Granulomatoza Wegenerjeva: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Wegenerjeva granulomatoza - avtoimunske bolezni, ki temelji granulomatozno vnetje, presenetljivo stene krvnih žil. ta sistemski vaskulitis, nastane spontano in vsebuje težko in hitro progresivno smer. Značilno je vnetje malih in srednje žile dihalnih organov, oči, ledvic in drugih notranjih organov.

Patološko Postopek v stenah krvnih žil tokov po vrstah velikanski celičnega vnetja granulomatozne nekrotizirajočega. Prvič, granulom nastala v žilah in okoliških tkiv dihala in oči, nato pa ledvic, kože, srca, živčevja.

Wegenerjeva granulomatoza je dolžan ime odkritelja, s poudarkom na sistemski vaskulitis kot samostojno Nauk o boleznih. To se je zgodilo v zgodnjih 30-ih letih XX stoletja.

Glavne oblike bolezni:

• lokalna oblika - vnetje sluznice nosu, sinusov, žrela, grla, sapnika, različni oddelki za zvočne in vizualne analizatorja. Bolniki excruciates konstantno rinoreja in ponavljajoča se krvavitev iz nosu, zamašen dihanje je moten, se zdi prekleto skorjo nos, ali hripav glas je hripav. Lokalna oblika se kaže večina znanstveniki kot samostojnega bolezni, označen s prevladujočim tvorbe dihal in kože.
• 

  organi, prizadela GW

• Rhinogenous granulomatoza - simptomi vnetja nosu, obnosnih votlin, grla, žrela, uničenje kosti in hrustanca nosnega pretina in orbite.
• Pljučna faza - vnetje pljučnega tkiva.
• Posplošena korak - vnetje pljuč, želodca, miokarda, ledvice.
• Konec faza - razvoj odpovedi več organov. Bolezen se v tej fazi se konča s smrtjo pacienta v teku leta.

• nekrotizantni rinitis,
• infiltracijo in propad pljučnem tkivu,
• hitro progresivni glomerulonefritis,
• polimorfni kožni izpuščaj,
• polyarthralgia.

Wegenerjeva granulomatoza - redka patologijo, da nima spolno specifičnost, vendar prizadene predvsem moških, starih 40-50 let. Diagnoza bolezni, da se vzpostavi klinično in laboratorijsko podatkov, radiologijo in biopsijo. Pristojni hormonsko in citostatik terapija narediti prognozo bolezni. V odsotnosti pravočasno in ustrezno zdravljenje bolezni privede do smrti bolnikov za 6 - 12 mesecev.

Video: Wegenerjeva granulomatoza, medicinske animacije

Etiologija in patogeneza

granulomatozo etiološki dejavniki Wegenerjeva ne razumemo popolnoma. Obstaja več teorij o izvoru in razvoju te bolezni:

1. Infekciozna teorija - bakterijski ali virusni. Spodbuja razvoj vaskulitis predhodno okužbo z VDP. Prevoz Staphylococcus aureus v nosu in grlu povzroča ponavljajoče se bolezni.
2. Doziranje Teorija: dolgotrajno jemanje antibiotikov, hormonskih ali citotoksična zdravila je nekega pomena pri razvoju patologije.
3. Dedni teorija: obstaja genetska predispozicija za nekatere bolezni, vključno z Wegenerjevo granulomatozo k.
4. Alergijski teorija: eksogeni ali endogeni alergeni povzročajo vnetje veznice in VAR.
5. Avtoimunske teorija: nastajanje protiteles v krvi na svojih nevtrofilcev. Imunskih kompleksov se odlagajo na stenah posode in izločajo biološko aktivne snovi, ki škodujejo endotelij in lahko vodi do tvorbe lokalnega vnetja. Imunskem hiperreaktivnost se kaže s povišan krvni imunoglobulini A, G, E, videz obtoku imunskih kompleksov, avtoprotitelesa. Granulom - gosto vozlov, ki izhajajo iz dolgoročnega vnetja. Velike granulomi uniči krvne žile, ki vodi k razvoju krvavitve.

Patologija in histogeneza

Granuloma - osnovni morfološka substrat bolezni, ki je območje nekroze, obdan z polimorfonuklearnih infiltrat. Struktura granulom sestoji iz nevtrofilcev, limfocitov, plazma celic, eozinofilcev.

Wegenerjeva granulomatoza zid vnetje venules in arteriolah. Patološki proces poteka po treh zaporednih fazah: spremembo, eksudat, orožja. Kot rezultat patologije pretrganih krvnih žil, anevrizem, ki rupturo in vodijo do krvavitev. V notranjih organov in podkožnega maščevja razvija produktivno vnetje mikrocirkulacije posteljo, kože - razjede poškodb središčem odkrivanje nekrotične granulomi.

Patoloških sprememb v pljučih so predstavljeni v Wegenerjevo granulomatoza dvostransko multiple žarišč in votlin. Ko se vnetje bronhijev pojavi obstrukcijo in atelektaza. poškodbe ledvic se pojavi po vrsti goriščni glomerulonefritis z fibrinoid nekroze in uničenje glomerulne kapilar.

simptomatike

Wegenerjeva granulomatoza razvija postopoma in ima različne klinične simptome, ki je prikazana z znaki vnetja zgornjih dihal, pljuč, ledvic, ušesa, oči, kože. V prvih dneh bolezni, bolniki imajo občutke, podobne tistim iz prehlada.