Takayasu bolezen (nespecifične aortroarteriit)

Takayasu bolezen je znan kot "nespecifična aortoarteriit", "loka aortno sindroma". Vključeno v skupini sistemskega vaskulitisa. To udari ob steno aorte in velikih arterij zaradi vnetja vodi do zožene in organov ishemijo.

Če je bilo pred 1955 zabeleženi in opisani le 100 primerov, nato pa ga zdaj stopnjami razširjenosti od 1,2 do 6,3 na milijon prebivalcev. To je bolj pogosta v Aziji, Južni Ameriki, v Evropi - je redka. V zvezi z 100 tisoč etničnega prebivalstva pojavnost nespecifične aortoarteritis .:

• na Japonskem - 0,4 primerov
• v ZDA - 0,26
• Kuvajt - 0.22
• Švedska - 0,12.

Več nagnjeni ženske (po različnih virov, primerov med ženskami ugotovljene v 15 ali 8-krat višji kot pri moških). Najbolj nevarno starostno obdobje - od 10 do 30 let (za ženske - do 40).

Značilno je, da Takayasu bolezen je občasna (kot nepovezanih primerov), vendar je v zadnjih letih pokazala porazdelitev družinskega tipa. Tako se predvideva možnost avtosomno recesivno dedovanje. Večina ljudi zboli pozimi in spomladi.

ICD-10 patologija pripisati boleznimi veziv Class vezivnega in pasu vaskulopatije z nekrotizirajoči lastnostmi kodiranih M31.4. Ne smemo zamenjati z I 77,6 - nedoločen izvor arteritis, Takayasu od tega sindroma skupine izključeni.

Zgodovina odkritja

Prvi primer nejasnega aortoarteritis bila opisana in poročal japonski oftalmolog Takayasu Mikita na letnem srečanju strokovnjakov družbe v 1908. Dejal značilne obročnih-žilne spremembe v očesni mrežnici in sodelavci poročajo kombinacijo sprememb oči z manjkajočim radialni impulz.

Nadaljnja raziskava pojava razkrila zasebne narave skupnih žilnih obolenj: učinki na mrežnici se pojavijo vazokonstrikcija vratu naslov v možganih.

Patološke spremembe v plovila in patogenezo

Takayasu bolezen kažejo kršitev v steni loka aorte in velika plovila razvejani od njega. Morfološke spremembe gredo skozi več faz:

• V začetnem obdobju vnetnega procesa obsega tvorbo granulomov (grozdov celic) monocitov, limfocitov, makrofagov in majhno količino velikanski večjedrne celice. Nahajajo se na notranji in srednji školjk arterijske kalibra 1,5 cm ali več in v svojih plovil, ki se hranijo na steno.
• Nadaljnje fibroznih granulomi in pretvori uničiti mišičnih vlaken.
• V odgovor na nekrozo kolagena in mukopolisaharidov Akumulirate pojavi zadebelitev notranje in srednje plasti proliferacijo gladkih mišičnih celic.
• V zadnji fazi so vsi sloji sten nadomesti z vlaknasto tkivo, po možnosti povečala parietalnih trombus ker kontraktilnosti zmanjšuje.

Histologija imenuje vnetje panarteriitom. Zaradi oži svetlino zmanjša prekrvavitev notranjih organov.

Puščice kažejo na restrikcijska mesta in anevrizme, najbolj značilnih bolezni Takayasu

Tipične spremembe štejejo mnogokratnik segmentni stenozo. So izmenično z nespremenjenimi žilnih tkiv. Sklerotičan območja so razširili tvorijo majhne anevrizme nepravilnosti. Najpogostejša nepravilnost je lokaliziran v začetnih poglavjih:

• aorte lok,
• notranje karotidne arterije,
• vretenc in subklaviji arterije.

Redko so značilne spremembe:

• pljučni plovila,
• ledvic,
• iliac arterijo (TA-Dereneu sindrom varianta).

Domneva se, da je osnova za patogenezo nespecifične aortoarteritis avtoimunskih procesov. Toda, kako pomembna je njihova vloga še vedno ni jasno.

Cona vnetja, ki vodi do prekinitve oskrbe možganov

razlogi

Zanesljivih podatkov o vzrokih bolezni Takayasu še ni na voljo. Začetni čas povezan z delovanjem infekcijam, alergeni. Znanstveniki osredotočajo na herpes virusi, hepatitisom B in C, klamidija.

V odgovor na okužbo pojavi pretirano agresivni imunski odziv, ki se začne tvoriti komplekse in protitelesa uničiti žilnih mišic.

razvrstitev

Odvisno od razširjenosti nespecifične aortoarteriit razdeljen na možnosti:

• omejen lok lezija površina aorto levem skupne karotidne arterije in subklaviji (8% primerov);
• Spremembe prsne ali abdominalne odseka in veje (11%);
• kombinirana patologija aortne delov (loka, prsnega koša in trebuha področjih - 65%);
• sodelovanje v postopku pljučni arteriji in njene veje lahko nadalje kombinacijo s prejšnjimi izvedbami.

Ni značilnost sprememb v notranjih organih arterij.

Natančno določiti vrsto lezije se lahko izrazi v fazi sprememb, če obstajajo jasni morfološka potrditev diagnoze.

klinična slika

Simptomi zdravniki Takayasu boleznijo so razdeljeni v skupine in sindromov, glede na prizadetem območju. So prikazani v različnih fazah bolezni, se intenzivnost lahko izražena bolj ali manj. Pogosto bolnik ne kaže tipičnih pritožb, vendar jih spominja na ciljni raziskavi.

Znaki s splošno zastrupitve pojavi pri bolnikih, ki se ne razlikujejo od katere koli nalezljive bolezni, ampak točko na aktivnost procesa:

• splošna oslabelost;
• utrujenost;
• dvig temperature (na voljo pri 40% bolnikov);
• izguba apetita in izguba telesne mase;
• bolečine v mišicah in sklepih so prehodna, pojavljajo predvsem v rokah.

Nekateri avtorji simptome predstavljene v prvi fazi bolezni. Nadaljnja razviti težji in druga specifična lezije (kronična) faza. Med njimi je v povprečju 8 let, vendar je morda nekaj tednov in mesecev.

Srčni napad v mladosti, zahteva nujno diagnozo

Simptomi, ki kažejo na ishemije (nezadostnega pretoka krvi v arterijah) v bazenu velikih arterij:

• znaki možganskega krvnega obtoka odpovedi po prehodnih ishemičnih napadov do možganskega infarkta je odvisna od stopnje karotidne arterije, prevladujejo med drugimi spremembami organov - zmanjšati spomin, motnje glavobol;
• bolečina v rokah, ki imajo lastnost "intermitentne klavdikacije", kot v okluzivne bolezni spodnjih okončin, in nastanejo med obratovanjem;
• odrevenelost in mravljinčenje v rokah, občutek bolečine ob dotiku;
• ohlajevanje in konstantno hlajenje ščetke;
• št valovanje v radialni smeri;
• trofične spremembe --zdravilni vsaki razjede na prstih iz "bolan" na subklaviji arterije;
• Nestabilnost od zamahov s porazom vretenc arterije.

Manifestacije so asimetrični, velike razlike so na voljo na desni in levi strani.

Spremembe Očesne so povezane z občutno zmanjšanje centralne mrežnične arterije. Bolniki se pojavijo:

• spusti pogled,
• dvojni vid,
• zmanjšuje vidljivosti polj,
• nenadno slepoto na eno oko,
• Zgodnje katarakte zaradi razvoja retinopatije.

Sindrom manifestacije nezadostne preskrbe s krvjo na obrazu in vratu zajema:

• motnje prehranjevanja kože, opisal primere gangrene na konici nosu, ušesih;
• perforacija septuma med nosne votline;
• atrofične spremembe obraznih mišic.

Trofične spremembe na dosegu roke so posledica pomanjkanja preskrbe s krvjo

Klinični znaki krvnega obtoka podpore (zavarovanja):

• dilatacija arterij v vratu, ramenskega obroča, v medrebrne prostoru, na hrbtni strani;
• opredelitev valovanje na neobičajnem mestu.

Simptomatike prizadetega območja karotidne sinusa:

• Dizzy uroke;
• nenadna izguba zavesti (Nesvjestica) zaradi zmanjšanega krvnega tlaka, ki traja do 30 sekund;
• poslabšanje vida.

Skupaj z odsotnostjo pulziranja radialne arterije zadnje ostanke tvorijo tipično triado.

Spremembe v kardiovaskularni sistem:

• bolečina v središču vrste napadov angine ima eno od štirih bolnikih;
• V posamezniki mlajši brez vidnih znakov ateroskleroze pojavi infarkt, miokardni, pokazala aortne zaklopke.

To je posledica poškodbe v ustih na koronarnih žil v njihov kraj izvora aorte:

• V spodnjih okončin pokazala pomembno povišan tlak v arterijah, vrhunsko zaslon na rokah (običajno - obratno);
• če je povezana z patološkega procesa abdominalne aorte simptomi pojavijo črevesne ishemije, ledvične odporen renovaskularne hipertenzije, glomerulonefritis;
• Reynaud in sindrom lokalno anevrizma kaže v kasnejših fazah bolezni;
• polovica pacientov s simptomi srčnega aortoarteritis prepoznavanje nespecifično miokarditis, hipertenzije, je kronično srčno popuščanje nastane.

Če gre za pljučno arterijsko so bolečine v prsih, dispnejo, hipertenzija v pljučnem obtoku.

diagnostika

Diagnoza temelji na klinični sliki raznolike vpletene k revmatologu, nevrologu, žilni kirurg.

Razvite merila za verjeten oceno simptomov. Njihova posebnost okoli 98%. Za diagnozo nespecifične aortoarteritis mora imeti tri ali več možnih pojavnih oblikah:

• Nastop bolezni naj bi padla v mladosti;
• Roke so znaki sindroma kot "prekinitvami klavdikacije";
• pulziranje periferni oslabljen ali odsoten;
• merjenje krvnega tlaka v obeh primerih je določena z razliko največ 10 mm Hg. Člen.
• avskultacija površina abdominalne aorte, subklaviji arterije auscultated hrupa značilno;
• na angiogramu potrdili anatomske spremembe v plovila.

Bolečina v rokah lahko spremljajo krči

Pri analizi krvi:

• zmerna anemija;
• levkocitoza;
• ESR pospešek;
• zniža raven globulina;
• Hkrati lahko zmanjša koncentracijo holesterola, lipoproteinov, albumin, seromucoid, haptoglobin.

Imunološki študije ne nujno kažejo povečanje kompleksov protiteles.

Na rentgenskih posnetkov iz sklepov pokazal nobenih sprememb.

rheoencephalography Postopek definirano zmanjšanje prekrvavitve možganov in z uporabo elektroencefalogram mogoče nastaviti kapljico funkcionalno aktivnost kortikalnih celicah.

V fundusa okulist zazna retinopatija in optičnih živcev poškodbe

Angiografijo, lahko aortography zazna stenoza arterij, pogosto najdemo kombinacijo z aterosklerozo.

Ultrazvok, Dopplerjev vzpostaviti motnje pretoka krvi, spremembe v stenah arterij, stopnjo stenoze, njene lokalizacije in segmentu znakov.

S čim bolezni opraviti diferencialne diagnoze?

Podobnost simptomov, zaradi česar je potrebno opraviti diferencialne diagnoze:

• anevrizma aorte;
• prirojene okvare, ki vključujejo aorte deblo;
• stenoza in aorte ožine;
• arteritis syphilitic izvora;
• primarna antifosfolipidni sindrom.

Kako bolezen v nosečnosti?

Kako nevarno nosečnost v svojo bolno mater ali plod, je nemogoče, da prevzame. Če je diagnoza je pred nosečnostjo, boste morali sprejeti zdravljenje v zadostno količino. Zato je bolje, da vnaprej pripravijo žensko in načrt zasnove in rodila v remisiji.

Najbolj verjetna zaplet je ledvična hipertenzija s posledičnimi težavami za utero-placente krvnega pretoka, prehod v kronično glomerulonefritis.

Načini zdravljenje nespecifične aortoarteritis

Zdravljenje Takayasu bolezni je izdelana upoštevajoč delovanje imunskega procesa in možnost nadomestila oslabljeno obtoku.

Zatreti avtoimunsko vnetje uporabe:

• citotoksičnih zdravil (azatioprin, metotreksat, Tsitoksin);
• Visoke doze kortikosteroidov (prednizolon, metilprednizolon).

V primerih, kjer je stabilnost združiti teh sredstev.

Za preprečevanje tromboze grožnja predpisanih antitrombotikih in antikoagulanti (varfarin, aspirin, trombotični Ass).

Pri prepoznavanju hipertenzije z uporabo učinkovin, ki znižujejo krvni tlak, diuretik.

Za odstranitev imunskih kompleksov z metodo korekcijskega krvni krvni zunajtelesni nanese z uporabo postopkov:

• kriofereza,
• plazmafereza,
• Kaskadni filter plazme;
• limfotsitofereza.

Ko pa je notranje organe hudo pomanjkljivost, ki vodi do ishemije potreba po kirurškem posegu. žilne operacije se izvajajo v primerih stenozo:

• ledvičnih arterij z manifestacijo hipertenzije;
• koronarnih arterij pri bolnikih s hudo ishemično sindrom;
• arterije rok ali nog s sindromom šepavosti;
• tri ali več cerebralnih arterij;
• pri izpadu aortne ventila;
• anevrizme v prsni ali trebušno Zanimiv aorta s povečanjem premera do 5 cm ali več.

Uporabijo plastične posode, odstranitev koničastega dela, montažo bypass proteze, zamenjava aortne ventila.

Zapleti in napoved

zapleti Takayasu bolezen pojavi v precej mladih letih. Najbolj pričakovano in huda so:

• miokardni infarkt;
• infarkt hrbtenjače;
• ishemična kap;
• snop aortne anevrizme;
• slepota.

Za dolgotrajno bolezen. Zdravljenje se doseže s polno petletno preživetje 80% bolnikov. Ugotovljeno je bilo, da je simptomatsko ledvic hipertenzija razvije pri 33-83% bolnikov. To poslabša klinični potek in prognozo, zmanjša za 15%, 10-letno preživetje.

ledvične amiloidoze otežuje patologije redko, je značilno za nefrotskega sindroma v nasprotju z ločevanjem in ponovnega privzema beljakovin in drugih hranilnih snovi in ​​visoko koncentracijo preostalega dušika. Zdravljenje zahteva uporabo hemodialize. Pričakovano trajanje življenja ob tem zapletu, je do pet let.

Ker razlogi niso jasni, primarni in preventivni ukrepi tam. Sekundarni priporočila vključujejo zahtevo za izvedbo sanacije zdravnika kronične žarišč okužbe, omejitev glede stikov z izbruhom gripe in SARS, ki prejemajo imunomodulatorji.

Takayasu bolezen je redka bolezen, vendar je treba spomniti, o njej, ki obiskujejo zdravnike. To še posebej velja pri mlajših bolnikih, ki dajejo veliko potapljačev pritožb. Pravočasen pregled lahko pomaga diagnosticirati. Žaljive odnos do svojega zdravja raste na bolj zavestno starosti v obliki nepopravljive bolezni pri mladih.