Hemolitična anemija: vzroki, vrste, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Hemolitična anemija, vključenih v eni skupini, ena skupna vsem članom razlogov - skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic - eritrocitov. Rdečih krvnih celic, ki se uniči prezgodaj, izgubijo hemoglobin, ki razgrajuje tudi navzdol, kar vodi do hemoliza ( "Lak" krvi) - Glavni patološki proces, na katerem temelji razvoj hemolitično anemijo. Preostali del številnih bolezni te skupine na drugega ni zelo podobni, imajo različen izvor, vsak od njih ima svoje razvojne lastne značilnosti, seveda, klinične manifestacije.

hemoliza

Hemolitični - iz besede "hemolize"

Hemolitična anemija, rdeče krvne celice živijo 30 - 50 dni, in v nekaterih hudih primerih, čas, da živi več kot dva tedna, medtem ko naj bi bila normalna življenjska doba eritrocitov je 80 - 120 dni.

Očitno je, da na začetku ogromen celične smrti - patološki proces se imenuje hemolizo in se izvaja:

• Intracelularno (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - v vranici, jetrih, kostnega mozga (podobnimi fiziološkimi);
• V mestu prezgodnje smrti (ekstracelularno) - v krvnih žilah (intravaskularno hemoliza).

Takšna okrnjene bivanje v krvnem obtoku zaradi prezgodnje smrti eritrocitov mase, ne more izteči na telo in bessimtomno neboleče, vendar hemoliza intracelularni in ekstracelularni izvedba ima značilne znake, ki jih lahko vidimo vizualno in določene z laboratorijskimi testi.

Intracelularni hemoliza pri slabokrvnosti

Nenačrtovana telo hemoliza, izvedemo pod vplivom mononuklearnih fagocitov (makrofagi) intracelularno, pojavlja predvsem v vranici - simptomi lahko ugotovimo bolnik, je videti na barvo kože, urina in blata, in potrdilo analizo kliničnih laboratorijskih diagnostike:

1. Kožo in mukozne postanejo rumene ali rumenkasto (z različno težo) barve, pri analizi krvi - bilirubina zaradi njegove proste frakcije;
2. Prevod pretirana bilirubin v neposredni brezplačno zahteva aktivno sodelovanje hepatocitov (jetrne celice), ki skušajo nevtralizirati strupen bilirubina. To vodi do intenzivnega obarvanja žolča zaradi povečanja koncentracije žolčnih pigmentov v njej, ki pospešuje nastanek kamnov v mehurju in kanalov;
3. Obogateno žolčne pigmentni žolčne vstopu v črevo, povzroči povečanje števila stercobilin in urobilinogen, kar pojasnjuje intenzivno obarvanja blata;
4. Ekstravaskularna hemoliza je očitna, in v urinu, kar poveča urobilin, kar daje temno barvo;
5. HRAST (CBC) je pokazala zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, toda ker kostni mozeg poskuša nadomestiti izgubo, število mladih oblik povečuje - retikulocitov.

Video: B-12 pomanjkljivost anemija. Anemija vzroki. hemolitična anemija

intravaskularno hemoliza

Nepooblaščena odvijajo v krvnih žil hemolize ima tudi svoje simptome in laboratorijske znake uničenja rdečih krvnih celic:

• Stopnja prostega kroži hemoglobina v krvi poveča (celične stene zrušil, Hb osvobojeni slabo "Lak" kri);
• Prosti hemoglobina (nespremenjeno ali preoblikovanje hemosiderin), tako da zapustijo krvni obtok in se izloča v urinu, ki poteka madeži v različnih barvah: rdeča, rjava, črna;
• Določena količina pigmenta, ki vsebujejo železo, ki ga tvori razčlenitev hemoglobina, še ostane v telesu, ki se odloži v parenhimatoznih organov in kostnega mozga (hemosiderosis).

Do nedavnega tajni hemolitična anemija in temelji na načelu intravaskularno tkiva ali uničenja rdečih krvnih celic. Zdaj je nekoliko drugačen pristop, kjer je bolezen razdelimo v 2 skupini.

Pridobljena podedoval ali nehote pridobil

Sodobna znanost ne predvideva delitev hemolitična anemija, odvisno od tega, kje uničenje rdečih krvnih celic. Večinoma se osredotoča na etiologiji in patogenezi bolezni in na podlagi teh načel, je bolezen razdeljena na dva glavna razreda:

raznolikost in hemolizirane slabokrvne pogoji

1. Dedne hemolizirane anemias - so razvrščene glede na lokalizacijo genetske okvare rdečih krvnih celic, zaradi katerih so rdeče krvne celice postanejo pokvarjena, funkcionalno nestabilna in ne more živeti dodeljeni čas za njih. Med dedni GA prikazujejo: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) encimski defekt (pomanjkanjem G-6-FDR) hemoglobinopathies (srpastih celic anemijo, talasemijo);
2. Pridobljene oblike GA, so razvrščeni po faktorju poškodovali eritrocitov in anemije klicatelja (protiteles hemolizirane strupov, mehanske poškodbe).

Najpogostejša oblika med pridobljeno GA je avtoimunske hemolitične anemije (AIHA). To bo podrobneje obravnavano v nadaljevanju, po dedno anemias.

Treba je omeniti, da je levji delež med vsemi HA doseže pridobljene oblike, vendar med njimi obstajajo številne možnosti, ki v zameno, tudi vrste so povzročili nekatere vzroke:

Video: anemija in anemije zaradi pomanjkanja železa - vzroki, simptomi in zdravljenje

• Napredovanje bolezni je posledica vpliva eritrocitnih protiteles, proizvedenih antigensko strukturo, na svojih rdečih krvnih celic (avtoimunskih - avtoimunske hemolitične anemije) ali izoantitel ujetih v krvi od zunaj (izoimunske - hemolitična bolezen novorojenčka);
• HA razvije zaradi somatskih mutacij, ki spremenijo strukturo membrane rdečih krvnih celic (hladno paroksizmalno nočno hemoglobinurijo);
• Za poškodujejo membrano rdečih krvnih celic lahko povzroči mehansko učinek umetnih srčnih zaklopk ali poškodbe do rdečih krvničk v kapilarnih plovila prenehali hoja in tek (marec hemoglobinurijo);
• Negativni učinki na membranski strukturi imajo pogosto različne kemične snovi tuje človeškemu telesu (hemolitična strupe organske kisline, soli, težke kovine in drugi.);
• Razvoj hemolitične anemije lahko sproži pomanjkanje vitamina E;
• Ta parazit Plasmodium falciparum, človeška kri prodirajo skozi piki komarjev (ženska) rod Anopheles (Anopheles) nevarno z vidika pojava hemolitične anemije, kot simptom "močvirje kuge".

Hemolitična anemija programirani pred rojstvom

Talasemija pri otrocih

Zaradi prisotnosti prirojene okvare ali transfer RNA genov regulator, spreminjanje hitrosti izločanja ene vrste (,,) globin verige določa razvoj hemoglobinopathies, imenuje talasemija. Najpogostejše sintezo zlorabo-verige, ki pojasnjuje bolj razširjenih oblik talasemijo kot talasemija, ki se pojavi normalno znižanje hemoglobina (HBA) in večje vrednosti odvečne izvedbi (HbF in HBA₂).

Rdečih krvnih celic, ki prenašajo nenormalno hemoglobina, zelo "občutljivo", nestabilen, nagnjeni k okvare in razpada z hemolize zaradi večje prepustnosti membrane. Poskus skozi ozke vrzeli kapilarnih plovila so pogosto konča z neuspehom, in kot rezultat - pojav simptomov talasemijo, v katerem je lahko v eni od dveh načinov:

1. homozigotno obliko, znan kot Cooley bolezen ali talasemija major, pogosta pri otrocih;
2. Ali heterozigotna oblika talasemijo minor - ta varianta je bolj pogosta pri ljudeh, ki so nastale iz otroštva, in tudi takrat, če je po naključju odkril na krvni test.

Ker talasemija je genetsko določen pogoj, ki je označen z normalno sinteze kršitve odraslih hemoglobina, je ni treba posebej ustavi pri nizki talasemijo. Zaradi svoje heterozigotnosti in talasemijo je podedoval v recesivna vrste, morda ne bo prikazan ali po naključju odkrili že odraslemu pri študiju retikulocitov in osmotsko odpornost rdečih krvnih celic (ki niso vključeni v obveznih podatkih OVK). Toda homozigotno obliko teče težko, je našel pri dojenčkih, napoved ni spodbudna, vendar bogate zapletov.

Simptomi Coulée bolezni:

• Bledo kožo, rumenosti, ki se lahko spremeni intenzivnost;
• Šibkost, letargija, utrujenost;
• Splenomegalija (širitev vranice), pri čemer je lahko dojenčkova želodec doseči znaten obseg lahko poveča jetra;
• OVK nizke koncentracije hemoglobina pri normalnih rdečih krvnih celic (vrsta hipokromna anemija);
• Zamuda fizični in mentalni razvoj ni nujno znak bolezni Cooley, vendar ti otroci kasneje začeti držati glavo gor, plazijo, hoje, jesti slabo.

Pogosto s podobnimi simptomi, zdravniki so se začeli prevzeti hepatitis neznane etiologije, ne smemo pozabiti, vendar pa o tej vrsti hemolitična anemija. Razbliniti dvome o HA pomaga skrbno zbirajo zgodovino (prisotnost teh simptomov v družini) in laboratorijskih testov (krvi - povečanje prostega bilirubina, majhen delež HbF in HbA₂, retikulocitoza v OAM - urobilin).

Zdravljenje hemolitična anemija, ki hemoglobina nepravilnosti zaradi: