Napako membrane rdečih krvničk (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya anemija). Dedna krvna bolezen označena s spremembami v obliki rdečih krvnih celic, kar povzroči njihovo prezgodnjo smrt.
laboratorijski izvidi
Celotno krvno
- Eritrociti: zmanjšana manj kot 3,5 · 1012/ L;
- Hemoglobin: zmanjšana manj kot 120 g / l;
- Retikulocitov: močno povečala od 8% do 25%, med kriz do 50%. Ta kazalnik kaže na veliko število izgubljenih rdečih krvnih celic, kostnega mozga poskušal obnoviti izgube krvnih celic (retikulocitov - je nezrel rdečih krvnih celic).
- ESR poveča v času krize
- Bele krvničke: možno povečanje v času krize
Oblika rdečih krvničk v brisa krvi
- microspherocytic anemija - eritrocitov majhen premer (manj kot 7 mikrometrov (mikronov) je stopnja 7-8 um), obliko krogle.
- Ovalotsitarnaya anemija - ovalne oblike rdečih krvnih celic.
- Akantotsitarnaya anemija - oblika rdečih krvnih celic je podobna akantovimi liste z nazobčanimi robovi.
Biokemijska analiza krvi
- Za akantatsitarnoy anemije označena z zmanjšano holesterola, trigliceridov, fosfolipidov in maščobnih kislin v krvni plazmi.
simptomi
Simptomi, ki jih je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic povzročajo: - šibkost
- zmanjševanje zdravje
- glavobol
- omotica
- tinitus
- cardiopalmus
- Oteženo dihanje med vadbo
Simptomi, ki jih prekomerno uničenja rdečih krvnih celic povzročajo: - Rumenosti beločnice in kože (bledo - citronska barvilo)
- temen urin
- Rane na nogah zaradi motenj obtočil
Če se bolezen začne v zgodnjem otroštvu, telo porabi snovi, ki so potrebne za normalno rast in razvoj na področju obnove izgubljenih rdečih krvnih celic. V zvezi s tem razvoj naslednjih simptomov:
- tvorbe kosti je motena, spreminja obliko lobanje (cranium stolp, sedlo nos)
- Otrok zaostaja v rasti in duševnem razvoju
razlog
Podedovana motnja proteinske strukture (spectrin), ki je odgovoren za obliko, trdnost in elastičnost eritrocitov. Kot rezultat tega napak, natrija in vode zlahka prodre v rdečih krvnih celic, nabrekne in se zmanjša v premeru. Vse to vodi do hitrega poškodbe rdečih krvnih celic in zmanjša njeno življenje. Ko je akantotsitarnoy anemija kršene strukturo maščob v steni eritrocitov, ki vodi k spremembi svoje oblike, trdnost in dolgo življenjsko dobo.
Kako za zdravljenje?
- Edina učinkovita metoda zdravljenja in microspherocytic ovalotsitarnoy anemijo splenektomija (Splenektomija).
- Za akantocitoza brez posebnega zdravljenja. Za izboljšanje predpisano dieto z izjemo naravnih maščob, vitaminov A, D, E, in kalcijevih pripravkov.
obeti
Napoved za microspherocytic in ovalotsitarnoy anemije ugodno. Te bolezni so ozdravljive.