Goodpasterjev sindrom

Avtoimunski mehanizem v patologiji pojavlja poleg patogenih sprememb ali kot osnovni različici. Gudspachera sindrom - ena od možnosti, hiperaktivne reakcije lastnega "trik" protiteles v svojih celicah. Od drugih vrst je označen s kombinacijo genske predispozicije in poškodbe ledvic in pljuč. Znana je tudi z izrazi "hemoragične pljučno-ledvična sindroma", "hemoragičnega pljučnice z glomerulonefritis", "idiopatske pljučne hemosiderosis z žada."

Prvi primer, ki ga ameriški zdravnik E. Gudspacherom opisano. Našel je mladenič 19 let star, v enem mesecu po trpljenje gripa in pljučnica, akutni glomerulonefritis s pljučno krvavitev.

Nadaljnja študija patologij priznava obstoj izoliranega bolezni pljuč in ledvic (10% bolnikov). Ugotovljeno je bilo, da moški trpijo bolj kot ženske. "Vrh" bolezni v starosti od 20 do 30 let, drugi val - za 50-60 let.

Revmatologi Gudspachera sindrom povezan z sistemski vaskulitis s selektivnimi lezij kapilarne postelje. Redki: leto 1 primer na milijon prebivalcev ..

Kaj je znanega o vzrokih te bolezni?

Gudspachera sindrom točen vzrok še ni bila dokazana. Najbolj raziskani primeri se nanašajo na:

• virusne okužbe (običajno influence, virus hepatitisa A);
• zdravili (antibiotiki penicilin, carbimazole);
• škodljive in strupene snovi v proizvodnji (parov bencina, topil, barvo in proizvodnjo tobaka);
• pomembnejša hipotermija;
• Kronična zastrupitev s nikotina pri kajenju.

Kako se kapilar?

Kot se bo razpravljalo o patologiji kapilar je treba spomniti, njihovo strukturo in delovanje. Znano je, da so kapilare najmanjše krvne žile, skozi katero se izmenjujejo s tkivi: iz krvi odseka na tkivnih celic je dana nosijo hrano in kisikom, venska del zbira odpadne materiale in jih oddaja v čistilnih organov (jetra in ledvice).

Običajno do polovice kapilar so v stanju spanje, in ne delujejo. Zagotavljajo "rezervo" v primeru izpada obstoječih plovil in povečane potrebe tkiv. Kapilare najdemo v vseh organov in tkiv. Tvorijo drugačno obliko nagubani iz »kljuke" do "glomerulne" (v ledvicah).

V kleti membrana tudi sestavljena iz treh plasti, sta narejena iz kolagenskih vlaken, kompleksov protein-ogljikovih hidratov in belkovozhirovymi (glikoproteini in lipoproteini)

Najpomembnejša funkcija - filtriranje, enostranska prehod skozi steno določenih snovi. Kapilare nadzor zamudo krvnih celic, beljakovin, osnovnih plastičnih materialov. Za ta troslojnega pregrado, ki ga tvorijo konstrukcijo stene:

• endotelija v notranjosti,
• v sredini - klet membrana,
• navzven - plast površinskih celic (podocytes ali pericytes) v membrani s vraščene svojih procesih, je za to vrsto celic, primernih končičev, ki lahko povzročijo krč ali vazodilatacije.

Filtracija poteka skozi režo do 3 nm. Debelina celotne membrane pride do 400 nm.

Mehanizem uničenja kapilar

Patogeneza Gudspachera sindrom povezan s selektivno vnetjem bazalne membrane v kapilarah pljučnem tkivu alveolov in ledvični glomerulih. Po naravi vnetnega odziva je avtoimunska v naravi. To pomeni, da je struktura membrana uniči lastna protitelesa z nepravilnim (prevelikim) zaščitnega odziva.

"Self-defense", ki jih imunske celice močno presega povpraševanje, in se ne ustavi, povzroča škodo na telesu. Ugotovljeno, da imajo protitelesa rušilni specifično afiniteto za tip kolagena, ki se nahaja v najvišjem znesku v ledvicah in pljučne mešičke. Fiksni ta skupnost še ni znan.

Pod vplivom navedenih razlogov so celice bazalne membrane so obravnavani kot tuji, da razvijejo protitelesa kot GVM. Pritrditev kompleksov s protitelesi po membrano, ki povzroča vnetje (kapilar), in ledvic - glomerulonefritis.

Prekomerno partnerji odziva so krvne celice in tkiva elementi

Dokazano vlogo pri vnetju:

• T-limfocitov
• monociti,
• polimorfi,
• endotelijske celice,
• Alveolarni makrofagi - proizvajajo 40 vrst citokinov, encim proteazo, poškodovanje alveole pljuč.

Skupaj interakcija s citokini, ki vključujejo podprli:

• rastni faktorji (vključno trombocitov, B-transformiranje, insulinu);
• interlevkin-1;
• faktorja tumorske nekroze.

opremljen Reakcijsko mehanizem v telesu:

• razpadni produkti arahidonske kisline;
• prosti radikali kisika molekule;
• proteolitični encimi;
• adhezijske molekule (Molecular kombinacij, ki prispevajo k pritrditvi imunskih celic med seboj za njihovo gibanje na krvni obtok).

klinične manifestacije

Goodpasture sindrom simptomi se pogosto manifestira v obliki pljučnih bolezni. Bolniki so v:

• kašelj;
• težko dihanje med telesno vadbo, izboljša na hemoptiza;
• bolečina v prsnem košu;
• hujšanje;
• splošna oslabelost;
• vročina;
• hemoptiza.

Morda pomanjkanje take resnosti simptomov kašlja kri. Ugotovljeno je bilo, da so v 40% bolnikov, kri v urinu (hematurija), čeprav drugi klinični znaki okvare ledvic ne more biti še nekaj let.

ugotovljene med inšpekcijskim pregledom:

• bledica kože (tvorjen anemija);
• cianozo ustnic in sluznic;
• Mogoče blage otekanje okončin, obrnjene pastozni;
• povečanje telesne temperature do 38 stopinj in več;
• hujšanje;
• mišična šibkost;
• hipertenzija.

Avskultacija: pljučni mokri in suhi obliki hropenja, pridušen srce zvoki, sistolični šum lahko v hudo ledvično insuficienco zaradi razvoju perikarditis goste perikardnega trenja.

Avskultacija znaki postalo jasno po kašljanju

Vstop glomerulonefritis bližje končnim fazi slika poslabša srčno popuščanje kliniko, hipertenzija. Srčne napade astme so mogoče ponoči, doseže pljučnega edema.

Le 10-15% bolnikov v kliničnih manifestacij sindroma Gudspachera začnejo z znaki bolezni ledvic:

• kri v urinu;
• majhna urin;
• otekanje obraza;
• hipertenzija;
• označena bledica.

Ko se pridružijo pljučnih simptomov.

Bolniki pogosto poročajo, bolečine v mišicah in sklepih.

Je odločil, da dodeli 3 klinične oblike pretoka Goodpasterjev sindrom:

1. maligni - bolnik zelo hitro razvija hemoragični pljučnico napreduje glomerulonefritis z ledvično insuficienco;
2. s primarno ledvično boleznijo in ledvično odpovedjo;
3. s počasno predstavitev in seveda sprememb v pljučih in ledvicah.

Kako postavimo diagnozo bolezni, kar inšpekcija je potrebno?

Goodpasterjev sindrom diagnoza je nemogoče brez imunološkega potrditve. Zmanjšano delovanje pljuč in ledvic, ki ga mnoge bolezni povzročajo, zakaj ne igrajo dominantno vlogo.

Zanesljivo zaščitni znak je lahko anti-GVM-protitelesa. V ta namen, imunofluorescenčnimi tehnikami, ali bolj zanesljiv - ELISA (encimski imunski test).

Ravnanja dodatni testi so imunski:

• anti-jedrske protitelo (bolj tipično v sistemski eritematozni lupus);
• antistreptolysin (pozitiven za streptokoki glomerulonefritis);
• na ANCA (anti-nevtrofilcev citoplazemskega protitelo) pozitivno odziva pri bolnikih.

Če je bolnik neznanih progresivni glomerulonefritis v povezavi s pljučno patologijo zahteva pokazal punkcijo za preučevanje biopsije tkiva. Pod mikroskopom, ugot fiksno GBM- avtoimunskih kompleksov vzdolž kapilare in alveole ledvičnih cevkah. Podoben vzorec je opaziti v diabetičnih lezij, vendar je manj specifičen.

Vodenje bronhialne lavažo (izpiranje), sledijo preiskave kaže slika izpeljanega tekoče pljučna krvavitev. Mnogi avtorji menijo, da ta metoda ni dovolj primeren za diagnozo in varna za bolnike z obstoječo respiratorno insuficienco.

laboratorijski znaki

S preprostim laboratorijskim testom se začne pregled bolnikov s sumom na Gudspachera sindromom. Najbolj značilne lastnosti so:

• V splošnem analizo krvi - vrsto slik železa pomanjkljivost anemija hipokromna eritrocite spremenila v velikosti in obliki, levkocitoza izmenskega formulo slabo mlajši celice ESR pospešku do precejšnje velikosti;
• Analiza urina - ugotavlja velike količine proteina (proteinurija) z mikroskopijo v oborini valji različnih vrst (pridobljen iz celic in proteina), eritrocitov potrditev prisotnosti ledvične krvavitve in krvavitve;
• v analizi izpljunku - zaznavanje rdečih krvnih celic in hemoglobina proizvode propadanja (hemosiderin, siderofagi);
• preverjanje biokemično krvni test pokaže - kopičenje dušikovih snovi, sečnine, kreatinina, globulin, seromucoid zmanjšano vsebnostjo železa.

instrumentalne metode

Obstoječe metode za preučevanje ledvic in pljuč nam omogočajo, da vzpostavijo verjeten obseg škode in disfunkcije. Niso pomembni diagnostični kriterij, vendar so potrebne za izbiro zdravljenja in spremljanje bolnikov.

Na rentgenskega svetloba je vidna pulmonalna infiltracija v območju korena, razmik je v srednjem in spodnjimi deli, običajno razvije simetrični vzorec, je mogoče identificirati "cloud-" infiltrate

Z spirography analizo dihanja. pokazala zmanjšanje vitalne kapacitete, simptomi tvorbe obstrukcija okvare mešanega tipa dihanja.

V študiji krvi plinskega kisika prilagojenega izrazit primanjkljaj (arterijske hipoksemija).

ECG lahko odkrijejo znake miokardni distrofije (zaradi pomanjkanja kisika v srčni mišici), hipertrofijo levega prekata (hipertenzija povzročajo).

Natančnejši znaki pomaga vzpostaviti sodobne metode:

• Računalniška tomografija prsnega koša;
• Ultrazvok ledvic;
• Rentgenski pregled ledvic.

Kaj znaki se lahko šteje diagnostična merila?

Pravilna diagnoza v sindroma Goodpasture ovira veliko nespecifičnih simptomov. Da bi pomagali zdravniki razvoj najverjetnejša merila, ki se uporabljajo pri diagnozi:

• Kombinacija klinične manifestacije pljučne bolezni in bolezni ledvic, pogosto s simptomi pljučne krvavitve glomerulonefritis;
• progresivna oblika bolezni, hitremu oblikovanju ledvic in respiratorno odpovedjo;
• obvezno anemija pomanjkanje železa;
• značilen rentgenski slika pljučnega tkiva;
• Visoka koncentracija protiteles v krvi do alveolarne bazalne membrane in ledvic glomerula;
• biopsije slika spremlja kapilare komponente protitelesa.

Obvezno diagnostični pogoj je odsotnost drugih sistemskih napak. Zato vedno zagotavlja temeljito diferencialne diagnoze.

To je potrebno, da se odpravi bolezni s simptomi hemoptiza

Hemoptiza simptom opazili v naslednjih bolezni:

• Tuberkuloza (TB širjenje pokriva pljuča in ledvice)
• tumorjev bronhije,
• absces v pljučnem tkivu,
• bronhiektazija s pljučno fibrozo,
• srce in vaskularne patologije, spodbujanje razvoja pljučne hipertenzije,
• bolezen sistemski filter vaskulitis in hemoragični diateza.

Glavne značilnosti terapije

Zdravljenje Goodpasterjev sindrom zahteva, metode in orodja:

• preprečuje nepotrebno alergijsko razporeditev telesa;
• ustavljanje krvavitev;
• čiščenje krvi pacienta toksinov in protiteles;
• simptomatsko ima reduciran vpliva na ledvicah in pljučih.

Za zaviranje odziva imenuje imunskega: ciklofosfamid, droge glukokortikoidov (metilprednizolon, prednizolon) intravensko in navznoter. Vožnja "impulza terapijo" vključuje visokimi začetnimi odmerki prehoda za podporo.

Hkrati plazmafereza vsak dan ali vsak drugi dan, seveda na mesec. Plazma obseg zamenjava 4 litre.

S povečanjem dihalne stiske bolnikov, ki se izvaja umetno dihanje.

Da bi preprečili možnost pridružitve infekcijam imenovan antibiotikov.

disfunkcijo ledvic potrebujejo hemodializo odstraniti žlindra

Za izravnavo izgube krvi transfuzijo eritrocitov in plazme odnogruppnoy predpisovanje zdravil železa.

obeti

Primeri bolezni, sledijo hemoptiza, običajno poteka bolj ugodno, saj se hitro prepozna. Ponovitev po celoten potek zdravljenja so redki.

Če so vodilni manifestacije znaki vnetja ledvic, uničenje tkiva ledvic je hitra. Tudi pri uporabi dializni bolniki ne živijo več kot tri leta, in z malignim seveda - nekaj tednov.

Presaditvi ledvic je pokazala možnost uničenja presajenega organa. Najpogostejši vzroki smrti: obilno pljučne krvavitve in uremičnega komo.

Opazovanje in zdravljenje pacientov, ki se ukvarjajo skupaj revmatologi in nefrologov. Vseprisotnost hemodialize v regionalnih centrih omogoča podaljšanje življenja bolnika.

Video vaskulitisa, ki vključujejo Goodpasterjev sindrom: