Hipofize pritlikavost (dwarfing). Vzroki, simptomi, učinkovito zdravljenje.

Skoraj vsakdo vsaj enkrat v življenju srečal odrasli so vrste ljudi, vendar z zelo malo rast. Takoj se je ideja o tem, kako bi to lahko bilo in zakaj se to zgodi.

Ta članek bo izpostavil problematiko teh bolezni, kot hipofize dwarfism ali kot se imenuje hipofize dwarfism, kot ena od bolezni motijo ​​normalno rast in telesni razvoj človeka.

Bolezen prizadene tako moške kot ženske. Ko pritlikave pritlikavost moški dosegel rast v višini do 130 cm. Medtem ko so ženske raste na več kot 120 cm.

pritlikavi pritlikavost - bolezen povezana z motnjami endokrinega sistema, in zlasti nezadostna dodelitev rastnega hormona, kar privede do dejstva, da zamudo rast skeleta in vse notranje organe.

Anatomija in fiziologija endokrinega sistema

Sistem endokrinih - kompleks organov, ki sintetizirali biološko aktivne snovi - hormonov v krvi.

Endokrinega sistema sestoji iz centralne in perifernih organov.
Centralnim organom vključujejo hipotalamus in hipofizo.

S perifernih organov - ščitnice, nadledvične žleze, jajčnikov (pri ženskah), testisi (pri moških). Pankreasa nanaša na organe funkcijo mešati.
hipotalamus Daje ti sproščajoč faktorjev, ki prispevajo k razvoju hipofiznih hormonov, ki uravnavajo delovanje notranjih organov. En tak hormon je rastni hormon, ki se sintetizira iz sprednjega režnja hipofize.

Delovanje rastnega hormona se razlikuje od dejanja drugih Gomonov notranjim izločanjem, ki najprej vplivajo perifernih endokrinih žlez, ti pa proizvajajo hormone potrebne za normalno delovanje celotnega organizma. Somatotropin prikrajšani za takšne interakcije. Rastni hormon ima neposreden vpliv na rast, razvoj in delovanje vseh notranjih organov in sistemov.

Ukrepi rastnega hormona so različni in številni. Spodaj so primeri glavnih tiste:

• Spodbuja rast in razvoj kosti, povečuje njihovo mineralno vsebino
• Stimulira sintezo beljakovin v celicah, in tako zavira njihovo razpad.
• Somatomedini spodbujajo tvorbo v jetrih in ledvicah.
• To povečuje izgorevanje maščob in povečanje maščobnih kislin krvnih tvorjena v tem procesu. Maščobne kisline, ko se izločajo velike količine procesorske moči. Tako, da je gospodarstvo beljakovin.
• To ima pomemben vpliv na vseh stopnjah presnove ogljikovih hidratov. Širi izločanje inzulina, encimsko aktivnost poveča insulinase - encim, ki razgradi insulin. Med podaljšanim povišano koncentracijo somatotropina v krvi pankreasnega izčrpanja lahko pojavijo (proizvaja insulina) in pride diabetes mellitus.

Razlogi, ki vodijo k razvoju hipofize dwarfism

Dejavniki, ki vodijo k razvoju te bolezni so razdeljene v več kategorij.

Prva kategorija vključuje genetskih dejavnikov. Če družina ali svojca bilo rojstev otrok, ki so pozneje razvili pritlikavost, približno 50% primerov obstaja tveganje za pojav te bolezni v naslednji generaciji.

  Druga kategorija razlogov To se nanaša na nerazvitosti centralnih endokrinih organov - hipotalamusa ali hipofize. To vključuje tudi:

• Tumor raste v centralnem živčnem sistemu (hipofize chromophobe adenom, gliomom, na nivoju vidnega chiasm, craniopharyngioma).
• Travmatske poškodbe možganov, kar vodi do motenj v pretoku krvi in ​​funkciji hipotalamusa ali hipofize.
• Različne bakterijskih in virusnih infekcij, ki prodrejo v centralnem živčnem sistemu (huda pljučnica, sepsa).
• Avtoimunske bolezni razvoju vnetja hipofize, ki vodijo do zmanjšanja sinteze rastnega hormona.
• Radioterapija in kirurgija na nivoju hipotalamusa ali hipofize.

Tretja kategorija razlogov, ki vodi k razvoju hipofize dwarfism, je zmanjšati občutljivost tkiva zaznati vpliv na njihovo rastnega hormona. Stopnja rastnega hormona v krvi lahko povsem normalno.
Tam korellyatsionnaya povezava med rastnega hormona in Somatomedin generacije.

somatomedin - biološko aktivne snovi, ki se sintetizirajo v jetrih pod vplivom rastnega hormona in jim pomagajo pri aktiviranju procesov rasti v telesu. Izkazalo se je, da s pomanjkanjem funkcionalne dejavnosti Somatomedin somatotropins zmanjša, tudi če jih hipofiza sintetizira zadostno količino.

Simptomi hipofize dwarfism

Vzročni dejavniki hipofize dwarfism, zelo pogosto kršijo ne samo proizvodnjo rastnega hormona - rastni hormon, ampak tudi drugih hormonov sintetiziruemyh v hipotalamusa in hipofize. Zato se pogosto zgodi, da so klinični simptomi bolezni številni in različni.
Več ločenih oblik hipofize dwarfism.

• Čisti obliki je označena samo z zmanjšanjem koncentracije rastnega hormona v krvi ali odsotnost njegov vpliv na razvoj organov in tkiv.
• Mešane oblike, v katerih ni samo klinična slika pomanjkanja rastnega hormona, vendar je pomanjkanje ščitničnega hormona ali vpliv spolnih hormonov na razvoj reproduktivnega sistema.

Simptomi neto pomanjkanja rastnega hormona
Ob rojstvu otroka teža in višina ustreza običajnih kazalnikov. Običajno se bolezen začne manifestira v 3-4 let. Vse se začne s tem, da otrokovi starši začeli opazili zaostajanje v rasti. Posebnost je, da so deleži glave, trupa, rok in nog enako kot za normalen človek, potem obstaja harmonično, samo manjša.

Zastoj je v kombinaciji s tipičnim pogledom na otroka:

• Nazivna majhne, ​​okrogle, z velikim štrlečim čela, most nosu rahlo sploščena. Vtis je, da se soočamo z veliko lutko.
• Koža je tanka, suha, svetlo prihodnost.
• Podkožna maščoba ni enakomerno porazdeljena po celem telesu. Opozarja na nesorazmerne maščobne obloge v večji meri na trebuhu, pubis, stegnih, v prsih.
• Mišice so šibke.
• Majhnost genitalij. Pomembna podrobnost je, da so genitalije moških in žensk normalno razvit v funkcionalnem smislu.
• Inteligenca je shranjena na takih ljudi

Hipofize pritlikavost z nizko delovanja ščitnice
S znanih glavnih simptomov čisti obliki hipofize dwarfism pridruži nepravilno delovanje organov in sistemov, povezanih z delovanjem insuficience ščitnice (hipotiroidizem).

Značilni znaki hipotiroidizem vključujejo:

• Odebeljena koža, hladen in suh na dotik. Večinoma na dlaneh označena luščenje kože.
• Subkutano edematozna sloj impregniran s tekočino. Oseba postane okrogle, ozke očesne veke razpoke.
• Lasje so tanki, krhki, pomanjkanje luster.
• Kardiovaskularnega sistema je označena upočasnitev srčnega utripa. Pulse redko, šibko polnjenje.
• V hujših primerih ščitnice insuficience, jasno kaže duševno zaostalost. Zmanjša proces pomnjenja besedišča je slaba.

Hipofize pritlikavost s spolnim nezrelosti (infantilizem)
Za adolescence bolezni je enak kot pri otrocih, ki trpijo samo zaradi pomanjkanja proizvodnje rastnega hormona. Posebnost te oblike bolezni je, da se ne razvija, ne samo spolnih organov, ampak tudi zaostaja v razvoju sekundarnih spolnih značilnosti obeh fantov in deklet.
Pri dečkih, najstnike

• Infantilnih genitalije, penis je majhen.
• Modnik je tudi slabo razvita.
• Mala testisi včasih nespuščenega testisi v mošnjo, eno ali dvostransko.
• Ni razvila dlake na pubis, pod pazduho in obraza.
• Glas, še vedno otrok.

V dekleta, najstniki

• Velikih in malih sramnih majhnost v prihodnosti še vedno premalo razvito.
• Ne ovolosenenie v intimnih.
• Prsi majhnost. Areola so nerazvita, ni pigmentacije v peripapillary regiji
• Ni mesečne menstruacije

Oba spola skeletni kosti so manj razvita in da je nagnjenost k debelosti, s preferenčnim odlaganja trebuh maščobe in stegen.

Diagnozo hipofize dwarfism

Da bi diagnozo hipofiza pritlikavost uporabo nabor podatkov, neposrednih dokazov v prid tej bolezni. V diagnostiki laboratorijski testi se uporablja v povezavi z instrumentalnih preiskav.

Iz zgodovine bolezni pomembne informacije so opazne zaostanek v rasti in sicer od 2-3 let, ravnotežje telesa in ohranjanju mentalnih sposobnosti.

laboratorijski testi
V laboratorijskih preiskavah eden od glavnih sedežev zasedajo diagnostične teste za ugotavljanje ravni rastnega hormona v krvi, za katere se uporabljajo različne biološko aktivne snovi in ​​pripravki drog. Najpogostejši testi so:

Vzorec uporabljajo inzulin.
insulin - hormon, ki ga proizvaja trebušna slinavka. Služi za boljšo absorpcijo glukoze iz krvi. Prav tako ima lastnost, da stimulirajo sintezo rastnega hormona, ki ga hipofize.

Osnova tega vzorca je, da morajo z intravenskim dajanjem majhnih odmerkov inzulina pri običajni koncentraciji somatotropin povečala. Ko je hipofiza pritlikavost vzorec negativen, kar pomeni, raven rastnega hormona ostaja na prejšnjih številk. Insulin dajemo počasi in previdno, da ne prevelik odmerek in znatno znižanje ravni sladkorja v krvi.

Preskus uporabo glicin ali arginin
Glicin in arginin - neesencialne aminokisline, izboljšuje procese presnovne na nivoju centralnega živčnega sistema. Uporablja se za povečano telesno in duševno stres.

V endokrinologijo uporablja te amino kislin zmožnost za spodbujanje proizvodnje rastnega hormona. Negativni test potrdi diagnozo - hipofiza pritlikavost.
Analiza z klonidin (klonidin).

klonidin - zdravilo, ki znižuje krvni tlak. Vendar pa se uporablja tudi pri oblikovanju vzorcev za odkrivanje odvajanje pomanjkanja rastnega hormona.

Rentgenski metode preiskave
Za pojasnitev možen vzrok bolezni z uporabo rentgenske žarke. Na navadno Rentgensko vidna: lobanje in kraju, kjer hipofiza (ephippium). V različnih motenj Sella strukturo za povečanje ali zmanjšanje njegove velikosti, kakor tudi različne deformacije travme ali tumorjev povzroča - jasno vidne spremembe.

Pri uporabi računalniško tomografijo lahko vidimo nezrelo zakostenevanje cono. Običajno je kost tvorjen iz hrustanca in postopoma okostenel. Ta proces se začne s tako imenovanimi kostenitve točk in zaključil s približno 20-25 let življenja. Ko prirojene motnje rastnega hormona podatkovnih pridobivanje točk ostanejo vidne življenje. 

Zdravljenje in prognoza hipofize dwarfism

Uspešno zdravljenje v celoti odvisna od tega, ki je povzročil bolezen. Z zgodnje odkrivanje in diagnosticiranje hipofize dwarfism lahko uspešno uporabljajo kot nadomestna terapija rastnega hormona sintetičnega ali naravnega izvora (izvleček prašičje hipofize).

somatotropin imenuje do 13-14 let, in ob upoštevanju dejavnost njenega vpliva na povečano koncentracijo v krvi somatomedini, rastni hormon, brez katere je ukrep omejen. Če se po nekaj časa pa je povečanje števila somatomedini, to pomeni, uspešno zdravljenje.
Še ena izmed meril za učinkovitost zdravljenja, se šteje, da je povečanje rasti bolnika. Če po letu dni jemanja zdravila, bolnik je povečal za 8-12 cm, zdravljenje je učinkovito.
Jemati zdravila večkrat na teden za 2-3 mesece, nato pa naredite odmor. Daljša nenadzorovana uporaba rastnega hormona povzroči nastajanje protiteles z njo, tako da je vse zdravljenje mora potekati pod nadzorom endokrinologu.

V primarni proces v hipotalamusu so prejemali somatoliberin. Somatoliberin vpliva na hipofizo, je pozitivno vplivati.

somatomedin C sintetična droga se uporablja v primerih, ko je nivo rastnega hormona v krvi normalna, vendar je zaradi pomanjkanja somatomedini, se njegov učinek zmanjša na nič.

Zdravljenje s steroidi
Steroidnih hormonov (testosteron retabolil) celoti nadomestiti učinkov, rastni hormon, vendar okrepiti procese rasti in razvoja okostja, kot tudi pomoč pri razvoju notranjega rastnega hormona. Začetek zdravljenja v povprečju, od 5-7 let, vendar ne dlje kot 18 let.

simptomatsko agenti
V kombinaciji obliko bolezni, kadar obstaja pomanjkanje drugih vzporednih vrst hormonov, skupaj z rastnim hormonom uporabljene ustrezne sintetične analoge manjkajo hormone.

L tiroksina Thyreocombum - predpisana pri ščitnice ne bo v celoti potrebe telesa v hormonov, ki jih je. Odmerki so izbrani medicinske specialiste glede na starost, težo bolezni in kvantitativno pomanjkanjem tiroidnih hormonov v krvi.

Popravek nezadostnega delovanja spolnih hormonov To je dajemo po nastopu adolescence, kakor tudi spolni hormoni vplivajo na skeletni razvoj in značilnosti sekundarnih značilnosti spola (ovolosenenie v intimnih, razvoj mlečnih žlez, rast dlak na obrazu, glas, itd). Uporablja se za ta namen:

za dečke

• horionski gonadotropin Večkrat na teden za 3 mesece. Nato naredite odmor.
• metiltestosteron - moški spolni hormon, ki se daje v kombinaciji z nizko učinkovitostjo humanega horionskega gonadotropina.

dekleta
estrogeni  - ženski spolni hormoni. Uporablja se v skladu s fiziološko spolni cikel, da se prepreči zapletov, povezanih z zamudo ali prekomerno menstrualne funkcije.

• Sinestrol -   Dajali v majhnih odmerkih v prvi polovici menstrualnega ciklusa.
• horionski gonadotropin - prejmejo od druge polovice menstrualnega cikla.

prognoza predvsem zaradi vzroka bolezni. Ko genetske napake in prenos bolezni z dedovanjem, zgodnje zdravljenje upočasni napredovanje bolezni. Ljudje s prirojeno hipofiza pritlikavost začetku zdravljenja lahko bistveno dodati k rasti, in bi lahko dobro delo.

Hipofiza pritlikavost s tumorjem na možganih, hipofize in hipotalamusa zlasti težje zdraviti zaradi težav, ki upravljajo dostop do spletne strani podatkovnih lokalizacija struktur povzročil. Pogosto se zgodi, da ta kategorija bolnikih, ki prejemajo različne skupine invalidnosti, zaradi nizke rasti in omejenimi fizičnimi sposobnostmi, omeji obseg področij zaposlovanja.

Preprečevanje pojava hipofize dwarfism

Konvencionalni preventivne ukrepe, da se prepreči pojav hipofize dwarfism ne obstaja. Morda le:

• Sprejmejo ukrepe za odpravo negativnih okoljskih dejavnikov (izpušnih plinov, toksinov, strupov in drugih kemikalij), med nosečnostjo in dojenjem v prvih nekaj letih po rojstvu.
• Poškodbe glave so prejeli ob rojstvu, lahko vplivajo na razvoj te bolezni, zato je potrebno veliko pozornosti in skrbi ob rojstvu, saj to vpliva na njegovo prihodnje polno življenje.
• bogat z vitamini in minerali dobre prehrane bo prispeval k boljši rasti in razvoju otroka.
• Zgodnje zdravljenje ledvic, jeter, bo preprečilo razvoj bolezni.