice, nog;
• sklepni - krvavitev v velikih sklepov, zatekanje, hude bolečine;
• trebuhu - skozi sluznico žilo vstopi v trebušni votlini, peritonitis razvija sliko;
• cerebralno - slika kapi s kontaktnimi nevroloških simptomov (pareza, paraliza, krči), klinika odvisna od osredotočenosti lokalizacije, bližina vitalne centre, zapleti pojavijo hude (popolno paralizo, zastoj dihanja in srca);
• srčna - srce raste v velikosti, ki se oblikuje na začetku krvnega obtoka odpoved, hipotenzija.

Ko Osler-Rendu bolezen prizadela plovil oblikovanih hemangiome, ki so lahko poškodovane in strjevanja krvi. Odkrita v ustni votlini, koža, oči, ustnice. Izobraževanje blanch na pritisk.

vrste krvavitev

Krepko tip v kliniki krvavitve treba izvesti diagnozo sindroma hemoragične, določanju svoje združenje s primarnim bolezni. Na voljo so naslednji.

Gematomny

Ponavadi nastala po poškodbi kaže skupno hematoma (modrice), v kožo, mišice, ustna sklepov, so oblikovani po deformacije, krčenje, otrdelost, patoloških zlomov. Krvavitev še dolgo značaj, skupaj s travmo, operacijo. Opazili pri hemofilijo.

-Petehialne opazila

Zdi se, majhen petehije, združujejo v zaplate na koži in sluznicah, neuravnotežene glede na lokacijo. Produkcija ponoči. Velike hematomi so redki, bolj pogosto - nosne krvavitve iz dlesni, maternice ženske, kri v urinu. Ni tipičen skupno bolezni, pooperativna krvavitev, lahko pa kapi. Takšne motnje mikrocirkulacijo so značilne za trombocitopeničnimi držav thrombocytopathy, pomanjkanja fibrinogena in nekaterih strjevanja krvi dejavnikov.

Krvavitev se lahko tvori na peresa

mešano

To vključuje simptome zgornjih dveh vrstah s prevlado ene od njih. Značilnost dednih motenj strjevanja krvi, prevelik odmerek antikoagulantov in fibrinolitičnimi sredstvi.

vaskulitis vijolična

Razvija ko je vnetje malih krvnih žil in nalezljiva narava avtoimunske zaščite okvara sistema. Opažene nalezljiva hemoragične mrzlice, Henoch-Schönleinova bolezni. Predstavljeno živo papularni izpuščaj po vsem telesu, mehurčki, spreminja v skorji, "cvetenje" različnih velikosti zaplate sledi luščenje kože na kožo. Z lokalizacijo na peritonej in želodčne sluznice (črevesja) povzroči hude krvavitve v obliki kriz. Bolj pogosto postane DIC.

angiomatous

To se zgodi na različne lokalizacije teleangiektazijo, angioma, dedno več arteriovenskih spojev.

Zakaj je sindrom hemoragični pri novorojenčkih?

Za novorojenčka obdobju ni mogoče pridobljenega bolezen. Vsi motnje hemoragične s prirojeno sprememb žilnih ali strjevanja sistemu povzročil.

To je rezultat:

• kršitve nosečnice (pomanjkanje vitaminov v prehrani, uživanje alkohola, kajenje);
• uporaba med nosečnostjo bolečine zdravila, antibiotiki, anti-TB drog, antikoagulanti.

Škodljive snovi se kopičijo v krvi matere prihodnosti prodrejo skozi placento in povzročajo različne nenormalnosti ploda (pomanjkanje kisika, moteno hematopoeze, nedonošenčkov).

Najpogostejši simptomi sindroma hemoragične očitne iz petega dne življenja

Največje neločljivo novorojenčki in otroci, mlajši od enega leta, se šteje, da povzroča krvavitve nepravilno hranjenje, cepljenje.

Pri zdravljenju otrok zdravnik mora upoštevati nagnjenost k nastanku sindroma malabsorpcijski (malabsorpcijski črevesja) pod vplivom antibiotikov in drugih zdravil.

diagnostika

Diagnoza sindroma hemoragične zunanjih manifestacij je preprost. To je veliko bolj težko razlikovati od možnih vzrokov in identifikacijo koren njih.

Za vse krvavitev je testirali kri in urin analiza, koagulacija, stabilnost plazme heparin. Kri lahko zazna padec:

• število trombocitov, rdečih krvnih celic,
• hemoglobina,
• barvnim indeksom (tvorba anemije)
• levkocitoza ali levkopenija (avtoimunski proces)
• beljakovine in fibrinogena,
• strjevalni faktorji (za dokončanje odsotnost).

Pod mikroskopom se spremembe lahko videl velikost in obliko eritrocitov, trombocitov, zgodnji pojav celic (megakariocitov), ​​retikulocitov povečanje.

Frakcije krvi razlikujejo protein, rastejo jetrne transaminaze (dosti pod njenim delovanjem v parenhima in krvavitve), kreatinina in preostalo dušika (z ledvično boleznijo).

Poveča trajanje krvavitve.

Če je potrebno, študija preluknjati kostnega mozga, ki razkrivajo kršitve kličnih hematopoeze trombocitov zamudo megakariocitov.

Primes krvi se lahko odkrije v izpljunku kašelj, v urinu, bruhanja blata v.

Na visokih odmerkov rdečih krvničk v urinu je mogoče soditi po svojem videzu

Za diagnozo avtoimunskih bolezni imunskega odziva se uporabljajo glede na odkrivanje količine protiteles v bolnikovi krvi.

Specifičnost bakterijske ali virusne infekcije, potrjuje:

• mikroskopija;
• izoliranih kultur nanese na okolje;
• okužba poskusnih živali;
• Preiskovanje imunski lastnosti krvi.

zdravljenje

Zdravljenje bolnika s sindromom hemoragične je treba opraviti v bolnišnici. Doma, morda le nudenje nujne zunanje krvavitve. Ukrepi vključujejo:

• pritrditev hladen obkladek na mostu nosu, nosna tamponada - krvavitev iz nosu;
• tesen Prevez in uporaba ledu z odrgnine in otekanje sklepov;
• zagotavljanje naslon za pacienta;
• klic "rešilca".

Neonatalna intramuskularno injekcijo vitamina K

V mirujočem bolniki Predal predpisanem Uvod:

• zdravila, ki povečuje sposobnost agregacije trombocitov (aminoheksanojske kisline, kalcijevega klorida, Pambou) Dicynonum;
• z masivno krvavitev potrebni kompenzacijski zahtevanega števila trombocitov in rdečih krvnih celic zaradi transfuzije krvi in ​​sveže trombocitov, krioprecipitata, in plazme;
• hemofilija kapljično dajemo koagulacijski faktor koncentrat je odsoten;
• vaskulitis s povečanimi odmerki hormonov, ki so potrebni protivnetni učinek;
• citostatiki prikazane za lajšanje prevelikih avtoimunske reakcije;
• spajanje DIC zahteva heparin, Trental;
• za razstrupljanje in protiteles z uporabo plazmafereze in hemodializi.

Ko je razvoj okvare bolezni ledvic priporočamo hemodializo.

Za preprečevanje skupnih kontraktur pri hemarthrosis da prebosti in odstrani iz skupnega kapsule krvi.

Pri otrocih in odraslih s hemoragični nagnjenostjo prikazanih vitaminov, izboljšanje strukture žilne stene: C, E, A.

sindrom hemoragični študiral dovolj, vendar je vsako leto odkrijejo nova dejstva in ponuditi bolj sodobne metode zdravljenja. Prebivalstva zahteva previden odnos do krvavitve in nenadne krvavitve. Pravočasen pregled lahko pomaga ugotoviti vzrok in preprečiti nadaljnje resne kršitve.