Bolezen Rendu-Osler

Bolezen Rendu-Osler nanaša na dedno vazopatiyam, natančneje, se imenuje metastatski haemangiomatosis. Še posebej redčenje sten kapilar do šestega leta starosti, otrok povzroči spremembo v strukturi in jih spremenili v majhnem anevrizme krvavitve, ki krši lokalno prekrvavitev v tkivih.

Prva klinika podatkov, ki jih je francoski zdravnik Louis Marie Rendu opisanih v prihodnje bolj popolne informacije, ki jih je Sir William Osler in Frederick Parkes Weber v poznih XIX in v začetku XX stoletja. Zato je polno ime bolezni - bolezni rendu-Osler-Weber.

Diagnosticiran pri 1 od 5.000 ljudi. Prav tako pogosto trpijo zaradi tako za fante in dekleta. Največje manifesti v srednjih letih (40-50 let). Pri zdravljenju se soočajo s ponavljajoče trde ustavi krvavitev.

ICD-10 patologija je vključen v podrazred "bolezni kapilar" z oznako I78.0.

Kaj je znanega o vzrokih te bolezni?

Do sedaj, točen vzrok bolezni ni jasen. Povezava s prenosom genskih mutacij in podedovanih spremenjenih genov prevladujoči tip, prisotnost ali odsotnost enega od staršev. Vendar pa obstajajo primeri, neodvisni dediščine, se imenujejo občasno.

Genetske raziskave so omogočile, da prepoznajo tri vrste kršitev:

• I tipa I - gen, odgovoren za sintezo kolagena;
• Tip II - defektura rastni faktor receptorja tumorskega;
• Tip III - ima zapletene oznake (600.604, 12p11-p12-).

Kot rezultat, so glavni vir krvavitve so:

• žarišča tanjšanje stene kapilar in arterijskih venske vrste;
• nenadzorovano premer širitev microvessel;
• arteriovenske anevrizme.

Obremenilni dejavniki krvavitve so lahko:

• pomanjkanje obogatitev živil, vegetarijansko prehrano;
• oprijet kroj, travmatske površinska plovila.

Moderne ideje o bolezni

Trenutni podatki so vzpostavili osnovo za kršitve anatomsko celovitost krvnih žil (displazijo). Manjvrednosti mezenhimskih lupina pripelje do delnega pomanjkanja elastičnih in mišičnih vlaken in njihovo nadomestitvijo z ohlapno vezivno tkivo.

Na področju venules in arteriol tvorimo izbokline razširitve anevrizmične tipa (teleangiektazija)

Manjše poškodbe povzroča krvavitev. Poraz kapilare v Osler-Rendu bolezen nima le površno kožno lokalizacije, temveč se razteza na sluznico notranjih organov, najpogosteje bronhijev, nazofarinksa, ustne votline, mehurja.

klinične manifestacije

Kljub dedni prenos, Rendu-Osler bolezen začne izražati po 10 letih, in bolj pogosto v puberteti in 40 let.

Prvi znaki so izražene ožilja, "zvezde", s temno rdečimi papule v centru. Nahajajo se:

• na kožo nos,
• na ustnicah,
• v ustih (dlesni, jezik)
• na ušesa,
• na območju lasišču.

Ko travme angioektazy krvavitev. To se lahko prijavite samo - iz nosu krvavite.

S starostjo se število poškodb povečalo, se širijo na sluz različnih organov. Bolj pogosto vpliva na želodec in črevesje. Zato, simptomi se pridružili krvavitev iz prebavil.

Ponavljajoče krvavitev spremlja razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Bolniki se pojavijo:

• šibkost
• glavoboli
• omotica.

Vmesna oblika telangiektazije razlikovati žilnih snopov po vsem mestu v središču

Osler namenila 3 sort telangiectases:

• zgodaj - v obliki majhnih mestih z nepravilnih obrisov;
• intermediat - označen z vaskularnimi postopkov (anastomoz med arteriol in venules);
• knotted - tvorjena svetlo rdeče in modrikaste gomoljev v centru izbruh, ki štrli nad koži 1-3 mm, velikost njihovega premera doseže 5-7 mm.

Pri bolnikih, ki po 25 letih tam angiectasia dva ali vse vrste. Da bi jih loči od drugih vaskularnih lezij, moramo malo Pritisni na površje madeže bleda in ponovno polnjenje s krvjo po stiku zaustavitve.

Telangiectasia se nahaja:

• na dosegu roke;
• pod nohte;
• v žrelu in grlu;
• V bronhijev;
• v urinskem traktu in ledvičnega pelvisa;
• v nožnici pri ženskah.

Krvavitve spreminja svojo lokacijo: je možno začeti z eno nosni prehod, nato pridružila drugim (pljuča in bronhialne, črevesno, ledvic). Intenzivnost je odvisna od blage do vztrajen, je težko zdraviti, glede na trajanje nekaj dni ali tednov. Taki primeri posledico anemizatsii bolnikov.

Kot je razvidno žilni pomanjkljivost v notranjih organih?

Prirojene motnje sredstvo male žile stene tvori značilno arteriovenskih anevrizma. Najpogosteje jih najdemo v pljučnem tkivu. Z koži dodajo simptomi:

• oteženo dihanje;
• injekcija beločnice;
• modrikasto-rdeče ten;
• poliglobuliya - povečanje števila rdečih krvnih celic.

Če se pojavijo anevrizmične širjenje kapilar plovil v jetrih, ledvicah in vranici, so zelo težko diagnosticirati. Najpogosteje bolezen ima tumor, tuberkulozi notranjih organov, erythremia, prirojenih okvar.

Dolgotrajnost angiomatosis vodi:

• napredujoče kardiopulmonalno bolezni;
• kronična uremia;
• huda anemija po hemoragični;
• srčno popuščanje.

Spremembe so nepopravljive.

klinični znaki

Za Rendu-Osler bolezni s strani nekaterih znanstvenikov je razdeljen na faze, ki so podobni imeni oblike Osler. So mnenja, da je lahko oblika izpuščajev presodi resnost patoloških sprememb v krvnih žilah.

Razlikovati vrste patologije:

• nazalno - pojavi iz nosu krvavite;
• žrela - teleangiektazija viden, če ga gledamo iz grla;
• koža - krvavijo posamezne zaplate na koži;
• visceralnega - označen s tem, krvavitev iz notranjih organov;
• Mešani - udaril in koža in sluznice notranjih organov.

Različne kožne lokalizacije - madeži pojavljajo na prste in dlani površini

diagnostika

V prisotnosti značilnih površinskih sprememb na obrazu, vidne sluznice, lasišče, ponovljeno krvavitev diagnozo je kompleksnost.

Na preiskavah krvi, je nemogoče oceniti bolezni Rendu-Osler, saj ni pokazala bistvenih sprememb hemostazo. Obstaja samo posledice krvavitev, izguba krvi v obliki:

• zmerna trombocitoza,
• nagnjenost k koagulacije
• anemija,
• erythrocytosis,
• znižanje hemoglobina.

Pri večkratni teleangiektazija krvi opazili povečanje intravaskularno koagulacijo (poraba koagulopatija), trombocitopenijo.

Biokemijski testi lahko pokažejo poškodbe organov in motnje svoje funkcije.

Test lahko zazna urina eritrocitov (hematurija). Masivni krvavitve je lahko povezano z boleznijo ledvic, razpadajočih tumor. Mikroskopska hematurija in beljakovin kažejo več glomerulonefritis.

Kri v blatu kaže, krvavitve iz želodca ali črevesja. Da bi ugotovili natančno lokacijo potrebno študij z uporabo endoskopskih tehnik. Optične naprave omogočajo, da vidite tipično sluznice.

Računalniška tomografija se izvaja v primerih visceralno oblik.

Kako za zdravljenje krvavitev v Rendu-Osler bolezni?

Zdravljenje se izvaja, v resnici, ne bolezen sama, in krvavitev.

Shematsko, krvavitev algoritem stop izgleda takole:

• Če je vir krvavitve na dostopnem mestu, uporabiti stiskanje plovilo hemostatično goba tamponada z vodikovim peroksidom, v bolnišnici - koagulacije posebno napravo;
• ko je vir doseže suma Izbrana zdravila lahko aminokaprojske kisline, Menadion (1% raztopina), kalcijev klorid (10% -na raztopina), krvno transfuzijo in nadomestki hude anemije.

Več podrobnosti krvavitev konzervativno terapijo predstavlja uporaba lokalnih in splošnih učinkov.

Način namakanja zdravnika specialista uporablja tečajev

Lokalna vključujejo:

• Namakanje krvavitve pripravki sluznice Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombin, tromboplastinski, ohladimo raztopino aminoheksanojske kisline. Strokovnjaki priporočajo, da hišo v hladilniku eno od teh sredstev. Lahko se zahteva, da zagotovi prvo pomoč za krvavitev. Namakanje porabili malo ali brizga gume žarnice. Vstavite bris ni priporočljivo, ker to povzroča dodatne poškodbe na sluznici.
• Za Kauterizacija uporablja trikloroocetnimi raztopin ali kromove kisline ali srebrovega nitrata uporabimo metodo diathermocoagulation.

Pri ponavljajočih se obilno krvavitev v ENT oddelkih proizvodnjo:

• Kirurška ločitev sluznica Nastalo ligacija arterija (maksilarni in etmoidni);
• krioapplikatsiyu - postopek je uvod v nosne votline posebnega aparata s kroženjem dušik, ki zagotavlja zamrzne tkiva minus 196 stopinj Celzija, je izpostavljenost izvedemo pri 30-90 sekund.

Za dodatno zavarovati za posledico, da celo dan od 4 do 8 tretmaji drugim pršilnim tekočega dušika. Učinkovitost metode vam omogoča, da se znebite nosne krvavitve v obdobju od nekaj mesecev do enega leta.

Po prenehanju epistaksa topično priporoča za regeneracijo in epitelijske mehčanja mazila z lanolin, vitamin E, dekspantenol

Za skupni učinek je izkazalo koristno injekcije estrogena in testosterona, hormoni zmehča krvavitev. Znana zdravila, kot Vikasol, želatino, Dicynonum, kalcijev klorid, aminoheksanojske kisline pri Osler-Rendu bolezni neuporabna.

Kirurško zdravljenje trebušne krvavitve daje samo začasni učinek, saj se novi angiectasia rastejo in krvavitev se je nadaljevala. Kljub temu, poskušali delovati v zgodnjih fazah, dokler je izražena motenj mikrocirkulacije pri organih.

Z znatnih pripravke rabo izguba krvi iz darovane krvi (zamrznjene plazme in trombocitov). Huda anemija potrebuje transfuzijo eritrocitov. Za celoten zdravljenje anemije pri bolnikih predpisanem: nadomestki železa, vitamina C.

Kakšni so možni zapleti?

Najbolj hudi zapleti bolezni Rendu-Osler-usodne, so:

• velika izguba krvi od anemično kome, čeprav je umik bolnika od tega pogoja, pogosto ostaja slepota, paraliza;
• cerebralne krvavitve - v nasprotju z običajnimi kapjo, vse poskuse za odstranitev hematom lahko povzroči dodatne krvavitve.

Kako je nosečnost pri ženskah s to boleznijo Rendu-Osler?

Obstetricians vključujejo nosečnice z boleznijo Rendu-Osler z visokim tveganjem, se izvajajo v povezavi s Hematolog. Zapleti, ki čakajo v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti. Ženska mora biti vnaprej opozorjeni in bil hospitaliziran.

Resni zapleti so redki. Rojstva poteka brez zunanjih sil in porodničarjev izvaja kot običajno. Krvavitve se pojavljajo zelo redko. Morda ženska zaščito hormonske spremembe.

Kateri dejavniki povzročijo krvavitve?

Otroci s to boleznijo Rendu-Osler potrebujejo starše, ki preprečujejo morebitne hladne, poškodbe bojevanje, kožne infekcije. Odrasla oseba mora biti, zakaj so možne krvavitve, in poskusite za njihovo preprečevanje.

Dejavniki provokacije lahko:

• rinitis in sinusitis;
• lahke mehanske poškodbe kože z teleangiektazijo;
• stresne situacije;
• stalno pomanjkanje spanja;
• duševno in telesno stresa;
• začinjene hrane in alkohola;
• Aspirin in druga antitrombotična zdravila;
• nočno delo.

Priporočena otroštvo sledijo prehrane, podpira imunski sistem, zagotoviti blažje pogoje v doma, v šoli. Bolnik mora upoštevati zaposlovanje potrebnih omejitev pri delu. Awaiting starši, ki vedo o zgodovini družine, je bolje, da se obravnava vprašanje zasnove posvetujte z genetsko svetovanje.

Bolniki z obstoječo patologijo mora vedno opraviti zdravniški pregled pri Hematolog. Izredna svetovanje je lahko uporabno, ko je treba za vsak kirurški poseg.

Sorodniki je treba opozoriti, da je sposobnost zagotavljanja prve pomoči in razpoložljivost strjevanja krvi rešitev v domači omarici je odvisna od življenja bližnjega.