Brugada sindrom

Študija kardiologov povzroči nenadne srčne smrti pri ljudeh brez koronarnih poškodb arterij pripeljale do odkritja tega pojava, kot Brugada sindrom. To je po njegovem mnenju je glavni "krivec" nenadna smrt polovica oseb, mlajših od 40 let, ki nimajo hude aterosklerozi ožilja in srca večkrat preveriti in vseh merilih šteje zdrava.

Izolacija Brugada sindrom kot ločeni subjekti bolezni v kodi ICD-10 I 42,8 v podskupini "druge kardiomiopatije" mogoče obravnavati kot neke vrste preboj v ravni diagnoze. Konec koncev, veliko sedanjih metod niso na voljo pred pol stoletja. Zdravniki se lahko vodijo le z rezultati obdukcije.

Na obravnavi potrebe sindroma kot posebne bolezni dejal kardiologi Atlanta v 80. letih prejšnjega stoletja, ko je bila registrirana z nenavadno "skok" v incidence nenadne smrti med mladimi moškimi azijskega porekla.

Kaj je znanega o razširjenosti?

Razširjenost Brugada sindrom razlikuje v različnih regijah sveta, ki jih posameznih primerih do 10 na 10.000 prebivalcev. To je bolj pogosta v južnih in azijskih državah, vsaj - med Evropejci (v populaciji Laosa - 1 primer na 10 000, Tajska - 2,6 -3,8).

Ugotovitve so pokazale, zanimiv vzorec: ni manifestacijo sindroma v afriških Američanov

V ruskih regijah, največje število primerov, ljudje iz Kavkaza. Večina bolezni poročajo pri moških. Redko najdemo podobne kršitve pri otrocih in mladostnikih.

Slavni bratje Brugada?

Prvič opis primeru smrti triletno deklico iz nenadnega napada aritmije o ozadju neučinkoviti uporabi drog in uporabe srčnega spodbujevalnika. Ugotovil je kombinacija simptomov: izguba zavesti, in ventrikularno fibrilacijo. Obdukcija je potrdila odsotnost organske bolezni srca in ožilja.

Leta 1992 je španski kardiologi, trije bratje Brugada (so zdaj delajo v različnih ambulantah), pridružila število družinskih zadev v kliničnem in elektrokardiografskega sindrom z visokim tveganjem za nenadno smrt.

So študirali in objavila študijo o osmih primerih. Šest moških in dve ženski so imeli v preteklosti pogoste epizode izgubo zavesti z aritmij in pojavom klinične smrti.

Če želite izključiti srčne bolezni so bile izvedene: preizkus EKG stresa, angiografijo, ehokardiografijo, študiral kazalniki edektrofiziologicheskie. Štiri uspelo narediti biopsijo miokarda.

Med napadom spremljanje posnete seznanjene PVCs s prehodom v ventrikularno tahikardijo. Skoraj vsi bolniki napade zgodila v večernih urah in ponoči. Ta ritem je potrdila vlogo vagusni živec v revitalizacijo aritmije (za akutni miokardni ishemiji pogostejša zjutraj).

V prihodnosti, smo štirje bolniki opravili spodbujevalnik implantacija, v dveh dobrih rezultatov zdravljenju blokatorji. Ena terapije z amiodarona in difenilhidantoina s hkratno električno stimulacijo. Druga nenadoma umrl med spodbujevalnika implantacijo.

Dobljeni podatki omogočili bratje kardiologi dodeli Brugada sindrom z EKG in nekaterih kliničnih simptomov.

Sodobni pogled na patogenezo Brugada sindrom

Klinični in elektrokardiografske znaki kažejo, paroksizmalna nenadno spremembo normalnega srčnega ritma ventrikularne tahikardije, ki so bolj verjetno, da bo povzročil smrt osebe. Kako zdravo srce gre v smrt?

Študija tega pojava je privedlo do pojasnitve genetskih vzrokov motenj razdražljivost miokardnih celic (miociti). Ugotovljeno je bilo, da so nekatere genske mutacije povzročijo spremembe v protein-transportnih bistvene elektrolite, ki zagotavljajo elektrokemijski proces vzbujanje. Ti vključujejo natrijev, kalij, kalcij in magnezij.

Običajno določeno razmerje in koncentracija znotraj in zunaj celice proizvaja akcijskega potenciala.

Delo kalijev natrijev "črpalka" omogoča običajen potek miokardnih popadkov

Ko Brugada sindrom blokiran miociti natrijev vnosa. To je nemogoče urediti potrebno sprostitev mišic. Izkazalo se je, da je najbolj občutljiv na pravo prekata. To je v tem območju tvorjen z abnormalno aktivnostjo povzročajo vzbujanje paroksizmi.

razlogi

Edini vzrok Brugada sindrom je dedna nagnjenost. Postopek za prenos imenujemo avtosomno dominantna. To pomeni, da je genska lastnost nujno gre za otroka z verjetnostjo 50%, če ima eden od staršev.

Možnost odkrivanje bolezni ima visoko vsebnost:

• Mladeniči, če je družina že imeli primere nejasno nenadno smrt pred starostjo 40 let;
• osebe, ki trpijo zaradi neutemeljene omedlevica;
• Pri bolnikih z obstoječimi tahikardije paroksizmalna prekata.

V tej skupini je tveganje za ne-koronarnih nenadne smrti je zelo visoka.

Kaj simptomi kažejo Brugada sindrom?

Klinične variante omogočajo, da dodeli 2 oblike sindroma:

• Sinkopa - pojavi z izgubo zavesti;
• bessinkopalnuyu - brez izgube zavesti, praktično nobenih pritožb oseba ne kaže.

Razmerje kliničnih simptomov v stopnjo poškodbe natrijevih kanalov:

• če kršene manj celotnega števila kanalov pride do spremembe tečaja šele po dajanju snovi s blokiranje učinek na natrijevih kanalov;
• z bolj razširjeno lezije napadu konča z nenadno smrtjo.

Klinična slika "uspešnega" napad je sestavljen iz več funkcij in simptomov:

• pogosto pred fizični ali čustveni stres, povišana telesna temperatura in okužbe, uživanje alkoholnih pijač;
• najljubši čas - pozno zvečer in ponoči (v borbi spanja je določen pri 87% bolnikov, ki so čez dan - 13%);
• nenadoma obstaja splošno slabo počutje;
• omotica;
• Stanje oslabelost;
• občutek tremor v območju srca;
• "Utripanja muhe in pike" pred očmi;
• močno znojenje.

Izguba zavesti traja več kot 30 sekund, se lahko krčevito zmanjšanje ud

Konec napada je v celoti izterjati zavest, žrtev ustrezna. Pri 11% bolnikov klinični napad povzroči smrt, je rezultat odvisen od izvaja takojšnje oživljanje.

Diagnostična merila EKG patologija

Sprva je bilo pogoji diagnozo Brugada sindrom le EKG manifestacije. V ta namen naj bi film lahko:

• slika nepopolno ali popolno blokado desnokračni blok;
• dviganje končni del kompleksa ventrikularne QRS pri prehodu segmenta ST (depolarizacije kršitve);
• dviganje intervala ST več kot 1,5 mm od obrisa, da tvorita obliko "sedeža" ali "streho".

Pogosto oblika z "loka" pride, ko sindrom sinkopa varianto, in "sedlo" - ko bessinkopalnom.

Vse spremembe morajo biti registrirana le v pravih precordial vodi (od V1 do V3)

Diagnoza pri otrocih je težko, ker so EKG znaki zaznali po petih letih.

Značilnosti spremljanje EKG je treba upoštevati, da bi povečali odkrivanje lezij simptomov:

• če so bile ugotovljene EKG v prisotnosti nezavest napadov patologije, je priporočljivo, da naredite kopijo z montažo EKG elektrod na desnem robu 2 točki višji kot običajno;
• Holter monitoring omogoča, da določi stopnjo kratkoročno neuspeh na prekatno tahikardijo čez dan in v sanjah;
• Test z EKG po intravenski aplikaciji blokatorji natrijevega kanala (prokainamid, Ajmaline) izvedemo le, če oživljanje pripravimo pogoji, se šteje pozitivnih simptomov napadih prekati.

druge študije

Za diagnozo je potrebno izključiti druge vzroke za izgubo zavesti. To zahteva:

• posvetovanje z nevrologom;
• lastni neurosonography;
• slikanje z magnetno resonanco možganov.

Da bi dobili natančnejše informacije o spremembah v desnem prekatu srca v bolnišnici opravili transezofagealna stimulacijo z snemanje EKG.

zdravljenje

Patogeni zdravljenje Brugada sindrom še. Vsi sestanki so namenjeni preprečevanju napadov, lajšanje ventrikularne aritmije in preprečevanje nenadne smrti.

Antiaritmiki so omejeni na uporabo:

• Razred 1A - da se obravnava Ritmodan, kinidin, Dizopiramid, Cordarone, amiodaron;
• -blokatorji - propranolol.

Močno kontraindicirana zdravila z blokado natrijevih kanalčkov učinkom: prokainamid, propafenon, Ajmaline.

velja za najbolj učinkovit način zdravljenja namestiti poseben srčni spodbujevalnik-kardioverter. Intrakardialno elektrodi razporejeni. To lahko prepozna aritmije in povezana le med napadom sledi aktivacijo srca.

priporočil kardiolog

Bolniki z Brugada sindrom ali obstaja sum, je priporočljivo:

• ne preobremenite sami izvajati, vadba, fitnes;
• preprečevanje stresa, živčni in čustvene situacije;
• Nobenega kajenja, odpraviti vsakršno alkohola (vključno piva);
• načrtovati rekreacijo na prostem;
• vzdržijo stimulirajoči pijače (kava, gazirane freshes);
• držijo načela uravnotežene prehrane (manj živalskih maščob, več rib, zelenjave, sadja.), ne preveč jesti;
• sprejme aritmiji zdravil za življenje, kardiolog (kjer imajo arrhythmology), opaženo po namestitvi kardioverter - srčni kirurg.

Spremenite srčni spodbujevalnik, je potrebno po izteku njegovega dela

obeti

Tudi s sodobno zdravljenje do 11% bolnikov, zbolelih umre nenadoma v naslednjih 3 letih. Slika se je zmanjšala v primerjavi s tem Brugada bratov v 1992 (30%), vendar je še vedno veliko tveganje za nenadno smrt in izgubo mladih moških.

smrtnost izvolitev teh bolnikov, kot so starost in spajanja koronarni spremembe še niso na voljo.

Kaj člani družine?

Če je en član družine postavili diagnozo, je treba ostalo opraviti priporočeno izpit in droge kot preprečevalni ukrep.

načrtovanje otrok zahteva obisk genetskega svetovanja in sprejemanje razumnih odločitev o svoji prihodnosti. Ženske med nosečnostjo in dostave se izvaja zelo previdno, pogosto ga je treba hraniti v posebni enoti. V primeru simptomov napad zdravljenja bo namenjena predvsem ohranjanju življenje matere.

Pri Mednarodni sklad za Brugada sindrom delajo ruski raziskovalni inštitut strokovnjakov Pediatrics v Moskvi. Zdravniki z bolniki, dana možnost posvetovanj. To ustvarja bazo podatkov (International register) za molekularno genetskih raziskav. Opravijo pregled je priporočljivo za vse bolnike z obskurnih epizod izgubo zavesti, disfunkcionalen družinsko zgodovino.