Ledvic angiomyolipoma - kaj je to?

Angiomyolipoma - benigna mezenhimskih tumorja sestavlja krvnih žil, gladke mišice in zrele maščevju, ki jih najdemo v glavnem v ledvicah. Vendar se lahko razvije tudi v drugih organov in tkiv: pljuč, jeter, vranice, ustne votline, kože, trebušne stene, maternice, itd

ledvična angiomyolipoma - benigna tumor parenhima ledvic. Skoraj 80% diagnosticiranim AML pojavi občasno (npr enojna angiomyolipoma levo ledvic) in 20% so podedovali, so diagnosticirali pri bolnikih z gomoljasto sklerozo (pogosto je tumor lokaliziran v obeh ledvicah).

Angiomyolipoma se lahko kombinirajo z drugimi phakomatoses (von Recklinghausen bolezni, von Hippel-Lindau bolezni, Sturge-Weber sindrom, Krabbe), avtosomno dominantna bolezen policističnih ledvic in pljuč limfangiomatozom (nenormalne proliferacije celic gladkega mišičja v alveolarne stene in perivaskularni, peribronchial in perilymphatic območij).

Višja incidenca pri ženskah, v nekaterih starostnih skupinah, prevladujejo incidenca med moškimi (na primer, podedoval s povprečno starost ob diagnozi 25 do 35 let, z občasno - v starosti od 45 do 55 let).

V odsotnosti sindroma gomoljasto angiomyolipoma je redka pri otrocih. Značilno je, ledvična angiomyolipoma rastejo počasi, vendar jih je mogoče videti pospešeno rast v prisotnosti več tumorjev in tumorjev z visoko maso. Pospeševanje rasti se lahko pojavijo tudi med nosečnostjo zaradi tveganja hormonskega delovanja na tumor.

simptomi

Približno 77% tumorjev, ki so manjši od 4 cm, brez simptomov, čeprav 82% AML ledvic večji od 4cm povzročajo simptome.

Razlikujejo naslednje karakteristične značilnosti bolezni:

• dvig temperature, včasih mrzlice;
• slabost, bruhanje;
• bolečina v stran;
• tvorba v hypochondrium, ki je določena s palpacijo;
• hematurija;
• hipertenzija;
• slabokrvnost in šok.

krvavitev Retroperitonealna (Wunderlich sindrom) pojavijo pri skoraj 50% bolnikov s tumorjem večje od 4 cm in odpoved ledvic pojavlja pri približno 15% bolnikov z gomoljasto skleroze in multiple konfluentne angiomyolipoma. Bolezen je le redko spremlja okužbe sečil.

diagnostika

Diagnoza temelji na oceni kliničnih znakov in laboratorijskih izvidov krvi in ​​urina, rezultati ultrazvočno in rentgensko ugotovljenih študij, in patološkega študija tumorja. Pogosto uporaba študij slikanja ne dajejo celovit odgovor. Kidney tumorjev kot lipoma, teratom, liposarkoma, Wilmsov tumor, in oncocytomas karcinoma ledvičnih celic lahko vsebuje maščobno tkivo in jih je težko diagnozo diferencialno vrstično ultrazvokom.

Ksantogranulematozny pielonefritis, lahko nefrogena ostanki in perirenalne ognojki maškarada tudi ledvic angiomyolipoma. Netipično angiomyolipoma zaradi prisotnosti v njihovi strukturi ciste, krvavitve včasih ustvariti klinično sliko, podobno cistično karcinomom ledvičnih celic.

Za potrditev diagnoze priporočljivo računalniška tomografija s tanko (manj kot 5 mm) dele. Ko intravenozno kontrastno ko je CT kontraindicirana, se uporabi magnetno resonanco. Če struktura podatkov je nenatančna tumorji, je biopsija priporočljivo za razlikovanje procesa raka.

zdravljenje

Glavni dejavniki pri izbiri metode zdravljenja je velikost tumorja, simptomi, ki jih povzroča, njegovo lokacijo (angiomyolipoma levo ali desno ledvice). V tem primeru se po naslednjih načelih voden: Če je bolezen asimptomatska, zahteva le nablyudenie- potrebno razlikovati od malignih postopka tumorja na ledvicah uporabo histološkega in radiološke metode raziskovanja je treba zdravljenje organosohranjajushchie.

Uporabljajo take metode zdravljenja:

• nadzor;
• Enucleation (uporablja, ko je tvorba goriščne gosto kapsule);
• lokalna embolizacija plovil;
• embolizacija in delna nefrektomija (delna nefrektomija);
• delna nefrektomija;
• nefrektomija (odstranitev prizadetega organa v celoti).

Pri zdravljenju asimptomatsko bolezni je sestavljena iz rednega opazovanja in ocenjevanja bolnikov tumor s pomočjo ultrazvoka ali CT enkrat na leto, če je velikost tumorja manj kot 4 cm, ali vsakih 6 mesecev, če ima tumor s premerom 4 cm ali več.

opazovanje taktika se lahko uporabi tudi pri bolnikih s simptomi, kdaj lahko zdravilo hitro odpravi te simptome, medtem ko je velikost tumorja manj kot 4 cm. V nasprotnem primeru, pri bolnikih s simptomi potrebne preventivne angiografskih embolizacijo in / ali se ohranja operacijo.

Angiomyolipoma z gomoljasto sklerozo imajo višjo nagnjenost za rast, tako da se priporoča ta skupina bolnikov ultrazvok in CT pregled vsakih 6 mesecev. Angiomyolipoma večji kot 8 cm proizvajajo znatne simptome in ponavadi potrebno kirurško zdravljenje za preprečevanje razvoja zapletov, kot so obsežne notranje krvavitve, peritonitis, hemoragični šok. Angiomyolipoma srednje velikosti (4 - 8 cm) so nepredvidljivi, za več kot polovico od njih zahteva posredovanje za odpravo hemoragične zaplete.

Te novotvorbe mora biti pod rednim nadzorom, in če pride do pomembnih sprememb v velikosti tumorja ali resnosti simptomov, ali obstaja nevarnost poškodb, da se ohrani delovanje ledvic, je treba kirurško zdravljenje je treba izvesti takoj.

Glede na to, da je ta vrsta tumorja odvisna od estrogen hormon, nosečnost povečuje tveganje za nastanek številnih resnih oslozhneniy- pri nekaterih bolnikih, bolezen je naključno ugotovitev med ultrazvokom.

Postavlja se vprašanje, ali je mogoče roditi v ta patologija? Glavni pogoj je redno spremlja na urologu. Študije kažejo, da če se delovanje ledvic ne poslabša, je bilo veliko število žensk z diagnozo nosečnosti brez zapletov.

folk pravna sredstva Zdravljenje kaže nizko učinkovitost pri tej bolezni.

V primeru resekcijo ali nefrektomiji ledvic bolnik bo treba posebno dieto za telo, da se prilagodijo novim razmeram. Izključene ocvrti, soljeni, dimljeni, začinjena hrana, alkohol, gazirane pijače. To ni priporočljivo zaužiti siri in juhe, ki povečujejo obremenitev ledvic. Moč mora biti prebavljiva, visoko kalorične in vsebuje vitamine, frakcijo (5 - 6-krat na dan) z zmanjšanim vnosom soli. Specifična prehrana je predpisal lečeči zdravnik, upoštevajoč bolnikovo stanje in obseg operacijo.