Skleroderma: vzroki, simptomi, oblike, diagnoza, zdravljenje

Osnova razvoja sistemska skleroza (SSC) je vlakneni in Sklerotičan lezije vezivnega tkiva, ki se razteza na celotno telo. Precej trpljenja krvni obtok v skleroderma, vaskularne lezije podobni okluzivno bolezen in Raynaudov sindrom. Neprivezan, slabo odziva na terapevtske učinke fibroze je posledica motenj v tvorbi kolagena.

Žal pa do danes, ne moremo trditi z gotovostjo, da je zdravilo natančno pozna izvor bolezni, v mnogih primerih še vedno ostajajo nerešeni. Vendar pa je dejstvo, da je ženski spol, je veliko "gre dobro", v zvezi s tem - to je znano. V splošni populaciji bolnikov s sistemsko boleznijo, imenovano "skleroderma" ženske imajo delež v 8-10-krat več kot pri moških. Otroci sklerodermija ima drugo najvišjo pogostost pojavljanja med drugim vezivnega tkiva, v tej starostni skupini so tudi "gre dobro" dekle.

Zdravljenje SSC zapleteno, kompleks, ki je usmerjen v zatiranje povečano tvorbo kolagena, zatiranje avtoimunskih procesov in obnovo (možnem) izgubila zaradi bolezni funkcionalne sposobnosti posameznih organov in celotnega sistema.

Kaj povzroča skleroderma?

Morda je glavni etiološki dejavnik je genetika, zaradi družinskega genetske nagnjenosti k bolezni je že nameščen? Ali sprožilec je nekaj škodljiv učinek na organizem različnih škodljivih dejavnikov, posamično ali skupaj? Menijo, da lahko igrajo pomembno vlogo pri oblikovanju patološkega procesa virusi, poklic (delo pri nizkih temperaturah, ki ustvarja pogoje za podhladitve, vibracij), poškodbe, nevro-endokrine patologije, skratka, vse, kar zmanjša odpornost telesa in oslabi telo.

lahko predstavimo patogeni mehanizem skleroderma, ob upoštevanju več dejavnikov, ki povečujejo negativen vpliv drug drugega. Na primer:

• Srečanje z virusom v ozadju podhladitve in zmanjšanjem imunosti pri ljudeh z dedno nagnjenost k bolezni lahko povzročijo poškodbe DNA in RNA, ki so v celicah (fibroblasti), ki sintetizirali prekurzorski protein kolagen.
• Poškodovane celice iz trdega proizvodnjo začetni prokolagena kolagena, ki ima za posledico spremembo vezivnega strukture tkiva.
• Rezultat spremembi postal fibrotična vezivnega širjenje tkiva in Sklerotičan spremembe v organih in sistemih, kjer je tkanina osnovno.
• Vzporedno s spremembami pojavljajo glikoproteine ​​v tkivni osnovne snovi krši imunskega sistema, ki je nezadosten odziv na virusno penetracije, začne proizvodnjo protiteles proti lastni antigene (avtoprotitelesa)
• Avtologni protitelo interakcijo z avtolognimi antigeni, da se tvori imunskih kompleksov, ki se odlagajo na stenah krvnih žil in mikrovaskularizacije notranjih organov - aktivira imunski vnetni proces, ki postane podlaga bolezni in določa njegovo bogato klinično sliko.

Najpogosteje pri razvoju skleroderma v ospredje kožnih sprememb, nato pa se pridružijo patoloških sprememb notranjih organov - je tipičen skleroderma. za SARS SSD Prvi prizadeti notranje organe, medtem ko je koža ni posebej odziva na dogodke, ki se zgodijo v telesu. Netipično obliko bolezni razširja diagnostične iskanje, tako kot v prvih fazah suma pogosto pade na drugo, podobno simptomov, patologije.

Neenotno in generalizirana

Poškodbe kože označen s tem, ker je zelo širok spekter simptomov skleroderma. Vendar, kožne spremembe niso vedno enake narave, razvoj in širitev, ki daje razloge za izločitev oblik bolezni:

1. 

   lokalizirana skleroderma

   kožna oblika ki je imenovana plošča, lokalizirana skleroderma ali "Morpheus." Za to obliko je značilno tvorbe plakov svetleči hiša rahlo rumenkast zapornikov sirenevato obroča. Okrogle, ovalne ali celo nepravilne lezije lahko poravnana s kožo ali nekaj dviga nad njo. Variacije plaque velikosti so v širokem območju, lahko njihov premer je malo večji od 1 cm, ali bližje 30 cm. Od intenzivne rasti v zgodnjih fazah, so plošče na neki točki prenehal rasti, izgubijo lila rob in nato v belih brazgotin. V drugih primerih lahko lokalizirano sklerodermija z lokacijo plakov v obliki linije spominjajo na dolgi zacelila rane s brazgotinjenje, na primer, ki ostane po hitting svoj meč.

2. 

   sistemska skleroderma, sindroma simptomi Raynaudov

   Video: skleroderme plaketa OBLIKA

   sistemska oblika (Difuzna, generalizirana). Za ta oblika označena z difuzni gosto oteklina, ki jih je mogoče zlahka ločiti od normalne (s pritiskom na njej - ni Fovea). Prsti s sistemsko skleroderma običajno prizadeta v enem od prve: prvič, obstajajo znaki Raynaudov sindrom, nato pridruži otekline, vendar čez nekaj časa (več mesecev) trpljenju kože skozi krtačo in predvsem prsti pritegnili pozornost drugih - tiščanje v kožo, kot da bi iz lesa, gladka, voskasta, s rumenkast odtenek (razvoj acroscleroderma). Zaradi povezanosti z osnovnimi tkiva kože ustvarja vtis lifelessness, poredna prsti so v pol-ukrivljen položaj, ki spominja na dobre protez ( "crappy prsti«). Pogosto trofične motnje na hrbtni strani prsta napreduje, oblikovanje razjede, prinaša bolečino. Širjenje patoloških sprememb (gosto edem) po vsem sprednjem delu lobanje, je zelo močan in, seveda, ne na bolje spremeniti pacientovo videz. Komaj se lahko šteje za privlačne, "urejena" kuperoza maska ​​podobno, skoraj brez obrazno mimiko, oseba z odpiranjem ozek usta slabo (mikrostomiya), obdan z globoke brazde, in pogosto - s prepletenimi vek (ektropium). Klinične manifestacije nastale na obrazu in rokah, ki je posledica bolezni, so značilnosti sistemske skleroderma in združenim imenom - acrosclerosis.

navedena tudi kožne manifestacije, ki so najpogostejši v skleroderma so možne in druge kožne spremembe:

• Razpršeno hiperpigmentacijo kot Addisonovo boleznijo;
• Veznice (splošno povečana suhost kože);
• Hypotrichosis (tanke padajo las);
• Razvoj kalcifikacije v leziji (Tiberzha-Veyssenbaha sindrom);
• V drugih primerih, nastanek suhe gangrene.

Poleg pritožb kožnimi v zgodnji fazi bolezni, bolniki pogosto pravijo, da so bile težave s požiranjem (zadušitve) in sluznice (zmanjšanje v višini sline v ustih, izgubo sposobnosti za jok solze), in znaki Raynaudovim sindromom, pri čemer je njen začetek v prstih, razširila na rokah, nogah, ustnice in celo jezika (otrplost).

Skleroderma, odlikuje obilica simptomov in znakov, še poudarja svojo posplošeno narave, zato se zanašajo samo na neenotno obliki s porazom na posameznih delih kože, res ne bi bilo treba. Tako ali drugače, vendar zapletla v patološkega procesa, na koncu pa so skoraj vsi organi in sistemi.

Diagnoza na videz in bolnikov pritožb

Diagnoza je lahko zelo težko na samem začetku bolezni, saj se simptomi v zgodnjih fazah zelo podobno kot drugih patoloških stanj. Podobni znaki imajo sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis. Prisotnost enega - edini simptom sploh daje zelo šibko usmerjenost v odnosu do vezivnega tkiva, tako pogosto dojema kot bolezni srca, pljuč ali celo neke vrste patologije.

Video: skleroderme

manifestacije sistemska skleroza

V začetku diagnostično iskanju osumljenca SSD pomaga značilnost te bolezni je portret bolnika, ki se jasno vidi prevladujočo sodelovanje na koži in sluznicah:

1. Oteklina, odebelitev kože, atrofija, ki je najvišji izraz na obrazu in rokah;
2. Trofični spremembe (koža izgubi pigmenta postane izrazitejši vaskularne vzorec prikazani teleangiektazija);
3. Izpuščaj (pustularni), boleče rane;
4. Gosto kožo v gubo skoraj dogaja;
5. Oseba pridobi kot maska ​​izraz, mimiko znatno izpraznjen;
6. Ustnice postanejo tanki, z okvirjem radialno raztezajo gube;
7. Pacient skuša enkrat ne odpre usta, saj je težave, ki opravljajo takšno delo ( "torbico" znak);
8. Ustne sluznice in suho oko.

Poleg tega so v začetni fazi bolezni pritegnili pozornost vazospastično motnje (Raynaudov sindrom), ki poleg razmislek na obraz in ustnice, so lahko določijo naravna barva izgubljenih rokah in nogah, slednji postane popolnoma bela.

Kot se razvija, bolezen zajame nova področja, ki vključujejo v proces notranjih organov: