Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura - najpogostejša oblika nagnjenostjo (do 40% vseh primerov hemoragičnih lezij), s katerimi najdemo zdravniki. Bolezen se šteje, da je idiopatski (iz neznanega vzroka), vendar podatki o svoji avtoimunskega izvora.

Patologija je bil znan v dneh Hipokrat. Šele leta 1735 jo je nemški zdravnik P. Verlgofa povezana z zmanjšanjem števila trombocitov. Zato drugo ime zaljubljen - Verlgofa bolezen.

Splošna razširjenost idiopatska trombocitopenična purpura v populaciji se giblje v različnih regijah od 1 do 13 na 100.000 prebivalcev. In med otroci trpijo 1,5-2 na 100.000 Pogosteje prizadene dekleta iz odraslih "izberite" mlade in ženske srednjih let.

Mednarodna klasifikacija predstavljali pod oznako D69.3. Diagnozo je razlikovati primarni iz sekundarnih sprememb - posledice različnih obolenj (levkemije, vaskulitis, sistemski eritematozni lupus, maligne lezije).

Kakšne spremembe je trombocitopenična purpura?

Spremembe v imunskem sistemu in dedno nagnjenost dobila glavno vlogo v mehanizmu motenj v krvi. Podedoval otrok prenese na težnje trombocitov celic prezgodnje staranje. Njihova nenavadna oblika in izguba funkcije vodi k izboljšanju uničenje v vranici zaradi povečane aktivnosti fagocitov.

Pod vplivom izzove faktorje (najbolj predhodne okužbe ali zdravilo) se pretvorijo v antigenov makrofagi trombocitov. Ob kontaktu limfocite proizvedene proti trombocitov protitelo.

So izgubili nadzor nad priznanje sistema "prijatelj ali sovražnik" in začeti povečano uničenje trombocitov premoženja, ki jih zamenjujte tujih agentov. To vodi do zmanjšanja ravni celice - trombocitopenijo.

Najverjetnejši vzroki bolezni

Med razlogi je vredna dednost (s prisotnostjo primerih, v družinah, kjer so sorodniki prej trpeli zaradi bolezni izkazala).

Drugi dejavniki, ki so manj prepričljivi:

• 11% razvite patologije po opravljenem bakterijske infekcije;
• 6% otrok je pokazala povezavo s preventivnim cepljenjem;
• približno 7% od stanja v pooperativnem obdobju, ali po hudi poškodbi.

V 28% primerov idiopatska trombocitopenična purpura prišlo po virusne okužbe dihal

Pri opredelitvi Verlgofa bolezni so grudnichkovom lastnosti obdobje:

• pogostejša pri fantih;
• mati je imela zapletov med nosečnostjo;
• lažje določiti sprožilce.

klinične manifestacije

Najbolj značilno je bolezen sindrom hemoragični. To se kaže z nenadno krvavitev v krvavitve kože in sluznice.

Značilnosti simptomov hemoragičnih:

• ker je vrsta kapilarnih lezij na kožo in mukozne pokazale majhne svetle rdeče pike (petehije) združi s široko razširjeno modrice;
• obarvanje razlikuje zaradi "cvetenja" nekaterih elementov in novo, je podoben barve leopard kože;
• pogosto pojavljajo ponoči;
• ne izpolnjujejo stopnjo kompresije;
• pozitivno odzivajo na testu z manšeto ali stisnite kožo;
• ne štrlijo nad kožo;
• asimetrična.

Polovica otrok ima izpuščaj na sluznico oči, ust.

Izpuščaj na vratu pojavijo redkeje kot na drugi površini telesa in udov

Drugi simptomi so:

• Splošno stanje bolnika ne moti ali skrbi, malo šibka;
• vročina ni značilno.

Nevarno krvavitve v možganskem tkivu pojavljajo v 1-3% primerov trombocitopenična purpura bolezni. Pogosto spremljajo:

• glavobol,
• omotica,
• krči,
• zmedenost,
• bruhanje,
• žariščne nevrološke simptome.

Krvavitve so možne zrkla (mrežnice, veznice lupino).

Pri dojenčkih se simptomi hitro razvijajo, značilno povečano vranico, simptomi anemije (bledo kožo, slabost, cianoza v nosno-ustnične trikotnika, hladno na dotik roke in noge).

Pri starejših bolnikih se med pregledom, kaže na zmerno povečanje jeter in vranice, niso opazili anemija simptomi.

Sluznica se spreminja tudi na ustnicah

Oblike idiopatska trombocitopenična purpura

Verlgofa bolezen pojavlja na različne načine. Gledano z vsemi trombocitopenijo, dodeli:

• akutna oblika - traja do šest mesecev;
• kronična - več kot 6 mesecev.

Pri kronični seveda opazili cikličnih ponovitev poslabšanj (kriza) in remisije. Razdeljeni so v frekvenci, ki:

• redki,
• pogoste,
• nenehno ponavljajoče se tečaj.

Poslabšanja odvisno od prisotnosti krvavitve, se imenuje:

• suha
• mokra.

90% primerov pojavi akutno in konča vztrajno klinično in hematološkega remisijo. Do 15% postane kronična.

V kronični Seveda so lastnosti:

• vztrajno krvavitev za največ šest mesecev, čeprav v ozadju terapije;
• povečujejo obolevnost in regionalne bezgavke (submandibularnega, dimeljske, aksilarna);
• nenadne krize in poslabšanja brez obrazložitve.

Najpogosteje so žarišča kronične okužbe, tako da kronična seveda bolj nagnjeni odraslih bolnikov.

Otekle bezgavke običajno za kronične oblike odraslih bolnikih

Kako potrditev diagnoze?

Poleg kožnih manifestacij in krvavitve, idiopatsko trombocitopenijo, pride do sprememb v periferni krvi in ​​v obliki hematopoeze v kostnem mozgu.

Pri analizi krvi:

• Zmanjšanje števila trombocitov;
• Med podaljšanim krvavitev čim hipokromna anemijo (zmanjšano število eritrocitov, hemoglobina);
• spremenjeno obliko in velikost eritrocitne celic (anisocytosis in poikilocytosis) pod krize;
• zmerno levkocitoza, premik v levo;
• Pri kronični pojavijo plazemske celice pred bezgavk razdražena;
• ESR je normalno.

V študiji, ki jo zaradi kršitev prsnice punkcijo kostnega mozga procesu hematopoeze:

• v fazi krize - preliv celic v eritrocitov linije;
• povečanje števila megakariocitov v ozadju močno zmanjšanje števila trombocitov.

Katere vrste hemoragične nagnjenostjo k je treba razlikovati idiopatsko purpura?

Verlgofa bolezni pri otrocih je treba razlikovati od drugih hemoragične thrombocytopathy.

Med njimi geteroimmunnye - povezana tudi antitrombocitno antigeni. Strokovnjaki menijo, da je pravilno in dovolj pogosto postavljena diagnoza. Za otrokovo telo so 4 možnosti:

1. Prebavni alergija - hrana povzroča, umetnih dodatkov privabiti mleko krav, sadni sokovi, citrusov;
2. medikamentozne - alergijske prekomernega učinka zdravil;
3. postinfekcijskim - gledati na ozadju okužbe, predvsem virusne, in po njih;
4. postprivivochny.

O sort trombocitopenična purpura lahko preberete v tem članku.

Obnova laboratorijskih parametrov nastopi po 2-4 tednih, ko je odprava drog, izjeme-alergenov produkta.

bi bilo treba izvzeti iz drugih nagnjenostjo:

• hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura bolezen);
• hemofilijo;
• več hemoragične sindromi (Fisher Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) povezana z dednimi motnjami v kombinaciji s krvno boleznijo, vsaka ima značilnosti v biokemičnih testih, razvoju nepravilnosti;
• kongenitalna trombocitopenija amegakariotsitarnuyu - skupaj z anomalijami v radialni kosti;
• thrombocytopathia - je sindrom hemoragični, ki pa število trombocitov ne zmanjša;
• sekundarni trombocitopenije pri različnih boleznih;
• kožna bolezen.

Novorojenčki mora kažejo 2 vrsti hemoragične nagnjenostjo:

• alloimmune trombocitopenična purpura;
• transimmunnaya trombocitopenična purpura.

Alloimmune trombocitopenična purpura podobno hemolitično je posledica antigeni imunski konfliktnih specifične trombocitov, ki izhajajo iz očeta in matere ni na voljo. Pojav protiteles skozi posteljico prispeva k smrti otroka celice trombocitov. Petehije na koži in sluznicah pojavljajo v prvih dneh življenja. Tipične iz nosu, krvavo blato. Smrt opazili pri 10-15% primerov.

Zdravljenje se izvaja z uporabo hranjenje donator mleko, kortikosteroidi Dicynone, transfuzijo krvi iz zunanjega darovalca (ne mati). Rezultat bolj učinkovito kot kasneje kaže nezdružljivost.

Transimmunnaya trombocitopenična purpura Prenaša se z bolno mater s trombocitopenijo ali drugo osnovno bolezen, ki jo spremlja števila nizkih trombocitov. Klinični znaki so podobni prejšnjim opisom, ampak bolje prenašajo, le redko pride, da bo povzročil smrt.

zdravljenje

Izbira načina zdravljenja je odvisna od oblike in stopnje bolezni:

• Kdaj krize - glavna smer, da se prepreči masivno krvavitev;
• v remisiji - preprečevanju ponovitve bolezni in zapletov.

Pri akutno bolnih, ki potrebujejo bolnišnično zdravljenje v specializirani enoti s počitek v postelji. To je priporočljivo piti veliko tekočine, pol tekočine prehrana namiznih №5, morajo biti vsi obroki ohladi.

Za boj proti krvavitvah so dodeljena:

• topikalno - Tamponada hemostatskih gobo pri dodeljevanju krvi iz nosu, krvavitev dlesni, zaužitje ledenih kosov na krvavitev želodca;
• intravensko injicirali aminokapronsko kisline (če ne, hematurija);
• je transfuzijo trombocitov.

Če ni učinka nadalje uporabljajo:

• intravensko dajanje specifičnih imunoglobulinov;
• glukokortikoida terapija;
• vranica postopek odstranitve (splenektomija).

Ni ene same pozitivno mnenje o uporabi zdravniki pri zdravljenju idiopatska trombocitopenična purpura imunoglobulina.

Pričakovani ukrepi drog mehanizem - blokada proizvodnje in učinka antitrombotičnimi avtoprotiteles

V fazi remisije in "suho" obliko bolezni:

• so sredstva dodeljena, za okrepitev obstoječega trombogensko trombocitov (Dicynonum, litijev karbonat, Adrokson);
• odkrivanje žarišč kronične okužbe izvedemo jih obvezno ponovne nastavitve z antibiotiki;
• priporoča dolge sprejem choleretic sredstva, zdravila rastlinskega izvora, izboljšanje delovanja jetrnih celic (Liv-52, Allohol, Holagol);
• prikazuje vitamin C, skupina B, E.

Bolniki, ki so imeli akutno obliko in kroničnih sprememb, absolutno kontraindicirana pri vseh salicilatov (aspirin podobne droge), klorpromazin, uporabo pri zdravljenju fizikalno obdelavo, kot so UHF, ultravijolični.

Značilnosti uporabe hormonske terapije

Glukokortikoidno hormoni se uporabljajo za omejene indikacije, če ima pacient:

• skupna težkih (generalizirane) hemoragične poškodbe in krvavitve na ravni trombocitopenije 15 x 109 / L ali manj;
• Purple se šteje kot "mokro", obstajajo dokazi za pridružitev po hemoragični anemija;
• krvavitve v mrežnici, ki se lahko nanaša na podobne spremembe v možganih poveča verjetnost krvavitev notranjih organov.

Če je le izpuščaj (brez krvavitve) hormonsko terapijo, se ne uporablja.

Vloga splenektomijo

Kirurška odstranitev vranice pri zdravljenju trombocitopenije prvič uporabili leta 1916. Ko bolezen Verlgofa v naslednjih primerih:

• Pomanjkanje stabilne zaradi hormonski nadomestni terapiji in potrebo po ponovljenih ciklusi;
• zapletov, življenje ogrožajoče bolnik (ki je na krvavitve v kirurgiji možganov storiti nujno).

Po splenektomijo je bolnik drastično zmanjša imunsko obrambo, tako značilne za pogoste okužbe v hudo

Predoperativno otroci dodeljeni Hidrokortizon intravensko operaciji dajemo vsakih 6 ur. To je potrebno za preprečevanje umika hormonsko zdravljenje.

Rezultat dvigniti raven trombocitov v krvi zazna že po 4 urah po odstranitvi vranice. Krvni test v dveh tednih ohranja levkocitoza, fragmentacijo rdečih krvnih celic.

Neučinkovitost kirurgije je povezano s prisotnostjo pacienta bolj unfound vranice tkiva. To se zgodi v vsakem desetem bolniku, ki pa sploh ne vplivajo na izid zdravljenja.

Med letom je priporočljivo, da se uvede mesečno osnovo za preprečevanje Bitsillin.

Terapevtski učinek akutne oblike bolezni trombocitopenična purpura pri otrocih dosežena v 90% primerov. V prihodnosti naj bi starši spremljati izvajanje priporočil zdravnik. Kot odrasli in goji-otrok je treba povedal o posledicah in nevarnosti ponovitve. Vse kožne manifestacije spominjajo petehije, zahtevajo takojšnje zdravljenje pri zdravniku.