Sindrom portalne hipertenzije

Portalne hipertenzije je definirano povišan pritisk v portal (portala) vene. Kršenje pretoka krvi je možno bodisi v posodi ali v prekrivajoče venskih formacije. sindrom hipertenzija portal nujno vključujejo klinične manifestacije:

• povečana vranica (splenomegalija);
• razširitev venskega mreže požiralnika in želodca (krvavitev);
• ascites (velik trebuh);
• različnimi stopnjami jetrne insuficience od blage do naprednih encefalopatije z nepopravljive možganske poškodbe.

Portal hipertenzija v Mednarodne klasifikacije (MKB-10), ki je vključena v bolezni prebavnega sistema z oznako K76.6.

Malo anatomije

V portalne vene je (v latinščina ime razl. Portae) krvi zberemo iz trebušne votline želodca, vranice, malih in debelega črevesa, pankreasa. To velja za največji veno povezana z notranjimi organi. pritoki so:

• Zgornji in spodnji mezenterične vene;
• vranico;
• cistična;
• levo in desno želodca.

Zagon portala žilo, ki se nahaja za trebušne slinavke glavo. Njena dolžina jeter vrata 40-50 in premerom 15 do 20 mm. Postelja se nahaja v gosto ožilja hepatoduodenal vezi. Tu so žolčevoda in notranjost jetrne arterije.

Na Dunaju jeter portal je razdeljen na levo in desno vej, od katerih je vsaka distribuira v krvni obtok v osmih segmentne veno. Nadaljnja delitev je na Interlobular načeloma particiji (veziva) in kapilar. Kapilare med jetrnih celic, imenovane tudi sinusoids, radialno konvergirajo proti centru.

Že dobi očistili s krvjo toksinov. Osrednji venci združili v jetrni žilo, ki teče v slabše vena cava. Takšno kroženje ne omogoča strupene snovi priti v srce.

Hipertenzija se šteje, da je povečan tlak v sistemu v portalni veni, nad 12 mm Hg V tem primeru, je krčne žile, varščine.

To varic pas prevzeti vlogo odškodnine in ob razkladanju portala vene

Če je tlak v jetrno veno, portalne hipertenzije preseže mejno vrednost, potem Pomožne plovila (sorodnikov, krčne žile), ki je voden del toka, mimo jeter, požiralnika venska omrežja, želodca, popkovna veno (pod kožo okoli popka) v danko .

Mehanizem hipertenzije v veni porte

Za pojava portalne hipertenzije motenj pretoka sindrom krvnega treba pride portala plovila v smeri toka in večji (jetrnih lobules, jetrni in spodnji votli Dunaj).

Arterijske krvi vstopi v jetra pod visokim tlakom, vendar v majhnem volumnu, in venske portal krvi ima nižjo tlak, vendar večjo količino. Sinusni izravnavo nihanj. Ciroza povečuje povezavo teh sistemov arterioportalnym spojev. To se zgodi, kompenzacijske širitev jetrne arterije, poveča dotok krvi v podporo delovanja kapilar.

Shematski prikaz vej portalne vene (5,7) votlin (2) in osrednja venska okvara (1), omejevanje pretoka krvi na katerikoli stopnji povzroča kongestivnega val

Aktivira notranja razporeditev vazodilatatorji, ki vključujejo:

• glukagon,
• vazoaktivni peptid
• dušikov oksid.

To vodi do razširitve venske mreže v peritonealni votlini in srca, povečuje vrednost minutnega volumna in pretoka krvi v tkivih.

Resetiranje krvne žile v zavarovanje ne odpravlja mehanske faktor stiskanja. Sčasoma, pomožna upor omrežje postane tako močan, da je možnost za odstranitev napetosti iz portala vene izgine. Hkrati je 20-30% poveča odpornost znotraj lobularni žilah.

Mieloproliferativna bolezen (levkemija subleukemic) vzrok hiperaktivnost in splenomegalija s poznejšo fibrozo. Pritisk naraste na ravni vranice vene in se prenese v portal.

Končno, razumeti mehanizem portalne hipertenzije pomagati video:

Komunikacija s klasifikacijo portalne hipertenzije vzrokov

Glede na lokacijo mehanično obstrukcijo krvnega odtoka razlikovati oblike hipertenzije v sistemu v portalni veni. Vsaka vrsta ima svoje pogoste vzroke. Imena ujemajo blok ravni.

Suprarenal hipertenzija razvija na:

• jetrna vensko trombozo (maligni tumor, Budd-Chiari sindrom);
• mehanska obremenitev na spodnje vena cava (zaradi tumorja ali metastaz);
• dekompenzacije srca v primerih lepilnih perikarditisa, povratne vlivanje krvi skozi trikuspidalne ventil na njegovem zaključku nezadostne.

Intrahepatska portalna hipertenzija tvorjen ko tri vrste lezij kapilar: sinusoids pred (pred) in po notranji strani.

Presinusoidalny varianta je mogoče opredeliti z:

• intoksikacije snovi, ki vsebujejo baker, arzen spojine, kot stranski učinek drog 6-merkaptopurin;
• Bolezen Rendu-Osler;
• holangitis (vnetje žolčevoda);
• prirojena fibroza jeter;
• tromboza majhnih vej portal sistem, ki ga je težko obliko bakterijske holangitisa, malignih tumorjev in metastaz povzročajo;
• granulomatozni tuberkuloznih izrastki sarkoidoze, shistosomiazo (parazitna bolezen, pogosta v tropskih podnebjih);
• Virusnega hepatitisa;
• ciroza;
• Wilsonova bolezen;
• hemokromatoza (oslabljena absorpcija železa);
• policističnih;
• amiloidoza notranjih organov.

Tukaj je redka varianta netsirroticheskoy (idiopatična) portalne hipertenzije.

Sinusni signal se imenuje:

• V vseh primerih cirozo;
• V akutni alkoholni hepatitis;
• Če težke tokov virusni hepatitis;
• vitamina A zastrupitev;
• citotoksičnih zdravil;
• jetrna purpura;
• sistemska mastocitoza.

Postsinusoidalnaya hipertenzija je mogoče z boleznijo venookklyuzionnoy, alkoholne hialina skleroze.

Portal venska tromboza - eden od vzrokov za hipertenzijo subhepatic

Subhepatic voljo na spletni strani:

• tromboze v veni porte ali vranice vene;
• tvorba arteriovenske fistule;
• idiopatsko obliko tropskih Splenomegalija.

To je bolj pogosta in je ugotovila, mešano naravo poškodbe.

Ko je nastala zunaj jeter hipertenzijo?

Zunaj jeter portalna hipertenzija se pojavlja veliko redkeje kot intrahepatska. To je bolj pogosta pri otrocih kot povezanimi s prirojenimi vzroki (anomalij krvnih žil).

V 80% primerov, da pomaga otrokom, ki jih tromboflebitisa splenomegalija nastale po nalezljivih boleznih. Med razlogi:

• pustularni lezije kože;
• vnetje popkovine obroč;
• popkovine sepsa;
• rdečica;
• mastoiditis;
• osteomielitis;
• kronične tonzilitis;
• kariesa zob;
• pankreatitis;
• črevesnih okužb;
• škrlatinko.

Preiskava je pokazala značilne neobstoj motnjami v delovanju jeter. Spremembe veljajo samo za priključitev na vranice in portalne vene.

Vneta popkovine obroč na prehodu iz vene po okužbi z popkovna veno transfuzijo krvi in ​​otrokom tekočine

klinične manifestacije

Simptomi portalne hipertenzije tipične zaplete zaznani:

• krvavitev iz venah požiralnika in želodca;
• povečana jetra in vranico;
• ascites.

Zgodnji simptomi lahko vključujejo:

• napihnjenost;
• izguba apetita;
• slabost;
• občutek polnosti po jedi majhno količino hrane;
• nejasne bolečine okoli trebuha ali teže na področju desni hypochondrium;
• mišična atrofija;
• izguba podkožnega maščevja, suho kožo.

Rast ascitesa označen z:

• povečanje v trebuhu;
• Slike povečana venska obroč okoli popka s širjenjem v obliki žarkov v delu (simptomov spominja na "Medusa glavo");
• otekanje stopal in nog.

Krvavitev iz žil požiralnika, želodca in hemorrhoidal očitnih z bruhanjem, mehko blato. Možni krvavitve iz nosu.

Povečana jetra s palpacijo trebuha določi: jetra rob tesen, ostro, trdo površino z udarci. Lahko preizkusite tumor ali Izvaljen vozlišč.

Rast vranica je določena tudi otipavanje levo hypochondrium.

Poraz želodec vodi do portala hipertenzivna gastropatije, ki se kaže erozije in razjede želodčne sluznice. Takšne spremembe lahko spremljajo uporabo pri zdravljenju krvavitev sklerozacijo.

Kronična patologija vodi do simptomov portala encefalopatije:

• glavoboli;
• motnje spomina;
• nespečnost ponoči z dnevno zaspanost;
• omotica.

Možna kršitev psihe z neprimernim vedenjem bolnika, blodnjami, halucinacijami.

Znaki portalne hipertenzije odvisna od oblike bolezni: ascites je bolj značilna za suprarenal patologije, dispepsijo - za intrahepatska.

Ko suprarenal lokalizacija pogosto opaziti:

• Zgodnje ascites, ki je slabo obdelane s diuretiki;
• znatno povečanje v jetrih, s sorazmerno majhnim povečanjem vranice;
• hude bolečine.

Za obstruktivne obliki je označen z naslednjimi značilnostmi:

• razvita splenomegalija;
• brez sočasnega povečanja jeter;
• počasi postopnega razvoja z multiplo krvavitev krčne.

Intrahepatično hipertenzija označen z:

• Zgodnje in vztrajno dispeptičnimi sindrom napenjanje, izguba apetita, izguba telesne mase, driska periodično;
• Zdi se v poznejši fazi kliničnih varice krvavitev, ascites, vranica znatno povečala;
• bolečine v trebuhu lokaliziran v nadželodčnem regiji slabo subcostal površina (gepatolienalny tipa).

Če je bolečina prevladujejo med črevesja in v desnem zgornjem kvadrantu, pravijo mezenterična črevesno vrsto

Kako je portalna hipertenzija pri otrocih?

Portal hipertenzija pri otrocih kot tudi za odrasle, imajo prekomerno, intra- in subhepatic razloge za razvoj.

Intrahepatska spremembe, ki jih hepatitisa, fibroza, ciroza najpogosteje povzroča. V središču - hudo hipoksijo hepatocitov.

Drugi žilnih nepravilnosti povzroči ekstrahepatičnih sprememb. Najpogosteje so posledica tromboze pri tromboflebitisa v portalni veni.

Bolj redko patologija - kavernomatoz. essence boleznih: zgodaj tromboza sledila, ni povsem opomogla lumen vrata Dunaj sama postane razširjen angiomu ali omrežje manjših plovil. Značilna zgodnjih hudih zapletov, kot so krvavitve, črevesne infarkt, razvoj jetrne kome. Prognoza bolezni je neugodno, otroci bivajo pri oblikovanju portala hipertenzije ni več kot 9 let.

Simptomi portalne hipertenzije pri otrocih se ne razlikuje od odraslih.

faza hipertenzija

Korak portal veno določen hipertenzije resnost klinične manifestacije:

• V začetnih (predkliničnih) faze - zadovoljivo splošno zdravstveno stanje pacienta, majhno težo v desnem hypochondrium mogoče, utrujenost, napenjanje, ropotanje, in;
• v drugem koraku - klinične manifestacije jasno definirano dispepsija, povečana jetra in vranico;
• Tretja faza - označen s poudarjenim ascitesa, vendar ni krvavitve;
• Četrta - se šteje fazi izražena zapletov.

Ascites - osnovni znak dekompenzacije portalne hipertenzije

Kako odkriti portal hipertenzijo?

Pomembno pri diagnosticiranju danem ugotoviti vzrok za hipertenzijo v veni porte. Ker najverjetnejša bolezen ciroze, potem izvedeli komunikacijo z virusni hepatitis, alkoholizem, dedne bolezni, patologije trebušno votlino.

Pri tem so pomembni dejavniki, ki lahko vključujejo motnje v strjevanju krvi, hormonskih zdravil. Potrebno je bolnik izvedeti informacije o:

• epizode gastrointestinalne krvavitve, njihove pogostosti in resnosti;
• prekinjena sepso;
• bolezni vranice;
• Prejšnja endoskopija.

Najbolj zanesljive informacije za diagnozo, ki temelji na meritvah tlaka v portalni veni. Ampak za izvedbo takšne raziskave je zelo težko zaradi globine malo razpoložljivih lokalizacijo. Možnost bodo prikazani samo med operacijo z odprtim trebuha.

Glede na stopnjo tlaka v portalni veni 3 razlikovati obseg potrebnega:

1. razred I - 250-400;
2. razred II - 400-600;
3. razred III - 600 mm vode. Art.

Iz praktičnih razlogov se poveča tlak v portalni veni presojajo krčne žile v požiralniku. Metoda nam omogoča oceniti intenzivnost dnevnih nihanj, za nadzor krvavitev in za preprečevanje ponavljajočih se incidentov. Merila odobren za endoskopske preglede in lahko natančno navigacijo kliniko.

laboratorijske metode

Laboratorijske študije dovoljujejo diagnozo bolezni, ki jih imajo hipertenzijo sindrom, stopnjo funkcionalnih motenj jeter in vranice povzročajo. Če želite to narediti, opraviti:

• splošni preizkus klinični krvi;
• biokemijski testi;
• koagulacije;
• imunološka detekcija protiteles proti hepatitisu znane.

Biokemijska analiza krvi se določi stopnja disfunkcije jeter

Analiza urina opredeljujejo ledvičnih parametrov filtracijskih:

• eritrocitov,
• beljakovine,
• specifična teža
• sečne kisline.

Preiskovanje metode biopsije pomaga prepoznati posebne bolezni jeter.

diagnostika

Ezofagoduodenoskopiya vam omogoča, da razišče in vizualno ugotoviti kršitve želodčne sluznice (gastropatije), glej napredne vozlišča in žile v požiralniku in želodcu. V diagnozi lezij razlikovati 2 vrsti:

• Banti - stagnira žile se nahaja na večji ukrivljenosti želodca, v visokih območjih požiralniku in v vranici;
• entero- mezenterična - razširjene žile v požiralniku blagi. Če istočasno izvede laparoskopijo (pregled peritonej skozi punkcijo), ki je prevladujoča lokacija zastojne cone definirana v prepone, debelega črevesa, jetrnih vezi.

Ultrazvočna diagnoza (US) določa ne le jeter in vranice velikosti, temveč tudi organe struktura kaže majhno količino tekočine v peritonealni votlini, premer jetrnih in portalnih ven, njihove prepustnosti in kompresijskega prostora.

Metoda Doppler jetrno veno območje nudi informacije o zavarovanj, arteriovenskih fistul, stanje slabše vena cava, določa hitrost pretoka krvi na vsako stran.

Računalniška tomografija in magnetna resonanca proučuje jetra parenhim razkrivajo gomoljev tumorskih anastomozah med jeter in vranice veno.

Gepatostsintigrafiya temelji na absorpcijsko sposobnost in dodelitve posebne priprave venske krvi. To se uporablja za določanje stopnje nadomestitve z vlaknastih celic.

Transhepatic venografija morda potrebno ugotoviti prepustnost žil, rezultati vrednotenja delovanja.

Portography in splenoportography potekala med angiografskih raziskav preučiti arterijske in venske omrežje jetrih in vranici

Težave zdravljenje in preprečevanje zapletov

Zdravljenje portalne hipertenzije vključuje osnovne cilje:

• terapija glavna bolezen, ki jo motenj krvnega toka v portalni veni povzročil;
• preprečevanje krvavitev;
• Zdravljenje akutne krvavitve.

Namenski načini in sredstva dovolj raziskano. Problem je treba obravnavati z vidika razširjenosti dobro več škode:

1. Zdravila vazokonstrikcijske ukrepanja (vazopresin, terlipressin) prikazujejo najbolj izrazit učinek zmanjšanja portal venski krvni pretok in tlak v portalni veni, vendar za njihovo značilno povečanje celotne žilni upor, kar je nesprejemljivo oslabelih bolnikih, starejših (vzrok miokardno ishemijo, hipertenzija, aritmija) ;
2. ugodne rezultate imajo vazodilatatorji (izosorbid 5-mononitrat), vendar je njihov učinek prešibka, potrebujemo visoko dozo, kot mnogi bolniki ne prenašajo;
3. hipertenzije, ki ga kirurško ustvarjanje umetnega obvoznice za električno energijo shunt v drugih venah pozdraviti, lahko najbolj optimalen uspeh, vendar pa je treba upoštevati kontraindikacije in stopnjo bolezni, lahko tehniko poglobiti encefalopatije;
4. endoskopskih tehnik - obljubim, da se odpravi akutnih zapletov in posledic, ki pa ne vplivajo na napredovanje hipertenzije.

Video posnetki o možnosti kirurškega zdravljenja portalne hipertenzije:

Ta priporočila

Vse terapevtski ukrepi so razdeljeni v fazah, od katerih ima vsaka svojo nalogo.

faza 1 - je potrebno za stabilizacijo hemodinamičnih parametrov, vodenje ezofagoduodenoskopiyu in oceniti obseg škode:

• skozi kateter v veni subklaviji transfuzijo sveže zamrznjene plazme, vitamin K;
• dajemo antibiotikov za preprečevanje povezavo okužb (najbolje izkazala norfloksacin, ciprofloksacin);
• vstavi nazogastrično cevko in speremo želodec pred preskusom.

faza 2 - prenehanje krvavitve in preprečevanje ponavljajočih se primerih:

• vir odkrivanje požiralnika žile prikazuje začasna zaustavitev krvavitve uveden balonsko (24 ur), naknadno ligacijo vene z uporabo endoskopske tehnike ali sklerozacijo;
• če je vir gastropatije ali krvavitev iz vene želodca, take metode ne uporabljajo, prikazuje uporabo obeh farmakoloških sredstev med seboj povezanih vazokonstriktor in vazodilatacijskih ukrepov (oktreotid + nitratov).

Octreotide se ne sme uporabljati za zdravljenje otrok, med nosečnostjo in dojenjem

Ena skupina zdravil je priporočljivo adrenoblokatorov (propranolol, nadolol). Doza izbral individualno prenašanje, nato zmanjšal na vzdrževanje in zdravljenje je dolga.

Z neučinkovitosti uporabljenega bypass operacijo med portalom in jetrne vene, portalom in slabše vena cava, izdajo presaditev jeter.

Sodobna endoskopska naprava prikazuje sliko sprememb v požiralniku in želodcu

Kakšna je prognoza portalne hipertenzije?

Prognoza je odvisna od:

• prisotnost in pogostost ponovne krvavitve;
• stopnja poškodb delovanja jeter.

Verjetnost krvavitev naslednje dejavnike, ugotovljenih med esophagogastroscopy:

• visoke ločljivosti varic v premeru;
• površinski lokacija žil v območju esophagogastric križišča;
• Poznejših fazah bolezni;
• razkrivajo rdeče vozlov (češnja) tanjšanje v obliki mehurčkov;
• transformacija ožilja telangiektazije.

Uporaba skleroterapijo in adrenoblokatorov, da se prepreči tak rezultat pri 42% bolnikov.

Za preprečevanje krvavitev želodca velja za najbolj učinkovita metoda za dajanje vozlišča preko endoskopa N-butil-cianoakrilat izobutil-2-cianoakrilat trombina. Mogoče doseči pomanjkanje ponavljajočih se krvavitev med letom pri 94,5% bolnikov, v 5 letih - na 82,9%.

Kaj ogroža zapletov portalne hipertenzije?

Najbolj znani zapleti:

• krvavitev;
• ascites;
• bakterijski peritonitis;
• jetrna encefalopatija;
• hepatorenalnega sindroma.

Zdravljenje portalne hipertenzije sodeluje v številnih mednarodnih združenj. Vsako leto, zbrati in z izkušnjami objavljeni. Prednosti vsako metodo podvržemo podrobnim pregledom in preverjanjem.

Pomembno vlogo na primarne preventive bolezni jeter s prehrano, prehranskih režimom skladnost označb, cepljenje proti hepatitisu B, od otroštva.