Brugada sindrom (Sat): definicija, vzroki, simptomi, diagnoza, kako ravnati

Brugada (Sa) sindrom je dedna patologija povezana z visokim tveganjem za nenadne smrti zaradi aritmije. Trpijo predvsem mlade, pogosto - v moškem spolu. Prvič govorili o bolezni ob koncu prejšnjega stoletja, ko so španski zdravniki, bratje P. in J. Brugada, opisanem to stanje in formuliranega predvsem značilna EKG pojav.

Na problem nenadne srčne smrti usmerjena pozornost zdravnikov za dolgo časa, ampak, da pojasni, ni vedno mogoče. Če kronične ishemične bolezni srca, srčni infarkt bolj ali manj jasno, v osrčju znanih pride do sprememb, je substrat za nastanek aritmije, vključno s smrtno nevarne, v številnih drugih primerih, zlasti pri mladih bolnikih, vprašanje nenadne smrti ostaja nerešen.

Številne študije in možnosti sodobne medicine so omogočile, da bi našli nekaj mehanizmov aritmij in nenadnega srčnega zastoja v navidez popolnoma zdravi ljudje. Znano je, da lahko ta patologija nosijo genetske narave, zato v nevarnosti, ne le nosilci gena trpijo zaradi srčne aritmije, ampak tudi njihovi družinski člani ne nadzoruje.

odkrivanje Nizka stopnja sindromov, ki vključujejo nenadno smrt v mladosti, pomanjkanje pozornosti s strani klinike zdravnikov privede do dejstva, da je pravilna diagnoza pogosto ni dal niti po smrti. Majhna količina informacij o funkcijah patologije in odsotnosti strukturnih poškodb srčne mišice in srčnih plovila "vlije" v precej nejasno sklepa, kot je "akutnega srčnega popuščanja", je pojasnil razloge za katere je nihče ne more.

Brugada sindrom, med drugimi pogoji, ki jih spremlja nenadni smrti bolnikov - najbolj "skrivnostno" bolezen, Podatki, na katerih praktično nihče v domači literaturi. Opisano posamične primere bolezni, vendar pa med njimi vsi imeti dobro znanje o posebnostih svoji poti. Svetovni tudi statistika kaže, da je več kot polovica vseh smrti aritmični niso povezane z miokardnim poškodbami in koronarnih žil, pade v Varnostnem svetu.

Natančni podatki SB razširjenost niso na voljo, vendar pa študije so pokazale, da pri bolnikih s prevladujočimi prebivalci jugovzhodne Azije, Kavkaza, na območju Daljnega vzhoda. Visoka pojavnost nenadne nočne smrti na Japonskem, Filipinih, Tajskem. Črnci, po drugi strani pa ne trpijo zaradi te vrste aktivnosti srca, kar je verjetno posledica genetskih značilnosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja Brugada sindrom

Med razlogi za Brugada sindrom kažejo genetske nepravilnosti. Ugotovljeno je bilo, da je patologija bolj pogosta med člani ene družine, ki je bila razlog za iskanje genov, ki so odgovorni za nenormalnega srčnega ritma. Že opisano pet genov, ki lahko povzročijo aritmije in srčni zastoj.

Pedro Brugada - koformulacija istoimenski sindrom

Določa avtosomno dominantna prenos varianto Brugada sindrom je, in "krivec", se šteje, da je okoli SCN5A gena, ki se nahaja v tretjem kromosomu. Mutacije tega gena je registrirala in pri bolnikih z drugimi oblikami motenj impulzov v srčni mišici z veliko verjetnostjo nenadne smrti.

V kardiomiocitih, komponente srčne mišice, vključuje številne biokemične reakcije, povezane s penetracijo navznoter in navzven izločanje kalijevih ionov, magnezij, kalcij, natrij. Ti mehanizmi zagotavljajo kontraktilnost, pravilen odgovor prejemu utrip srca sistema prevodnosti. Ko Brugada sindrom trpijo beljakovin natrijevega kanalčka srčnih celic, zaradi česar postane oslabljeno zaznavanje električnih pulzov ponovi "vstopajo" vzbujanja val v srčni mišici in razvoj ritma, ki bi lahko srčnega popuščanja.

Znaki bolezni srca običajno pojavi ponoči ali med spanjem, ki je povezan s fiziološko razširjenosti parasimpatično živčevje, znižanja srčne frekvence in jakosti impulzov med spanjem.

Klinične in elektrokardiografske značilnosti Brugada sindrom

Brugada sindrom simptomi so redki in zelo nespecifični, zato je klinični značilnosti diagnoza lahko samo domnevamo. Še posebej omeniti, so tiste, ki imajo spodaj navedenih dogodkov je družina že primeri nepojasnjenih smrti mladih družin v spanju.

Med znaki Brugada sindrom z oznako:

• pogosta omedlevica;
• krči srce;
• Zadušitve ponoči;
• Epizode sprožijo defibrilator v spanju;
• nenadna noncoronary srčni zastoj, predvsem ponoči.

Bolezen se običajno pojavlja v srednjih letih, star približno 40 let, vendar so opisani primeri bolezni med otroki, kot tudi pojav epileptičnih napadov in izguba zavesti fibrilacije pri starejših in celo starosti. Nenadna smrt več kot 90% primerov pride, če je bolnik spi, bolj pogosto - v drugi polovici noči, ki jo je prevlado parasimpatiki ton povzročil v tem času dneva. Mimogrede, pri bolnikih s kronično ishemično boleznijo srca in miokardni takih usodnih zapletov pogosto zabeležili v zgodnjih jutranjih urah.

Elektrokardiografske spremembe so pomemben diagnostični kriterij Brugada sindrom in je sestavni del manifestacij, brez katerih je nemogoče sum patologijo, zato EKG vedno treba opraviti na vseh bolnikov z obtožbo motenj srčnega ritma in omedlevice.

EKG znaki Brugada sindrom:

1. Popolno ali nepopolno blokada desnokračni blok;
2. Tipičen elevacijo ST Zgornji izolinij v prvega do tretjega precordial vodi;
3. Povečana trajanje intervala PR, morda - zmanjšanje QT;
4. epizode prekata tahikardija v luči sinkope;
5. ventrikularna fibrilacija.

EKG znaki različnih vrst Brugada sindrom

Ventrikularno tahikardijo in fibrilacijo - najpogostejši vzrok nenadne smrti bolnika, in namestitev defibrilatorja lahko pomaga bolnik jim izogniti, tako da je problem preprečevanja Brugada sindrom zahteva določitev verjetnost srčnega popuščanja pri teh aritmije. Med dejavniki, ki so ovrednoteni za vsakega bolnika, pomembne dednost, epizode sinkope (omedlevica) tipični EKG pojavov, predvsem v povezavi z rezultati sinkope Holter, prepoznavanje mutiranih genov.

Za diagnozo Brugada sindrom je pomembno, da natančno ugotoviti simptome, prisotnost primerih nepojasnjene nenadne smrti pri mladih sorodnikov. Velika količina informacij omogoča dinamično spremljanje EKG in elektrofiziološke preiskave z uporabo farmakoloških preskusov srca.

Zdravljenje Brugada sindrom

Zdravljenje Brugada sindrom je aktivno razpravljal, strokovnjaki predlagajo pristope za zdravila na recept, ki temeljijo na kliničnih izkušnjah in rezultatih njihove uporabe s strani pacientov z motnjami v električne aktivnosti srca, vendar pa na ta dan ni učinkovita medicinska metoda za preprečevanje ventrikularne aritmije in nenadno smrt.

Bolniki, katerih EKG pojavi izzvala vzorcev z uvedbo natrijevega kanalčkov, vendar so simptomi sam je odsoten, in družine potrebujejo nobenih primerov nenadne smrti, ki jih je treba upoštevati.

terapija z zdravili je imenovanje -antiaritmiki Razreda IA ​​- kinidin, amiodaron, dizopiramid. Treba je omeniti, da novokainamid droge aymalin, flekainid, ki se nanašajo na razred I, ki povzroča blokado natrijevih kanalov in s tem se je treba izogibati simptomi Brugada sindrom. Povzročijo aritmijo, zato Kontraindicirano flekainid, prokainamid, propafenon.

Kinidin se običajno dajemo pri nizkih odmerkih (300-600 mg) je sposoben preprečiti epizod ventrikularno tahikardijo se lahko uporabijo pri bolnikih z odvajajo defibrilatorja kot dodatno sredstvo za preprečevanje nenadne smrti.

Učinkovito je izoproterenol, ki deluje na beta-adrenergične receptorje srca, ki ga lahko v kombinaciji s kinidinom. To zdravilo lahko zmanjša ST segment konture in se uporablja v pediatrični praksi. Novo zdravilo, "vrača" segmenta ST v normalnem položaju, je fosfodiesteraze.

Izkazalo se je, da je veliko -antiaritmiki povzroči blokado natrijevih kanalov v kardiomiocitov, zato bi bilo logično sklepati, da bo bolj varno tiste, ki nimajo takega učinka - diltiazem, bretilium, vendar še niso bile izvedene študije njihove učinkovitosti.

Antiaritmik terapija je učinkovita le pri 60% bolnikov, drugi ne morejo doseči varno stanje samo z zdravili, in da je treba za popravek električne aktivnosti srca s pomočjo posebnih naprav.

Najbolj učinkovit način za preprečevanje nenadne smrti razmisliti o kardioverter-defibrilator, ki je potrebna, če:

• Obstajajo simptomi Varnostnega sveta;
• patologija za asimptomatski, ampak provokacija povzroča ventrikularno fibrilacijo;
• Pri jemanju vzorcev se pojavi Brugada tipa 1 pojav, in so bili primeri, nepojasnjene smrti v mladosti med sorodniki.

Glede na svetovno statistiko, je Varnostni svet sestaja pogosteje kot se zdi na diagnoz kardiologijo. Majhen odstotek odkrivanja lahko pojasnimo s pomanjkanjem previdno v svojem odnosu s strani zdravnikov, pomanjkanja zadovoljivih diagnostičnih kriterijev. Na podlagi tega vsi bolniki z značilnimi spremembami EKG, nepojasnjeno sinkopo, disfunkcionalne družinske zgodovine nenadne smrti pri mladih, zahtevajo skrben pregled z izvedbo EKG, Holter monitoring, farmakološke preskuse. Zahtevajo večjo pozornost in sorodnike v družinah, kjer so bili primeri nenadne smrti mladih.