Hemosiderosis: razvoj, lokalizacija, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Hemosiderosis - metabolična motnja, ki jo presežne vsebnosti hemosiderin pigmenta v celicah organizma povzroča. Hemosiderin tvorjena kot posledica biološke razgradnje hemoglobina pod vplivom endogenih encimov. Ta snov je vključena v dejavnosti promet in skladiščenje nekaterih kemikalij in spojin. Hitra razpad eritrocitov, hemosiderin pretirano absorpcija v črevesju, motnje presnovnih procesov v telesu vodi do prekomerne tvorbe pigmenta in razvoj hemosiderosis.

Hemosiderosis ima več ustrezna imena: pigmentiranega hemoragični dermatoza, kronične pigmentiran purpura, kapilaro. Distrofična patologija To se lahko zgodi na različne načine:

• Aktualne ali lokalno povezan s kožnimi in pljučih
• Skupna ali splošen, pri kateri hemosiderin kopiči v jetrih, vranici, ledvicah, kostni mozeg, žlez in znojnic.

Različne oblike patologije kaže podobne klinične simptome: hemoragični izpuščaj rdeče ali rjave, hemoptiza, anemija astenija pogosti organizma. Bolezen se običajno razvije pri moških v odrasli dobi. Pediatrična patologija je zelo redka.

Hemosiderosis je bolezen krvi in ​​metabolizma, kar je težko terapijo. To ni le kozmetični napaka, ki je resen problem, ki povzroči moteno delovanje notranjih organov in organskih sistemov.

Diagnoza in zdravljenje bolezni zasedajo zdravniki različnih specialitet: hematologijo, dermatologi, pulmonologijo, imunologi. Bolniki predpisane kortikosteroidi, citotoksična zdravila in angioprotective, multivitaminov, plazmafereza.

vrste

Lokalne hemosiderosis povzroča ekstravaskularnem hemolize v leziji - v organu ali hematom. Presežek kopičenje pigmenta ne vodi do poškodbe tkiva. Če so v tem primeru Sklerotičan spremembe v telesu, je njegova funkcija oslabljena.

hemosiderin depozitov v tkivih (idiopatska pljučna hemosiderosis)

Skupna hemosiderosis - rezultat intravaskularno hemolize in pomembnih hemosiderin vloge v notranjih organih. S pridom hepatocitih prizadeta jetra vranica celice in druge notranje organe. Presežek pigmentni naredi rjave ali "Zahrđao". To se zgodi v sistemskih bolezni.

V nekaterih nozokomialne subjekti so izolirali:

1. Bistvena pljučna hemosiderosis,
2. Dedni hemokromatoza,
3. hemosiderosis koža,
4. Hemosiderosis jetra
5. Idiopatska hemosiderosis.

Po drugi strani pa je hemosiderosis koža razdelimo v naslednje oblike: Schamberg bolezni, Mayokki bolezen Guzhero-Blum bolezni, oker dermatitisa.

razlogi

Etiologija bolezni ni povsem jasen. Hemosiderosis - sekundarni pogoj obstoječih bolezenskih procesov v telesu povzroča.

Bolezen se razvije pri ljudeh, ki imajo:

• Hematološke težave - hemolitična anemija, levkemija,
• Nalezljive bolezni - septikemija, bruceloza, tifus, malarija,
• Avtoimunske procese in imunopatologija,
• Endokrinopatije - diabetes mellitus, hipotiroidizma,
• prirojene okvare nenormalnosti žilne stene,
• Žilni patologija - kronične venske insuficience, hipertenzija,
• srčno popuščanje ali dekompenzirana ciroza,
• sindrom zastrupitev,
• Rhesus konflikt.

Velikega pomena pri razvoju bolezni imajo pogosto transfuzijo krvi, genetske predispozicije, kožne bolezni, rane in odrgnine, podhladitev, sprejem nekaterih zdravil, prekomeren vnos železa v hrani.

simptomatike

Klinična slika hemosiderosis določi lokacijo lezijo. Bolezen se začne nenadoma in razvija postopoma.

Ko kožni izpuščaj, ki se gojijo za mesece in leta, in jih spremlja srbenje različno intenzivnostjo. Rjave lise jasno omejena, so rdečkaste barve in ostanejo na koži, tudi če pritisnjena.

Pljučna hemosiderosis označen s pojavom dispneja v mirovanju, anemija, mokri kašelj, krvavim izpust, dvig temperature do vročinsko vrednosti povečanja simptomi disfunkcije dihal, hepatosplenomegalija. Poslabšanja so zamenjati po nekaj dni odpusta, v katerih je raven hemoglobina normalizirajo in klinični znaki postopoma izginila.

pljučna hemosiderosis

Idiopatska pljučna hemosiderosis - hude kronične patologij, glavni Patomorfološke enote, ki se ponavljajoče krvavitve v alveole, razpad rdečih krvnih celic in znatno kopičenje hemosiderin v pljučnem parenhimu. Kot rezultat, Pri bolnikih z dolgotrajno pljučno disfunkcijo tvorjen.

hemosiderin odlaganje v alveole pljuč

Simptomi akutne oblike bolezni so:

1. Produktiven kašelj in hemoptiza,
2. bledo kožo,
3. Vbrizgavanje beločnice,
4. oslabelost,
5. težko dihanje,
6. bolečine v prsih,
7. artralgija,
8. dvig temperature,
9. Razbijanje srca,
10. padec krvnega tlaka,
11. Hepatosplenomegalija.

Odpust je značilno, da ni pritožb in kliničnih simptomov. V tem obdobju so bolniki so sposobni delovati. Sčasoma se poslabšanja pojavljajo pogosteje, in odpust postane krajša.

V hujših primerih, kronični simptomi kaže hemosiderosis pljučno srce, pljučnica, pnevmotoraks in To se lahko konča na smrt.

Brown zatrdlina pljuč - resna bolezen, ki se redko diagnosticirana v življenju. V krvi bolnikov z avtoprotiteles, proizvedenih v odziv na antigen osvetljevanjem. Nastala antigen-protitelo kompleksa, in razvija avtoimunske vnetja, za katere so ciljne organe pljuča. Pljučni kapilare širijo, rdečih krvnih celic z žilnega prodrejo v pljučnem tkivu, se začne preložiti hemosiderin.

hemosiderosis kože

hemosiderosis koža - dermatološka bolezen, pri kateri imajo bolniki kožnih madežev in različne izpuščaje. Videz pigmentacije in območij petehije zaradi kopičenja hemosiderin v dermisu in papilarni lezij plastjo kapilar.

hemosiderosis kože

Lise na koži ima in raznolike barve in velikosti. Sveže lezije so ponavadi pobarvane svetlo rdeče in zatohel - v rjave, rjave ali rumene barve. Spots do treh centimetrov se nahajajo na spodnjih okončinah, roke in podlakti. Na prizadeto kožo imajo pogosto petehije, gomoljev, papule, plakete. Bolniki se pritožujejo zaradi rahlo pekoč občutek in srbenje.

Struktura dermisu pacienta variira kapilarni endotelij, hidrostatičnega tlaka na tekmovanjih povečuje. Plazemski izhaja iz vaskularnega postelje, in z njo, so bili dobljeni rdeče krvničke. Kapilare širijo, endotelijske deponirana grude hemosiderin prizadete gistotsity in endotelijske celice, perivaskularni infiltracija razvija. To se zgodi, hemosiderin postopek nanašanja na kožo. Bolniki v kliničnem analizo krvi imajo navadno trombocitopenije in moteno presnovo železa.

Koža hemosiderosis se lahko pojavijo v različnih kliničnih oblikah, med katerimi so najpogostejše: Mayokki bolezen, Guzhero-Blum, ortostatska, ekzematidopodobnaya in srbeča purpura.

Schamberg bolezen

Si zasluži posebno pozornost Schamberg bolezen. To je precej pogosta avtoimunska patologija kronične seveda, označen s tem, ki se pojavijo na koži rdečih pik, ki so podobni naslednjim od običajnega injekcije. Stene krvnih žil, ki vozijo imunskih kompleksov so deponirane, razvoj avtoimunske vnetje endotelija, intradermalno pojavljajo petehialne krvavitve. Hemosiderin kopiči v velikih količinah v papilarni dermis, ki se klinično kaže v videzu kože rjave lise simetričnih. Združujejo, da tvorijo plake ali celotno področje rumene ali rjave barve. Ob robovih plakov pojavi svetlo rdeč izpuščaj. Bolniki so prisotni na kožo in petehije velikost krvavitve iz graha, ki se združijo skupaj in tvorijo velike žepe tudi. Sčasoma se je plošča na sredini atrofije. Splošno zdravstveno stanje bolnikov, zato je še vedno zadovoljiva. Napoved ugodno patologijo.

Hemosiderosis kože, v nasprotju z pljučne in dobro predmet popravka. Bolniki čutijo zadovoljivo in hitro obnoviti.

Hemosiderosis notranji organi

Sistemska ali posplošena hemosiderosis razvija v prisotnosti masivne intravaskularno hemolizo eritrocitov. Bolezen je značilna lezij notranjih organov, in ima hudo klinično tečaj. Bolniki s skupnim hemosiderosis očita slabo počutje, se spreminjajo barve, pojavljajo pogoste krvavitve.

• jetra hemosiderosis To je idiopatska, ali primarne in sekundarne. Hemosiderin deponira v hepatocitih. Jetra se poveča in zgosti, postane boleče na otip, je ascites, hipertenzija, zlatenica kože in beločnice, Splenomegalija, pigmentacija na rokah, obrazu in pod pazduho. Terminal stopnja odsotnosti acidoze zdravljenja razvija. Bolnik pade v komo.
• ledvic hemosiderosis značilen pojav rjavega granul v parenhima od organa. Pri bolnikih razvoju bolnišničnega nefrozo in nefritis. Najdeno v beljakovin v seču v krvi - povečana vsebnost lipidov. Glavni simptomi ledvic giposideroza so: edem stopal, nog in veke, slabost, anoreksija, videz motnosti v urinu, bolečine v križu, nevralgija. Če čas ne začne zdravljenje, nobene resne zaplete - odpoved ledvic, kar pogosto za posledico smrt bolnika.
  

  hemosiderosis jeter (L) in ledvic (desno)

• Hemosiderin se lahko odloži v možganih, vranico, in drugi organi, se kopičijo v makrofagih in endotelija krvnih žil. To vodi do razvoja nevarnih bolezni, hude zaplete in celo smrt.

Sistemska hemosiderosis je nevarnost za življenje bolnikov, zaradi česar ji nesrečna in kratko. Poraz notranjih organov pogosto povzroči razvoj resne posledice.

diagnostika

Po poslušanju pritožb, anamnezo bolnikov in izvajanje splošnega strokovnjaki inšpekcijske prenesejo v laboratorij in instrumentalnih metod preiskave.

1. V kliničnem laboratoriju, se vzame kri na skupni analizi, določi serumskega železa in skupna kapaciteta vezave železa.
2. Biopsija prizadetih tkiv in histološko preiskavo biopsijo je bistvenega pomena za diagnozo.
3. Desferalovaya vzorec za določitev hemosiderin v urinu po intramuskularno injekcijo "Desferal".
4. Dermoskopija območje izpuščaj - mikroskopski pregled papilarni dermis.