Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura nanaša zdravnikom za nagnjenostjo k skupini s sindromom hemoragične. Ime bolezni vključuje prisotnost zmanjšano število trombocitov (trombocitopenija) v kombinaciji z majhnimi kapilarni krvavitve v plasteh kože v kožo ali sluznico. Verlgofa bolezen imenovana le ena od vrst bolezni - idiopatska.

Mednarodna klasifikacija za ICD-10 bolezni, je mogoče najti v razredu "bolezni krvi in ​​imunskih bolezni," v podskupini "hemoragičnih držav" z oznako D69. To se ne sme zamenjevati z trombotične trombocitopenične purpure, ki jih krvavitev izražena tudi, ampak je posledica zmanjšane mikrocirkulacije in več tromboza. Drugo ime - Moschcowitz'disease. D69.4 je kodiran v skupino "drugih" trombocitopenijo.

Nekateri strokovnjaki vztrajajo pri spoštovanju vijolična kot najpogostejši niz simptomov različnih bolezni, so nagnjeni k krvavitve, sprememba števila trombocitov. Ona je celo imenuje primarno in sekundarno, če je dokazana povezava z drugo patologijo.

Prepoznate lahko trombocitopenična purpura pri otrocih in odraslih. Nastop imajo pogosto predšolskem obdobju. V adolescenci in odrasli dobi, so bolj nagnjeni k dekletom in ženskam (2-3 krat pogosteje kot moški trpijo).

Vzroki bolezni

Spori o vzrokih bolezni se še vedno dogaja. Študij in primerjali več dejavnikov, ki so lahko povod za uničenje trombocitov. Ugotovljeno je bilo, da je v 45% primerov je bolezen idiopatska v naravi, kar pomeni, da razlogi niso znani.

Ne zavrača vloge:

• genetska predispozicija;
• močna podhladitev ali ozebline;
• trpijo stres;
• telesna poškodba;
• visoka vlaganja ultravijolično;
• sevanje;
• Neželeni učinki na vakcino ali gama globulin;
• prejemajo zdravila (barbituratov, zdravila salicilne kisline, protibakterijskih zdravil, estrogenskih pripravkov, ki temeljijo, arzen, živo srebro soli).

Kombinacija teh dejavnikov postane bolj nevarno. Največje število navijačev, v akademskem svetu so imuni in virusne teorija. So bolj natančno odraža vse dosežke v diagnozi.

Pri preiskovanju primerov neželene reakcije na cepivo je treba ločiti od alergijske purpure

Glede na imunski hipotezo, v telesu bolne osebe ima protitelesa proti lastnih trombocitov, ti avtoimunski mehanizem uničenje. Imuniteta celice, ki so potrebni za zaščito osebo iz tujih agentov izgubili "spomin", ne razlikuje med izobraževanjem svojih lastnih in drugih ljudi in "dol" polno silo krvnih trombocitov.

Približno 40% primerov imajo povezavo s prejšnjim miokardni okužbo (2-3 tedne pred kožni izpuščaj). Več kot polovica od njih so povezani z virusi. To je bila utemeljitev za teorijo virusa. vloga virusov izkazal:

• norice,
• infekcijska mononukleoza,
• mumpsu
• oslovskemu kašlju,
• ošpice
• rdečke,
• influenca in Adenoviroza.

Bakterijsko vrsto bolezni je zelo redka. Kot sekundarna trombocitopenična purpura bolezen otežuje:

• bakterijski endokarditis,
• malarija,
• tifus,
• Leishmanioze.

Poleg glavnih mehanizmov lezij so pomembni:

• vranica stanje, njen "ready" uničiti večje število trombocitov;
• razvojne motnje končne oblike trombocitov iz megakariocitnih celic (depresijo proces "otshnurovyvaniya" plošče) in B skupaj z aplastično₁₂-pomanjkljivost anemija, levkemija, retikulezah, metastatske lezije v kostni mozeg malignih tumorjev;
• upočasnjuje serotonin sinteze in tromboplastina (pojavijo raztezek časa krvavitve, tromboze procesi).

Različna mehanizem razvoja trombotične purpure?

Trombotična trombocitopenična purpura je redka, le v srednji in starost (po 40 letih), ženske 10 krat pogosteje. Bolezen je značilna huda agresiven potek. Krvni strdki so oblikovane v arterijski koncu kapilar, ki povzroča ishemija vitalnih organov: možganih, pljučih, srcu in ledvicah.

Razlogi so nejasne. Povezava s pomanjkanjem zaviralca potrebno - dejavnik, ki povzroča agregacijo trombocitov. To povzroči povečano tromboze.

Nujno pojavila pri hemolitična anemija in trombocitopenija uničenje eritrocitov zaradi povečane porabe trombocitov.

Razvrstitev in klinične oblike bolezni

Trombocitopenična klasifikacija purpura temelji na vzroke bolezni, klinični seveda.

Odvisno od razlogov za sprostitev:

• idiopatska oblika - ohlapen;
• izoimunske - povezana s ponavljajočimi transfuziji krvi ali krvnih ploščic;
• transimmunnuyu - opazili pri novorojenčkih kot odgovor na prehodu placento materinih protiteles telo;
• geteroimmunnuyu - trombocitov antigeni tuja sredstva poškodovane droge, virusi;
• avtoimunskega - kot posledica različnih avtoimunskih bolezni (hemolitična anemija, sistemski eritematozni lupus), je pomembno vezan na primarni lezije v vranici in timusa;
• simptomatsko - ni povezan z nobenim imunskimi motnjami.

Če želite izvedeti več o idiopatska trombocitopenična purpura lahko oblikujejo v tem članku.

Transimmunnaya obrazec, ki ga motnje strukture posteljice povzročila njena okretnost za bolne matere na plod protiteles

Glede na kliniki za razlikovanje med oblikami toka:

1. akutna - pogostejša pri otrocih, traja do šest mesecev, nato pa pride normalizacijo števila trombocitov in popolno okrevanje;
2. Ponovitev - čemur sledi obdobje izboljšanja (remisije) in poslabšanje cikli se ponavljajo, razdeljen v pogostih in redkih kontinuirano ponavljajoče recidivov in oblike;
3. kronična - traja več kot šest mesecev, pogosteje prizadene odrasle.

klinične manifestacije

Simptomi trombocitopenična purpura kaže na nižjih ravneh trombocitov 50 x 109 / l in pod njo. Dejavnik, ki je izzval bolezni, je treba ukrepati za 2-3 tedne pred tem datumom. Izpuščaj na voljo na kožo in sluznico na različnih globinah. So boleče, so različnih velikosti. Po vrsti so lahko:

• Posamezni manjši pik (petehije);
• zbrani v skupine in "zložen" v letve (vibeks);
• večkratno naravo in tvorijo velikih mest, ki združuje in petehije ali trakov 10 mm v dolžino.

Barva izpuščaj ustreza imena bolezni - vijolično. Sprva gre za odtenek bordo z modro barvo (tako imenovani najdražje tkanine, barvanje posebno barvilo iz školjk). Kasneje se je razvil, da vključuje vse odtenke rdeče. "Ohol" modrice so rumeno-zelene barve, tako da je splošno ozadje izpuščaja je zelo svetla.

razlikovati:

• suha izpuščaj;
• mokra, v kombinaciji z krvavitev ponoči.

Prisotnost krvavitve ni povezan s travmatično ali mehanskega delovanja.

Lokalizacija - pogosto na trup spredaj, rokah in nogah, včasih na obrazu in vratu. Hkrati se pojavljajo na vidnih sluznicah:

• okoli mandljev in njih;
• za mehko in trdo palatinalni trezorju;
• veznice in v očesni mrežnici ( "krvave solze" znak).

Preglede nedostopnih mestih brez posebne opreme:

• V območju bobniča membrane;
• da seroza možganov;
• v različnih organih;
• v maščobnem tkivu.

Krvavitev kot simptom bolezni so lahko različnih oblik in intenzivnosti:

• nazalno;
• krvavitev iz dlesni;
• od puljenju zob vrtin;
• Po Odvzem krajnika (kirurška odstranitev mandljev);
• Mi kašelj kot hemoptiza;
• kot nečistoto na bruhanje ali urin;
• z blatom;
• iz maternice med daljšo in težke menstruacije pri dekletih in ženskah.

Ponavadi se kombinirajo in se pojavljajo v ozadju ali po kožnih sprememb.

Krvavitev iz vrtin je dolg zob se ne ustavi, je treba uporabiti strjevanja krvi goba in ponovno kaplico gumi

Krvavitev v notranjih organih so boleče znak, simulirajo različne sili patologijo. Na primer, ko ovulacije krvavitev v krvi žensk pride v trebušno votlino in tam je slika zunajmaternične nosečnosti.

Temperatura ne poveča.

Pri nekaterih bolnikih je tahikardija.

Po pregledu je pokazala rahlo povečano vranico.

Otroci v akutni obliki je pokazala, otekle bezgavke, ima svojo bolečino, oteklino.

Značilnosti toka

Bolezen se pojavlja na različne načine, odvisno od osnovnega sprožilni dejavnik:

• ko učinki - zbiranje pojavi spontano po enem tednu ali 3 mesece;
• po izpostavitvi sevanju - se razlikuje hudo stanje bolnika, skupni diateza, krvavitve in aplastična kostnega mozga do popolne stanje (nezmožnost sinteze krvničk);
• pri otrocih (infantilna oblika), predvsem do dveh let - se začne nenadoma, teče težko, se lahko spremeni v kronično seveda s trombocitov, "padec" do 20 x 10^9./ L in spodaj.

Bolezen poteka tri faze ali korake toka:

• hemoragični kriza - v kliniki vse izrazitejših simptomih, zmanjšano število trombocitov;
• klinično remisijo - simptomi izginejo, vendar shranjeni značilne spremembe na ravni laboratorijskih parametrov;
• klinično remisijo - normalizacija števila krvnih celic, ni drugih simptomov.

Erupcije različni datumi (sveže in "pojemanja zavornega učinka") na obrazu in veznici očesa so redkejše kot na telesu

Klinična slika trombotična trombocitopenična purpura

Trombotična trombocitopenična purpura je značilna klinična in v smeri toka. Glavni znaki težji. Glede na hemoragične pikčasti izpuščaj ima bolnik:

• visoka vročina;
• krči, občutljivost in druge nevrološke simptome zaradi cerebralne ishemije;
• mogoče hiter razvoj možganov kome, če ishemije vplivalo na stebla odsek;
• izražene aritmija, tahikardija;
• hemolitični zlatenica kože in beločnice;
• V ishemije ledvic tkiva v urinu pojavi belih in rdečih krvnih celic;
• bolečine v trebuhu pojavijo v primeru tromboze mezenteričnega arterije;
• bolečine zaradi krvavitve v skupno kapsulo.

Diagnoza je narejena s primerjavo simptome z laboratorijskih podatkov.

Diagnostične metode trombocitopenična purpura

Za pravilno diagnozo mora zdravnik upoštevati simptomov in dejavnikov v kompleksu. Na zaslišanju odraslemu ali Otroško starši pozornost je treba opozoriti, da:

• Povezava z boleznijo dejavnikov provocateurs, čas, ki je pretekel od svojih dejanj;
• prisotnost teh simptomov pri sorodnikih;
• odvisnost od alkohola krvavitve travmatične učinke;
• vse možne znake krvavitve iz različnih organov.

Končna diagnoza je izdelan s kvalificirano Hematolog po preskusu in izboljšati laboratorijski metodi, spremembe v parametrih krvi. Najpogostejše:

• Ravni trombocitov pade na enoti, medtem ko ohranja normalne ali zvišane ravni matičnih celic (megakariocitnih);
• konzervirane trombocitov so povečane velikosti in imajo zrna;
• zmanjšano število eritrocitov in hemoglobina (znaki anemije) na težke krvavitve ali ponovi;
• povečanje časa v 30 minutah krvavitve;
• prisotnost krvi antitrombocitno protitelesa;
• spreminjanje umik krvnim strdkom (ločevanje sirotke iz skute) do št.

Specializirane enote nujno izvesti prsnice punkcijo za zbiranje test kostnega mozga. Celična struktura je našel zelo malo "ready" trombocitov, vendar veliko število megakariocitov. Razmerje maščob in krvotvornih mozgu ni pokvarjena.

Diferencialna diagnoza s sekundarno purpure, ki jo spremljajo:

• sistemski lupus eritematozus,
• levkemija,
• thrombocytopathy,
• malignih tumorjev z metastazami v kostnem mozgu,
• hemofilija,
• hemoragični vaskulitis,
• fibrinogenemia,
• krvavitev iz maternice.

Značilnosti trombocitopenične purpure, poleg zmanjšanja so trombociti:

• levkocitoza, retikulocitoza, spreminjanje oblike rdečih krvnih celic (fragmentacije);
• Spremenjene biokemijski testi (povečana BUN, kreatinina, bilirubina, laktat dehidrogenazo, razgradni fibrinogena izdelki);
• Znesek v megakariocitov kostnega mozga, nasprotno, zmanjšana, označena proliferacije eritrocitnih zarodnih celic.

Razdrobljenost rdečih krvnih celic videl na mikroskopijo krvnih madežev

zdravljenje

Če pride do trombocitopenična purpura v izolaciji, brez večjega krvavitev, in iz vseh laboratorijskih parametrov opaziti zmerno zmanjšanje trombocitov na svoji ravni, za več kot 50 x 10^9./ L), brez zdravljenja.

Ko je zmanjšanje trombocitov pod 30 x 10^9./ L je prikazan v specializiranih bolnišnično zdravljenje hematološko enoto.

Uporabljene metode upoštevati vse znanje o patogenezi bolezni:

• Plazmafereza - kri čistilec odvečnih protiteles;
• kortikosteroidno terapijo - se upočasnijo avtoimunske proces;
• hiperimunih globulin - vplivajo na resnost imunskega odziva;
• ko zunanja krvavitev - uporaba hemostatično gobo za interne - uvedene hemostatics;
• velika izguba krvi in ​​hude anemije zahteva transfuzijo spranih eritrocitov in plazme, niso bili uporabljeni trombocitov;
• V redkih primerih do prenehanja poveča uničevanje trombocitov opravi splenektomijo;
• imunosupresivna zdravila (citostatikov), dodeljene s čezmernim zatiranje avtoimunskih reakcijah.

Pri zdravljenju trombotične purpure, trombocitopenična razliko uporabljajo:

• droge, antitrombocitno trombocitov (dipiridamol), čeprav se domneva, da je njihova učinkovitost zelo vprašljiva;
• zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev kapilar (Trental).

Kakšni so možni zapleti?

Najhujša zaplet se šteje, da je kap, krvavitev v možganih. Pojavlja se nenadoma, spremlja motnje zavesti, glavobol, bruhanje, krče, nevroloških motenj, odvisno od lokalizacijo hematom.

posthemorrhagic anemija (anemija) lahko tvorimo z masovnimi krvavitvami in v kronično obliko - anemija pomanjkanje železa.

Pri majhnih otrocih, izpuščaj v ustih hitro povezana okužbo in postane vneta, kot stomatitis, gingivitis.

Napoved in preprečevanje

Smrtno pri trombocitopenična purpura - redek pojav in trombotične variante z velikostjo in okvaro možganov moči, srca in drugih organov določena.

Popolno okrevanje pojavlja v 75% primerov pri odraslih, 90% - pri otrocih. Pojavijo resni pomisleki le v akutnem obdobju.

Aspirin derivati ​​so vključeni v vse "šumečih" glavobol tablete

Za preprečevanje ponovitve bolezni in ponovitev, naj:

• razen živila, ki je povečana alergenih lastnosti (začinjene začimb, ocvrte hrane, alkohol);
• ni pokazal drog, ki vplivajo na zmanjšano adhezijo trombocitov (hipnotiki, aspirin, ibuprofen, indometacin, influenca pomeni caffeinated);
• vzdržijo izpostavljenosti soncu, delovanje ultravijoličnega sevanja, postopki UHF, ki potrebujejo zdravljenje;
• omejena cepljenje predelanih otrok;
• antigrippoznuyu ne uporabljajte cepiva za odrasle;
• vzdržijo stiku s kužnim bolnikom.

Čeprav se bolezen ne razumemo dobro, zdravniki ponujajo pametne korakov zdravilo in preprečevanje bolezni. Morali bi poslušati in ne odložiti odkrivanje patologije v primeru nejasna krvavitve ali izpuščaj.