Vaskulitis (vnetje krvnih žil): vzroki, simptomi, zdravljenje, posledice

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schonleinova purpura), skupaj z dedno vazopatiey (Bolezen Rendu-Osler), prirojenih žilnih tumorjev (hemangiome) Velja za patološko stanje v zvezi z krvavitve diateza, ki jih lezij sten posode povzročil. Oblike so različne, vendar osnova simptomov sam - hemoragični sindrom, kožne krvavitve kaže, krvavitev iz sluznice in krvavitev v tkivih in organih.

Hemoragični vaskulitis - immunocomplex bolezen, Zato se imenuje hemoragični imunski mikrotrombovaskulitom ali anafilaktoidno purpura, ki se razlikuje od trombocitopenična purpura Odsotnost hemolize in dejansko trombocitopenija.

Kaj se zgodi na stene žil, zakaj je ta bolezen, kako se kaže in se obravnava - skrbi mnoge, saj je precej pogosta, predvsem med otroki po svetu.

Kaj je povzročilo poraz žilnih sten v hemoragične vaskulitis?

V hemoragične vaskulitis pri plovilih z majhnim premerom, tako imenovani "aseptično vnetje", ki je (z komplementnega sistema) spremlja tvorbe imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem obtoku (CEC), multiple vaskularne tromboze in destruktivnih motenj pri njihovem zidu. Vendar pa mora biti ta reakcija nekje začeti.

Imunske celice pomotoma napad na steno žile, kadar vaskulitis

Danes je glavna Vzroki hemoragične vaskulitisa upoštevati:

1. Prenos dan pred bakterijsko (prednostno strep) ali virusna infekcija;
2. Alergijski razporeditev telesa;
3. Cepljenje (kateremkoli cepljenje);
4. Uporaba zdravil;
5. Strast za nekatera živila;
6. Črv napad;
7. Nizke temperature (hladno, hladno veter);
8. Prisotnost žarišč kroničnega vnetja;
9. Starost otrok (najbolj verjetno, da zbolijo pojavlja pri otrocih med 5 in 10 let življenja);
10. Genska nagnjenost;
11. Prisotnost sorodniki ali imunopatološke alergijskih bolezni.

V primeru kombinacije vseh ali nekaterih dejavnikov tveganja za nastanek HS izrazito povečala.

Oblikovana hemoragične vaskulitis CEC vsebuje imunoglobuline razreda A in G, kjer IQA zasedajo približno 80% in približno 20% primerov IqG. Hemoragični vaskulitis IqG-ena je bolj hud potek, saj je razvoj ledvične bolezni, in, v tem zaporedju, in poslabšanje napovedi.

Video: Vzroki vaskulitisa

Sistemski vaskulitis - širok spekter bolezni

Patološka stanja, ki jih spremlja sindrom hemoragične, pogosto tako podobne, da njihove simptome, lahko tudi zdravnik težko takoj ugotoviti - je sindrom primarni ali hemoragični žil, ki izhajajo na podlagi revmatoidnega artritisa, revmatična mrzlica, nalezljiva endokarditis ali SLE (sistemski eritematozni lupus). Prav tako je pomembno v tem primeru, glede na starost bolnika, je znano, da so nekatere vrste vaskulitisa pogostejša pri otrocih, medtem ko se pri odraslih prevladujejo tudi druge možnosti, ki se oblikujejo na ozadju "odraslo" bolezni.

Da bi se izognili zmedi v vaskulitis, je treba povedati, da hemoragični vaskulitis nanaša sistemskih bolezni. A je skupina, ki je označena s sistemsko vaskularno lezijo, skupaj z vnetnim odzivom njihovih stenah. Poleg hemoragične vaskulitis, tipičen predstavnik te skupine so:

• periarteritis nodosa (Arterijske bolezni, predvsem malih in srednje kaliber);
• Wegenerjeva granulom (granulomatozni-nekrotične lezije respiratornem in ledvice);
• Giant celic arteritis ali Horton bolezen (Pretežno prizadeta karotidno, časovne in kranialnih arterije, zato je bolezen zelo značilni cerebralni simptomi);
• Goodpasterjev sindrom (Kapilare teče tipa pnevmonitis ali hemoragični nefritis, saj se večina plovila prizadeta pljuča in ledvica);
• Thromboanglitis obliterans (Buergerjeva bolezen);
• Takayasu bolezen;
• Moszkowicz sindrom (trombotična trombocitopenična purpura);

To je skupina primarnega vaskulitis, pa obstajajo tudi sekundarno, ki se pojavljajo v ozadju infekcijskih, alergijskih in drugih postopkov, to je zapletena zaradi drugih bolezni in so kot sindrom. Na primer, sistemski lupus eritematozus To spremlja hemoragične vaskulitis, vendar je glavna bolezen velja za vse enako težko valuta, ki določa obravnavo. Vendar GW sam ne razlikuje enotnost toka, tako da brez njegovega razvrstitvi je skoraj nemogoče narediti.

Kako razvrstiti GV: oblika, tok, ali mehanizem pojava?

Vrste hemoragične vaskulitisa razlikujejo po obliki in toka. To je v resnici, in na njegovo razvrstitev. Tako je, na osnovi kliničnih znakov, sindromi so naslednji:

Koža provleniya eozinofilni granulomatoza (Churg-Straussov sindrom)

1. kožni - najbolj priljubljena varianta, ki niso povezani s trombocitopenijo, čeprav na videz precej podoben njim;
2. sklepni, Ponavadi se pojavlja v povezavi s kožo, ki je označen s sodelovanjem v procesu različnih sklepov, vključno z velikimi. Istočasno pa se selijo ( "leteči") bolečine, otekanje sklepov in simetrije lezij;
3. trebuhu, Pred bolezni črevesja z morebitno perforacija črevesja in črevesnih krvavitev;
4. ledvice, teče po scenariju akutni glomerulonefritis, in v drugih primerih daje nefrotski sindrom;
5. mešana oblika HS (kombinacija več vrst).

Glede na klinični potek, faze, aktivnosti in resnosti bolezni, obstajajo tri možnosti hemoragični vaskulitis:

• Enostavna za:
• Zmerna aktivnost;
• Zelo aktiven proces.

Kljub temu klasifikacija prisoten in tak faktor kot začetek patološkega procesa, povezanega z nadaljnjim tokom. V takih primerih lahko govorimo o s hemoragične vaskulitis:

1. En tok strele;
2. Akutno obdobje;
3. subakutni;
4. postopek zamuden;
5. Kronična oblika recidivno.

V študiji vaskulitis samega zaključka, da je predpogoj za sindrom neustrezen imunski odziv na nek dejavnik, ki kršila imuniteto. Toda GW nastanejo na podlagi drugih bolezni ni vedno iste vrste, kot drugačnim mehanizmom oblikovanja patološkega procesa. Imajo svoje vrste, za razvrstitev, da so samo strokovnjaki lahko. Pravkar smo poskušali dodati nekaj informacij o vaskulitis, povečano zanimanje med našimi bralci. Praviloma so ti hemoragične sindromi so drugotnega pomena, saj je v ozadju in kot posledica bolezni:

• cerebralni vaskulitis tvorjen zaradi nevnetni vnetje žilnih sten možganskimi krvnimi kanala. Ponavadi je sekundarna in spremljajo sistemski lupus eritematosus, revmatoidni artritis, skleroderma in drugih avtoimunskih procesov. Z redkimi izjemami, kot so izolirani obliki v sestavi vrste sistemskega vaskulitisa (primarnega);
• cryoglobulinaemic Šteje se, da so posledica tvorbe pri temperaturi pod 37 ° C netopno proteinskih spojin - cryoglobulins so naloženi v krvnih žilah malega kalibra in lahko razširi v krožnem ležišču, kot je razvidno s svojo prisotnostjo na določenem koncentraciji v analizi krvnem serumu. Verjetno je to mogoče pojasniti z negativnega vpliva mraz in pojav hemoragične vaskulitisa pri avtoimunskih boleznih v nekaterih patsientov-
  

  Cryoglobulinaemic kutani vaskulitis različno težo in stopnjo

• Levkocitoklastični (levkocitoklastični angiitis) Pogosto je spremljevalec cryoglobulinemia in pozval alergični kožni vaskulitis, ali ga spremlja Schonleinova-Henoch purpura (pri nas različica opisal). Primarna levkocitoklastični vaskulitis se lahko obravnava v primeru vnetja žilne stene, vzrok, ki lahko postanejo alergični;
• urtikarijski vaskulitis včasih spremljajo kožnega sindroma s hepatitisom B, spominja alergijo (koprivnica) In lahko občasno lahko samostojna bolezen, če ima alergijske narave.

Klinične manifestacije in oblike možnosti GW toka

Zgoraj naštetih sindromi povezani kožni izpuščaji, prebavne motnje, bolečine v sklepih in bolezni ledvic, se šteje, da je referenčni znaki v diagnostičnem ugotovitev hemoragične vaskulitis, zato bi morali dati bolj natančen odgovor.

Za najpogostejši in znan - kožni sindrom označen s takšnimi simptomi:

1. Ekstenzorske ploskve zgornjih in spodnjih okončin (spodnji tretjini golenice in dorsum) nizajo simetrično izpuščaj (izpuščaj hemoragične) razmnoževalnega o sklepih in glutealni predel (redko na trupu). Včasih izpuščaji pridruži mehurji (urtikarija elementov), ​​ki je zelo podobna urtikarijo;
2. Odsotnost (ali pojav v zelo redkih primerih), izpuščaj na trebuhu, lasišče, obraz, vrat;
3. To ne izgine, ko pritisnete purpura (za razliko od alergijske) roza, rdeče ali bogate rdeče, ki lahko, če huda izprazni, ulkusa, nekrotičnemu in pustite kasneje vidno pigmentacije (zdravniki pravijo hemosiderosis);
4. Angioedem vpliva na roke, noge, skoraj celoten obraz in lasišče, spolovila, ki zajema večino telesnih bolečin infiltratov in "volatile" edem, ki se lahko hitro izginejo, če začnete intenzivno zdravljenje HBV.

Kožne manifestacije hemoragične vaskulitisa

V manj resnih bolnikovih spreminjalo stanje nekoliko, temperatura narašča redkih (in ne nad subfebrile) izpuščaji vpliva na majhnih delih telesa, motnje gastrointestinalnega trakta (trebuhu sindrom) odsotna.

Zmerna raven aktivnosti je značilno:

• Stanje bolne osebe, je bila ocenjena kot srednje težka;
• Prisotnost kuge (38 ° C ali več);
• Pojav splošna šibkost, bolečine v glavi;
• Prisotnost bolečine v sklepih in otekanje;
• Obilno kožni izpuščaj včasih razvojna angioedem;
• Trebušne manifestacija simptome: slabost, bruhanje, driska (včasih s krvjo), boleče bolečine v trebuhu;
• Reakcijsko periferne krvi: levkocitoza vključno 10x10^9./ L, z levo izmensko nevtrofilija, eozinofilija, pospešeno ESR - 20-40 mm / h, pospešek strjevanja Lee bel, motnje razmerje med proteinskih frakcij.

Visoka stopnja aktivnosti daje hudo klinično sliko procesa in je izražena z:

1. Glavobol, šibkost in bolehnost;
2. Pomembne motnje gastrointestinalnega trakta (trebuhu sindrom) s slabost, bruhanje krvi multipla, pogoste blato s krvjo;
3. Očitne simptomi sklepnega sindroma;
4. Kožni nekrotizirajoči purpura ima izpustni značaj;
5. Pojav v drugih primerih kardiovaskularnih motenj;
6. Manifestacije tipa poškodbe ledvic hematuric nefritis, kakor jih dokazuje večji od normalne (nad 5 Er v vidnem polju) števila rdečih krvnih celic v urinu;
7. Pomembne spremembe v laboratorijskih parametrov.

Poleg tega lahko hemoragični vaskulitis spremlja drugih kliničnih manifestacij, ki niso obvezni, vendar so včasih prisotne in zagotavljajo dodatne GW znaki, kot so bolezni srca in krvnih žil v pljučih, kar ima za posledico pljučne krvavitve. Ali simptome, značilne za cerebralno vaskulitisa v lezije možganskih žil:

• glavoboli;
• delirij;
• Pojav je krčevito in / ali meningealne sindromom.

Očitno je, hemoragični vaskulitis izolirati od drugih avtoimunskih bolezni želeli razvrstiti in prikazati eno sliko klinične manifestacije ni mogoča, saj ima močne vezi s temi procesi in podobnega sindroma, ki jih spremlja.

Zapleti in posledice hemoragične vaskulitis

Težka oblika tok z ostrim nastopom, prej znan kot blisk in vodi v večini primerov na smrt, na srečo, zelo redki, in je sedaj zelo uspešno zdraviti, vendar pogosto daje zelo resni zapleti in posledice v obliki:

1. Glomerulonefritis z nadaljnjim razvojem kronično odpovedjo ledvic, kronično ledvično odpovedjo;
2. Krvavitev v mezenterij in njena vaskularna tromboza;
3. Invaginations vodijo do črevesa;
4. Peritonitis posledica nekroza črevesa in njene perforacije odseka;
5. Pljučna krvavitev.

Opozoriti je treba, da se lahko pojavijo ti učinki ne le v obliki strele, zapleti so sposobni dati in dolgotrajna in kronična procesi, in tudi blago Seveda, če čas ne začeti ustrezno zdravljenje. In če lahko večina zapletov je na splošno ravnanje težke poškodbe ledvic privede do nepopravljivih posledic (razvoj kronične ledvične odpovedi), ko bolnikove ledvice zavrnil delo, in to funkcijo je potrebno za premik na hemodializi.

Diagnozo - A hemoragični vaskulitis

Pregled bolnika z identifikacijo izpuščaj, skupne in drugi sindromi, ne daje podlage za trditev, da je vzrok teh pojavov postane hemoragični vaskulitis, da laboratorijski testi našel glavne diagnostičnih metod, ki vključujejo:

• Skupaj (razširjena) krvne z absolutnih vrednosti kazalnikov levkocite;
• koagulacijo;
• Dokaz kroži imunski kompleksi (CIC);
• Določitev imunoglobulina razreda A (povečano) in G (zmanjša), cryoglobulins in komponente komplementnega sistema;
• Biokemijska analiza (proteinska frakcija, CRP, O antistreptolysin, seromucoid).

Ko HS laboratorijski testi kažejo na prisotnost obtoku spontani agregatov trombocitov nivoja aktivacije, zmanjšanje AT III, inhibicijo fibrinolize. Ti dejavniki, na koncu, in ker izgovarja hiperkoagulabilnostjo.

Poleg teh študijah, v hemoragične vaskulitis izvedli teste, ki so lahko kaže na motnje, povezane z virusom hepatitisa B (poškodbe ledvic, črevesja, srce, itd organov).

Zdravljenje hemoragične vaskulitis

Svetlobni kožne manifestacije sindroma lahko vključujejo ambulantno (vendar ležišče!) Način s strogim spoštovanjem posebno dieto (Z izjemo mesa, rib, jajc, obvezuje alergene, novi izdelki) in imenovanje zdravljenja.

Vendar pa je akutna faza zahteva hospitalizacije, stalen zdravniški nadzor, in v primeru, ki vključuje notranje organe v patološkega procesa - uporaba velikega števila zdravil, ki jih predpiše posebne sisteme in posebne odmerkih (kortikosteroidi, heparin). Poleg tega zdravila za HS prednostno dajemo intravensko.

V bolnišnici, vseeno, imajo posebno prehrano, saj je prehrana, kot je določeno, da je malo verjetno, da bi želeno. Bolnik bo omejiti porabo soli in ekstraktov, vendar se prepričajte, da uvede mlečne izdelke (acidophilus, jogurt), sok in kompot lokalnega sadja (nič eksotičnih!), Ki mu lahko dodamo le malo Sakharkov. V primeru težav s črevesjem boste dobili bolan mizo №1 in ledvice - namizni №7 (neslanega).

Postelja počitek traja približno teden dni po zadnjem izpuščaj, da se nanašajo na odsotnost izpuščaja ne sledi zdravnik najbolje pozna. In način polupostelny širi postopoma sprostiti, ne v enem dnevu.

Če GW pravočasno diagnosticirane in uspelo preprečiti zaplete, je priporočljivo, da zdravljenje nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), aminohinolinovogo in antihistaminiki, visokih odmerkih askorbinki z rutina, desagregants.

V hudi hormona je na voljo, in na strele - intenzivno plazmaferezo. Dejstvo, da strategija obravnava pravilno izbrana, bo pričal v smislu okrevanja zaradi izginotja izpuščaja. Skupaj z zdravljenjem pravice hepatitisa B v bolnišnici začne aktivno reorganizacija in odpravo žarišč kronične okužbe.

Po odpustu se bolnik čaka na rehabilitacijo, zdravniški pregled in preprečevanju ponovnega uživanja v domu.

Video: zdravljenje vaskulitis

Kako preprečiti ponovitev?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice, ne smemo pozabiti na njihovo bolezen in hiše. Seveda, v tem času se je že ve vse o naravi bolezni, preprečevanje poslabšanj, obnašanje v domači, hrana in čas dneva. Pahnila v domačem vzdušju, bolnik ne bo brez recepta, da bi katerokoli zdravilo, ne nakinetsya na izdelkih, ki lahko sprožijo ponovitev (alergeni), ampak, da bi jedli istočasno v celoti in vsak večer bo tiho enostavno hojo na prostem. Poleg tega oseba kontraindicirana:

1. Težko fizično delo (otroci so oproščeni športne vzgoje);
2. hipotermija;
3. Pretirana anksioznost, mentalni stres;
4. Cepljenja (možno samo zaradi zdravstvenih razlogov);
5. Uvod imunoglobulini (antistaphylococcal, tetanus, itd).

Ne morete izgubiti trenutek in da se prepreči, je poslabšanje kroničnih okužb je potrebno, vendar pa bi morala opustiti antibiotike in druge alergene.

Ker hemoragični vaskulitis pretežno bolezen otroštva, za otroke (? ali starši), če posebna priporočila:

• Zdravniški nadzor najmanj 5 let, če bi bile ledvice zdrave, vendar je njihova kontrola poraz je lahko življenje;
• Vsakih šest mesecev, otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• 3-krat na leto dal obvezen obisk pri zobozdravniku in avdiolog;
• Otroci so v celoti oproščeni fizzanyaty za eno leto, nato pa se je preselil v pripravljalno skupino;
• Cepljenja so izključeni za 2 leti, in po tem času se rutinsko cepljenje opravljeno, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminik pokrovom";
• Redni testi analize urina (skupaj in nechyporenko) in odpade gliste;
• Skladnost protialergijsko prehrana - 2 leti;
• Nasveti za starše ali druge sorodnike o zdravljenju doma, ponovitve bolezni preventive, prehrane in vedenja v šoli in doma.

Veliko ljudi s hepatitisom B, so aktivno zainteresirani za zdravljenje bolezni s folk pravna sredstva. Zdravniki, zeliščarji ponujajo različne recepte za infuzijami zeliščni. Priporočila o tem, kako in kaj storiti, je mogoče najti v izobilju na internetu, pa Glede na različne oblike, vrste in razloge, zakaj je sindrom hemoragični, da je bolje, da se uskladitev teh ukrepov s strani lečečega zdravnika. Da se ne bi poškodoval.

Video: hemoragični vaskulitis v "živo zdravo"

Video: a hemoragični vaskulitis pri otrocih (Sovjetska izobraževalni film)