Budd-Chiari sindrom, jetrna vensko trombozo in pretok krvi skozi jetra

Video: Ishemija: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in patologija

Ime bolezni - Budd-Chiari sindrom - prihaja iz imen avtorjev, je (v angleščini zdravnika na 1845 Budd Chiari in patolog iz Avstrije v 1899) opisati. "Sprehodi" po krvi trombusa To je lahko ostajal v katerokoli žilo v človeškem telesu. Žile jeter - ne izjema, kljub temu, da razumejo tekoče dogodke jetrnih povezane s zapore venskega plovila bi morala biti bolj osredotočiti na jetrni krvni obtok.

pretok krvi v jetrih

Krvnega obtoka v jetrih lahko predstavimo s tremi sistemi:

• Sistem, ki zagotavlja pretok krvi v lobules;
• Sistem posod, namenjenih za obtok krvi v notranjosti lobules;
• Sistem, prek katerega kri zapusti varno rezine.

prinaša trakt Vključuje portala (portal) cava, zbiranje krvi iz trebušne votline in jetrne arterije prinaša kri aorto v jetrih v regijo na manjše vene in arterije. So prežemajo delež (kapitala), segmente (členjene), ki se razteza med lobules (interlobular) in okoli njih. Izvira iz vokrugdolkovyh arterij in ven iz majhnih žil v jetrih vstop na rezine in so tam intralobular sinusoidno kapilare, nahaja med tramovi jetrnih celic (hepatocitov). Trenutni sinusno mešana kri v osrednjo žilo, ki ima vsak kos v sebi. Tam postane venske krvi in ​​pošlje zbiranje, in nato v jetrno veno, ki odhaja s padcem jeter v slabše vena cava. Tako je odtok.

Stretch okoli žile so žolčevodi imajo podobne imena in tvori skupaj z vejami vene portala in jetrno arterijo tako imenovanih triad ali portal trakt. Dunaj jetra portal, tako da kri iz želodca, črevesja, trebušne slinavke, na nek način, ki sodeluje pri razstrupljanju, saj prinaša prejel snovi v krvi teh organov za njihovo nadaljnjo predelavo in odstranjevanje. Jetrno arterijo daje moč organov.

Mere portala jetrne vene običajno ne sme presegati 14 mm, vendar se šteje za normalno premer 8 do 10 mm, z dolžino 60-80 mm posode.

Ta indikator spremeni se pojavljajo pri patoloških procesih v telesu ter pri boleznih jeter plovil, ki so jih opazili pri tako imenovanem portalna hipertenzija. Na primer, da razvije zaradi jetrne venske tromboze (Budd-Chiari sindrom) ter pri motnjah krvnega pretoka kot posledica, ki jo spremljajo s povečanjem tlaka v venske linije in širi v portalni veni jeter. Velikost velike žile (desno, levo, sredina veno), ki nosijo kri iz transportnega telesa, je nekoliko nižja (10 mm), norma za njih je 0,5-0,8 mm v premeru. S povečanjem vrednosti tega indeksa (ultrazvok), govoriti o širitvi jetrnih žil.

Patološke spremembe jeter plovila promocijsko Budd-Chiari sindrom

Zvišan krvni tlak v žilni steni in venskega zastoja trebušne prispeva ne le poveča velikost jeter vene na, ampak tudi vključujejo naslednje simptome navedbo fibroze:

• Jetra začne segati preko roba obalnega loka, včasih narašča v veliki velikosti;
• Tekočina v trebuhu kopiči, razvija ascites;
• Vzporedno s temi procesi je povečana vranica (splenomegalija);
• tam phlebeurysm sprednjo trebušno steno, hemorrhoidal žile in venskih plovila spodnje tretjine požiralnika.

Pod tjulnjev jetrnih žil, predvsem vključujejo patološke spremembe sten sinusnih kapilare. Pod pogoji hipoksije (pomanjkanja kisika), ki je glavni vzrok za venskega zastoja, v stenah sinusoids začnejo tvoriti in deponiranje kolagenska vlakna. Iz tega razloga, izginotje fenestrae (luknje), s katero je izmenjava med hepatocitov in krvi. Žilne stene postane gosta in nepropustna, kar vodi do nastanka odpoved jeter.

Patološki procesi (splošno vnetne), ki vplivajo na jetrno parenhima, pogosto mimo jetrno veno, in osebe, odgovorne za ta namen razvoja Obliteracijski flebitis. Opozoriti je treba, da kroničnosti Budd-Chiari sindrom prispeva k fibroza intrahepatičnih venskih žil, medtem ko jeter venska tromboza, je glavni krivec akutna manifestacije te redke bolezni.

Glavni vzroki za bolezni

Posledica sprememb v jetrih dalj časa (in intrahepatično portala fibroze, vnetja), da "pripravljenih" organ za razvoj kronična patološke procese, ali akutna okluzija od jetrnih ven lahko postane bolezen, Budd-Chiari sindrom. Vendar pa je približno ena tretjina bolnikov s tem sindromom vzrok bolezni je še vedno nejasna. Velja ta bolezen redka, saj je ulov enega na 100 000 ljudi, glede na statistične podatke. "Privilege" so predvsem ženske, saj je njihova jetra trpi več dodatnih neugodnih dejavnikov, ki ljudje ne srečujejo (sprejem kontracepcije, nosečnosti). Vendar pa so izhodišča, ki povzroča Budd-Chiari sindrom, vključujejo:

1. Mehanske ovire pri pretoku krvi, ki veljajo za pomembne prirojene nepravilnosti (membranska imperforate) slabše vena žile, jetrna stenoza venska posledica poškodbe ali kirurški poseg blokirnih jetrnih venah in slabše vena cava;
2. Intravensko dajanje osnovnih telesnih hranil (TPN) zaradi okoliščin, ki ne omogočajo bolnik za krmo na naraven način;
3. Neoplazem jeter, nadledvične žleze, srčni (miksomov);
4. Nepravilnosti v sistemu strjevanja krvi, zaradi različnih vzrokov (hematoloških bolezni, kronične vnetne črevesne trakta, sistemski vaskulitis, peroralni kontraceptivi), ki ustvarja hiperkoagulabilnost in posledično krvni strdki, ki lahko zamašijo krvne žile v jetrih in povzroči trombozo jetrnih žil;
5. Bolezni infekcijskega izvora (sifilis, tuberkuloza, amoebiasis et al.);
6. bolezni jeter in zlasti cirozo.

znaki bolezni

Simptomi Budd-Chiari odvisne od njenega toka, ki so lahko komaj opazen kronični proces (ne intenzivne bolečine v desni hypochondrium, periodične bruhanje, rahlo rumeno kože in beločnice), medtem ko je za akutne označen z naslednjimi značilnostmi:

• Intenzivnost epigastrična bolečina z močno raztezanje kapsule jetra;
• Nenaden pojav bruhanja, ki se lahko premika v krvi, kar kaže, da spodnje tretjine odtrganje požiralnika;
• Hiter razvoj ascitesa povezane z venske staze v trebuhu;
• Prehod na celotno trebuhu bolečine in drisko, če proces vključeni mezenterićnih plovil;
• Tromboza na slabše vena cava in kršenju izliva krvi se doda klinično sliko od značilnosti, ki so značilne venska insuficienca spodnjih udov, kaže otekanje nog. Poleg tega, trombotična porazdelitev mase izboljšanih jetrnih plovil (venska) lumen v slabše vena cava lahko povzroči pljučna embolija (PE).

Ti simptomi so tudi njeni zapleti (portal hipertenzija, ascites, jetrna odpoved). Poleg tega, če bolnik preživi, ​​v prihodnje pa je zelo verjetno, oblikovanje ciroza jeter, ki se nahajajo pri pacientu k razvoju samega sindroma lahko povzročijo patološko države in karcinom jetrnih celic (HCC), ki je prav tako v splošnem, malo pomiritev.

Akutna za Budd-Chiari sindrom, motnja spremljati delovanje jeter, dokler jetrna koma in, kot pravilo, ne pusti bolniku priložnost v življenju. Umre v nekaj dneh sindrom hepatorenalnem (akutna odpoved ledvic).

Kako prepoznati Budd-Chiari sindrom?

Pomembno pri diagnozi - za prepoznavanje bolezni, ugotovljena ali intuitivno čutil nit, ki je privedla do pravilne diagnoze, zato, anamneza življenja in bolezni To je vedno prvi korak koli zdravnika. intervju z pacient, poizvedbe sorodniki in prijatelji lahko pomaga pri identifikaciji prenesene v okviru smrtno nevarnih bolezni, ki je v celoti pozdravljena ali ostane za vedno v ne-ne, in spomni se druge ponovitve, ki se običajno sproži nekaterih neugodnih dejavnikov.

Vendar tudi v takem navidezno preprostem primeru, da vedno obstajajo resnične težave: bolnikovo starost, huda splošno stanje, atipične simptome. Kot pravilo, takoj po ugotovitvi iz medicinske zgodovine, trenutno oceno in kliničnih zdravnikov krajih do njegovega prvega pomočnika, ki prispevajo k prihranite čas in izstopite na pravilno diagnozo:

1. laboratorijska metoda: Splošna krvni test (povišane ravni belih krvnih celic in ESR pospešek pri Budd-Chiari sindrom), coagulogram (S podaljšanim protrombinski čas), biokemijske študije (povečana transferaze aktivnost - jetrnih testov in alkalne fosfataze);
2. ultrazvok diagnoza, omogoča, da se ne vidijo samo dejstvo, da je večja vrata Dunaj jeter (portalna hipertenzija), in izboljšane jetrne vene, temveč tudi zaradi česar je mogoče odkriti strdek zaljubljen v svetlobne venskih plovila jeter ali slabše vena cava.
3. Vendar pa, če je to potrebno, ki se pogosto pojavlja v dvomih, obstajajo drugi načini razlika diagnostičnih Budd-Chiari sindrom bolezni, ki dajejo podobno bolezensko simptomatiko:
4. Rentgenska preiskava trebušne votline;
5. venografija, ki ni le briljantno tehnik patoloških sprememb v venskih plovila, ampak tudi dober terapevtski postopek, saj omogoča hkratno angioplastiko, vstavitvijo žilne opornice, bypass operacijo, trombolizo;
6. CT (CT) in MRI (Magnetna resonanca tomografija);
7. Perkutana biopsija jeter sledi histološko preiskavo.

Opozoriti je treba, da se zgoraj navedene metode diagnosticiranja medicine ni omejeno, vendar so, kot glavnice, v večini primerov, v celoti razjasni položaj, in ni potrebe za več.

Upam, ali kazen?

Očitno je, da prisotnost simptomov svetlo in ni zelo pomirjujoče napoved izključuje samozdravljenje akutnega sindroma Budd-Chiari na domu (ga in kronični proces, spomnil sam za dolgo časa, se vedno manifestira), tako da je pacient, ki se zdravijo v bolnišnici.

obstoječe metode konzervativna terapija So precej dopolnjujejo, ne pa osnovni, tako da ni kirurški poseg v tem primeru ni dovolj. Zdravljenje odvisnosti od drog vključuje uporabo zdravil, namenjenih za raztapljanje krvnih strdkov in preprečevanje venske zastoje:

• Trombolizo (streptokinaza, urokinaza, antalaza);
• antikoagulanti (Fragmin, Clexane);
• Zadržujejo kalij diuretiki daljši uporabi (spironolakton, veroshpiron) in diuretiki hitro učinek (v obliki kroglic in furosemid Lasix za dajanje intravensko ali intramuskularno).

Surgery Zdravljenje je uporaba tehnik možno med phlebography (perkutano dilatacija s umestitev stenta, portosystemic shunt). V posebej hudo bolezen ali v primeru hepatocelularnega karcinoma (HCC) je prikazana presaditev donator jetra, lahko poveča petletno preživetje 90%.

Prognoza te bolezni ni zelo spodbudno, vendar je še vedno pušča malo možnosti, saj kronično seveda ohranitev delovanja jeter in takoj sprejeti ustrezne ukrepe, ki pomembno povečujejo statistiko preživetja. vendar akutna oblika bolezni, Budd-Chiari sindrom, žal, predstavlja neposredno nevarnost za življenje bolnik zaradi resnih zapletov, ki jih prinaša (akutno odpovedjo ledvic, mezotromboz, difuzni peritonitis).