Sarkom Kaposijev: znaki, oblike, diagnoza, kako ravnati

sarkom Kaposijev v medicinski literaturi lahko imenujemo angiosarkom sarkom, multipli idiopatski hemoragični Kaposijev sarkom, angioendoteliomoy. In to še ni vse. Ampak ne rodi bralca z različnimi rafiniran sinonim, saj je najpogostejša imena.

O bolezni, do pred kratkim je znano predvsem zdravniki določen profil, vendar ne bi vsi videli v praksi. Splošno znana v nekdanji Sovjetski zvezi, ki jih je prejel v zvezi s prihodom okužbe z virusom HIV. Vplivajo na do 60% bolnikov je bolezen postala grozno manifestacija AIDS in podlaga za njeno diagnozo.

Medtem, Kaposijev sarkom - to ni le simptom zadnji fazi okužbe z virusom HIV, imunsko bolezen je neodvisna, sprožilni dejavnik, da se šteje, da je herpes virus tipa 8. Prednost tumor daje večinoma starejših moških (9 primerov predstavljali 8 moških).

Kaj je angiosarkom sarkom?

Začetna faza Kaposijevim sarkomom se manifestira kot reaktivno proces, ki se razvija počasi in histološko ima dokaze vnetja brez podatka atipičnosti.

Zgodnji simptomi bolezni je videz kože na okončinah modro-vijoličnih lis (Opazili faza), ki se postopoma preoblikoval v sferične gomoljev ali kolutov, prevlečene luskaste. V drugih primerih, začetna faza Kaposijevim sarkomom spominja ploskih ravnih prikazovalnikov rdečih lišajev s svojo značilno papularnim izpuščaja.

Tumorji (lezije) "raste" in čez nekaj časa lahko dosegla takšne razsežnosti, da so imeli stari 5-kopeck kovanec. So v večini primerov boleče, še posebej, kadar je izpostavljen (pritiskom). Tumorji so dokaj kompaktno elastični doslednost, ki prežema telangiectasia, šteje Značilnost Kaposijevega sarkoma.

Sčasoma lahko gomoljev raztopi, pri čemer sledi v obliki pigmentnih prikazov. Bodite več mesecev, kronične bolezni, sčasoma lahko vodi k širjenju žarišč z otekle bezgavke in oblikovanje limfostazom elephantiasis okončin. V takih primerih je verjetnost malignosti Kaposijev sarkom, to je njen prehod v resnično (true) sarcomatosis, ki je polna metastaz kosti, sistem respiratorni (pljuča) in razstrupljanje (jetra).

Nadaljnji potek procesa poteka s povišano telesno temperaturo, hemoptiza, krvavo drisko, podhranjenost in se konča s smrtjo bolnika.

Simptomi Kaposijevega sarkoma pri okužbi s HIV ni tako neškodljiva, ki dokazuje, da je generalizacijo procesa, še posebej resnosti in agresivnost. Izbruhi multipla, asimetrična, lokalizirana v ustih in na drugih področjih, kažejo na vrhuncu epidemije aidsa. In še več: v sarkomom Okužba s HIV Kaposijev, v nasprotju s tem, je "privilegij" iz mladosti, vendar ne vsi bolniki dosegel stopnjo sindroma pridobljene imunske pomanjkljivosti so simptomi te uničujoče bolezni.

Tipičen telo prizadela območje Kaposijev sarkom

Možnosti in oblike izražanja

Večkratna idiopatska hemoragični Kaposijev sarkom izbere spol, starost, poreklo in celo spolno usmerjenost. Kot pri drugih boleznih, v tem primeru poudarjena Rizična skupina, ki je v zvezi s to boleznijo so:

1. Samci, okuženih z virusom HIV, v večini primerov, spolne usmerjenosti, ki je, homoseksualci;
2. Moški starejši, imajo sredozemsko poreklo;
3. Afriške Aborigini (prednostno ekvatorialni);
4. Prejemniki, ki prejemajo donatorjev organov.

Poleg tega je ta bolezen je več vrst: nekateri vplivajo na starejše ali okužbo s HIV, medtem ko drugi raje majhne afriške otroke, mlajše od enega leta. Tako lahko Kaposijev sarkom je na voljo v naslednjih izvedbah:

• klasična tip ima faza 3 klinične manifestacije: lisasta, izpuščaj, tumor. Mimogrede, te vrste, čeprav zelo redko srečal v Rusiji v tako imenovanih "dospidovskie" časih. Za klasično tipa so značilne lezije lokalizirana predvsem na nogah, nog, rok, vendar redko pojavljajo na vekah, in tudi v ustih in v drugih sluznic;

• endemical tip, ki se pojavlja predvsem pri otrocih, rojenih v regiji Srednji Afriki. Večina v tej obliki vpliva na notranje organe in velike bezgavke, medtem ko je koža zelo redko pojavljajo, in da z minimalnimi poškodbami;
• Najbolj zanimiva z vidika epidemiologije, povezana z vrsto okužbe s HIV - epidemiološke. Ta oblika je pogosto manifestacija IV (in zadnji) fazi AIDS, ko je diagnoza ni poklical okužba z virusom HIV in sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti, da je dejansko AIDS. Tip epidemije značilnost svetle sočno izpuščaji izbiri nenavadno lokalizacijo (konico nosu, zgornje okončine kože, sluznice v ustih in drugih odsekov). Ta tip ima zelo maligni, postopno seveda, s sodelovanjem kože in notranjih organov;

• Imuno-zaviralec vrsta "dobro" teče kronično po presaditev ledvic, ki zahteva uporabo posebnih (citostatikov) zdravil, namenjenih zatiranje reakcijske »presadka proti gostitelju« ali obratno. Opusti imunosupresivno pomeni nazadovanje bolezni in izginotje simptomov Kaposijevim sarkomom. Na notranji organi niso dovolj, da se odzove na aktualne dogodke in proces vključeni, je izjemno redek.

Kakšne so možnosti za življenje?

Življenska doba v Kaposijevim sarkomom ni odvisna samo od svojega tipa, ampak tudi tvori tok, ki jo lahko predstavimo z:

1. akutna proces, različna hitra posplošitev s postopnim povečanjem simptomov zastrupitve in izčrpanosti celega telesa, ki so zelo hiter (2 do 24 mesecev) so usodne;
2. Ne tako maligni ki omogoča, da živijo do 3 let, obrazec subakutni;
3. kronična tečaj bolezni, ki je označena kot relativno benigna in počasi napredujoča. Življenje s to obliko sarkom angiosarkom do 10, včasih bolj, let.

Način, faza bolezni in lociranje tumorskih lezij določenih komplikacij pričakovani Kaposijevim sarkomom, kot so:

• Lokalizacija patološkega procesa, ki vpliva na oči, bistveno zmanjša vid, vključno s slepoto;
• Lezije v ustni votlini in notranjih organov, ki povzročajo krvavitev in zastrupitev;
• Prisotnost žarišč Kaposijevim sarkomom v okončinah noge ali roke omejuje sposobnost gibalne in deformira.

Bolezen prognoza ni odvisna samo od zgoraj navedenih faktorjev (vrsta, stopenjskimi, zapletov), ​​ampak tudi stanje imunskega sistema. Na visoki imunski odziv na vseh drugih primerih lahko računate na reverzibilne narave tumorja. Vendar pa je v pogojih imunsko pomanjkljivost v AIDS, regresija bolezni je nemogoče.

Diagnostične metode angioendoteliomy

Osnova za diagnozo Kaposijevim sarkomom so klinične manifestacije, to je narava poškodb, njihovo lokacijo in starost in spol bolnika. Končno besedo pri diagnozi postavlja morfološki pregled (histologijo, imunohistokemija). Ne glede na lokacijo in kliničnih simptomov, tumorji so pogosti. Osnove tumorja so:

1. Veliko število kaotično razporejenih "novo" (nezrelih) plovila podobni kapilare strukture;
2. Ojačan reprodukcija ti vreteno celice, ki so prepoznane z značilnostjo bolezenskega procesa;
3. Enotna krvavitev, hemosiderin (pigment železovega oksida, ki ga tvori razčlenitev hemoglobina in proteinov, povezane s tkivom) - v majhni količini;
4. Širjenje granulacijskega tkiva v katerih se nahajajo limfociti, plazemskih celic in makrofagov.

Različne kombinacije teh lastnosti omogoča, da dodeli več variant strukture, ki ustreza različnih stopnjah patološkega procesa:

• V začetni fazi Kaposijev sarkom pojavi videz množico majhnih plovil podobni kapilare so obdani z vezivno tkivo z otekanjem lastnostmi, prisotnost njej limfocitov in plazemskih celic. Izbruhi granulacije tkiva redči ušli iz krvnih žil (extravasates) in hemosiderin. Ta argument govori v prid Kaposijevim sarkomom v diferencialno diagnozo fibrosarkoma v;
• Za nadaljnje faze so značilni drugih simptomov, ki jih je mogoče predstaviti in angiomatous fibromatous centrih. Angiomatous center - veliko število kapilar lumnov, obkrožen z endotelijskih celic in nediferenciranih celic fibroblastov serije, ki "namerava" ustvarjanje novih kapilar. Fibroblastov center - mladi vretena celice;
• Za regresijo oblike bolezni označen s postopnim zmanjšanjem zneska-vretena oblikovanih celic, meso do popolnega izginotja njihovem nastanku sclerosis lezije (izrastki gosto groba vlakna tkiva) in beljakovin odlaganje večinoma hialina (hyalinosis). Limfocitna infiltracija plazemske celice zamenja.

Nekatere oblike imajo značilnosti njihove strukture. Na primer, okužba z virusom HIV (AIDS-povezane Kaposijev sarkom) je značilna hitra rast in razširjenosti angiomatous elementov. Pogosto se pri tej vrsti nekroze angioendoteliomy našel vreteno celice.

Glede na zapletenost diagnostičnih žilnih tumorjev, posebno pozornost je imunohistokemični Postopek za določanje prisotnosti tumorsko specifični proteini (oznakama).

Z diferencirano sarkoma žilnih tumorjev (hemangiomov), vezivnega tkiva (fibrosarkom), granulomatoznih procesi (sarkoidoza), in tako naprej.

Značilnosti procesu zdravljenja

Zdravljenje Kaposijevim sarkomom vključuje lokalne in sistemske učinke. Kot topikalno zdravljenje znamke:

1. Obsevanje prizadetih območjih v prisotnosti glavnih subjektov bolezni ali odstraniti kozmetičnih napak;
2. hladno terapijo (krioterapija);
3. Uvedba kemoterapevtskih zdravili proti raku in zdravili, ki stimulirajo imunski sistem (interferon), direktno v tumor;
4. Aplikacije s snovmi, ki imajo toksične lastnosti proti tumorskimi celicami (dinitroklorobenzena).

Treba je opozoriti, da je v drugih primerih zdravljenje Kaposijevim sarkomom lahko spodbujajo nastanek razjed, ki pa predstavljajo nevarnost v smislu okužbe, v ozadju vsega imunske pomanjkljivosti poslabša situacijo.

Kot je za sistemsko zdravljenje, za njegovo izvajanje, ki so potrebne, zlasti nekateri pogoji, odsotnost bolezenskih simptomov in dober imunski odziv, ki ga visoko CD celic₄, ki daje dodatne možnosti za okrevanje. Toda, kaj storiti z bolniki, ki niso tolažba prognoze? So odprli pot do ozdravitve z uporabo kemoterapevtikov (poli- ali paliativno monochemotherapy) upoštevajoč, vendar so se okoliščine, ki polihimioterapevticheskoe zdravljenje toksičen učinek na glavno telo hematopoetskih (kostnega mozga), ki je zlasti izrazito pri zdravljenju bolnikov okuženih s HIV ki ima velik imunsko pomanjkljivostjo.

Video: Predavanje o sodobnem zdravljenju Kaposijevim sarkomom