Skleroderma in njeno zdravljenje

Sklerodermija - sistemska bolezen, ki prizadene kožo in vse organe razvite vezivno tkivo. Kot posledica zmanjšane prekrvavitve nekaterih delih celice nadomestijo z fibrozo in tkiva izgubi svojo funkcijo in atrofije.

Histoloških sprememb na celičnem nivoju

Bistvo histoloških sprememb skleroderma - prekomernega odlaganja proteinov (zlasti kolagen) v človeško kožo in organov.

Plovil - fibroza se začne z majhnimi arterij kože, pljuč, srca, ledvic, želodca in črevesja. Wall zgoščevanje, zmanjšuje vrzel do popolnega zaraščanja. Posledica je lezija strani ishemija sledi pomanjkanja kisika in hranilnih snovi. Del kapilar izgine, druga - raste, se poveča zakrivljenost, teleangiektazija (kožne gomoljev). Metanje v krvi povzroči vazokonstriktorsko hormonsko sliko spazem, kar še dodatno zmanjša arterijski drevo.

Končnice senzoričnih živčnih vlaken - morala nimajo posebne beljakovine (nevropeptidov), ki so odgovorni za prenos gibalne žilne krč.

Vloga imunskimi motnjami - spremembe vplivajo na celično imunost: povečana aktivnost dokazuje limfocite T pomagalke, monociti mastocitov. So sposobni aktivirati FGF celice. Skleroderma odmori in hormonalni imuniteta v krvi pojavijo avtoprotitelesa do svojih celic jedra.

Funkcije fibroblastov celice - Krepitev proizvajajo kolagen impregniran s celotno debelino kože in se spajka na drugih tkiv, ki se nahajajo globlje.

kromosomske nepravilnosti - pride do sprememb v 90% bolnikov s sistemsko sklerozo v obliki izgled:

• prelomi vezi v verigi;
• Izobraževanje obročaste kromosomi.

Patoloških sprememb v izbruhu in notranjih organov

Sklerodermija je lahko povzroči eno ali več sprememb v telesu.

koža - bolezen začne z akumulacijo maščob in plazemskih celic T limfocitov, monocitov. Zunanja plast (povrhnjice) postaja tanjši in maso kolagena tvorjena pod. Zaradi tega, zgornje plasti rastejo v podkožnem tkivu, se spajka v globoko ležečih tkivih. Vse, kar je med njimi, atrofije.

V prebavnem traktu - stanjša sluznica, spremembe začnejo s srednji tretjini požiralnika in nižje. Pod to se nabira kolagenska vlakna. Mišice plast tanjša, prizadetih območij razširili in izgubi funkcijo motorja. Na epitela pride do erozije in razjede.

V luči - ima fibroza bronhialne stene v alveole v pljučih. Rezultati za stiskanje v izgubo lahkotnosti, emfizem, motnje v izmenjavi kisika in ogljikovega dioksida. Stene lahko počijo in tvorijo majhne ciste.

skupni - limfociti in plazemske celice prodrli notranje lupine skupnega kapsule. V svoji kolumni, tetive zamudo fibrin.

mišice - podhranjenost vodi do atrofije, zmanjšala kontraktilnih sposobnosti. Infiltracija limfocitov in Plumping kolagena tkivo.

V srcu - glavne spremembe se nanašajo na miokarda. Hipoksija povzroči degeneracijo in zamenjavo mišičnih celic na brazgotine. Ker deli fibroze pri skleroderma moten živčnega impulza formaciji in žarišča vzbujanja, ki se kaže atrioventrikularni blok, aritmija.

V ledvicah, - so opazili spremembe v polovici bolnikov

Nepravilnosti v glomerularne kapilarna povzročajo nekrozo, manjši srčni infarkt, zmanjšan filtracijo urina.

Sistemska izpostavljenost lahko vpliva na jetrne celice in povzročijo biliarne ciroze. Zato je pogostejša kroničnega tiroiditisa (vnetje ščitnice).

Kodiranje v skladu z mednarodno klasifikacijo ICD-10

Glede na različne oblike in klinične manifestacije skleroderma, Mednarodna klasifikacija ICD-10 zazna del vrste iz razreda L (kožna bolezen) je, in drugi - v razredu M (v smislu boleznih vezivnega tkiva).

Ta rešitev je omogočilo, da vključuje različne oblike bolezni v skupini L94 in M34 oznako "Druge lokalizirane spremembe vezivnega tkiva", "sistemska skleroza".

Registrirani vrste skleroderma:

• alopecije ali omejena skleroderma - različne poškodbe kože, notranji organi ne spreminjajo;
• neenotno skleroza - sprememba koža ima okroglo obliko, velika, obdan z modrikasto obroča;
• solze - izgleda majhen krog belkaste lise biserni odtenek površina potone navznoter, pogosto razporejeni v zgornjega dela trupa;
• Anularnega - izpuščaji v obliki prstanov, danih v kožo stegen ga lahko spremljajo elephantiasis;
• linearna sklerodermija - očitne trakovi spremenjeni kožo na čelu;
• edematozna ali bolezen Buschke (scleredema benigna sclerema aponeurotic) - hitro progresivni boleča oteklina, gosto na dotik, ki je lokalizirana na obraz, vrat, razmnoževanje je možno v smeri ramen, podlakti (do roke ne dosežejo), so notranji organi ne vpliva, je začetni spremembe v obliki Raynaudovim sindromom ni označen, izkazal odnos s prenesenim akutne infekcijske bolezni, ki jih povzroča Streptococcus povzročajo;
• sistemska ali posplošena, difuzna (progresivna skleroza) - huda vsej boleznih vezivnega tkiva, značilno progresivno seveda z zajemanjem in kožo in organov;
• eozinofilni fasciitis - spremembe v koži ima pogled zelo podobna skleroderma, drugačno kopičenje eozinofilcev v tkivu, videz žil "pomarančno lupino", potopljene utorov, značilnih upogibanja kontraktur sklepov;
• Induced - oblike, znane dejavnike posledica skleroderme (dela v pogojih daljšem izpostavljanju vinilklorid spojin silicija kot odziv na drog pentazin, bleomicina, da proteze silikona na prsih).

Raynaudov fenomen se šteje kot začetna faza skleroderma

Posebej dodeljena sindromov, povezanih ko pride skleroderma z drugimi vrstami vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis).

Treba je razlikovati bolezni iz nekaterih redkih bolezni, ki se kažejo v majhnih in velikih fibroznih sprememb. Zato je diagnoza je pomembna za študij vboda del kože, nastanek zobnih oblog ali notranje organe.

razlogi

Doslej je soglasje med znanstveniki o vzroku skleroderma ni, zato bolj primerno govoriti o sprožilni dejavniki so študirali. Ti vključujejo:

• dedna predispozicija in identificirane genskih sprememb;
• virusne infekcije, zlasti citomegalovirus;
• kremenov prah in iz premoga;
• Stik z organskimi topili;
• vinil klorid polimernega materiala;
• Nekateri močni citotoksičnih zdravil, ki se uporabljajo pri kemoterapiji raka;
• ozebline;
• vibracij;
• prenese malarije;
• nepravilno delovanje endokrinega sistema;
• poškodbe.

Študij sestavo krvi pacientov s skleroderma pokazale povečano vsebnost koagulacijski faktor VIII, encimi (grancima-A), ki lahko poškodujejo notranjo lupino žilne stene.

manifestacije skleroderma

Simptomi skleroderme obliko bolezni povzročene. Če neenotno skleroza povzroča le spremembe na koži, potem lahko sistem znak pričakujejo več poškodb notranjih organov, sklepov in mišic.

Šteje se, da je zgodnja manifestacija Raynaudovim sindromom, ki ga je krč krvnih žil v rokah in nogah povzročajo. Klinične manifestacije časovno zoženje arterij pojavijo pred stresom stanju, hladno. Na rokah se pojavi izrazit bledico z jasno mejo nadomesti na cianoze. Po odstranitvi krč roke in prsti postanejo intenzivno roza barve.

Linearna sklerodermija pojavi v čelo, lasišča

Bolniki se pritožujejo zaradi občutka zamrznitev hlad tudi v vročini, zmanjšana občutljivost kože. Konec napada lahko pride do bolečine v roki. Manj pogosto pride do sprememb v konici nosu, ustnic, ušes.

Zadebelitev in odebeljena koža začne s prstov, da je večina bolnikov. Nadaljnje širjenje lahko premaknete na drugih delih telesa. Za skleroderma običajno soočajo poraz:

• glajenje nosno-ustnične particij;
• zbledi gube na čelu;
• okoli ustnic radialne gube tvorjen zaradi tanjšanje sluznice.

Oseba postane maskoobraznym, ni mimiko.

Spremembe kože iti skozi naslednje korake:

1. edem,
2. pečat (prvi 3-5 let)
3. redčenje (gosto regije so samo na prstih).

Morda nastajanje bolečih razjed na prstih, brazgotine, ki so podobni miokardni ugriz. Razjede so lokalizirane na gležnje, kolena na kožo, pete in kolena.

Spremembe v sklepih pojavljajo jutranje bolečine, občutek tiščanja. Tanjše in razbite nohti postanejo odebeljena in skrajšati prsti. Brush videti deformirane.

Mišične spremembe vodijo k trajni šibkost in utrujenost.

70% bolnikov trpi zaradi sprememb v pljučnem tkivu. Izguba lahkotnosti spremlja zasoplost, boleče kašelj, pogosti prehladi.

Ledvice ustaviti filtriranje toksine in hranila za odlašanje. Bolnik izgubi teže, se pojavi srbenje, glavobol. Povečanje odpovedjo ledvic postane smrtno nevarna.

Klinični znaki pri otrocih

Sklerodermija pri otrocih očitno enake simptome kot odrasli.

Ko kontaktne (plak) obrazci o rok, nog, trupa pojavil nad raven kože zaplate rumeno-roza barve, čvrsta in sijoča. Da se tvori linearno karakteristiko pasu na čelo, lasišča, s spremenjeno tkivo vzdolž nevrovaskularni snopa.

Otrok lahko poškoduje oči, epileptične napade epileptoformnih. Manj pogosto izgovarja Raynaudov sindrom in poškodbe sklepov.

Stalna acrocontracture z rentgensko difrakcijo potrdili

Sistemska sklerodermija pri otrocih - redka oblika bolezni. Ponavadi pred starostjo štirih let starega otroka, ki ga gledate z Raynaudovim sindromom. Potem je mogoče:

• togost v vaših rokah razvoj kontraktur prstov;
• pritožbe otrplosti;
• zastoj rasti, izguba teže;
• obscure vročina;
• bolečina v sklepih.

Najbolj nevarno za otroka spremembo notranjih organov, perikarditisa in miokarditisa.

diagnostika

Sklepih in mišicah spremembe, skupaj z identifikacijo motenj srčnega ritma povzročijo zdravnik misliti revmatizem in revmatoidni artritis. Diferencialna diagnoza zahteva posebne imunske teste, rentgenski pregled.

ZDA šola za revmatologijo priporoča uporabo standardov merila. Za zanesljivo diagnozo pravi eden znamenje od "velikih" ali 2 "majhna".

Z "velike" funkcije vključujejo:

• simetrična zadebelitev kože prstov na roki, ki se razprostira do roke in telo;
• Tipičen koža spremembe na obrazu, vratu, trebuhu, prsih.

se štejejo za "Mali" merila:

• kožne spremembe le na prste;
• brazgotinjenje in umik na koncu falango in roke;
• fibroza pljučnega tkiva na obeh straneh, ki se nahajajo na rentgenskega;
• dvig EPR v krvi več kot 20 mm / h;
• povečanjem koncentracije fibrinogena seromucoid;
• plus tri C-reaktivnega proteina.

Bolniki določi slabokrvnost zaradi pomanjkanja železa, vitamina B₁₂, spremenjeni testi ledvic.

Velik pomen je namenjena iskanju avtoprotiteles.

Od instrumentalnih tehnik najbolj informativne capillaroscopy nohtov. Drugi načini za študij na srce in ožilje se ne štejejo za specifične, saj odražajo patologijo več organov.

zdravljenje skleroderma

Bolnik potrebuje opazovanje ambulanti. Zdravljenje bolezni, mora biti posamično, poskušajo preprečiti napredovanje. Cilji terapije:

• zdravljenje vaskularnih sprememb;
• Postopek supresijo fibroze v koži in notranjih organov;
• popravek imunosti;
• podporne funkcije notranjih organov.

Priporočila o režimu in prehrano

bolniki skleroderma potrebujete življenjsko dobo za izpolnitev pogojev režima, saj pomaga, da se prepreči napredovanje bolezni.

1. Bolniki naj ne sončenje, SuperCool, ki se nahaja v bližini mehanizma vibrirajoče.
2. Morate prenehati kaditi, stop pitje kave in kofeinskih pijač.
3. Pomembno je, da se omeji porabo maščobnih, spicy in prekajene hrane, mlečnih izdelkov. Ti lahko podpira in povzroči več alergijsko razpoloženje.
4. Uporabne sadje in zelenjava, rjavi riž, morske alge jedi. Njihova Sestavek krepi imunski sistem in živčni sistem.
5. Dnevni prehrana bolnika, morajo biti na razpolago električni živila, bogata z vitaminoma C in E, ki so potrebni za ponovno vzpostavitev imunskega statusa.
6. Vitamin C je v citrusih, sveže jagode, melone, zeleno zelenjavo, papriko, paradižnik, šipek, jabolka.
7. Zagotoviti potrebno raven vitamina A pomoči: buče, korenje, ribje olje, špinača, rumenjake, grah, jetra, gobe, lisičke.
8. Viri vitamina E so - vse rastlinska olja, oreščki, špinača, avokado, testenine, ovseni kosmiči, ajda EU.
9. B vitamini so bistvenega pomena pri zagotavljanju odpornost proti okužbam. Najdemo jih v žita, oreški, ribe, stročnice.

Oblačila so se morala povečati toplotno stabilnost, roke, nositi palčnike peš - nogavice, ne pozabite na Frizura

zdravila

Le zdravnik izbere drog odmerjanja in nadzora združljivosti.

• Za odstranitev žilnih spazem vazodilatatorji stroje. Najbolj produktivni menili kalcijevih kanalčkov (nifedipin, verapamil, amlodipin, lacidipin, diltiazem, flunarizin).
• Individualno opremljenih zdravil iz drugih skupin (adrenergičnih blokatorjev (dihidroergotamin, Nicergoline, terazosin). Pripravkov iz ekstrakta Ginkgo biloba (Tanakan).
• V hujših primerih, sintetični prostaglandina (alprostadil), prostaciklin skupino (iloprost).
• Če je potrebno, povezan z antitrombocitnimi zdravljenja in antikoagulant za izboljšanje viskoznosti krvi, preprečuje trombozo.

Da bi omejili fibrozne tkanine se uporabljajo:

• D-penicilamin, zatirati sintezo kolagena;
• Penicilamin (Artamin, kuprenil), ki deluje preko imunskega sistema.

med nosečnostjo ne Kuprenil navedeno, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov

Odstranitev vnetna reakcija sklepov so prikazani:

• nesteroidna sredstva - diklofenak, ketoprofen, nimesulid, meloksikam;
• hormon betametazon terapija, hidrokortizon, triamcinolon.

Pri požiranju motenj z uporabo kratkih tečajev propulzivi: Domperidon, meklozin, metoklopramid.

Ljudska zdravljenje

Zdravljenje folk pravna sredstva za skleroderma zdravniki ne priporočajo. Preveč občutljivo mehanizem patologije, veliko neznank v napovedi. Predvidevajo korist ali škodo zeliščnega esence ali drugih postopkov nemogoče. Obžalovanja losjoni fascinacija z jogurtom, prikazanim na hormonsko terapijo.

Folk medicinski opisati te metode:

• pritrditev mazila kože ichthyol ali blazinico s soka aloe po paro v savni;
• stisne pečene žarnice in medu;
• Zaužitje brozge dresnik, lungwort in preslica;
• esence listov Planika in brusnice za odkrivanje ledvične poškodbe;
• razkuževanje ran na prste pladnjev iz hrastovega lubja, koprive listov.

Mnenja metod zdravljenja niso enaki kot obliko bolezni in pričakovanem odzivu posameznega organizma. Vsako zdravljenje se je treba dogovoriti s svojim zdravnikom. Se morajo zavedati možnosti nenavadnih učinkih zdravil. Bolniki ne smejo dodati trpljenje eksperimentov.