Značilnosti vaskulitisa pri otrocih

Vaskulitis - izraz za skupino motenj, označenih s vnetja in poškodbe krvnih žil in njihove stene. Vaskulitis lahko primarne ali sekundarne bolezenskih stanj, povezanih z drugimi boleznimi. Diagnosticiranje vaskulitis pri otrocih je težko, zaradi dejstva, da je spekter kliničnih manifestacij, da je dovolj široka in ni omejena zgolj z izpuščajem. Poleg tega trenutno ni laboratorijski test, ki bi lahko neposredno potrdi prisotnost bolezni. Diagnozo sestoji iz preverjanja specifičnih simptomov in izključitev dokazov drugih vaskularnih bolezni. Seveda, starši so imeli veliko vprašanj o otrokovem neznano boleznijo.

Vrste vaskulitisa in njihovih vzrokih

Vzroki vaskulitisa pri mlajših otrocih ni znan. Imunološke motnje (avtoimunskih bolezni) trenutno velja za glavni vzrok vnetnih sprememb v stenah žil. Najpogostejši sistem klasifikacije temelji na velikosti vnetja prizadetega krvnih žil.

Vrsta vaskulitis je odvisna od velikosti plovila

Najbolj pogoste vrste vaskulitisa pri otrocih, so:

• Shonlyayna-Henoch (bolj znan kot vrsto hemoragične);
• Kawasaki bolezen;
• urtikarijski vaskulitis.

Kawasakijev sindrom - vrsto vnetja srednjih in malih plovil in arterijah srca pri otrocih. Toda Henoch-Schonleinova sindrom je vnetje malih krvnih žil, ki se pojavlja najpogosteje pri otrocih, starih od štiri do sedem let.

Vnetje vplivajo velike krvne žile, ki se imenuje Takayasu sindrom, velikan celic arteritis. Ko sindrom Takayasu vnetje običajno prizadene aorto in bo od svojih velikih krvnih žil. Giant celic arteritis običajno prizadene veje aorte, ki se dotok krvi v glavo.

Vnetje, ki vplivajo na krvne žile srednje velikosti, ki se imenuje nodularne poliarteritis ali vaskulitis centralnega živčnega sistema. Bolezen običajno prizadene srednjih in malih velikih arterij, ki vključujejo ledvic in črevesne plovila. Različica tega podtipa bolezni (mikroskopsko polyangiitis), lahko vplivajo tudi na manjše ladje. Nekatere študije kažejo, da obstaja povezava med okužbo z virusom hepatitisa B in vnetje srednjega plovil.

Prizadeti vnetje in ledvic plovila

cerebralni vaskulitis - zelo redka bolezen označena vnetje hrbtenjače in možganov arterij. Razlogi za redke bolezni je lahko povezano z nekaterimi virusnimi infekcijami, Hodgkinova bolezen, sifilis in amfetamin nosečnici ali najstnik.

Vaskulitis vpliva majhnih plovil. Na primer, Churg-Strauss arteritis je vnetje majhnih plovil, ki so v glavnem v pljučih. Wegenerjeva granulomatoza je vnetje malih arteriol in venules (sistemski vaskulitis). Granulomatoza lahko vpliva na številne organe, predvsem ledvice, pljuča in zgornje dihalne poti (votlino in obnosnih votlin). Nekatere celice (anti-nevtrofilcev citoplazemsko protitelesa) lahko povezana z Wegenerjeva bolezen, ki je navadno najdemo v krvi mladih bolnikov.

Granulomatoza v krvi lahko odkrivanju specifičnih protiteles

Kožni ali levkocitoklastični vaskulitis To nastane kot posledica hude alergijske reakcije in vpliva na površinske krvne žile povrhnjice. Cryoglobulinemia je vnetje malih krvnih žil. Cryoglobulins - je majhen proteinski kompleksi, ki se odlagajo na stenah krvnih žil pri nizkih temperaturah. Ponavadi je to bolezen pojavi po kritičnem podhladitvenega otroka.

Nekateri vzroki vaskulitisa malih krvnih žil, lahko povezana z revmatološkimi motnjami (bolezni veznega tkiva), zlasti sistemski lupus eritematosus, revmatoidni artritis, Behcetova bolezen, ali recidivni polihondritis. Toda vaskulitis srednja in velika plovila je lahko posledica nekaterih virusov.

Najpogostejši virusi, povezane z vaskulitis, so:

• hepatitisu B,
• hepatitisa C,
• virus človeške imunske pomanjkljivosti,
• citomegalovirus,
• Epstein-Barr virusa,
• parvovirus B19.

Simptomi in znaki bolezni

Hemoragični vaskulitis pojavlja v vseh skupinah. To lahko vpliva tako otroke, stare od nekaj mesecev, in je bila oblikovana najstnikov. Toda najpogostejši vaskulitis pri otrocih, starih do 5 let (v tem obdobju čepi več kot 75% primerov). Bolezen ni zelo pogosta, in je diagnosticirana šele pri 20 bolnikih od 100.000.

Najpogostejši simptom velja purpura (ni povezano s trombocitopenijo), ki nujno vpliva na spodnjih okončin. Diagnoza ob nastanku s purpuro, vsaj eden izmed štirih simptomov, ki niso povezane s trombocitopenijo:

• difundirajo kolike;
• bolečine v trebuhu;
• akutni pojav bolezni;
• siljenjem.

Purpura - najpogostejši simptom vaskulitis

Prav tako lahko zdravniki sumijo, da se otrok razvija vaskulitisa, če se pojavijo takšni simptomi:

• nepojasnjena vročina na dan (več 37,5S), ki traja več kot dva tedna;
• bolezen, ki običajno prizadene samo odraslih, se pojavi v otroštvu (npr, srčni infarkt, možganska kap ali srčni napad);
• izgled na koži majhne, ​​rdeče ali vijolično področjih;
• poškodb ožilja Večje telesa.

• huda nepojasnjena utrujenost otrok;
• nočno potenje;
• pritožb bolečine v sklepih in mišicah;
• pomanjkanje apetita in hitro hujšanje;
• bolečine v trebuhu z krvavim driske;
• temen urin;
• otrplost ali šibkost udov;
• izkašljevanje krvi.

diagnostika Lastnosti

Pravočasna diagnoza vaskulitisa je zelo pomembno, saj lahko bolezen hitro napreduje in postane smrtno nevarna za otroke. Hkrati vaskulitisa je ena izmed najtežjih diagnoz otroških bolezni. Prvič, mladi bolniki ne morejo jasno razložiti, kaj so zaskrbljeni. Drugič, lahko bolezen spremlja zelo zahrbtnih simptomov, ki posnemajo simptome drugih bolezni, kot so:

• okužbe;
• alergijske reakcije na zdravila;
• intoksikacije;
• avtoimunskih bolezni;
• druge vrste bolezni, ki poškodujejo tkivo.

Da bi natančno diagnozo in predpiše ustrezno zdravljenje, bo specialist natančno preučiti anamnezo in pregled otroka. Če prvem pregledu, rezultati kažejo, da se otrok razvija vaskulitisa, več testov bo predvidoma za potrditev diagnoze.

več preskusi izvajajo za potrditev diagnoze

izključiti "simulatorji bolezni" vaskulitis in sekundarne bolezni, imenuje:

• krvne kulture;
• ehokardiogram;
• Test za hepatitis (B in C);
• Test HIV.

Če so bili rezultati zgornjih testov negativni, so naslednji nadaljnji testi izvedeni:

• urina;
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• Študije živčnih prevodnosti.

zdravljenje

V večini primerov, otroci vaskulitis ne zahteva kirurški poseg. Vendar bo vsak malo bolnik po diagnozi zahtevajo stalno skrb in nadzor, ki jih zdravniki. Običajno v nekaj tednih po potrditvi diagnoze je dodeljena popoln nadzor nad otrokovo telo. Nadaljnje delo zdravnikov bo temeljila na rezultatih tega spremljanja in zdravljenja prilagojena individualnim potrebam otroka. Mali bolnik bo moral redno sestajal z različnimi strokovnjaki, vključno z:

• revmatologi, ki bo ocenil sklepe, mišice, kosti in imunskega sistema kot celote;
• nefrologov, ki bo spremljala delovanje ledvic;
• nevrologov, ki nadzorujejo možgane in živčni sistem deloval;
• kardiologi, ki ocenijo zdravje srca;
• gastroenerologi, ki nadzorujejo delovanje jeter in črevesja.

Za bolezen je treba upoštevati celotno ekipo zdravnikov

zdravljenje odvisnosti od drog vaskulitisa za otroke, bo odvisna od resnosti bolezni, od stopnje poškodbe glavnih organov in vnetnega tipa.

napovedi

Napovedi za otroke z vaskulitis zelo razlikujejo, vendar se na splošno štejejo za pozitivne. Nekateri bolniki popolnoma opomogla od vnetja, brez kakršnega koli zdravljenja. Drugi otroci so verjetno, da razvijejo resne življenjsko nevarne bolezni, in lahko nepopravljivo škodo vitalnih organov. Približno 20% mladih bolnikov, bodo prisiljeni jemati zdravila za vse življenje. To pomeni, da se bo telo shranjuje desetletja strupenih ostankov zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje vaskulitis.

Glede na zapletenost diagnozi zahrbtno boleznijo, je zelo pomemben čas, da poiščejo zdravniško oskrbo v specializiranem centru. Zdravniki morajo biti izkušen v diagnostiki in zdravljenju vaskulitisa, kot tudi, da se zagotovi pravočasno vzdrževalno zdravljenje.