Ewingov sarkom

Ewingov sarkom To je maligni tumor kosti, svoje posebnosti - zelo hitre rasti in zgodnji razvoj metastaz. Ewingov sarkom glavnem prizadene mlade bolnike - praviloma se bolezen pojavi v otroštvu in mladostnikih. Patologija skupaj z bolečimi občutki in lokalnih sprememb v mehkih tkivih (tj, edem, hiperemija in povišano telesno temperaturo). V poznejših fazah malignosti je mogoče videti med pregledom ali sonde.

Ewingov sarkom - druga drugi najpogostejši malignom kostnega tkiva, ki je približno 10-15% vseh malignih tumorjev kosti značaja. Največje število primerov pade na bolnikov starostni skupini od 10 do 15 let. Ugotovljeno je, da fantje trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot deklice, in belci - veliko več predstavniki Mongoloid in negroid dirkah. Nadalje v tem članku bo zagotovil informacije o vzrokih sarkomom Ewingov, metode za njihovo diagnosticiranje in zdravljenje.

razlogi

V tem trenutku ni natančno določena, kar je vzrok za malignih kostnih tvorb. Samo znanstveno dokazano, da je 40% za razvoj kosti sarkomi začelo po prejemu škodo.

Prav tako je mogoče zaslediti posebno razmerje med pojavom te bolezni in prisotnosti takih skeletnih nenormalnosti kot anevrizmične kosti ciste, enhondroma in podobno, ter bolezni sečil (ledvic podvajanja sistemov, hypospadias). V nasprotju s pojavom Ewingov sarkom Osteosarkom noben način povezan z ionizirajočim sevanjem.

Poleg tega so naslednji dejavniki, ki so predisponirajoči na videz sarkomom Ewing je:

• bolnik starostna skupina od 5 do 30 let (najpogostejša pri mladostnikih);
• moški spol;
• caucasian etnično;
• genetska predispozicija, t.j. prisotnosti takih raka in nekaterih genskih motenj, ki so v bližini pacientovih sorodniki;
• prisotnost travmatičnih poškodb;
• benigne tvorbe kosti.

Bolniki, mlajši od dvajset let, ponavadi trpijo zaradi poškodb dolgih kosti v telesu (golenice, stegnenice, brahialnega in peronealnega). Na višjih starostih, pogosto prizadene ploskih kosti (lobanje, medenice, lopaticama, rebra in vretenca). V medicini znani primeri sarkomom Ewing v mehkih tkiv in kosti ne sodeluje pri patološkega procesa.

Simptomatologija Ewingov sarkom

Prvi in ​​prvi simptom bolezni - je prisotnost bolečine na prizadetem območju. V začetnih fazah bolezni je bolečina blage do zmerne, lahko spontano izginejo ali popolnoma izgine, in nato ponovno pojavijo. Za razliko od bolečine, ki so prisotne v vnetnim procesom, ta bolečina ne zmanjša v mirovanju, ponoči ali ko je ud posnetek. Ravno nasprotno, Ewingov sarkom značilna povečana bolečine ponoči.

Video: Elena Malysheva. Ewingov sarkom - sarkom kosti

Z nadaljnjo napredovanje bolečine bolezni postajajo vse bolj in bolj izrazita, pacient, ker ne more spati, njegova dnevna aktivnost je zelo omejena. Značilen pojav bolečine v bližnjih skupnih kontraktur.

Občutek na prizadetem območju povzroča nelagodje bolnika. Povečanje temperature kože na tem področju. Upoštevajte tudi lokalno rdečico, mehka tkiva pastoznost in širitev podkožnih ven.

Izobraževanje je po velikosti zelo hitro povečala, praviloma že po nekaj mesecih po začetnih simptomov, postane tako velika, da je enostavno, da se počutijo ven. V poznejših fazah tumorjev na tem območju, so pogosto pojav patoloških zlomov.

Lokalne klinične manifestacije v povezavi s povečanjem simptomov zastrupitve iz tumorja. Bolniki opozoriti hudo slabost, izguba apetita. So močno rastejo tanke do izčrpanosti. Značilno kuge subfebrile, in v nekaterih primerih, da vročinskih številk. Zdi se regionalno limfadenitis. Na splošno krvno preiskavo ugotovi prisotnost anemije.

Nekateri znaki so odvisni od lokacije nastanka:

• Na primer, v primeru sarkomom Ewing pri nožnih kosti razvoju šepanje;
• če prizadetega vretenca, je mogoče razvoj stiskanja-ishemična mielopatija, ki izbruhne v funkciji medeničnega organov in pojavov paraplegije;
• ko se pojavijo tumorji na prsih, lahko pride do plevralni izliv, respiratorno odpoved in hemoptiza.

lokalizacija

V večini primerov, Ewingov sarkom odkrita v stegnenice, medenico, mečnice in golenice, reber, lopatice, ramenske kosti in vretenc. Če izobraževanje nastane v dolgih kosti, nato pa, kot pravilo, je lokalizirana v območju diafize, nato pa se razteza proti epifize, kot rastejo. Več kot 90% bolnikov je razvidno intramedularni lokacijo tumorja in nagnjenosti za širjenje sarkoma vsej medularni kanal.

metastaze

Ewingov sarkom je neločljivo povezana z zelo agresivnim seveda. Ob večjem številu bolnikov ob diagnozi že metastaze v različnih tkivih in organih, so izkazane z uporabo standardnih metod (na primer, na sliki z X-ray). Zdravniki menijo, da drugi bolniki so tudi metastaze, ampak so premajhne velikosti, zato jih najdejo z običajnimi metodami ni mogoče.

Metastaze v tej patologiji so razdeljeni na tak način:

1. skozi krvni obtok (hematogene pot);
2. Trenutno limfnih (lymphogenous);
3. na trebuhu (retroperitonealne);
4. od mediastinuma (mediastinuma).

Najpogosteje so metastaze v drugih organih hematogene način. V redkih primerih obstajajo trije preostali način distribucije. Lymphogenous način za nastanek metastaz vedno kaže hudo bolezen in kaže na izjemno slabo prognozo.

Najprej, izobraževanje metastazira do številnih organov, in sicer:

• v pljuča;
• v kosti in;
• v kostnem mozgu.

V času in napredku patološkega procesa, ki ga je širjenje metastaz po telesu razvija Ewing sarkom mehkih tkiv. Se pojavijo oddaljeni tumorja žarišča v različnih organih, serozne membrane in bezgavke. Ta posplošitev sarkom vedno pojavlja v procesu, ki vključuje osrednji živčni sistem, običajno manifestira lezija možganskih ovojnic (meningitis).

Kako diagnosticirati Ewing

V večini primerov, v zgodnjih fazah bolezni, bolniki, se obrača na travmatologiji. Prva študija, ki omogoča, da se sum prisotnosti sarkomom Ewingov - radiografijo prizadetega kosti.

Ta patološko Postopek je označen s kombinacijo reaktivnih in uničujočih procesov tvorbe kosti. Tam imajo nejasno opisuje skorje posnet svežnja skorje ploščo, se zdi, je sestavljen iz vlaken. Če postopek vključuje pokostnice, potem je rentgenska slika definira majhno iglo in listno formaciji. Poleg tega lahko rentgenski jasno viden nabor mehkih tkiv, ki po velikosti presega tvorbo primarnega kosti. Pri tem mehkega otekanje tkiva razlikuje homogeno strukturo, prisotnost vključkov hrustanca, poapnevanj ali lezije patološke osteogeneze št.

Če pokazala značilne rentgenske manifestacije sarkomom Ewing se je bolnik poslan na onkološkem oddelku izvesti obsežno raziskavo, ki bo pomagal oceniti stanje na primarnem mestu in opredeliti metastaz.

Če takšna raziskava izvedena magnetno resonanco ali računalniško tomografijo mehkih tkiv in kosti, rakom obolelega. Z njimi je mogoče natančno določiti velikost tumorja, koliko je imela časa, da bi razširil na medularni kanal, kot tudi zadnji člen v okoliško tkivo in nevrovaskularni paketu.

Če želite ugotoviti, metastaze v pljučih, ki se uporablja računalniška tomografija rentgenska svetloba in da strel. In v kosteh, notranjih organov in kostnega mozga, so našli med ultrazvok, pozitronska emisijska tomografija in kosti skeniranje.

Poleg vseh teh diagnostičnih testov pomaga natančno oceniti naravo prinaša novotvorb biopsijo. Industrijska zanj je vzet iz območja kosti, ki mejijo na medularni kanal ali, če je mogoče - od komponente mehke tvorbe tkiva.

Ker je Ewingov sarkom značilna lokalnih in oddaljenih lezij kostnega mozga, je treba narediti dvostransko trepanobiopsy na katerem zbirka kostnega mozga iz krila črevničnega.

Video: Sodobna strategija zdravljenja odvisnosti od drog tumorjev Ewing sarkom družine

Za oceno narave patološkega procesa je tudi možno izvesti molekulsko genetski in imunohistokemično študijo. Verižna reakcija s polimerazo pomaga prepoznati metastaze in fluorescentno hibridizacijo - potrdi diagnozo.

zdravljenje

Preden dobi učinkovito sistemsko zdravljenje za približno 90% vseh bolnikov s sarkomom Ewing je umrlo v prvih dveh do petih letih bolezni. Vzrok smrti je bila sistemska kostni mozeg, pljuča in / ali kosti metastaz. Čeprav takrat je bilo znano že, da v nasprotju s to vrsto osteosarkoma tumorjev, občutljivih za radioterapijo. Z uvedbo kemoterapije dosegla presenetljivo izboljšav preživetje - več kot polovica vseh bolnikov (za te stopnje preživetja bolezni, ki jih glede na sedem do osem let vztrajno odpust določi).

Zdravljenje sarkomom Ewing je sestavljena iz naslednjih dogodkov:

1. Izvajanje multikomponentni kemoterapijo (uporablja sredstvo, kot adriamicin, vinkristina, ciklofosfamid infosfamid, vepesid v kombinaciji, aktinomicin). Sodobni programi zdravljenja vključuje predoperativno in pooperativno kombinacijo kemoterapije. Treba je slediti histološke odziv tumorja. Dobra formacija se šteje odziv na kemoterapijo, v katerih manj kot 5% je še vedno živ nastanek kletokpatologicheskogo.
2. terapije z obsevanjem lezij v velikih odmerkih. V primeru metastaze storiti zdravili z obsevanjem pljuč.
3. Če je mogoče potrebno odstraniti ostanek formaciji (skupaj s kostmi in komponente mehkega tkiva). Treba opraviti na radikalno resekcijo za izbruh bolezni v kosti podlakti, Fibula, ključnico, rebra in lopatici.

Zaradi operacije izboljša lokalni nadzor tumorja. Če poleg resekcijo intenzivno kemoterapijo in radioterapijo za popolno odstranitev izobraževanja močno zmanjša tveganje za lokalno ponovitev bo potekala. Tudi brez radikalne vrste dejavnosti zmanjša verjetnost ponovitve sarkomom Ewing je. Če je prej v tem patologije v večini primerov zatekla k pohabljanje - dezartikulacijo ali amputacijo, sodobna kirurška tehnika ponuja možnost operacijo organov, v primeru poraza nadlahtnice, stegnenice in medenico.

Prognoza za sarkom Ewingov

Hvala za pravočasno in kombinirano zdravljenje lahko doseže 70% preživetje pri bolnikih s sarkomom lokalizirana Ewingov.

Bolniki s slabo prognozo, npr v prisotnosti metastaz v kostnem mozgu in da je stopnja preživetja je manjša od 10%, v zadnjih letih postali bolj intenzivno zdravljenje. Oni kemoterapijo z uporabo drog metadoz s popolno izpostavitve celega organizma in presaditvi avtologne kostnega mozga ali periferne krvi matičnih celic. S takšno zdravljenje sušeni več kot 30% bolnikov z napredovalo bolezenskega procesa (kjer obstajajo metastaz v kostnem mozgu in kosti). Pri bolnikih z dobro občutljivostjo za izobraževanje med kemoterapijo sej, lahko doseže še boljše rezultate (preživetje opazili pri polovici bolnikov sedem let).

Absolutno bi morali vsi bolniki po zdravljenju biti pod zdravniškim nadzorom za življenje. To je potrebno od časa do časa je imel različne raziskave, ki bodo pomagale ugotoviti morebitno ponovitev v zgodnjih fazah, kot tudi nadzor nad stranske učinke. Poudariti je treba, da se lahko pojavi več neželenih učinkov, ne samo med prehodom na zdravljenje, vendar tudi po daljšem času po njegovem zaključku.

Video: o infuzijo

Od pojavljajo stranski učinki pri zdravljenju sarkoma Ewingov mogoče razlikovati: moški in ženski neplodnosti, kardiomiopatija, motnje rasti kosti, pa tudi povečano verjetnost sekundarnih malignomov. Kljub velikemu številu bolnikov z Ewingov sarkom, ki je prejel pravilno in pravočasno zdravljenje je lahko vrnejo v normalno življenje in delo.

Kaj zdravnik obravnava

Če je treba sum bolezni zdravijo v oddelku onkologije do onkologa, ki zdravi bolezni.