Poljska sindrom

Angleški patolog opisal sindrom že leta 1841. Vendar, dokler se v medicinski literaturi so zdaj nekaj primerov (za čas od prvega opis te bolezni po vsem svetu objavljene le 500 primerov), tako da so nekatere težave pri diagnozi tega sindroma. Glede na klasifikacijo, spada v skupino brez dednih sindromov s prisotnostjo več prirojenih napak razvoja znakov.

Epidemiološki analiza opisal 50 primerov svetovnega Poljske sindrom kaže, da se pogostost pojavljanja med spoloma povsem enako. To podpira hipotezo, da je ta patologija ni na noben način, ki se ukvarjajo s spolnimi kromosomi. Vendar pa do danes dedovanja Poljske sindrom je znan. Vendar je bilo ugotovljeno, da je prisotnost te patologije eden od staršev, je tveganje za pojav otroka je skoraj 50%.

Anatomija na Poljske sindrom

Vzroki za ta sindrom še ni dokončno znan. Vendar pa so povezani z motnjami normalnega razvoja mišično-skeletnega sistema v času razvoja zarodka ontogenetskem. To je tisto, kar opredeljuje značaj poreklom anatomske spremembe.

Glavne anatomske značilnosti tega sindroma so:

• Odsotnost prsnih mišic na eni strani prsnega koša
• Popolna odsotnost ali nezadostna razvoj mlečne žleze (ta funkcija povzroči hude psihološke travme ženske)
• aplazija reber, to pomeni, da njihova odsotnost zlasti izrazita v sprednjem delu prsnega koša
• Spreminjanje obliko kostnega skeleta sprednji prsih.

Pogosto, ko je poljski sindrom diagnosticirali in motijo ​​normalno strukturo zgornje okončine. Izraženi so v dejstvu, da je sprememba v strukturi roke na isti strani, kjer je prizadeto polovico prsnega koša. Prav tako je pogosto definirana sinbrahidaktiliya, tj hipoplazijo prstov (skrajšanje), čeprav se nekateri lahko zlit s seboj. Fusion je najpogosteje opaziti na ravni kože, ne vpliva na to kost.

Manj pogosto odkrijejo in drugi anatomsko manifestacija Poljske sindrom, in sicer:

• Nerazvitost mišice latissimus dorsi, ki vodi do asimetrije njegovih bočnih delov
• Pomanjkanje razvoja ali ni v celoti pectoralis minor
• Chonechondrosternon
• rebro grba
• skolioza - ukrivljenost hrbtenice
• Maldevelopment ključnico in lopatice.

V tem primeru obstaja določen vzorec - ni neposredne povezave med resnosti obstoječih anatomskih poškodbah prsnega koša in resnost obolenj skrajni zgornji normalne strukture.

Poleg kozmetičnih problemov je Poljska sindrom kaže z nenormalno strukturo subklaviji arterije - premeru na prizadeti strani za več kot pravilo. Zato so ustvarjeni pogoji za motenje toka krvi v prizadeto strani prsnega koša, saj zmanjšuje celotne upornosti žilne stene, ki je potreben za normalno presnovo plinov in hranilnih snovi med krvi in ​​tkivih.

Anatomske značilnosti sindroma in Poljske so neobičajne strukture in lokacije notranjih organov. Glede na resnost njihovega trpljenja od splošnega stanja bolnika, saj se lahko pri tem vitalnih organov. po strukturo nepravilnosti lahko detektiramo s tega vidika:

• odstopanje srca v eni smeri ali drugo
• Širjenje meja srca
• Srce zavrtite v smeri urinega kazalca
• Nezadosten razvoj pljuč na prizadeti strani
• Nenormalno struktura ledvic.

simptomi

Klinične manifestacije Poljske sindroma izhajajo neposredno iz anatomskih značilnosti, ugotovljenih v tem patologije. Zato ti bolniki imajo značilen videz:

• Asimetrija sprednjem delu prsnega koša
• Mehko tkivo na prizadeti strani potopljeno
• Odsotnost sprednje stene v pazduho, kjer ni prsne mišice
• Če aplazija na pectoralis velike prsi nerazvite, kot če bi bila potopljena
• Ponavadi lasje v pazduho ni
• Če ste vzeli roko, si lahko ogledate rudiment za prsne mišice. Izgleda, da sklop je vezivnega tkiva kot "napeto vrvico"
• Ramenski pas pravilno deluje pri teh bolnikih
• Če ni več, in pectoralis minor, obstoječa stena napaka v prsih, postane še bolj izrazit, zato začeli kazati skozi rebra, ki ima zelo neprivlačen videz.

Pri ženskah je asimetrija prsi zlasti izrazita zaradi sprememb normalno strukturo dojke. Na prizadetem strani ima slednja manjšo velikost, medtem ko je višji od zdrave. Prav tako lahko pride do odstopanja v katero koli smer, ki je, stranski pomiki. Vendar pa so manj pogosti kot vertikalna o statistiki. Zelo redko lahko opazimo in amazia, to je popolna odsotnost raka dojke. Takšna varianta Poljske sindrom predstavlja posebne težave pri kirurškem posegu.

Prisotnost odstopanj v notranjih organih, lokaliziranih v prsni votlini, vodi do dodatnih kliničnih znakov. To so naslednji:

• Srčne aritmije
• Občutek motenj v prsnice
• Ponavljajoče se bolečine v srcu
• težko dihanje
• Težnja otekline v prisotnosti nenormalne strukture ledvic.

diagnostika

Seznam skeniranje s Poljske sindrom lahko prepozna različne izvedbe te patologije. Te so razdeljene v več skupin. Za izvedbo takšnega razlikovanja je običajno precej cilj (palpacija in vizualni pregled) in pregled X-ray. Ta razvrstitev je treba določiti oskrbe bolnikov kirurški pristop.

Tako, plavuti imajo lahko naslednje spremembe:

• rebra Spremembe odsotna, da je struktura njihovega običajnega
• Rebra so nerazvita, vendar nimajo zareze
• Oblika reber spremeni
• Obstajajo okvare kosti na robovih.

Video: poljska sindrom kirurgija 2. del

Sorazmerno velike prsni mišice so naslednje možnosti:

• Hipoplaziji iz Velika prsna mišica
• Odsotnost nekaterih njenih delov
• Skupaj pomanjkanje mišične snope mišic.

stanje kože in debelina podkožnega maščevja - to je še en kriterij:

• Normalna koža, debelina podkožnega sloja maščobe manj kot običajno
• Koža je tanka in podkožno maščobno plast je odsoten.

Zadnje merilo - mlečna žleza, njen položaj in velikost:

• Iron normalne velikosti in je tipično lokacijo
• Železo zmanjšati velikost
• Polna hipoplaziji prsi in vznemirjanje pritrdilnih točk - stranski ali navpično distopija
• Popolna odsotnost zarodnih prsi, vključno z bradavico na prizadeti strani.

V zapletenih primerih priporočamo diagnostične računalniško tomografijo in ultrazvok, zlasti za ocenjevanje premer subklaviji arterije.

Diferencialna diagnoza je v prvi vrsti izvaja z Mobius sindrom, ki je opisan patologija je zelo podoben. Slednji temelji na odsotnosti polnemu razvoju jedrskih struktur obraznega živca. Podobne značilnosti obeh sindromov, so:

• aschistodactylia
• Skrajšanje prstov
• Nerazvitost prsnimi mišicami
• Prsi napaka.

Vendar pa so značilnosti, ki so značilne samo za patologije opisanih Moebius so:

• maska, kot obraz
• odprtimi usti
• Široko odprte oči
• Pomanjkanje obraznih gub, tudi z otrokom jok in nekaj drugih.

Zdravljenje in delovanje

Glavno mesto pri zdravljenju Poljska sindrom, prirojena ali roba mišična okvara, glede na kirurške metode. Njihova glavna naloga - da se prilagodijo obstoječe estetski problem. Vendar pa je v večini primerov, predlagana tehnika je izjemno zapletena, tako da ni vse prsnega koša in plastični kirurgi vzeli to operacijo. Poleg tega je treba omeniti, da obstaja določeno tveganje zapletov po operaciji. Tako je njegova frekvenca odvisno od zapletenosti kliničnega primera giblje od 10 do 20%.

Obstajajo določene indikacije za kirurško zdravljenje Poljske sindroma. Te so razdeljene v dve glavni skupini:

• medicinski
• Kozmetični.

Medicinske indikacije - to so pogoji, ki posega v normalne človeške dejavnosti zaradi neposredne nevarnosti za njegovo življenje. Ti vključujejo pljučne hipoplazijo zaradi stiskanja, srčne običajni položaj v prsni votlini. Pomemben kriterij v tem primeru je zmanjšanje bolezni srca in dihal parametrov, ki bi opredelila funkcionalne diagnostičnih metod (spirography, dopplerske, kolo ergometry in drugi).

Skupina kozmetičnih indikacij vključujejo naslednje:

• Izražena rebra napake, ki privedejo do motenj v normalnem vdihu;
• Lijakastim struktura prsnega koša, ki ustreza drugi tretji stopnji anomalije.

V praksi, kot pravilo, da je kombinacija medicinskih in kozmetičnih indikacij. Vendar pa je kirurško zdravljenje kontraindicirano hudo diabetesa, hematoloških malignih bolezni in drugih bolezni, pri katerih je tveganje za operacijo zelo visoka.

Glavne metode na voljo nadomestni napaka aplazija in so naslednji:

• Rib napaka je zaprta lastnih kostnih nadomestkov
• Umetno ustvarjanje od prsi kože in mišic zavihki.

Video: Bodybuilding MOTIVACIJA POLJSKA SINDROM (CHEST&NAZAJ)

Težava je v tem, da je lastna metodologija darovalca travmatična dovolj, saj vodi do poškodb teh delov telesa lopute, ki je sprejeta za plastiko. Poleg tega se učinek ne doseže z obrisom vedno shranjeni za dolgo časa, tako da obstaja resnična potreba po večkratnih plastične kirurgije.

Menjava nerazvita ali ne mišic prsnega koša v plastične kirurgije običajno pojavi preko Veliki hrbtni mišica. Vendar pa je problem v tem, da preveč pogosto ni v sindroma Poljska je lani razvili v celoti.

V zadnjem času, za reševanje zgoraj navedene težave začele uporabljati nove metode korekcije. V mnogih pogledih so povezani z intenzivnim razvojem kemije polimerov v medicini. Možno je, da ustvarite edinstvene prsnih vsadkov in prsni koš.

Artroplastika v Poljske sindrom je posebej prikazan v naslednjih primerih:

• Pomanjkljivosti eno ali dve rebri
• Lijak prsih prva stopnja pri normalni kardiorespiratorne zmogljivosti
• Toka prsih iz druge stopnje, če pacient odkloni radikalno operacijo
• Različne verzije odsotnosti Velika prsna mišica
• Hipoplaziji prsi
• Asimetrija prsi.

Ponavadi se operacija izvede v več fazah, in sicer najprej eno operacijo, in skozi čas - drugo (se lahko zahteva, in večje število kirurških posegov). Prva operacija je namenjena odpravljanju robove defektne in obnoviti normalno strukturo prsi kosti trupa. Kot rezultat, da vam omogoča, da se ponovno vzpostavi normalno togost prsnega koša. Drugi korak vključuje izboljšan estetski rezultat. Za to simulirano prsi, na primer, s pomočjo vsadkov (še posebej pri ženskah), ki je potekala mioplastika. Hkrati se lahko izvede prste prizadete skrajni zgornji prilagoditve strukture - so podaljšale in izključijo koža krat med njimi.

Kaj zdravnik obravnava

Zdravljenje sindroma je zdravniki poljske skupaj dva discipline - plastični kirurg in prsnega koša kirurg. Za kozmetični popravek brahisindaktilii sestavljen ortopedski kirurg.