Bolezen Rendu-Osler: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Bolezen Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber) - genetsko pogojene patologije, označen s pomanjkljiv razvoj endotelija krvnih žil različnih lokalizacije in objavljenem kliniki hemoragične diateza. Angiomas in telangiektazije - vaskularne nepravilnosti, ki so razporejeni na sluznici ustne in nosne votline, notranjih organov, ustnic, kože. Patologija se nanaša na neurocutaneous sindromov - phakomatoses.

Patološko postopek nevnetnega narave. Manjše ladje se pretvorijo v večkratno teleangiektazijo, ki očitno pajek žile ali retikulum in so nagnjeni k škode in krvavitve. Pri bolnikih, ki imajo spontano nos ali želodec krvavitve, ki vodi k razvoju kronične anemije.

Patologija je bil prvič opisan v poznih XIX - v začetku XX stoletja, zdravniki iz različnih držav: Kanade, Francije, Anglije. Zahvaljujoč William Osler, A.ZH.L.M. Rand in FP Weber angiopatija se imenuje bolezen-Rendu Osler-Weber. Ta patologija je redka: eden izmed 5.000 ljudi. Bolezen se razvija enako pogosta pri moških in ženskah, ne glede na starost in izvor.

telangiectasia

Dedne bolezni, so nevarni, ker jih je težko zdraviti. Porabijo le simptomatsko terapijo, kot delo na spremenjenega gena, ne more biti. Bolezen Rendu-Osler bolezen prizadene krvni obtok in reduciramo do konstantne krvavitve iz majhnih krvnih žil. kapilarne stene postanejo tanjše, postanejo krhke, njihovi lumna razširjen, tvorjen arterio-venular anastomozah. Bolniki na koži in sluznicah zdi kuperoza in angiomas.

razlogi

Bolezen Rendu-Osler - bolezni, katerih vzrok ni popolnoma razumljiva. Glavni dejavnik tveganja je dednost. Gena - osnovni patologija etiopathogenic dejavnik. Geni, ki kodirajo sintezo osnovne strukturne elemente žilnega endotelija, odgovorne za tvorbo tkiva. Mutacija teh genov povzroča endotelijskih napak njeno uničenje, raztegljivost kapilar in krvavitve. Levkociti kopičijo okoli plovila in histiocytes kršili funkcijo trombocitov, aktivira fibrinolizo. Venules občutno tanjši in širijo. Kot rezultat, znižanje krvnega tlaka in pretoka krvi. Arteriovenska anevrizma zaradi lažje ranljivosti zakrvavijo. Dedni vaskularne lezije se prenaša v avtosomno dominantnega načela.

Škodljivi dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni pri osebah z genetsko predispozicijo: zdravila, sprejete v prvem trimesečju nosečnosti kot tudi okužbe nosečnici. Pod vplivom teh dejavnikov razlikuje maternici ploda žilno strukturo.

Prispevati k oblikovanju in krepitvi krvavitve lahko naslednje okoliščine:

• Izdelava travma,
• Visok krvni tlak,
• Beriberi, vegetarijanstvo,
• Rinitis, sinusitis, rhinopharyngitis,
• stres,
• prenapetosti,
• alkoholizem,
• desagregants obdelavo (npr. aspirin),
• Pokvarjena spanje, delo ponoči,
• Sevanje in izpostavljenost rentgensko.

Morfološke elementi bolezni: teleangiektazija, arteriovenskih spojev, anevrizma. Poslabšanja sovpada s hormonsko napake v telesu v času pubertete, med nosečnostjo, po porodu. Ti povzročijo akutnih okužb, poklicne bolezni živčnega disfunkcija centralni sistem.

klinična slika

Širitev kapilar klinično pojavijo na koži in sluznicah ali pajek žile žile. Telangiektazije - sindrom glavni morfološko substrat Rendu-Osler. Bolezen je težko zgrešiti. Prvič, na prihodnji mestu telangiektazije zdi majhna kapljica nepravilne oblike, ki se postopoma spremeni v svetlo rdečo vozel, visok nad površino kože in izstopa močno v ozadju zdravo kožo. Najpogostejši strani za lokalizacijo angiectasia na telo pacienta so ustnice, usta, nos, glava, prsti, nohtov postelja, sluznica žrela, grla, sapnika, bronhijev, požiralnika, želodca, črevesja, ledvic in sečil.

Klinični znaki bolezni Rendu-Osler

Klinični znaki bolezni Rendu-Osler:

1. krvavitev angioma.
2. telangiectasia - krvavitve pike na kožo in sluznice rdeče ali modro barvo, ki izhajajo iz vaskularne bolezni.
3. Povečano tveganje za nos in krvavitve iz prebavil.
4. Anemija je posledica pogoste in hude krvavitve.

Bolezen Rendu - Osler kažejo znake sindroma hemoragične in anemijo. Bolniki so notranje in zunanje krvavitve, se pojavi kri v blatu, izmečka, urina. Krvavitve iz nosu, so tako bogati, da pogosto privedejo do bolnikov, anemije in celo smrt. Ugotovite, krvavitev iz notranjih organov ter pomaga vzpostaviti svojo izvorno endoskopijo.

Arteriovenska anevrizma, lokalizirana v pljučih, težko dihanje zdi, poliglobuliey, cianotični kože, injicirana sklero, hemoptizo hypoxemic erythrocytosis.

V naprednih primerih Rendu-Osler bolezni lahko privede do hudih zapletov:

• hipertenzija,
• Edematozna sindrom,
• miokardni distrofija,
• PE,
• Hepatomegalija in ciroze jeter,
• slepota,
• možganska krvavitev,
• Anemije zaradi pomanjkanja železa in slabokrvnosti koma
• Paraliza.

diagnostika

diagnozo bolezni Rendu - Osler začne z raziskavo bolnika. Če je vidna na telesu telangiektazije pravilne diagnoze težki. Pinch ali vzorci avtovleke zagotovi vpogled podkožne krvavitve. Endoskopske preiskave prispevajo k pravilni diagnozi.

Splošna analiza krvi pacientov je pokazala hipokromna anemija, analizo urina - mikro ali bruto hematurija s poškodbami ožilja v območju sečil. Na coagulogram ni bistvenih kršitev.

Dodatne diagnostične metode vključujejo: ultrazvok notranjih organov, rentgensko slikanje prsnega koša, endoskopije, CT in MRI.

zdravljenje

zdravljenje bolezni Rendu-Osler simptomatsko. To je uporaba zdravil, metod lokalnih učinkov na vir krvavitve, kirurški poseg. Bolniki so bili zdravljeni ambulantno, in s precejšnjo izgubo krvi - v terapevtske ali hematološke bolnišnici.

Cilj konzervativna terapija za zaustavitev krvavitve. Bolniki predpisal zdravila, ki preprečujejo resorpcijo krvnega strdka in ustavitev krvavitve. Druge droge v tej patologiji so neučinkoviti.

1. Krvavitev žarišča Kauterizovati in obdelamo z hemostatične pomeni v predpisanih hemostatičnih zdravil - "Vikasol", "Dicynonum", "aminokaprojske kisline", "etamzilat", kot tudi zdravila, pozitivno vpliva na žilne stene, epithelizing in regeneriranje posrednik - vitamin C, vitamin E "Deksapantenol".
2. Hemostat skupni ukrep - "Adrokson". Vbrizgavanje drog dajejo določen vpliv.
3. Hormonska terapija je izboljšati raven estrogena v krvi. Ženske so predpisani "etinilestradiol" moški - "Methyltestosterone".
4. terapija Gemokomponentnaya - transfuzijo krvi darovalca, sveže zamrznjene plazme, trombociti, Krioprecipitat dajanje.
5. Dodatki železa - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferropleks", "Ferrum Lek".