Avtoimunske (idiopatična) Trombocitopenija
Verlgofa bolezni (avtoimunska ali idiopatična trombocitopenična) - krvna bolezen, pri kateri telo črpa svoje enake krvne ploščice kot tuji elementi. Število trombocitov zmanjša kot avtoprotiteles, ki jih jih uničili v vozliščih vranici, jetrih in limfnih.
Razvrstitev in vzroki
Avtoimunske trombocitopenije lahko primarni ali sekundarni.
Primarna (idiopatična ali neznanih razlogov povzroča), po drugi strani, razdeljen na akutno in kronično.
Sekundarna nastanejo kot posledica bolezni imunskega sistema:
- Rak bezgavk: limfom, Hodgkinov limfom, kronična limfocitna levkemija.
- Virusne okužbe: HIV, herpes, rdečke.
- Avtoimunske bolezni in organskih sistemov: gastrointestinalni granulomatozne vnetje, ankilozirajoči spondilitis, avtoimunski hepatitis, ulcerozni kolitis, avtoimunski tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus.
- Bolezni Evans-Fisher ali avtoimunska hemolitična anemija.
Odmerjanje se pojavi pri jemanju zdravil, penicilin, antibiotikov, diuretike, zaviralce histamina H2 receptorjev, itd Za dano obliko bolezni, označene z hemoragičnih lezij vsej površini telesa (predvsem na spodnjih okončin), ki izgine po prenehanju zdravljenja.
Vzroki neonatalne trombocitopenije je odvisna od tega, ali je bolezen primarni ali sekundarni.
- Primarna: avtoimunska, transimmunnye, geteroimmunnye, alloimmune.
- Sekundarna nastanejo kot posledica zmanjšanja imunosti, nalezljivih organizmov porazov, aplastične anemije, hemangioma, hematoloških malignosti akutne asfiksije, prezgodnji porod in perenoshennosti.
neonatalna trombocitopenija je redka (1-2 / 10 000), ki pa je precej nevarno bolezen, ki je lahko usodna.
Video: trombocitopenična purpura, trombocitopenična etiologija purpura bolezen, patogeneza, klinična slika, zdravljenje
patogeneza
Za vsako vrsto avtoimunske trombocitopenije tipičnega skrajšanja preživetja trombocitov. V periferni krvi teh oblikovanih elementov je zelo majhna, kar ustvarja vtis nezadostne proizvodnje v telesu. Pravzaprav so trombociti proizvedeni z veliko hitrostjo in z istimi protitelesi hitrosti uničenih v vozliščih vranici, jetrih in limfnih. Zato, le majhna količina teh v krvi.
Trombocitopenija prispeva k disfunkcijo hemostazo trombocitov. Razvoj hemoragični jabolčni tip mikrocirkulacije in angiotroficheskaya neuspeh. Endotelij kapilar in manjših plovil, ki sodelujejo anoksijskih sprememb žilno steno postane prepustna za eritrocitov. Pojavijo na koži melkotochechnye krvavitve v. Petehije večinoma na spodnjih okončinah - v krajih z najvišjo hidrostatičnega tlaka. Stisnite ud Podveza poveča število petehialnih.
hemoragični jabolčnik
simptomi
- Spontan pojav krvavitve na telesu.
- Hemoragični izpuščaj na telesu, predvsem na spodnjih okončin.
- Krvavitve nosno sluznico in oralno.
- Heavy menstrualne krvavitve.
- Prisotnost krvi v blatu in urinu.
- Daljša in težke krvavitve s kosi.
Zgornji simptomi pogosto ne povzročajo zaskrbljenost zaradi dejstva, da ni nobene bolečine in splošno stanje celoti ne trpijo. Zavajajoča Wellness predstavlja resno nevarnost, saj je možno, krvavitev v možganih, kot tudi notranje krvavitve.
kožni izpuščaj z avtoimuno trombocitopenijo
diagnostika
Avtoimunska trombocitopenija je diagnosticirana temelji na naslednjih dejstvih:
- Dokaz antiagregacijskih protiteles v krvi in hemopoietic organov.
- Ni znakov (tudi laboratorijski in morfološke) dedne oblike trombocitopenije.
- Ni obremenjena zgodovino simptomov bolezni.
- Glukokortikosteroid terapija v zadostnih odmerkih učinkovita.
- Družinska zgodovina se ne obremenjuje.
V kateri koli obliki idiopatsko trombocitopenijo izključiti simptomatske oblike, ki so lahko povezane z sistemski lupus eritematozus, kronični hepatitis, kronične limfocitne levkemije in drugih bolezni. Zdravljenje je treba začeti šele, ko se natančno diagnozo.
zdravljenje
Trombocitopenična purpura bolezen, se zdravljenje začne s prednizona. Začetni odmerek - 1 mg / kg na dan. Odvisno od resnosti bolezni se odmerek lahko poveča za dvakrat, vendar ne več. Simptomi začeli izginejo iz prvih dneh uporabe glukokortikoidi. Ob prejemu zadovoljivega učinka postopoma zmanjšati odmerek do popolne odpovedi.
V nekaterih primerih, ponovitev bolezni ali zdravljenja ne daje želenega učinka. V tem primeru je kirurški poseg za odstranitev vranice ali upravljanje imunosupresivov.
Odstranitev vranice vodi do povrnitve 75% primerov. Včasih je zapoznelo učinek operacije - normalizacija bolnikovega stanja v naslednjih šestih mesecih.
V odsotnosti pozitiven učinek kirurškega posega in zdravljenja z bolniki prednizolona smo dajali citostatični imunosupresivi v kombinaciji s kortikosteroidi.
Zdravljenje trombocitopenična purpura je zelo težko in zahteva določeno zaporedje dejanj:
- Imenovanje glukokortikosteroidi.
- Odstranitev vranice.
- Uporaba imunosupresivnih zdravil.
Kot primer, imenovanje imunosupresivnih zdravil odstraniti vranico je nerazumna, kot tudi močno zmanjša učinkovitost kirurškega posega.
učinki
Na žalost je nemogoče napovedati vnaprej učinek katerega koli od zgoraj navedenih metod zdravljenja, in bolj ko ne more zagotoviti ničesar. Posledice lahko segajo od popolnega okrevanja na razočaranje napovedi.
Video: trombocitopenija? Purpura? zdravljenje trombocitopenije brez hormonov in odstranitev vranice (splenektomijo).
Posebej je treba omeniti, je nevarnost citostatikov, zdravil za mlade in otroke. lahko pride do različnih mutacij v danem zavezanca ali njegovih potomcev, neplodnosti.
- Kaj pomeni nizko število trombocitov?
- Protitelesa proti ščitnice peroksidazo, kaj je to?
- Kaj pa, če krvnih ploščic povečala, in ali je nevarno?
- Skupne preiskave krvi pri otrocih. Dešifriranja rezultate testa krvi pri otrocih.
- Avtoimunski hepatitis
- Indikator povprečnega volumna trombocitov (MPV) v krvno preiskavo
- Krvni test za PLT in njeni razlagi
- Kri gama-globulini
- Glavni simptomi trombocitopenije
- Razlogi za povečano raven trombocitov v krvi
- Razlogi za povečanje krvnih monocitov
- Trombocitopenična purpura: dejavniki tveganja, vrste, razvoj, diagnostika, zdravljenje, prognoza
- Avtoimunske bolezni ščitnice
- Najpogostejši ščitničnih bolezni - kronična avtoimunska tiroiditis
- Vzroki povišanih krvnih monocitih
- Oznaka avtoimunske tiroiditis v ICD 10
- Razlogi za zmanjšanje števila in povprečni volumen trombocitov
- Avtoimunske zabolevanich - problem sodobnega človeka
- Sistemski lupus eritematozus
- Srednja trombocitov prostornina se zniža
- Trombocitopenija: Non-imunski imunski, in - videz, med Cupping, komorbiditete