Angiomatosis, Sturge-Weber bolezni: vzroki, znaki in simptomi, zdravljenje

Pod angiomatosis razumeti stanje s prekomerno rast krvnih žil kazali, da pridobijo značilnosti rasti tumorja. Ta sindrom je mogoče opaziti v različnih bolezni, vendar so ponavadi težka.

Angiomatosis spremlja okvare pojavi pri ljudeh z motnjami imunosti, je lahko povezana z drugimi prirojenih napak. Izbruhi širjenje krvnih žil najdemo v koži, notranjih organov, možganskih membran in ožilja očesa, in tako naprej. D.

Odvisno od razširjenosti izoliranega lokalni angiomatosis, če je poškodba omejena. Značilno je, da se takšna sprememba v enem delu telesa - obraz, v jetrih, sluznico prebavnega ali respiratorno depresijo. V drugih primerih se zdi, da sistem angiomatosis lezijo, ki vpliva tako na kožo, notranje organe, kosti in živčni sistem.

Lokalni angiomatosis običajno ne predstavljajo nevarnosti za življenje in benigni, Sistem je proces polna disfunkcijo vitalnih organov, hude nevrološke motnje, krvavitve.

Natančen vzrok za širjenje tumorjev plovil, da bi ugotovili, doslej ni bilo, vendar pa je prevzel vlogo genetskih dejavnikov, motenj zaznamki organov v času razvoja zarodka. Nekateri poudarek je na sindrome imunske pomanjkljivosti.

Angiomatosis simptomatike je odvisna predvsem od lokacije lezije. Najbolj značilni simptomi - je prisotnost tumorja konglomerata plovila vseh velikosti, ki omogočajo krvavitev. Če to vpliva na centralni živčni sistem razvijejo hude nevrološke simptome, če gre za oči - je možno, slepota, ko angiomatosis notranji organi zmanjšuje njihovo funkcijo.

lokalna angioma na obrazu (levo) in angiomatosis, ki je lahko znak sistemske bolezni (desno)

Bolniki z angiomatosis zdravijo z različnimi strokovnjaki. Če spremembe vplivajo na kožo, je bolnik pošlje k ​​dermatologu ali kirurga, če to vpliva na oči potrebujejo pomoč oftalmologa, vključenost možganov in njene membrane je potrebno sodelovanje nevrologa.

Zdravljenje angiomatosis vključuje tako operacijo in simptomatski pristop in strategijo obnašanje lokalizacije vaskularnih lezij določena pa sta načeli terapijo pri pacientih zelo različni. Prognoza je odvisna od oblike bolezni: v nekaterih primerih je to zelo ugodna, v drugih - bolezen napreduje, kar vodi v hudo invalidnost, ki daje možnost za ozdravitev.

Med sort angiomatosis za javnost:

• Difuzna angiomatosis, skupaj s sistemskim lezijo;
• Izolirani mrežnice angiomatosis;
• angiomatosis sarkom - manifestacija Kaposijev sindrom značilne imunske pomanjkljivosti, povezane z okužbo z virusom HIV;
• Sturge-Weber angiomatosis;
• Bacillary angiomatosis, se zgodi, ko bakterijske infekcije.

Razume se, da je taka delitev v veliki meri pristransko, saj lahko angiomatosis ne le neodvisno patologija, ki pa manifestacija drugimi boleznimi, kot se pojavi v AIDS, npr. Eden izmed redkih, vendar zelo resnih bolezenskih stanj, je Sturge-Weber angiomatosis, ki se bo še razpravljalo.

Sturge-Weber angiomatosis

Sturge-Weber angiomatosis (Sturge-Weber) predstavlja resna bolezen, ki prizadene kožo obraza, žilno oči pot in Pia mater. Drugo ime za to vrsto je sindrom entsefalotrigeminalny angiomatosis, kar pomeni, da poškodbe možganov in kožo na področju ureditve veje trigeminalnega živca.

Patologija se šteje prirojeno, in ugotovil, da je precej redko - le en otrok od 100.000 ljudi, je bolan. Resnost poškodbe ni toliko pri kožnih sprememb, kot na lokaciji angioma v očeh, in pia mater. To je ti angiomas postal vzrok trajne invalidnosti v zgodnjem otroštvu.

Vzroki Sturge-Weber sindrom še vedno ni rešen. Znanstveniki pravijo, da ima vrednost kot toksični učinek v času nastajanja organov in tkiv v maternici, in genskih mutacij.

V prvem primeru gre za kršitve diferenciacijo zunanjih in srednje kalčkov plasti, kot tudi lahko pobudnika deluje strupen vpliv na organizem nosečnica - alkohol, droge, kajenje, droge, intrauterino okužbo, extragenital patologijo pri nosečnicah (diabetes, tiroidni patologije , dismetaboličnih sindrom). Takšni učinki so še posebej nevarne za 6-9 tednih nosečnosti, ko je jeziček in diferenciacija notranjih organov in tkiv.

zunanje manifestacije in cerebralna angiomatosis Sturge-Weber

Govorimo o genske predispozicije, se nanaša na primere dedna prenosnega sindrom avtosomalno dominantno način (ni povezano s spolom kromosomov), je tudi možno odkrivanje trisomijo (nondisjunction enega od parov kromosomov).

Osnova bolezni Sturge-Weber obsegajo več vaskularnih tumorsko kot izrastki, ki se pojavijo v tkiva glave. Prizadete kože obraza, oči in možgane. Facial angioma je običajno enostranska, kot pravilo, na isti strani in žogo podloga možganov, lahko pa vključuje obe polovici možganov.

Angiomatosis območje obraza imenuje "goreče nevus" glede na značilen videz - svetlo rdeča spot z jasnimi mejami. V hujših primerih pa gre za usta, vrat in druge dele telesa. Pia nosi angioma predvsem v zgornjem delu obloge zunaj možganov. Večina te formacije so v okcipitalnem in parietalnih mešičke.

Simptomatologiji Sturge-Weber bolezni

Klasična različica sindroma seveda entsefalotrigeminalnogo se šteje za hkratno bolezni oči, centralni živčni sistem in kožo. Obraza manifestacije se zmanjšajo za nastanek svetlo rdeča lisa, ki je vidna ob rojstvu otroka, kar pomeni, da je prirojeno naravo nevus.

Glede na kombinacijo patologije manifestacij običajno izoliranih več kliničnih variantah:

1. Angioma kožo v kombinaciji s porazom možganskih ovojnic, glavkom je obvezna.
2. Izolirano lezije obraza v odsotnosti angiomas znotraj lobanje, glavkom mogoče.
3. Izolirano poškodbe živčevja, glavkoma ni značilno.

obraz poraz

Običajno prizadene polovico obraza, mesto, ki se nahaja v območju I-II veje trigeminalnega živca, vendar eritem izraženo pod očesom, na lica, čelo, spušča na zgornji ustnici. Žepi angiomatosis lahko razpršeni enojni ali zlit, potem pa govori o "gorečih nevus." Glede na žilne narave sprememb, s pritiskom na kožo bo izginila kot druge vrste angiomas.

Ob rojstvu, lahko madež na sprednji kože roza, vendar pa bo postala bolj žive barve, postane rdeče ali češnja - "vino madež". Morda je postopno povečevanje velikosti postavitev. Do 70% bolnikov, ki imajo izgubo polovice obraza, skoraj polovica trpi obrazne angiomas v povezavi z žilnih nepravilnosti telesa in okončin.

Poleg vaskularnih lezij kože, med možnimi manifestacij angiomatosis Sturge-Weber - molov, poslabšano kože potemnitev omejeno otekanje mehkih tkiv prave žilnih tumorjev (hemangiomov). Zelo redko diagnosticirana patologijo brez značilnih poškodb kože.

nevrološke spremembe

Angiomatosis pia mater - najpomembnejši del sindroma, ki določa resnost in prognoza je slaba. Znaki poškodb živčnega sistema pojavljajo znotraj je bila v prvem letu življenja vztrajno napreduje, povzroča hudo duševno zaostalost, motnje motorja in senzorične funkcije.

primer hudih poškodb možganov, kot dobro. Sturge-Weber na 2-letnega otroka

Klinični znaki meningealne angiomatosis:

• Zvijati sindrom - generalizirani epileptični napadi, ki zmanjšujejo okončin nasprotno glede na prizadetem delu možganov, napadi odsotnost (kratke Deluje brez krčev, ko bolnik, saj strdi v nekaj sekundah ali minutah, "brez povezave");
• Oslabljeno duševnega razvoja in vedenja;
• Hemipareze in paraliza na nasprotni strani lokacijah možganskih lezij, šibkost udov;
• Zmanjšana občutljivost kože na nasprotni strani lezije možganskih ovojnic.

Nevrološke simptomi povezani z izpostavljenostjo vaskularnih izrastki v pia mater v možganski skorji, stimulacija nevronov, ki povzroča napade. Povečan intrakranialni tlak povzroča pogoste glavobole vrsto migrene.

Stiskanje možganov spodbuja nekroze, atrofija, širjenje glialnih celic (podobnost skleroza) Odlaganje kalcijevih soli, ki v bistvu daje možganov do demenca. Prirojene angiomatosis mreno lahko povzroči hidrocefalus.