Wegenerjeva granulom

Wegenerjeva granulomatoza - huda hitro progresivni vaskularne bolezni s prehodom notranjih organov. Selektivno prizadene zgornje dihalne poti bolnika, pljuča, ledvica. Dodatne imena odraža bistvo bolezni: maligni granulom, nevnetni nekrotizantni vaskulitis.

Bolezen pripada redka, leto razkrila 3-4 primerov na 1 milijon prebivalcev. Po statističnih podatkih, pogostejša pri ljudeh, starih od 40-55 let, ampak 15% primerov - mladi do 19 let. Otroci in starejši redko odkrijejo. Moški trpijo za 1,3-krat pogosteje od žensk.

Ciljni raziskovalni v Angliji je pokazala razširjenosti na 8,5 milijona prebivalcev. V ZDA, smo ugotovili, da do 90% bolnikov, ki pripadajo "bele" rase, je delež priseljencev iz Mehike, Aziji in Afriki predstavlja 4%. Točne informacije o svetovnem širjenja ni na voljo.

Po Mednarodni klasifikaciji (ICD-10), ki je vključen v skupino "sistemske bolezni vezivnega tkiva", vsebovane v podskupini "nekrotizirajoči vaskulopatije" z oznako M31.3.

Mehanizem razvoja in značilnih lezij

Glavna morfološka značilnost Wegener granulomatoza določi le histologijo po biopsijo prizadetega tkiva.

Začetne spremembe najdemo v majhnih arterij in ven. Zaporedne faze menjavanja edema, fibrinoid nekroza v žilne stene in okoliških tkiv kopičijo velikanske večjedrne celice. Ti tvorijo posebno strukturo - granulom.

Večjedrne celice (lila) kopičijo okoli granulom posode in oblika

Raziskovalci so ugotovili primere, ko Wegenerjeva granulomatoza potekala brez žilnih sprememb, in takoj vpliva na notranje organe. Zato je še vedno ambivalentni mnenje o razvoju bolezni:

• moramo upoštevati žilnimi;
• drugi - omogočajo, da prenese in vključujejo vaskularno poškodbo, ki v prvi fazi bolezni.

V tkiva notranjih organov so ob istem času:

• nekroza arterij in ven;
• granulom, ki niso plovila, tako enotni in več;
• granuloma celičnega sestavka z "nezrelih" obliki, ki se nahajajo palisadoobrazno celic zastopa;
• znaki aktivnega nespecifičnega vnetja.

Najpogostejše poškodbe so na voljo v organih in tkivih:

• v nosni votlini in sinusov - vnetje z nekrozo in uničenja kostnih struktur;
• V bronhijev - vnetje, brazgotinjenja omejitev premer nekroze visoko, ustvarja težave za vstop zraka med dihanjem;
• v pljučih - na obeh straneh multiple vnetnih žarišč okoli plovila, glanulematoznye orožja z zamenjavo fibroze pri pljučnem tkivu, obstaja težnja, da se tvori votline;
• ledvice - slika osrednja glomerulonefritis (granulomi se je pokazala redko), s hitrim širjenjem porazu celotnega organa.

Manj pogosti:

• očesna bolezen - vnetje membran (skleritis, ulcerativni keratitis, episkleritis), tvorba psevdoopuholevye v orbiti;
• Značilnost vaskulitisa pri drugih organov.

Jasno je mehanizem razvoja Wegenerjevo granulomatozo obravnavati v tem videu:

Vzroki bolezni

Vzroki malignega nekrotizirajočega vaskulitisa doslej neznano. Najpogostejši mnenje o alergijske narave in vloge avtoprotiteles v vsakem antigena.

Protitelesa so vsebovane v krvi mnogih pacientov encima proteaze, ki se nahaja v citoplazmi nevtrofilcev. Prisotnost velikega števila nevtrofilcev v tekočini, dobljenega po spiranju bronhijev (v drugih vnetnih procesov v njej so predvsem limfocitov).

Identificirati genetske predispozicije bolnikov, vendar je dedna prenos ni bila dokazana.

Nekateri znanstveniki pripisujejo velik pomen:

• razvoja akutne nazofaringealni okužb;
• dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki;
• prisotnost žarišč kronične okužbe.

Vloga okužbe v neizpodbitno spodbud recidivov. Najpogosteje se pojavijo od okužbe bolnika s stafilokoki, virusi.

Stalno raziskovanje in kopičenje informacij zagotavlja podlago za preučevanje vzrokov bolezni.

Rentgenografske spremembe so zelo podobni infiltracijski tuberkulozo z votlin, pljučnica

klinične manifestacije

granulomatozo simptomi Wegenerjeva odvisna od porazu posebnega organa, njegove razširjenosti. S prisotnostjo najbolj tipičnih lezij je verjetno diagnoza dal. Najpogostejši simptomi so predstavljeni v tabeli.

Značilnosti kliniki in toka

Prvi simptomi Wegenerjevo granulomatozo in nespecifična pristop do številnih bolezni: bolnik zaskrbljeni zaradi šibkosti, pomanjkanje apetita, izguba telesne teže. Potem se pridruži zvišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih in mišicah, nos poraz, sinusov, sapnika in očmi. Spremembe v drugih organih pojavijo kasneje.

Nekateri avtorji menijo, naravne faze izbire (obrazci) Wegenerjeva granulomatoza:

• lokalne lezije - nekrotične simptomi vključujejo rinitis, sinusitis, subglottic laringitis, granulom v orbiti;
• omejene spremembe - dodana patologija pljučnega tkiva;
• generalizirana oblika - toda prva dva sta definitivno spreminja v ledvicah in drugih organih.

Vnetnega odziva prispeva očesne membrane perforacijo roženice, povzroči nepopravljivo slepoto

Ko brstenja granulome na robu orbitalne obroča pri pacientu opredeljujejo exophthalmos (izbokline zrkel).

Izcedek iz nosu je trmasta. Odpust iz nosu - gnojni in krvava. Na sluz zelo boleče razjede in skorje. Deformacija nosu ga uničenje pregrad povzročil. Hkrati je v ustih lahko manifestacije ulcerozni stomatitis. srednjega ušesa velja za poraz mastoida in povzroča mastoiditis.

Granulomatozni proliferacija mogoče v teku perifernih živcev. Povzročajo polinevropatija kliniko z bolečino v okončinah, v okviru živčnih debla.

Razpad granulomi v pljučih olajša prehod v akumulacijo plevralni votlini tekočine. Plevritis opredeljujejo tipično bolečinami v višini inhalacijsko avskultacijo v.

Na delu srca, je najbolj značilno za perikarditis. Miokard in endokarda so le redko vključeni v patološkega procesa.

Standardna merila za potrditev diagnoze

Dogovorjeni diagnostični kriteriji ne obstajajo. Leta 1990 so ZDA revmatologi predlagal, da se obravnava kot osnovno:

• znaki granulomatozni vnetje tkiva vzetega biopsijo;
• ki ima značilne vnetja v steni arterije ali v okoliških tkivih (perivaskularnih);
• eozinofilija v krvi;
• Vsebnost v analizi krvnih celic več kot 10% od vrste levkocitov celic;
• mono- in polinevropatije z vaskulitis povzroča;
• "Hlapne" infiltrira v pljučnem tkivu.

Kot lahko vidite, ni sklicevanja na vseh imunskih testov, odpoved ledvic. Torej, niso vsi zdravniki se strinjajo s temi merili.

diagnostika Lastnosti

Diagnoza Wegenerjeva granulomatoza je v zgodnjih fazah bolezni zelo težko. Prvi simptomi so različni nizko specifičnost.

Koščene izrastki z umik porazdelitvenega regijo

V navzočnosti prehlad in bolečine v nosne votline zahteva inšpekcijski Otorinolaringolog. On razkriva razjede v nosu in grlu, izpust gnojni, znaki septuma perforacije, hkratno uničevanje srednjega ušesa z izgubo sluha.

Za test krvi so najbolj značilne:

• močno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov;
• zmerno zmanjšano rdečih krvnih celic (anemija);
• levkocitoza;
• eozinofilija;
• hypergammaglobulinemia majhen (zaradi frakcije IgA);
• revmatoidni faktor;
• trombocitoza.

Začetne manifestacije urinu odkrije hematurija, proteinurija (eritrocitov sedimenta pri 5 vidnega polja mikroskopijo), protein, ki se običajno ne.

V pljučnem tkivu, za ugotavljanje rentgenskih infiltrate na, gomolji slike votlino v sredini.

Ti znaki morajo biti potrjena z biopsijo rezultatov.

Revmatologi menijo, da te funkcije, je bila odkrita dva ali več specifičnih za diagnozo Wegenerjevo granulomatozo v 90% primerov.

Kaj je ANCA pri diagnozi granulomatozi?

Potrdi imunski sistem vnetnih odzivov lahko detektiramo z uporabo protiteles. Diagnostičnega testa Wegenerjeva bolezen s kvantitativno reakcije anti-nevtrofilno citoplazemskega protitelesa (ANCA).

Menijo, da Anca:

• aktivacijo nevtrofilcev;
• veže nevtrofilcev v žilnega endotelija;
• neposredno uniči tkivo.

ANCA so predniki celic imunskega B. Interakcija s celicami T, so "potrjena" prisotnost tujih antigenov in vzdržuje stanje giperimmuniteta. Zato je eden od študentov sodobnih možnostih zdravljenja za Wegenerjevo granulomatozo je namenjen zmanjševanju B-celic.

Pri načinu uporabe raziskave imunofluorescenco ali encimskim imunotestom. To se je izkazalo, da je verjetnost za potrditev diagnoze v prvem primeru, le 15%, vendar v drugem - 71%.

Od tega, kar je treba bolezni razlikovati Wegenerjeva granulomatoza?

Diferencialna diagnoza je treba zavedati drugega vaskulitis pojavijo kot ločeni bolezni ali spremljevalnih nič manj hudo patologijo in ledvično pljučnih lezij.

Klinični znaki se morajo v primerjavi z:

• polyangiitis,
• periarteritis nodosa,
• hemoragični vaskulitis,
• sistemski lupus eritematozus,
• Goodpasterjev sindrom, Churg-Strauss,
• streptokokni pljučnica na ozadju glomerulonefritis,
• limfoidna granulomatoza,
• maligni tumorji,
• Sredinsko granulom nosu,
• sarkoidoza,
• tuberkuloza,
• sistemske glivične bolezni
• sifilis,
• gobavost
• AIDS.

V tomogramom vidnem zloma v sinusov in nosni septum

težave zdravljenja

Zdravljenje Wegener granulomatoza je odvisna od oblike bolezni.

Kadar je mogoče lokalne in omejene oblike za dosego dolgoročnega odpust v primeru kombinacije metotreksata in kortikosteroidi. V tem primeru so bolniki nenehno opraviti teste za izključitev spojitev okvare ledvic.

Posplošena oblika je bolj hudo, ogrozi delovanje organov in bolnikovo življenje. Uporablja Terapija:

• Ciklofosfamid intravensko ali znotraj;
• potem trajno ali azatioprin metotreksat.

Zdravljenje poteka dolge predmete (več kot eno leto). Odmerki se razlikujejo od udarca z minimalno vzdrževanje. Ciklofosfamid zahteva nadzor nad števila belih krvničk.

Med remisiji, nekateri avtorji priporočajo kotrimoksazol, vendar brez soglasja o svojem mehanizmu delovanja tam. Imunoglobulin se uporablja kot nedokazano, leflunomida.

Smo raziskali vpliv rituksimab zatreti B-celice.

Z prikazanih metod hemocorrection vključujejo:

• plazmafereza - manj pokazale granulomatoza, saj odstrani žlindre, vendar pušča imunskih kompleksov;
• kriomodifitsirovannoy metoda dajanja avtologne plazme (autoplasma) - na podlagi zmogljivosti pri nizkih temperaturah, da se tvori spojine tipa polimerov z aktivnimi straneh selektivno zbiranje protitelesa in metabolitov.

lokalne postopke

S takšno lokalno pojava dihalne poti zmanjšujočega v subglottic prostora zaradi brazgotinjenje, se topično dajanje uporablja pri fibrotičnih injekcije tkiva glukokortikoidov. Postopek se izvaja v splošni anesteziji večkrat pomočjo laringoskopa.

Če stenoza Sapnik se nadaljuje, je določena traheostomija (uveden skozi rez v sapnika cevi in ​​določeno na kožo).

Vnetje in skorje v nosne votline se maksilarni sinusni dnevni izperemo s fiziološko raztopino. Vezni okužbe zahtevajo uporabo antibiotikov v drenažo in intramuskularno.

Orodja voljo Otorinolaringolog, omogočajo, da se preveri zgornjo grlo brez anestezije

obeti

Zdravljenje 90% bolnikov se konča z definicijo pomanjkanja aktivnosti bolezni. Toda resnost problema je v tem, da tudi po dokaj intenzivnega zdravljenja:

• od 25 do 40% primerov dobimo povratke bolezni;
• 12% smrtonosno konec;
• 86% tvorjen kronična ledvična odpoved, vsaka od njih kaže deseto hemodializo;
• nos deformacija se pojavi pri 28% bolnikov;
• izgubil 35% sluha, vida - 8%;
• huda stenoza sapnika je še vedno 13% bolnikov.

Brez zdravljenja, smrt je neizogibna v teku leta. Obstajajo primeri dolgoročno odpust od štiri do 10 let. To je velik uspeh zdravljenja.

Wegenerjeva bolezen, na srečo, zelo redki patologija. Njegova študija in uporaba izkušenj različnih raziskovalnih klinik daje upanje za uspeh.