Trombocitopenična purpura: dejavniki tveganja, vrste, razvoj, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Trombocitopenična purpura, povezane z hemoragične diateza, ki so v nasprotju s komponento trombocitov hemostaze kadar število trombocitov pade pod vnaprej določenim nivojem (150 x 10^9./ L). Podoben pojav se pojavlja v okoliščinah, ki prispevajo k dejstvu, da trombociti Začnejo razčleniti težko, preveč porabi ali ne dovolj, da se razmnožujejo v kostnem mozgu.

Najpogosteje, trombocitopenija (TA), poteka ob okrepljeni uničenje celic, čeprav so ti procesi niso izključene pri enem bolniku, ki se kombinirajo med seboj, z roko v roki in seveda poslabša stanje. Število trombocitov v takih primerih pade na kritičnih števil, ki v zameno, določa resnost bolezni.

Ozadje trombocitopenije

Večina trombocitopenije, kot je bilo dokazano, je pridobil značaj, to pomeni, genetsko programirani napake niso osnova za bolezni, čeprav se včasih še vedno pride nekaj primerov dednih bolezni:

1. Poročilo sinteza trombotsitopoetinov pri ljudeh je povezan z dedno trombocitopenijo;
2. Pomanjkanje encimov, ki opravljajo glikolize ali Krebsov ciklus, prav tako spadajo v genetskih nepravilnosti.

Vsi drugi pogoji, ki so označene z zmanjšanjem trombocitov ravni je razdeljena na imunski in niso imuni, ki imajo svoje posebne razloge.

neimunskim trombocitopenija

Začetek za pojav ni imuna trombocitopenija naslednji dejavniki:

• Mehanski vplivi na trombocite, jih poškodba (vaskularna proteza, splenomegalija, veliki hemangiom velikost) povzročajo;
• Tumorjev z metastazami v kostnem mozgu;
• Hemodyscrasia spremlja proliferacijo počasna celic, ki je značilna za aplastične anemija, ki jo pogosto spremljajo znižanje hemoglobina;
• Izpostavljenost sevanju ali kemičnih spojin s poškodbami mielopoeze;
• Veliko povpraševanje v trombocitov na pomanjkanje folne kisline ali Vit B₁₂, razširjajo agregacije trombocitov - DAT, RDS - respiratorni sindrom stiske, tromboza, DIC, dolgotrajno zdravljenje z nizkimi odmerki heparina).

Z preimmune izvedbi TP tajni in trombotična trombocitopenična purpura (TTP), ki ima akutno in je označena z maligno predmeta. Etiologija te bolezni še vedno ni jasno, pa je, da to običajno vodi k je smrt znan. To je opazil, da je TTP se pojavlja pogosteje pri odraslih v naslednjih primerih:

1. Premaknjen bakterijske ali virusne infekcije;
2. cepljenja;
3. okužbe z virusom HIV;
4. nosečnost;
5. Uporaba peroralnih kontraceptivov;
6. Zdravljenje nekaterih zdravil proti raku;
7. kolagena;
8. Kot dedni patologiji (zelo redko).

Trombotična trombocitopenična purpura, značilna po usedanju hialina trombusov trombocitov, kar je bil vzrok za spontani agregacijo trombocitov v žilah malega kalibra, kar ima za posledico, da zaprete posodo. Trombocitov trombus zajame celotno človeško telo in poškodujejo microvessels številnih organov, zato je TTP značilna prisotnost simptomov:

• Hemolitična anemija;
• vročina;
• Nevrološki simptomi;
• Oostroy odpoved ledvic.

smrt pacienta običajno pojavi kot posledica odpovedi ledvic dela (ARF).

Razvoj antitrombotičnimi protiteles - način imunskega trombocitopenijo

Imunski trombocitopenična purpura je več vrst:

1. izoimunske (Alloimmune) trombocitopenija, pojavlja pogosto v maternici. To se zgodi, ko se protitelesa antitrombotična odpelje iz matere na otroka (zmanjšanje trombocitov so opazili pri otroku in v prvem mesecu življenja), ali protitelesa proti trombocitov so posledica transfuzije krvi. In zato, ker so trombocitov protitelesa netsirkuliruyuschim, takoj držijo antigenov iz trombocitov.
2. Geteroimmunnaya (Hapten) trombocitopenija tvorjen med tvorbo protiteles, ki se proizvajajo kot odziv na spremenjene antigensko strukturo trombocitov (spremenjenih antigena trombocitov, in so "tuje", da imunskemu sistemu), ki se včasih pojavi po prejšnjih virusnih bolezni dihal, ali po zaužitju nekaterih zdravil. Trombocitopenija povezano z virusi in zdravil lahko pride do šest mesecev, če v tem času ne izgine, se je preimenovala in se že šteje za avtoimunsko.
3. avtoimunskega trombocitopenija (AITP), vključuje največje število oblik, na katerega sta dodeljeni in ti idiopatična trombocitopenična purpura, katerih vzrok ni znan. Idiopatsko obliko katerega koli izvora, prej znan Verlgofa bolezen, ki se ne uporablja za imunski obliki. Verlgofa bolezen se zdaj imenuje samo trombotična trombocitopenična purpura, ki je tudi idiopatska, vendar je neimunski značaj.

Avtoimunska trombocitopenija, preveč, ima svoj oddelek, glede na usmerjenost protiteles in vzrokov. Trombotsitoliz avtoimunska idiopatska poklical, ko ni bila ugotovljena vzrok agresije zoper lastne celice, simptomatsko, če lahko ugotovite, zakaj so trombociti nenadoma začnejo razpadati. Simptomatsko trombocitopenična purpura je pogosto spremljevalka kroničnih bolezenskih stanj:

• SLE (sistemski eritematozni lupus);
• revmatizem;
• skleroderma;

Hemoragični diateza pri AITP

• kronične oblike levkemija (Najbolj xp limfocitna levkemija.);
• jeter in ledvic vnetnih bolezni;

Ko AITP imunski sistem začne nenadoma ne učijo njihova mati, je povsem normalno v vseh pogledih trombocitov in ga pri tem z "outsiderja", je odgovor na generacijo njega protiteles.

Imunski trombocitopenična purpura pojavi pri katerikoli starosti, saj je v obdobju novorojenčka, tako da otroci to ni nič nenavadnega. Bolezen prizadene predvsem ženske. V proces bolezen pogosto postane kronično obliko recidivno, zlasti idiopatska trombocitopenična purpura, saj obstoječe hipoteze o njenem izvoru in ne pojasnjujejo pravi vzrok bolezni.

Razvoj purpure

Razvoj trombocitopenična purpura v veliki meri odvisna od trombotsitoliza (celične smrti pod vplivom protiteles). V kosti megakariocitov mozga so začeli proizvajati, ki se hitro porabi in povečanje števila trombocitov, ki izhajajo v krvni obtok, kjer so trombociti ubitih v kratkem času. Namesto, dal jim tednov življenja, so tam več ur, kar povzroča kostni mozeg, da intenzivno delajo in, da bi nadoknadili izgubo. To so ti trombocitopenijo giperregeneratornymi, ki se največkrat pojavijo pri otrocih in predstavljajo večino kliničnih oblik v pediatriji. Ampak to se zgodi, da protitelo, poleg trombocitov, režiral in megakariocitov, ki opustoši zametke in onemogoča, da tvorijo trombociti. Ta tako imenovana giporegeneratornaya trombocitopenija, ki ni nujno imuni.

Pomembno vlogo pri patogenezi TS je podan in funkcionalne lastnosti trombocitov, njihov delež v hemostazo in prehrane žilne stene in adhezivno-agregacije sposobnosti, saj lahko držijo drug z drugim in da poškodovano endotelij, da se tvori čep trombocitov.

Iz tega lahko sklepamo, da je glavna točka, ki sproži krvavitve, trombocitopenija. Ko žilne stene ne prejemajo več preliv trombocitov, ki prihajajo svojo distrofija, ki jih ni mogoče preprečiti prehod rdečih celic skozi žile. Najmanjše škode v takšnih primerih lahko povzroči podaljšanje krvavitve.

diagnostika

Osumljenec taka diagnoza kot trombocitopenična purpura lahko, če so pogosti krvavitve iz nosu in hemoragični petehialno- madeži izpuščaj, ki je označena po alergičnih ki ne izgine ob pritisku. Zmanjšanje števila krvnih ploščic v krvni test potrdi diagnozo TS.

Ko diagnosticiranje hemostasiogram TA lahko dobimo povečanje krvavitev čas, vojvoda do 30 minut ali več, in zmanjšanja (manj kot 60%) v krvnih strdkov umiku, ker ga Lee Beli strjevanje ostane normalna. Trombocitopenična purpura razlikovati z dedno trombotsitopaty (trombocitopenija) z uporabo družinsko zgodovino. Za thrombocytopathia dedni značilno zmanjšanje življenja krvnih ploščic zaradi membranah manjvrednosti ali pomanjkanju encimov v celicah samih.

Purpura - pomeni purpura

Za trombocitopenična purpura značilen videz petehialne krvavitve-opazila tipa. Ekhimatozy je mogoče opaziti v primeru velikih poškodb. Tako lahko simptomi trombocitopenična purpura zastopana kot sledi:

1. Krvavitev, ki se je pojavila na mestu vboda;
2. Izraženo krvavitev iz sluznice (usta, mandlji, žrelu);
3. Okužba za en ali dva tedna pred pojavom izpuščaja;
4. Normalna telesna temperatura, tudi pri otrocih, in le nekaj izjemami, se lahko dvignejo na nizko stopnjo;
5. Enega ali več spontane krvavitve (včasih po manjše poškodbe);
6. Asimetrična lezije kože, petehije in "Modrice" različnih velikosti;
7. Krvavitve v različnih barvah: škrlatna (svetlo rdeča) v modro-zeleno in rumeno;
8. Modrice raztopi do 3 tedne;
9. Nekonsistentnost travm in krvavitev;
10. Videz krvavitve v nočnem času (med spanjem);
11. Videz hemoragične izpuščaj na nogah, rokah in trup;
12. Krvavitev iz nosu, gumi in naravnih votline;
13. Gastrointestinalna krvavitev (Pocrnjenje stol ali primesi rdeče krvi);
14. Hematemeza, ki je sekundarna, kot izhaja iz zaužitja krvi iz nosu;
15. Anemija se oblikuje na podlagi trajne izgube krvi;
16. obstaja krvavitev v možganih, ki je zelo nevaren simptom.

Poleg krvavitev iz ušes so bili opisani v medicinski praksi hemoptiza in krvavitev v steklovino telo očesa, kar je privedlo do popolne slepote.

Manifestacije trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura, ljudje pogosto zamenjevali z Henoch-Schönleinova purpure, ki je značilna vaskulitis vijolično vrste izpuščaj, tako imenovana bolezen hemoragični vaskulitis. Zmeden zmede Izgleda izpuščaj petehialne-lisast na TA. Henoch bolezen lahko opišemo, kot sledi:

• Svetlo rdeč izpuščaj izpuščaj zatemnitev v daljšem časovnem obdobju in odhodu modrikasto pigmentnih madežev;
• Srbenje pred izpuščaj;
• Pogosto dvigne telesna temperatura;
• Erupcije razporejena simetrično na nogah in rokah;
• Ledvične žile (mikro in bruto hematurija).

Izpuščaj v primeru hemoragične vaskulitisa je zelo podobna alergična, vendar ne izgine ob pritisku. Henoch-Schonleinova bolezen kronična, kjer se poleg tega na kožo, lahko vpliva sklepe, gastrointestinalni trakt, sluznično, kar omogoča 4 oblike bolezni:

1. koža:
2. v trebuhu;
3. sklepni;
4. Mešati.

Kako za zdravljenje trombocitopenična purpura?

Sum trombocitopenična purpura, bi bilo treba sprejeti v bolnišnico bolnik, ker je potrebno strogo ležanje v postelji s podobno boleznijo, dokler se trombociti niso ponovno minimalne fiziološki ravni.

Če je krvavitev, prvi uporablja lokalno (-aminocaproic kislino, hemostatična goba, trombin, adrokson) in splošno (Ascorutinum in kalcijevega klorida za intravensko dajanje) styptics. V prvi fazi terapevtskih ukrepov, so kortikosteroidi, ki sega do 3 mesece.

Zdravljenje trombocitopenična purpura s transfuzijo trombocitov ni zelo všeč, ker imajo trombociti donatorjev še ustaliti pri prejemniku, in ga še bolj (pokaže individualno izbiro) ne cepljenje, tako globoka anemija, ki je nastal v luči izgube krvi, je prednost na oprane rdečih krvnih celic.

Splenektomija (ostanek metoda) proizveden v drugi fazi zdravljenja v primerih nenehnih krvavitev, aseptično vnetje ali nevarnost pretrgal vranico. Vendar, če je odstranitev vranice in brez učinka, nato pa so nadaljevali zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Čeprav ne bo obnovil število trombocitov, vendar vsaj zmanjša tveganje za krvavitev v možganih.

zato absolutno kontraindicirana pri bolnikih z barbiturati, kofein, aspirin in druga zdravila, ki zmanjšujejo komponento trombocitov v krvi, tako da bolnik strogo opozoril o tem.

Po poteku obravnave in odpusta iz bolnišnice, je bolnik čaka na kliničnem račun v kliniki v skupnosti za nadaljnje opazovanje. Obvezno v tem primeru ponovno prilagoditev žarišč kronične okužbe in ustne votline - še posebej. potekala tudi deworming.

Glede na to, da je trombocitopenična purpura ni nič nenavadnega pri otrocih, odgovornost za nadaljnji potek bolezni nosijo starši. Izvajali pogovor, ki lahko sprožijo ponovitev bolezni (SARS, eksacerbacija žariščne okužbe). Poleg tega morajo starši vedo, kako se postopoma uvesti kaljenje, fizioterapevtske vaje in voditi dnevnik hrane (odprava Alergene živila). Za zaščito otrok pred poškodbami, je v tem obdobju, je izvzeta iz šole, je študija v domu.

Na dispanzerju okrevanja oseba ni manj kot 2 leti. Prognoza bolezni, če ni trombotična trombocitopenična purpura, je na splošno ugodna.

Video: Sovjetska izobraževalni film o trombocitopenijo