Velikanski celic arteritis

Giant celic arteritis - bolezen iz skupine vaskulitis (vnetje žilne bolezni). Najvišja obolevnost je bila registrirana v severnih evropskih državah (med 15 in 25 na 100 tisoč evrov. Odrasli nad 50 let). Na jugu celine - v 2-krat manj, v Afriki in Latinski Ameriki patologijo zazna zelo redko (1-2 primerov). ni bilo mogoče najti med mladimi.

Komunikacija z imuniteto

Imunološke se imenujejo "privilegiranih območje" za razvoj žilne stene zaščitnih burne reakcije. Ugotovljeno je bilo le del elementov, T-celic (timusno odvisne).

Hormonske krvi, prisotnost biokemičnih poživil ne zadeva. To potrjuje odsotnost specifičnih protiteles brez kršenja gammaglobulin vsebine.

Patologija tvorjen z limfociti in makrofagi. Ti so impregnirani s celotno steno arterij vsakega kalibra. Srednji nivo lupina granulomov oblikovali nabiranje celic velikank, vendar pa ne sme biti.

Kot poškodovane žile?

Prek svojih limfocitov notranji rezanimi in monocitov svojo pot ven iz votline plovila (v notranjosti), na zunanji strani. V procesu povezovanja dendritičnih celic notranjo lupino. Proizvajajo celic velikank, ki so določene med notranjim in elastičnega sloja. Obstaja domneva, da je "narobe" dendritične celice v načinu izbora za boj proti infekcijam ali druge molekularno patologijo. Da se priznajo in sprejmejo antigene, ki niso jasni. Morda je to bakterije, virusi ali njihovih razgradnih produktov, svoje lastne celice, sprejete za antigene.

Najbolj trpijo ženske

Poenostavljena teorija velikanski celičnega arteritisa poudarja vlogo čezmernega imunskega odziva zakriva stimulus, vnetja in odebelitev stene z naknadnim zoženja arterijskih lumen. Rezultat je varianta netrombotichesky okluzija (zmanjšanje premera) a plovila, ki povzroča tkivno ishemijo.

Ko se ukvarjajo z aortno procesu pokazala protiudarec v obliki ekspanzijski posodi.

dodatni dejavniki

Znanstveniki verjamejo, da je patološki imunski odziv ni omejen na mehanizem omejitev. pomen:

• Postopno proliferacijo celic okoli notranji tulec svetlino;
• migracijo celic gladkega mišičja iz mišičnega plasti znotraj;
• oblikovanje številnih novih kapilar v srednjem in notranjih lupin.

razlogi

Doslej ugotovljene le en dejavnik tveganja - starost. ni bila ugotovljena vloga kakršne koli okužbe. Razširjenost na nekaterih področjih, ki kažejo na dedno transmisijskega mehanizma na ravni določenega gena. Vendar pa obstaja noben konkreten dokaz, do danes.

Simptomi in klinične oblike velikanski celičnega arteritisa z dvema razlogov povzročajo:

• okvarjeno pretok krvi v prizadetih plovila in ji ishemija, pridobljene tkiva;
• sistemska vnetna reakcija.

V 85% primerov arteritis vpliva zunajlobanjskega plovila (hrbtenice, časovna, oči ciliary in zadaj). Le 15% veja notranje karotidne arterije (krvne žile v možganih, mrežnica središča očesa).

temporalni arteritis

Časovne ali zunajlobanjskega arterij značilna lezij veje časovnega arterije, temenske in manjših vej.

Zadevni bolniki:

• hude utripajoča glavobol na eni ali obeh straneh ostrim ali topim narave;
• zobobol v zgornji ali spodnji čeljusti;
• bolečina ob dotiku na lasišču;
• poveča bolečino od očal (kompresija loki občutek), pri pranju lasišča lasišča stiku z blazino.

Določena z otipom gosto boleče krvnih žil pod kožo.

MRI glave pokazala lokalno žilne stene zgoščevanje, majhno valovanje, nodularne strukturo. Uporaba biopsije na površinskih plovilih ne zazna spremembe v 1/3 bolnikov.

Poraz oftalmološke arterije

Vključevanje v patologiji očesne arterije je polna resnih poškodb glave - izgube vida. Slepota je obstojna in nenadno. Redko se lahko izvede:

• vročina;
• zabrisane konture predmetov povezanih s povečano telesno aktivnost, na položaj glave;
• dvojni vid.

Ko oftalmoskopom fundus zdravnik razkriva:

• nevropatska ishemična območje pred očesa;
• otekanje vidnega živca;
• delno ali popolno atrofija;
• pomanjkljivosti zenico;
• ožilja bolezni mišic oculomotor.

V hujših primerih je ishemija celotnega zrkla. Bolezen je zapletena zaradi prehoda vnetja na drugih tkiv očesa: konjunktivitis, sclerite, iritisu.

Poslabšan vid v starosti si z osebo nemočni

"Prekinitvami šepanje" v obraznih mišic

Pri 50% bolnikov, ki imajo tipične pritožbe bolečine pri žvečenju in govor v časovnih in masticatory mišic. So začeli takoj po žvečenju in končajo po ustavi. Zato so se v primerjavi s prehodno šepanja kadar okluzivnih metrov bolezni. Obstaja zelo močna bolečina pri žvečenju mrtvičnega krča (spastično krčenje mišic) in nezmožnost, da odprete usta.

Ti simptomi so povezani z lokalno ishemijo.

Redko se zgodi, ishemija jezik za dokončanje srčni napad.

Arteritis druge strani

Z zoženje vertebralnih arterij in notranji karotidni nevrološki simptomi pojavijo (1/3 bolnikov). Patologija redko pojavi v žilah na notranjem delu možganov. V takih primerih se kaže kontaktne simptome, parezo, delno paralizo.
Različne nejasne bolečine v obrazu, vratu in grlu, so predmet pregleda v arterijah.

Z vključevanjem koncu razdražena receptorja bronhijih arterij in zaskrbljen zaradi dolgega suh kašelj bolnika.
Ustanovljen je pogosta kombinacija velikan arteritis celic z revmatičnih bolečin v mišicah. To je povzročilo nekatere znanstvenike razlikovati revmatične bolečine v mišicah kot posebna oblika artritisa. Problem do sedaj v fazi razprave.

jasno, vročina

Vročina neznanega izvora z velikan celic arteritis je 15%, pri starejših bolnikih. Bolezen je lahko asimptomatski in samo kaže temperaturo. Takšni simptomi povezani s prevlado sistemskega vnetja. Obstajajo ostre dvigne temperatura pade iz mrzlica, obilno znojenje.

zaskrbljen bolnik:

• hude bolečine v mišicah;
• šibkost;
• izguba apetita;
• hujšanje.

V takih primerih zdravniki iščejo okužbe ali raka. Odločilno pri diagnosticiranju pripada biopsijo časovnega arterije.

Clinic lezije velika plovila

Spremembe v velikih žilah (aorta, karotidnih, subklaviji, aksilarno arterijo) je dalo 10% bolnikov. Teorija je, da je ta proces veliko bolj pogosta, vendar ne diagnosticirali zaradi počasnega vnetja.

Ni značilna razvoj vaskulitisa v stegnenice arterij.

Bolečine v mišicah orožja takoj pride pod obremenitvijo

sindrom najpogostejši aortne lok. Bolniki našli:

• "Prekinitvami šepanje" v ročnih mišic med vadbo;
• nesimetrično ali je odsoten radialne impulza;
• otrplost in hlad prstov (redko).

Bolniki nimajo glave in bolečine žvečilni. Pikčasti časovna arterija je normalno. Toda morda kombinacija aortitis z lobanje arteritis.

diagnostika

Vse te klinične manifestacije so vključeni v diagnostičnih standardov, ki so jih revmatologi ZDA odobrenih. Obvezno študija z velikan celic arteritis velja biopsija časovnih vej arterij (čeprav so do 70% primerov negativno). Če se pojavijo simptomi na osebe, mlajše od 50 let, niso verjeli, da so točni, se predlaga, da si za drugo patologijo.

Odkrivanje celic velikank in gomoljev na odsekih je slab prognostični znak.

Še posebej zaskrbljujoče zdravniki za odkrivanje in diferencialno diagnozo s skupnim bolezen, revmatoidni poliartritis.

Stopnja razvoja bolezni ne kažejo tako priljubljen za vse vnetje, rezultati analiz so levkocitozo, pospešeno sedimentacije eritrocitov, prisotnost C-reaktivnega proteina.

Opirajoč strategijo zdravljenja v teh pogojih ni možen.

Pri nekaterih bolnikih še eno majhno anemije, trombocitemije, aktivacijo jetrnih encimov.

Lahko pomagajo pri metodi diagnosticiranja in MRI angiografijo. Identificirajo vazokonstrikcija kažejo stene debeline otekanje okoliških tkiv.

Prepoznavanje vaskularno insuficienco možno s transkranialno Doppler ultrazvokom, izračunan angiografijo.

zdravljenje

Uporaba glukokortikoidi bistveno zmanjša pojav slepoto iz velikanski celičnega arteritisa. Formulacije zmanjša otekanje tkiva, odstranitev vnetnega odziva. Dodeljevanje velik odmerek na enkrat, in nato zmanjša vsak teden za 10%. dolgo potek zdravljenja - 1-2 let.

Zdravljenje uporablja droge, ki se nanašajo na aspirin. NAPRAVE njegov učinek na sintezo aktivacije interferona in blokiranje alergičnih reakcij.

Terapija se ustavi, če po prejemu odmerka za vzdrževanje prednizona več kot šest mesecev simptomi ponavljajo.

obeti

Prognoza odkrivanje bolezni v koraku zrkla ishemije slepoto in nevroloških obolenj razočarali. Pri 60% bolnikov relapsa pojavijo tudi kot ozadje kontinuirne terapije z glukokortikoidi dne.

Bolezen je redka v praksi zdravnika. To zahteva pozornost zmedeno simptome z nevroloških simptomov ali pritožbe glavoboli in okvaro vida.