Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - raznolika bolezen z različnimi sinonimi (hemoragične vaskulitis, alergični purpure, Henoch bolezen). To vstopi v skupino nagnjenostjo in predstavlja aseptično avtoimunsko vnetje majhnih žil (kapilare), ki so nagnjene k multiple tromboze.

Poraz kaže kot kože in notranjih organov. Tromboza je kršitev mikrocirkulacije v tkivih, kar vodi k porazu ledvic, želodca, črevesja, sklepov.

ICD-10 je povezana s patologijo sistemskega skupine vaskulitis ima D.69.0 kodo.

Pojavnost celotne populacije je 14 na 100.000, in med največ otrok v starostni skupini od 4 do 8 let - 24 na 100.000 fantje zbolijo pogosteje. Da bi zdravniki za odrasle klinikah zdravijo predvsem mladi moški do 20 let.

Zdravljenje, odvisno od bolezni, ki se ukvarjajo pediatri, internisti, revmatologi, hematologi, dermatologi.

Malo zgodovine

Henoch opisal leta 1837 bolezni s kožnimi manifestacijami v obliki purpure, bolečine v sklepih, in se odločila, da te vrste revmatizma. Leta 1861, ruski zdravnik Voigt raziskovali primere purpure z bolečinami v trebuhu.

Tudi po 7 letih Henoch dejal vez bolečine v sklepih, kožni izpuščaj s kolikami v črevesju, krvavim blatom in bruhanje. Prav tako je odkril poškodbe ledvic in minljivo oblika usodna.

Do leta 1890, že dovolj izkušenj raziskovalcev, kar je omogočilo dan 70. obletnici imenuje Henoch bolezni imenovane pionirji.

Dvajseto stoletje je dal podlago za študij mehanizma bolezni, zdravilo obogatena praktično znanje.

Tekoči pogledi na patogenezo

Dejavniki škodljivi žilne stene so proteinski kompleksi. So razpadejo, se preoblikujejo v toksinov. Menijo, da primarnem mestu nastanka - črevesje.

V odgovor na toksičnimi učinki na imunski sistem proizvaja dodatno količino protitelesa. Reakcija s toksini (antigenov) pojavi na endotelijskih plast kapilar.

Nastala vnetje, ki povzroči povečano prepustnost v plazmi in krvnih celic

Nastali kompleksi "antigenskih + protiteles" sposoben aktivirati adhezije trombocitov in rdečih krvnih celic, da inhibira sistema fibrinolize. V hujših primerih, zmanjša raven antitrombina III v plazmi, razvije odpornost na delovanje heparina.

To povzroča povišan krvni strdki v kapilare, hemoragični izpuščaj, krvavitev v notranjih organih. Na primer, v črevesni steni pojavijo podplutbe subserous plast in mezenterij lahko impregniranje kri.

Dejansko mehanizem hemoragične kapillyarotoksikoz osnova vse klinične oblike bolezni, Henoch purpura.

Vzroki in sprožilci

Kapillyarotoksikoz šteje polyetiological patologijo. To pomeni, da obstaja veliko razlogov, da se lahko "vodijo" proces vnetja. Ti vključujejo:

• akutna bakterijska okužba (tifusom, vnetje grla);
• virusne okužbe (influence, respiratorni lezije nazofarinksa, ošpice, škrlatinko, noricam, herpes);
• zlasti za otroke označen z okužbo z virusom Epstein-Barr, klamidija, citomegalovirus, toksoplazmoze;
• daljši pojavljajo kronične infekcijske bolezni (tuberkuloza, hepatitis B in C);
• črv napad.

Bolezen lahko sprožijo take fizikalne in mehanske dejavnike:

• odpornost na toploto, povečanega sončnega obsevanja;
• hipotermija;
• površinska in globoka poškodba;
• Uvedba reakcijo cepljenja ali imunoglobuline;
• izpostavljenost sevanju, obsevanja;
• alergična reakcija na zdravila (antibiotiki, antihipertenzivi, pomirjevala);
• alergije na hrano, ugrizi insektov;
• zastrupitev;
• diabetesa z nihanjem ravni glukoze v krvi;
• maligni tumor;
• nosečnost.

Klinične oblike bolezni, njihove lastnosti

Kapillyarotoksikoz Simptomi so odvisni od klinične oblike bolezni. odlikuje:

• Izoliran kožni ali preprosto obliko;
• kožni sklepne (revmatoidnega) - poleg kožni izpuščaji, obstajajo znaki sprememb sklepov;
• Kože in trebuhu - pridruži simptomi poraz črevesje in želodec;
• ledvice - se nanaša na redkih, toda resnih oblikah ob večjih hemoragične lezije, ki se nahajajo v ledvičnih tkiv, kar pomeni funkcijo filtra.
• mešani - predstavlja kombinacijo značilnosti vseh oblikah.

Purple izpuščaj na vrsto projekta nad kožo, se lahko združijo

Zato je v klinični potek sindromov bolezni razlikujejo:

• koža,
• skupno,
• v trebuhu,
• ledvic,
• maligni (fulminantni).

Kožne manifestacije pojavijo pri 100% bolnikov - najbolj pogosta v kliniki kapillyarotoksikoz. Ponavadi na ekstenzorske površini roke, noge, dlani, podplate, zadnjico, trupa, obraza, ušesa izpuščaj pojavi kot majhne rdeče lise. To je asimetrična. Prav tako se lahko kombinira z mehurčki, ki se posušijo in tvorijo skorje. Izbruhi so združeni, povzroča lokalno edem. Po konvergence piling, pigmentacijo kože. Za valovitih.

Sklepne spremembe so bile ugotovljene v 82% primerov se pojavijo v povezavi s kožo ali po 2-3 dneh. Bolečina bolnik občutek med gibanjem v velikih sklepov (kolena, kolena, gležnjev), rahlo oteklino. To traja štiri dni in izgine, se ponovno pojavi v ponavljajočih se izbruhov. Artritis redko traja dolgo, ne pušča skupne deformacije.

Bolečine v trebuhu tipično na začetku bolezni za 2/3 otrok (nekateri podatki za 50%). Ti so pogosto spremljajo spremembe na koži, potem je mogoče uganiti njihovo naravo. To je veliko težje diagnosticirati, če je bolečina v trebuhu, ločeno bodisi stalno ali v obliki kolike pojavijo. Ti se lahko spremlja bruhanje in blata s krvjo. Napihnjenost. Otrok ima prisilno stanje na vaši strani s koleni pritiskajo na prsih, noče jesti ali piti.

Nad prizadetega sklepa ima značilen izpuščaj

Z obilno krvavitev iz prebavil bolnik počuti vrtoglavico, izgubi zavest, obstajajo znaki anemije. Vaskularnih lezij v pljučnem tkivu povzroča pljučna krvavitev z hemoptiza in kašelj. Pri spremembe oskrbo možganov krvi (cerebralna redka oblika) pacient pritožuje hudi glavoboli, lahko napadi posledica krvavitve v mening, paraliza in pareza v goriščni kapi.

Nefritični sindrom odkrili pri 60% bolnikov s prisotnostjo krvi in ​​beljakovin v urinu, bolečine, bolečine v hrbtu, hipertenzije, edem, zmanjšanje urinom, laboratorijski spremembe.

bolezen

Najbolj tipičen pojav bolezni - akutno, se celotna klinika razporejeni v nekaj tednih. Pri odraslih, bolj pogosto z visoko vročino, znake zastrupitve (slabost, glavobol). Pri otrocih, temperatura reakcijsko stabilna, do 38 stopinj. Pojav sindroma kože v obliki papul, gomoljev, krvavitev pojavi kmalu po dvigu temperature. Dopolnjujejo jih srbenje, otekanje ustnic, vek, boleče na dotik.

Sledi arthralgias pojavi pri otekanje sklepov. Trebušne sindrom poslabša bolnikovo stanje. Možni povečanje dimeljske bezgavke.

Za čas trajanja kliničnih manifestacij bolezni razlikovati vrsto:

• bliskovito hitro - nekaj dni;
• oster - do štiri tedne;
• subakutni - od enega meseca do šestih mesecev;
• kronična (ponavljajoča).

Piling pojavi v nekdanji izpuščaj

Za razlikovanje med fazo bolezni:

• Zdravilna - ustreza obdobja označena simptomov;
• stihaniya - ko pride postopno izginotje kliničnih znakov.

Stopnja resnosti stanja je mogoče oceniti na podlagi naslednjih kriterijev:

• light - splošno zdravstveno stanje je zadovoljivo, blago kožni izpuščaj, neobilnye, artralgija slabo razvita;
• Povprečna - bogat različne kožni izpuščaji, kot so bolečine v sklepih, otekanje, redko paroksizmalna bolečine v trebuhu, v vzorcu urina so eritrocitov in zvišane beljakovine;
• težko - značilna mešanica z manifestacijo sindromov, periodičnega krvavitve, odpoved ledvic.

diagnoza kapillyarotoksikoz

Za pravilno diagnozo je ocena vrednosti kožnega izpuščaja, vprašal o pritožbah, spremeni obnašanje otroka.

Rezultati laboratorijskih preiskav:

• V analizo krvi opazovanega - majhno levkocitozo (zaradi nevtrofilija), eozinofilija, trombocitoze;
• izguba krvi v odsotnosti eritrocitov in hemoglobina normalna;
• Spremembe urinskega sedimenta so odkriti le v prisotnosti poškodbe ledvic (beljakovine hematurija);
• V coagulogram - nagnjenost k hiperkoagulacije;
• kadar je izražena glomerulonefritis zaradi časovnega zamika v krvi dušikovih spojin povečanje kreatinin preostali dušik.

Imunskih v C-reaktivnega proteina, specifična protitelesa, cryoglobulins pomaga potrditev diagnoze.

Avtor:

• Ultrazvok ledvic in organi trebušne votline;
• EKG.

V hujših primerih nejasen ledvic biopsija, radiološka preiskava.

diferencialna diagnostika

Razlikovati kapillyarotoksikoz račune z drugimi podobnimi boleznimi, ki jih spremlja kožnih sprememb.

Revmatizem - sklepni sindrom bolj izrazita, obstaja jasna povezava s prenosom vneto grlo, se zdi, da koža kožni gomoljev in lise, ima dolgo trajanje, udari endokarditis, miokarditis, perikarditis, ustvarja okvare srca, dobro odziva na zdravljenje z zdravili aspirina skupino.

Pojasni naravo rentgenskega lahko pomaga artritis skupni pregled

Serumska bolezen - obstajajo informacije o predhodnem cepljenju serumu globulin, ali 7-10 dni pred kožnih sprememb, več skupnega punctulate urtikarijo.

Trombocitopenična purpura - je značilna prisotnost v krvi trombocitopenije.

Kožni simptomi lahko spremljajo tumorjev, spremlja take infekcijskih bolezni:

• meningitis,
• endokarditis,
• kronični hepatitis.

zdravljenje

Za zdravljenje kapillyarotoksikoz potrebno:

• zatiranje prekomerno alergijske reakcije;
• odpravi učinek dejavnikov, ki povzročajo bolezni;
• obnovili stene krvnih žil.

Zdravljenje poteka v bolnišnici s stalno vzdrževalno zdravljenje na domu.

Prehranska omejitve so namenjene za zmanjšanje izpostavljenosti alergenov v hrani. V ta namen je prepovedano:

• kava, kakav, čokolada;
• sveže sadje in pijače iz njih;
• vse citrusov;
• bogata juha iz mesa in rib;
• maščobe živalske proizvode;
• začinjene in zeliščne začimbe.

Pri zdravljenju otrok ne uporabljajo zdravila iz naslednjih skupin:

• sulfonamidi;
• antibiotiki;
• ki vsebuje askorbinsko kislino,
• Zdravila z kalcij.

Na začetku zdravljenja je priporočljivo, da imenuje kelatorje, da se vežejo in izhod iz črevesja toksinov (smektitna, Enterosorb), priporočajo tečaj v 5-14 dneh, ponovite, če je potrebno

Za zdravljenje odraslih, ki se uporablja:

• Heparin v obliki injekcije 4-krat na dan;
• če je potrebno, v boju proti okužbi, če povezava prenesenemu poslabšanje kronične bolezni, antibiotiki iz makrolide, cefalosporini;
• antihistaminiki (Claritin, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• Akcijski Vazodilatacijska drog (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• za izboljšanje prehrane prizadetega tkiva (Diprofen, vitamin B6);
• okrepiti žilno steno (Ruthin, biotin).

V hujših oblik bolezni Henoch-Schönleinova purpura, izraženo sklepni sindroma:

• kortikosteroidi;
• skupina nehormonskih protivnetna sredstva (Voltaren, ibuprofen, Brufen).

Ko imunosupresivno bolezen ledvic in se uporabljajo za zdravljenje malarije. Priporočljivo je, da preživijo nekaj tečaje plazmaferezo.

preprečevanje

Posebni načini preprečevanja kapillyarotoksikoz ne. Bolniki, ki so imeli bolezen, ali prisotnost naj ponavljajočih se seveda:

• prehrana;
• Odrasli obravnavale žepi kronične okužbe;
• Odpraviti sončno opekline, podhladitev, fizioterapijo;
• otroci izvzeti iz cepljenja, se jih spodbuja k bolj pogoste preglede blata na črvov;
• izvaja omejena;
• status poslabšanje je prikazano počitek v postelji.

Posledice in obeti

Kdaj lahko kožna oblika kapillyarotoksikoz pomočjo zdravljenja dosegli izboljšanje po 2-3 mesecih. 60% otrok okreva v enem letu.

V ledvic obliko bolezni postane kroničnega glomerulonefritisa mlahav. Morda tvorba odpovedi ledvic.

Trebušne oblike, še posebej z veliko rebleeding, prispevajo k razvoju anemije. Morda boste morali nujno operacijo za perforacije črevesja, obstrukcijo s invaginacijo povzročajo.

Redka, a zelo nevarna bolezen, rezultat-Henoch purpura je krvavitev v možganih z izgubo vida, krči, paraliza, komo.

Kapillyarotoksikoz v večini primerov uspešno zdraviti, če k zdravniku v času. Še posebej zaskrbljujoče vedenje mladostnikov in mladih odraslih, strasti v konzervansov živil, proizvodov, tretiranih z visokim alergenih nevarnih snovi. Organizacija pravilnega odnosa do hrane in režim lahko prepreči bolezen.