Budd-Chiari sindrom

Z Budd-Chiari sindrom statističnih evidenc razvršča kompleksne patologije jetrnih ven, zajetih v ICD-10, "embolija in drugih žil" skupina kodo I82.0. Je britanski kirurg in tolog Budd Chiari prvi opisal iz Avstrije v drugi polovici 19. stoletja kot tromboze na stičišču jetrne vene in slabše vena cava. To vodi do zmanjšanja proizvodnje kri iz lobules jeter.

Sčasoma, v medicini se izraz "bolezen Budd-Chiari." Navijači se nanašajo na to obliko sekundarne poškodbe venskega sistema jeter pri različnih boleznih, zlasti tudi izoliran patologije: Budd-Chiari sindrom povezan z znaki akutne tromboze in bolezni istoimenski besedilu notranje vnetje posode (tromboflebitis) fibroznih intrahepatičnih žil.

Pripadniki starega izraza, da pojasni razliko od akutnih in kroničnih oblik seveda. Klinični simptomi pri obeh primerih so različni: patologija povzroča bolečine v trebuhu, znatno povečanje jeter, ascites (povečan trebuh posledica nabiranja tekočine).

Pokazala sindrom je zelo redka: 1 primer na 100 000 prebivalcev. Pogosto prizadene ženske, stare od 40 do 50 let.

razlogi

Do danes, 30% primerov diagnosticiranih Budd-Chiari sindrom ostajajo nejasne, ki jih imenujemo idiopatska. Ugotavljanju vzrokov različnega izvora, ampak vse vodi do kršitve prehodnosti jetrnih žil.

Mehanska omejitev - morda v povezavi z naslednjimi pogoji:

• prirojena imperforate, nedorazvitiem žile (slabše vena cava in jetra);
• trebuhu travma;
• Posledica operaciji;
• podaljšan parenteralno bolnik prehrana (po intravenski kateter);
• zaplet vena cava postopka kateterizacijo.

Kompresijske žile različne neoplastične procesov, metastaz (ledvična, hepatocelularni karcinom, rak nadledvične žleze, miosarkoma slabše vena cava, desna atrij tumorske razrast stene) pojavi v 9% primerov.

Hiperkoagulabilnost vključujejo bolezni srca in ožilja spremembe v sintezi celičnih elementov:

• zastoji odpovedi srca;
• trombocitoza, policitemija, erythremia (18% primerov s koagulopatije);
• koagulopatija povezana s pomanjkanjem proteinov antitrombina;
• Bolezni, ki jih peroralni kontraceptivi nosečnostjo povzroča;
• anemija srpastih celic;
• sistemske bolezni vaskulitis.

Kroničnih vnetnih bolezni tankega in debelega črevesa, bolezni jeter.

Obolevnosti kronične okužbe (tuberkuloza, sifilis, amebiasis, ehinokokoz), helminthic parazitske bolezni.

Kaj se zgodi v venah jeter?

Z večjo težo jeter je vensko kri zberemo v velike posode s premerom 10 mm, ki se priključi na slabše vena cava. Od lobus caudatus odstopiti drobne žile. pretok krvi v jetrih je odvisna od jakosti in fazo srčnih mišic, zadostno sesalnim delovanjem na desni atrij in vena cava. Valovanje, ki ga zvišuje in znižuje pritisk v desnem prekatu v normalnih žilah so zajeti v svoji elastičnosti, prilagodljivimi zmožnostmi povzročil.

Patologije jetrnih celic (hepatocitov) vodi k tesnenje tkiva, vensko zastojev, daje prilagodljive lastnosti. Nasprotno, prenehanje pretoka krvi zaradi tromboze jetrne tkiva preneha delovati do nekrozo hepatocitov.

Clinic Budd-Chiari sindrom se kaže v zmanjšanem pretoka krvi v dveh jetrnih žil blokiral plovilo ne povzroči trdovratne sprememb

Kot rezultat, jetrne povečanje velikosti, ki se razteza kapsule povzroča bolečine.

V tem času, poskuša pomagati spremljevalna plovila (brez para Dunaj, medrebrna, paravertebral) in prevzame črpanje krvi iz jeter. Vendar je učinek tega drenaže je zelo nizka. Rezultat je oslabljena spremembe pretoka krvi v tkivu jeter:

• polovica bolnikov je pokazala hipertrofijo lobus caudatus, ki povečuje stopnjo zožitev slabše vena cava;
• v 1/5 primerih nastala trombus v veni porte.

sodobna klasifikacija

V skladu s sodobno klasifikacijo, ki je Budd-Chiari sindrom v svojem razvoju razdelimo na:

1. primarni - je povezana z redko prirojeno napako - membranska imperforate slabše vena cava. Največjo razširjenost na Japonskem in v Afriki. s preiskavo bolnika na cirozo jeter diagnosticirana, varic žile nejasne ascitesa.
2. sekundarni - pojavi kot zaplet peritonitis, malignega tumorja, bolezni jeter, migracijski oblike tromboflebitis, krvnih bolezni, povečano thrombogenesis v slabše vena cava.

Z izvora razlikovati naslednje oblike:

• prirojena;
• trombotična;
• posttravmatska;
• vnetna - z flebitisu, avtoimunskih bolezni po radioterapiji;
• z malignostmi;
• povezano z boleznijo jeter.

Na mestu venske obstrukcije razlikujemo 3 vrste:

• Tip I - odpovedana kri na slabše vena cava in (sekundarna) z jetrno veno;
• Tip 2 - obstrukcija v večjih žilah jetrnih;
• Tip 3 - popolnoma zaprte majhne žile jeter.

Klinični potek razlikovati med akutnih in kroničnih oblik.

Puščica kaže plovilo s tromba zamašena

Klinični znaki akutne oblike

Praviloma je akutna oblika Budd-Chiari sindrom povzroči nenadno trombozo na ravni jeter ali slabše vena cava. Simptomi se pojavijo nenadoma na ozadju zadnjem zadovoljivem stanju hitro napreduje:

• bolečina lokaliziran v nadželodčnem in desnem zgornjem kvadrantu, so intenzivna;
• bruhanje, resna stanju s krvjo;
• porumenelost kože in beločnice;
• ascites povečuje več dni, ne da zdraviti diuretiki, je viden širitvi saphenous žil v trebuhu, lahko kombiniramo s tekočino v plevralni votlini (hidrotoraks);
• otekanje nog;
• diareja (driska) je priložen, in če je tromboza mezenterične vene.

Ta oblika predstavlja po različnih virov, med 5 in 20% potrjenih primerov, teče težko in so usodna v nekaj dneh.

Včasih zdravniki subakutni izoliran obliko, ki traja do šest mesecev je prikazanih krvavitev iz varic, povečano težo jeter, vranice, ascites.

Bolečine - glavni razlog za iskanje zdravniško pomoč

Kako nastane kronična?

Kronično obliko najdemo v 85-95% bolnikov, ki je posledica lezij netromboticheskimi načine žil (vnetje, fibroza). More dolgo nadaljevati brez pritožb, ali pa jim je utrujenost. Simptomatike se kaže postopno:

• mogoče zaznati znatno povečanje jetrih pod sindroma zmerno bolečine, njegova površina gosto regijo;
• je vzrok krvavitev iz varic v želodcu, črevesa, požiralnika;
• ascites in jetrna odpoved tvori počasi;
• bolečina v desnem hypochondrium;
• bruhanje in kožo raste ikterichnost.

Trajanje bolezen - več kot pol leta.

diagnostika Lastnosti

Ker je bolezen redka, je treba upoštevati pri ugotavljanju pacienta s cirozo ali jetrnega tumorja, pravo policitemijo hitre rasti portala sistemu hipertenzijo znakov. In v primeru odpovedi jeter in akutna povečanje venskega tlaka pri bolnikih z nejasno bolečinami v trebuhu.

diagnosticiranje problem zmanjša pri iskanju odgovorov na vprašanja:

1. ali simptomi kažejo na manifestacijo Budd-Chiari sindrom;
2. kaj možen izvor bolezni (primarne ali sekundarne).

V ta namen:

• se prepričajte, da je primerjalno diagnozo sindroma z drugimi podobnimi boleznimi, hkrati pa, da razmišljajo o možnosti zapletov;
• skrbno preučiti zgodovino simptomov, oceniti vpliv obstoječih kroničnih bolezni;
• uporabiti najbolj informativne diagnostičnih metod.

Razširjena podkožno venski mrežo - znak povišanega tlaka v portalni veni

diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza nujno izključiti venookklyuzionnoy znakov bolezni in simptomov srčnega popuščanja.

Venookklyuzionnaya patologija tvorjen v 1/4 bolnikih po presaditvi kostnega mozga in kemoterapije. z zapiranjem manjših venules v jetrnega tkiva povzročil, poškodba velikih plovil, slabše vena cava cona ne pride. Noben povečanje odpoved jeter.

Srčno popuščanje ima svoje razloge: miokardno boleznijo, dekompenzirana srčna bolezen, razvoj anevrizma akutnega miokardnega infarkta. Med pritožbami prevladujejo kratka sapa, tahikardijo. Ko se jetra povečana pravo srčno popuščanje, vendar ni tako boleče, in se razlikuje v gostoti. Ascites postopoma narašča.

dodatne preiskave

Tipično za Budd-Chiari sindrom pri laboratorijskih parametrov ni. Testi krvi so možne:

• levkocitoza;
• zmanjšanje celokupnega proteina in razmerje zdrobljen frakcij;
• spremembe v koagulacijskega sistema;
• zvišane encimov vrednosti jetrnih encimov, bilirubina.

Ultrasonography in CT pokazal zmanjšanje prekrvavitve klina repa in sosednjih segmentov jeter.

Na magnitnoyadernoy tomogramom viden homogenost neenake dele jeter, povečanje klina repa.

Najbolj zanesljive metode, ki so raziskovalna plovila s kontrastnim sredstvom (angiografijo slabše vena cava, venogepatografiya). Jasno pričajo o lokalizaciji trombozo ali flebitis, stopnjo oslabljeno obtoku.

Biopsije iz jetrnega tkiva kaže atrofija hepatocitov celic v osrednjem območju vsake rezine, zastoj v venules, najmanjši tromboze.

Cilji zdravljenja in metode

Zdravljenje Budd-Chiari sindrom, ki je namenjen odpravljanju blok jetrno venske portal zmanjšanje hipertenzijo, preprečevanje zapletov. potrebno bolnika v bolnišnico.

terapija z zdravili

Učinek zdravljenja odvisnosti od drog je le šibko izražen, zagotavlja kratkoročno izboljšanje. Dokazana 2-letno podaljšanje življenja pri 80-85% bolnikov. Zato je nemogoče opustiti zdravila terapijo. Oznake, ki se uporabljajo zdravila:

• Akcijski antikoagulant (Clexane, Fragmin).
• Trombolizo (streptokinaza, alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), vsaka droga ima svoj sistem vodenja, individualna odmerka. Na področju drog v tej skupini so Zapinjanje svoje upe o prenehanju krvnih strdkov. Zdravilo se daje intravenozno ali skozi kateter čim bližje vena cava.
• Diuretiki se uporablja v povezavi z omejeno tekočine, in dodajanje kalijeve soli. Za ta namen je najbolj primeren diuretikov, spironolakton, pridobljenih (Veroshpiron) in Furosemide (Lasix). Imenovani so peroralno vsakih 6 ur.
• Za podporo osmotski tlak krvi proteinski hidrolizati se uvedejo.
• Ko je izrazil ciroza imenovan adrenoblokatory.
• Nastop krvavitev zahteva transfuzijo eritrocitov in plazme.

Če konzervativno zdravljenje ne odstrani hipertenzijo v sistemu portala, uporabljene kirurške tehnike.

Značilnost ascites - slab odziv na diuretiki

Vrste operacijo

Način delovanja pri zdravljenju sindroma, Budd Chiarijeva določi povzroči mehansko zaporo jetrnega območja vene označene z angiografijo.

V prirojene membranskih imperforate odseku spodnje vena cava izvedemo:

• balon dilatacijo in naknadno vstavljanje stenta v posodo;
• izrezu poškodovane žile (membranektomiya) z transkardialnim pristop.

Učinek membranektomii angioplastiji se kaže v 90% delujejo bolnikov, vendar skoraj vsak četrti zahteva reoperation. V difuzno trombozo jetrnih žilah dosežemo pozitiven rezultat le v 56% primerov.

Ustvarjanje šanti krvi možnost Zamenjava z jetrnim pretokom krvi v vena cava zgoraj ciljev:

• zmanjšanje tlaka v notranjosti lobules jeter;
• zmanjšanje ascitesa;
• preprečevanje krvavitev.

Običajno so nameščeni v kronični sindrom, kjer je čas za rezervne. Vse operativne pristope podaljšati življenje pacientov, vendar ne odpravlja bolezni.

Glavna pot - transplantaciji jeter - ni absolutna, vendar daje stopnja preživetja več kot štiri leta na 95%. Ker so ti postopki ne uporabljajo za dolgo časa še, dolgoročna opazovanja.

Z razvojem hude okvare jeter, encefalopatija je le simptomatsko zdravljenje, saj so spremembe ireverzibilne.

Akutni obliki spremljajo usodna v nekaj dneh jetrno komo srčnega infarkta črevesu z difuzni peritonitis.

Splošna stopnja preživetja 10 let ali več so opazili pri 55% bolnikov. V bistvu, to so ljudje s kronično in subakutnega, brez malignosti.

Budd-Chiari sindrom še vedno velja za neozdravljivo. Nadaljnji razvoj presaditve bo povečala branje in izboljšanje učinkovitosti zdravljenja.