Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma se imenuje tudi generalizirana, difuzna, progresivna multipla skleroza. Bolezen je vključena v skupino vezivnega tkiva, ki vključuje vse vezno strukture tkiva v telesu. Resnost in zajem notranjih organov pri kožnih razlikuje to različico od goriščne skleroderma.

Razširjenost do 19 primerov na 1000 prebivalcev 000. Najpogosteje, bolne ženske v starosti od 30 do 50 let. Otroci sistemska oblika je zelo redka. Izkazal znatno povečanje primerov med narodi Afrike in severnoameriških Indijancev.

V skladu z mednarodno statistično klasifikacijo ICD-10 se šteje kot nozokomialne enoto M v razredu (stolpec bolezni veznega tkiva) in blokada M34 «sistemska skleroza".

Vloga kolagena pri razvoju bolezni

Poseben vzrok bolezni ni jasen. So predstavila različne teorije, ki temeljijo na odkrivanje sprememb v telesu bolne osebe. Dokazana povezava med razvojem sistemske skleroze s presežkom sintezo kolagena. Patogeneza (patološke motnje in njihovo napredovanje) zazna presežne kolagenska vlakna v stenah majhnih arterij, mišic, organov strome.

lezije v lupusom sistema je kopičenje nepotrebnih količine beljakovin v vseh organih, koža, kjer je vezna tkiva, ker je kolagen je njena glavna sestavina in do 35% sestavka proteina.

To je odvisno od prisotnosti veziva stene elastičnosti, kite, vezi in trdnost kosti, turgor in mlade

Pozitivna vloga kolagena pri preprečevanju staranja kože se dobro zavedajo vseh žensk. Na problem zamudo gradnje beljakovin kozmetična industrija deluje na kožo. S starostjo se telo izgubi sposobnost za sintezo kolagena. To je glavni vzrok staranja kože.

Glavni aminokisline v proteinskih molekulah glicin. Beljakovinski verige da tvorijo myofibers da izpolnite medceličnem prostoru.

sintezo kolagena ne ko imenovano skleroderma izazivanje faktorjev:

• genetske mutacije;
• infekcijske bolezni (povzročitelji z dokazano ploskvah zvez, škrlatinko, davica, citomegalovirusa);
• oster hipotermija;
• stresne situacije in poškodbe;
• kronična zastrupitev pri uporabi silicijevih soli z organskimi topili;
• negativni vpliv drog;
• Uvedba cepivo;
• transfuzijo krvi;
• endokrinih bolezni;
• nepotrebno ultravijolično obsevanje;
• izpostavljenost vibracijam.

Če želite izvedeti več o skleroderma tukaj.

Ti dejavniki nepogrešljiv beljakovine v patogene povezavo hudo boleznijo. Kolagen je ne samo kopičijo, in:

• To vodi do odebelitev stene ven;
• To omejuje lumen krvnih žil korakom tkiva ishemije;
• spajkanje brazgotinasto kožo z globokimi plastmi, živčnih kovčki, mišice;
• To nadomešča delujoče celice notranjih organov in prekine njihovo delovanje.

Vloga imunskega sistema v patogenezi skleroderma

Druga povezava, aktivno sodelujejo pri razvoju skleroderma so imunske celice. Izkazal spremembe medsebojnega delovanja vaskularne strukture notranja lupina, gladkih, fibroblasti, limfociti T in B vrst, makrofagi, eozinofilci mastocite.

Fibroblasti - glavni "proizvajalci" kolagena, od nadzora in začnejo sintetizirati v velikih količinah. Anomalija se aktivira:

1. trombocitov rastni faktor;
2. histamin;
3. transformirajoči rastni faktor;
4. serotonina in tromboksan (v hladnih pogojih);
5. dušikove spojine (pod stresom).

Vrste sistemov lezij v skleroderma

Sistemska sklerodermija je razdeljen na naslednjih oblik:

• difuzni ali progresivna sistemska skleroza - drugo obsežna bolezen kože rok in nog, trupa, notranjih organov (pljuča, ledvica, srce, požiralnik, čreva, sklepi);
• Limited - prostornina lezija je manj prizadeta lasišča (predvsem obraza), komolce in kolena v sklepih, roke in noge, s podaljšanim se lahko širijo na pljučih in črevesju;
• skleroderma območja brez odebelitev kože - kljub odsotnosti patološkega tesnila na koži, bolezen razvije v požiralniku, črevesje, pljuča;
• juvenilni sklerodermija - redka sorta otroško patologije;
• Tek - v kombinaciji z drugimi skupinami, bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, eritematozni lupus).

Stena bronhijih in pljučih z različnimi oblikami difuzno skleroderma poškodovana

Faza razvoja skleroderma

Vse spremembe so 3 faze:

1. poraz omejeno število tkiv in organov (ponavadi do treh komponent), na primer koža, mišice, pljuča;
2. neomejena distribucija na vseh vezivnih struktur tkiv in organov;
3. patologija ujame vitalne organe in vodi do motenj njihovih dejavnosti (razvoj odpoved ledvic, miokarditis, perikarditis, aritmije, pljučni emfizem z odpovedjo dihal).

Kako se lahko nadaljuje bolezni?

Trenutne možnosti so razporejeni po praktiki. So koristni za odpravo zdravljenje sistemsko sklerozo, razvoj novih kliničnih smernic.

• Akutni obliki - nenaden, hiter napredovanje drugačni stopnji velja za vse organe in kožo za 2 leti. Ustrezno zdravljenje lahko ustavi destruktivno proces. Pomanjkanje terapije hitro pripelje do smrti.
• subakutni - glavne manifestacije v, mišicah in sklepih kože, se pacient zdravi neprekinjeno, vendar spreminja mobilnosti izrazil kontraktura ustvariti veliko težav, privede do invalidnosti. Tako pogosto je potrebno navzkrižno obliko skleroderma.
• kronična - razliko je napredovanje prejšnjih dveh različicah počasi, so pogosto bolniki z Raynaudovim sindromom, notranji organi se širi z leti, zdravljenje je koristno za zdravje bolnikov, v času njihovega življenja.

Klinični znaki generalizirane skleroderma

Simptomi sistemsko sklerozo v zgodnji fazi je zelo podobna mnogim boleznim. Zato je osumljenec in pravilna diagnoza je težko.

Bolniki se pritožujejo, da:

• splošna oslabelost;
• izguba apetita in izguba telesne mase;
• nejasno temperatura naraste na 38 stopinj;
• Prekinitvami bolečine v sklepih.

Šele čez nekaj časa, da začne "pojavijo" tipične simptome razpršenih vezivnega tkiva.

kožne manifestacije - na voljo v 95% bolnikov, ki so začeli s otekanje rok in obraza, ki jih postopoma zapečatena, pritisk občutljiva podobni vosek. Oseba izgubi mimiko, gube se raztegne, postane usta ožji z množico prečnih gub na robu ustnic. Oteklina na prste ovira gibanje v sklepih s prstnimi. Značilen spremembe barve od rjave do bele pigmentnih madežev. Postopoma odseki pigmentacije dermis atrofija, sluznice tanjšanje.

Raynaudov sindrom - je bilo ugotovljeno pri 90% bolnikov

Raynaudov sindrom To se imenuje paroksizmalna spastično krčenje kapilar v rokah. Bolnik opozarja na nenadno chill, chill, blanširanje prstov, bolečine v kroglice otrplosti. Napad poteka v treh fazah:

• Napetost, hipotermija vzrok bledica terminalnih falang, otrplost, pekoč občutek.
• Potem krč povzroča bolečino, in koža postopoma obarva modro.
• Petnajst minut kasneje je napad konča z razširitvijo krvnih žil, prsti so topli, čopič rozoveyut rokah.

Mišic in sklepov spremembe - je polovica bolnikov, izražena v jutranjo okorelost in bolečine, omejitev bolnikovega delovanja motorja zaradi bolečine. Sčasoma pride vztrajno deformacijo kosti prstov prstnimi, nohti razpokane prsti videti krajše, spoji so deponirane kalcifikacijo. Oni so vidni skozi oslabljenega kožo.

V pljučih Spremembe se nanašajo na zgoščevanje in peribronchial alveolarni tkivo. Zaradi težav pri izmenjavi plina v bolniku pojavi trdovratno kratka sapa, suh kašelj nadlego. Pljučna patologija lahko pridejo ven na vrhu v ambulanti sistemsko skleroderma, saj patološke spremembe prispevajo k pospeševanju razvoja:

• fibroza mezhalveolyarnyh pregrade;
• tlaka posode (pljučna hipertenzija);
• vnetnega odziva in fuzija plevralni slojev (plevritisa).

Skladno s tem je pacient kaže bolečina v prsnem košu pri dihanju, vročina, dispnejo poveča.

Redka manifestacija Raynaudovim sindromom stopal

S strani srca - Pacienti se pritožujejo zaradi aritmij, bolečine v prsih in levo od nje, je lahko značilno angine ker miokard je v stanju pomanjkanja kisika. Aritmija, ki brazgotin žarišč v srčni mišici, kardiosklerosis povzročil. Povezava endokarditisa in perikarditisa z razvojem srčnega popuščanja kliniki.

Fibroza moti delovanje okoliških živčnih vlaken. To povzroča motnje občutljivosti, stalno bolečine v okončinah. Možganskega živca kovčki redko dotakne.

ledvice odzivno porast krvnega tlaka (90% primerov je dalo povečano sintezo renina), motnje filtracija, motijo ​​bolečine bolnika. V urinu bolnikov zaznali 1/3 beljakovin. Koncentracija krvi unhatched povečuje žlindre, ki vodi do ledvične insuficience.

Od prebavil bolj verjetno, da trpijo požiralnik in črevesje. Po porazu požiralnika pravijo, oslabljena požiranje, bolečina, regurgitacija hrane. Izguba črevesne gibljivosti pojavi ulcerozni kolitis, dolgotrajno zaprtje ali driska, napenjanje.

Na delu endokrinih organov največje pride do sprememb ščitnice. Zmanjšana funkcija povzroča psihično prizadetostjo, težave spominjanja.

Značilnosti med skleroderma med nosečnostjo in mladoletniškega obliki

Ženske s sistemsko skleroderma ni priporočljivo nositi nosečnosti in porodu. To je normalen proces za zdravje bodoče matere lahko bistveno oteži stanje notranjih organov pri bolnikih.

Pri določanju hitro napredovanje bolezni, je potrebno rešiti vprašanje splava.

Mladoletnike oblika pojavlja pri otrocih z omejenim sklepne bolezni in Raynaudovim sindromom, je redka.

Diagnostični znaki difuzno skleroderma

Diagnoza sistemske skleroderma povezane s skrbnim študija kliničnih simptomov, družinska pregledu zgodovine, na rezultate ankete.

Laboratorij podatki:

• zmerno povečana določanje sedimentacije eritrocitov;
• Pogosto levkopenijo in trombocitopenijo;
• Rast frakcija gama globulina;
• C-reaktivnega proteina zagotavlja tri pluse;
• najdenih specifična protitelesa in imunske rastni faktorji.

Postopek rentgenski omogoča, da razkrije:

• na radiografiji fug vidne destruktivne procese, spreminja obliko prstov, zoženje skupnih razpok, kalcifikacija, zgodnje osteoporoze;
• ezofagealni fluoroskopijo kontrastno sredstvo - barijev zmes počasi ekspandiranje odkrita območja;
• izguba ton razteza na želodcu in črevesju, razjede so možne;
• področja fibrozo najdemo v nižjih območjih, slika je mogoče "honeycombing" v pljučih.

Elektrokardiogram - potrjuje myocardiosclerosis, opredeljuje področja ishemične srčne mišice, je dejal aritmija.

Najbolj takojšnje in informativen način za preverjanje majhnih plovil - Capillaroscopy žebelj. To omogoča zgodnje odkrivanje Raynaudovim sindromom.

Ameriško združenje za revmatologijo predlagala, da se upošteva pri diagnozi "malih" in "velikih" znakov. Z "malo" se izvaja:

• vse spremembe na prste (acroscleroderma);
• identificirane radiološko fibrotične spremembe v pljučih v odsotnosti drugih bolezni.

Z "velika", odločilne razloge štejejo: tipična konsolidacija in sprememba kože na prstih in na drugih mestih (na obrazu, trupu, vratu).

Združenje meni, da je pravilna diagnoza kaže na "veliki" funkcijo ali ne manj kot dva "majhna". Diagnostična specifičnost je bila potrjena v 98% primerov.

zdravljenje skleroderma

Zdravljenje sistemsko sklerozo je treba izvajati ob spoštovanju glavne smernice:

• Odstranjevanje vazospazem, vključevanje v promet dodatnih "spanje" plovila;
• preprečevanje širjenja fibroza;
• vzpostavitev normalnih imunskih odzivov;
• Terapija notranje poškodbe.

Bolnik je predvsem priporočljivo način upoštevati: prenehati s kajenjem, ne pride v stik s strupenimi snovmi, vibracij za odpravo stresa, ne pa, da se vključijo v začinjene hrane hrane, ocvrta hrana, kava.

V terapije z zdravili na režim zdravljenja vključuje:

• vazodilatatorji;
• zdravila, ki ustavijo na fibrozo tkiva;
• protivnetnimi zdravili, vključno s kortikosteroidi;
• imunosupresivov.

Značilnosti taktike zdravljenja skleroderma, odvisno od prizadetega organa

Pristop k zdravljenju posameznega pacienta povezanega z vnaprej določenim pogojem notranjih organov, stopnjo poškodbe.

• Na kožne spremembe uporabljajo rešitev našitek dimetilsulfoksida (Dimexidum) na dan za pol ure. Seveda - do 30 aplikacij. Zdravilo se uporablja le lokalno. To se razlikuje dovolj dobro prodiranje skozi kožno bariero.
• Ko naglušne gibljivost prikazano najbolj nesteroidna protivnetna zdravila v obliki mazila in stiskanje tablet. To je najbolje prenaša: Ketarol, Nimesulid, Nise. Nayzilata tablete nimajo vpliva na želodčno sluznico.
• Poškodbe požiralnika odpravlja prenajedanje, potrebujejo pogoste obroke v majhnih količinah, po možnosti Polutekući hrane. Namenski z znižanjem kislost v želodcu, prokinetikov (domperidon).
• Ko oslabljena resorpcijo v črevesju morda morali antibiotikov širokega spektra, sulfasalazin.
• Če je povišan krvni tlak povzroča okvare ledvic. Kaptopril je priporočljivo. Odpoved ledvic se izloča z dializo. V tem primeru, je kontraindicirana uporaba kortikosteroidov, citostatikov.

Ima protivnetno, analgetično in anti-fibrozne učinek

Ali ljudje potrebujejo denar?

Folk pravna sredstva v zdravljenju generalizirane skleroderma ne šteje kot primarni terapevtske metode. Ne glede na to, kako lepa in upam, oglaševanje, morate kritičen pristop do nasvetov tradicionalnih zdravilcev.

Ni treba uporabiti folk pravna sredstva brez posveta z zdravnikom. Notranje poškodbe prehude, da dodate neizogibne alergene z zeliščnimi decoctions in infuzij.

Za te namene je priporočljivo:

• rajske listi,
• korenike in listi repinca,
• rman,
• Šentjanževka,
• cvetov kamilice,
• ognjiča,
• Navadna medena detelja,
• travnik cranesbill,
• listi in regrat cvetje,
• brsti in listi vrba zelišče,
• pelin.

Morda je edina realna možnost - uporaba baktericidno in mehčanje aktualnih zdravilne kopeli in losjoni

Ali je mogoče napovedati dolžino življenja bolnika z skleroderma?

Da bi ugotovili, koliko bolnikov je preživeti, ne bo niti najboljši zdravnika. To je mogoče le na podlagi statističnih podatkov študije. Vsak primer je edinstven, zlasti pri zdravljenju takšnega še skrivnostno bolezni kot skleroderma.

Najmanj ugodna prognoza so različni primeri pri ljudeh:

• z nastopom po 45 letih;
• moški;
• testi v prisotnosti anemije, visoka ESR, beljakovine v urinu v zgodnji fazi bolezni;
• imajo na rentgensko sliko sprememb v pljučih, EKG - aritmije, z ledvično boleznijo, ki nastanejo v prvih 3 letih terapije.

Rezultat je določeno pet let preživetja, če se zdravljenje sistemske skleroderme poteka kontinuirano, pri 68% bolnikov. Bolniki morajo biti pod zdravniškim nadzorom, zdravnik vsakih 3-6 mesecev preizkusiti. Pravočasen prenos akutni potek bolezni v kronično daje dodatno priložnost bolnik čaka novih zdravil in terapij.