Hipofize pritlikavost (hipofize pritlikavost)

Video: Govor JL Skorodok, fragmenta 2

Hipofize pritlikavost - bolezen nezadostno proizvodnjo rastnega hormona povzroča v sprednjem delu hipofize, kršitve svoji sestavi ali kakovosti tkiva s hormonsko neobčutljivosti. sinonim za izraz - ". microsomia" "hipofize dwarfism" in

Statistični podatki kažejo drugačno razširjenost bolezni v svetu, v Ameriki, Aziji in Afriki, en primer na 4000 prebivalcev, 5-krat manj v Rusiji. Vendar pa vse rasne ali nacionalnih razlogov, ni razkrila. Znano je, da so moški slabo dvakrat pogosteje kot ženske.

Patološko Mehanizem bolezni

Študija proizvodnih odnosov rasti hormon, ki ga hipofize Pokazala je, da povzroči patologijo lahko hipotalamus.

Video: Zakaj Rusija nima dovolj poceni droge?

Običajni postopek je naslednji: hipotalamusa javnost stimulirajoči hormon, kot odgovor na sprednjega režnja hipofize sintetizira in sproščene v hormon rasti krvi (STH), ki se vnesejo v jetrih in tkiv in povzroči aktivno proizvodnjo insulinu podobnega rastnega faktorja №1 (IGF-1), kar ima za posledico povečano količina plastičnih (gradbeni material) z nastopi in rast kosti, mišic oblikovana.

Video: Top 10 Most MLADI V SVETU

Motnje tega verige pri kakršnem koli fazi v hipofize dwarfism.

razlogi

Glavni vzrok za hipofize dwarfism se šteje, da je dedna. To dokazuje rojstvu otrok iz iste družine, kasneje pa je postal palčkov. Vendar pa obstajajo tudi drugi razlogi:

• hipotalamo tumor hipofize ali selektivno zlorabo proizvodnjo somatotropic hormon ali več hormone;
• prednikov vodja novorojenčka poškodbe možganov;
• levkemijo pri otrocih;
• učinki obsevalnega zdravljenja.

merila za rast

Ugotovljeno je bilo, da je v normalnem razvoju otroka odraščati 7-8 cm na leto, s hipofize dwarfism je povečalo le 3-4 cm. V skladu s tem se bo zaostanek vrstnikov očitno že v predšolskem obdobju. Merila za dwarfism velja zgornja meja rasti za moške 130 cm in 120 cm za ženske.

Simptomi in klinične manifestacije

Endokrinologi ima približno 60 sort dwarfism.

• Hipofiza pritlikavost pri otrocih je zaznan v predšolskem obdobju, ko se starši in zdravniki opazili rast je zamuda otroka v primerjavi z njihovimi vrstniki približno 2 leti. Pet let star izgleda kot s tremi enoletno obdobje.
• V prirojene dwarfism otrokovo telo razvija in izgleda sorazmerna, ampak roke, noge, glava je veliko manjši, kot bi morale biti glede na starost.
• Značilna majhna "lutka" funkcije, z dolgimi trepalnicami, ki štrli čelu, majhen nos v neuspeh.
• Vsi organi so tudi pritlikave, mladeniči iz testisov hipoplazije, dekleta zamude ali izostanek menstruacije.
• Zaradi nerazvitega grla glas visokim glasom.
• Morda preveč maščobne obloge na telesu.
• Zaskrbljen zaradi splošne oslabelosti pri razvoju tumor hipofize glavoboli s slabostjo, bruhanjem in slabovidnost (dvojni vid).
• To je tipično obnašanje bolnikov z hipofize dwarfism: so občutljiva, muhasta, umakne, in zahtevajo zaščito, zaradi pomanjkanja hkratnega TSH učijo slabo. Obstajajo oblike bolezni, ki je označena z razvojem celotne idiotizma.
• Bolniki so brez otrok, hkrati pa ustvarja družino.
• V odrasli dobi, je koža hitro stara, kar kaže veliko gub na obrazu.

Zunanji simptomi bolezni se včasih zamenjuje z hemifacialni microsomia. To je še en dedna bolezen, ki se kaže izolirano kršitev obrazne kosti rasti, ušesa, žrelo, ličnice in čeljusti. To je razvidno že v grudnichkovom obdobju. Soočite asimetrično zaradi ploskosti kotnih ličnice na eni strani, nenadoma razdeljene z ugrizom. Otrok je težko pogoltniti in žvečiti. Hemfacialni microsomia zaznal gledano ortodonta (zdravniki sprejmejo v pediatrični ordinaciji).

Ta bolezen ni povezana z proizvodnja hormonov hipofize. To se zgodi pri plodu v prvih mesecih nosečnosti, ki so posledica nepravilne kokoši kosti kalčkov. Zdravljenje se izvaja na 16-18 let, dokler se ne ustavi rast kosti. Otrok z hemifacialni microsomia traja dolgo nosil zobni aparat, nameščene na čeljusti, obraza plastično kirurgijo. Za starše, je tveganje, določi po ponovnem rojstvu otrok s podobno patologijo 2%.

diagnostika

Ko gledamo od ambulanta pediatri izvaja razsežnosti parametrov rasti. Opomba stopnjo rasti v preteklem obdobju. Po zamika odkrivanje je otrok poslan endokrinologu.

Ena izmed diagnostičnih metod - rentgenska roke. Po naravi kostnega tkiva, se lahko določi odstopanje od zahtevanih sprememb, povezanih s staranjem prebivalstva.

Definicija tropskih hormonov v krvi biokemijske tehnike daje značilen vzorec upada. Poleg tega je bil test izvaja na uvedbo povzročilce da bi pojasnili možnosti hipofize na sintezo tropskih hormonov.

Radiografija "Sella" (tvorbo kosti, ki je hipofize) in magnetna pomoč resonanco prepoznajo povečanje sprednjega režnja hipofize.

Zdravljenje hipofize dwarfism

Prehrana bolnike mora vsebovati dovolj beljakovin in vitaminov, da je poln energije.

Medicinska taktika zahteva popoln pregled pacientov. V prisotnosti tumorja radioterapijo, kemoterapijo, kirurški poseg, kot vam je naročil zdravnik.

Če želite obnoviti manjkajoče hormone otrok začel uvedbo umetnih rastnih faktorjev. Ameriški zdravniki menijo, da takšne potrebe zdravljenja vseh otrok rodil in razširjena metoda dolgoročno nadomestila.

Video: 27/03/2015 DONNMU Gorky Nikonov - "prvobitna pritlikavost"

Predstavitev priprav rastnih hormonov izvaja vsak dan pred koncem oblikovanja koščeno okostje. Ta funkcija zazna na rentgensko sliko. Če je bil postopek končan, bodo učinki zdravljenja z rastnim hormonom je.

Poleg imenovan anaboličnih agentov, vitamine. Če diagnosticiran pri popolnem izpadu hipofize (hipopituitarizmom) pri zdravljenju jih dodamo vse potrebne dejavnike.

Učinkovita terapija povzroči povečanje rasti v prvem letu 10-15 cm, hitrost rasti nadalje zmanjša na 2 cm na leto.

obeti

Ugodno napoved v odsotnosti tumorja in zgodnje zdravljenje. Čeprav bi dosegli zadostno rast redko. Drugo bi bilo zdravljenje otroka, ne kot otrok, in v skladu s svojo dejansko starostjo. Ne smemo pozabiti, da je večina od intelektualnih sposobnosti ne zmanjša. Mali človek z hipofize dwarfism v položaju, da pridobijo izvedljivo poklic.