Restriktivno kardiomiopatijo, in zlasti njihovo zdravljenje

• Primarni (idiopatska)
• Fibroplastic endokarditis
• endomiokardne fibroza
• sekundarni

Restriktivno kardiomiopatijo - skupina redkih bolezni srčne mišice, za kar ovira krvnega polnjenje prekatov v intervalih med kontrakcije. To je posledica dejstva, da so ventrikularne stene postanejo toge in slabo raztegne zaradi fibrozo. Zaradi zmanjšanja krvi polni srce, njen znesek ni dovolj za normalno življenje.

Zakaj dobim?

Restriktivno kardiomiopatijo, idiopatična in sekundarni. V prvem primeru govorimo o neodvisni bolezni, vzroki, ki niso jasni. Sekundarna oblika razvije kot sindrom nekaterih bolezni.

Primarni (idiopatski) restriktivno kardiomiopatijo

Ta skupina vključuje dve bolezni: Fibroplastic endokarditisa in endomiokardne fibrozo. Prvi poteka z eozinofilijo (zvišan krvni eozinofilcev), drugi - brez eozinofilijo.

Fibroplastic endokarditis

Ta bolezen se imenuje endokarditis Leffler. Razvija v označeno eozinofilijo drugega izvora in se pojavlja kot pravilo, prebivalci zmernih zemljepisnih širinah. Glavni razlogi za hipereozinofilni vključujejo:


psoriaza

• alergije;
• psoriaza, ekcem;
• sistemski vaskulitis;
• parazitske infekcije;
• otekanje;
• sistemska bolezen vezivnega tkiva;
• idiopatski hipereozinofilni sindrom.

To restriktivno kardiomiopatijo je značilna visoka vsebnost eozinofilcev v krvi, ki so shranjena v srčni mišici v velikih količinah in so predmet degranulacijo. Pri izbiri postopka poteka strupenih snovi, ki imajo za posledico poškodbe miokarda in endokarda, in sicer endomiokardne fibrozo. so opazili najbolj hude poškodbe srčne mišice, če se bolezen razvije na ozadju idiopatske hipereozinofilnim sindromom.

Simptomi bolezni

Endokarditis Leffler bolj nagnjeni moški 30-40 let. Zgodnji simptomi so običajno odsotni. V bodoče bo pokazal znake idiopatski hipereozinofilni sindrom ali znake drugih bolezni, ki jih povzročajo eozinofilcev (sistemski vaskulitis, bolezni vezivnega tkiva, levkemije, tumorjev).

Idiopatski hipereozinofilni sindrom označen z naslednjimi značilnostmi:

Šibkost - eden od simptomov bolezni

• šibkost;
• suho ali mokro kašelj;
• hujšanje, izguba apetita, slabost;
• bolečine v trebuhu;
• srbenje;
• vročina;
• angioedem;
• fokalne infiltrate v pljučih;
• omotičnost, glavobol;
• motnje spomina;
• povečano vranico in jetra.

Lahko kasneje pridružijo s kroničnim srčnim popuščanjem znake levega prekata, desnega prekata ali biventricular tipa (ki vplivajo na obe prekati).

Bolniki s katero koli vrsto srčnega popuščanja pritožujejo nad bolečino v prsih, edem, težko dihanje, slabost, utrujenost, razbijanje srca. Redkih priložnostih omedlevica.

Z razvojem desnega prekata tipa srčno popuščanje opazili zmerno otekanje gležnjev, povečano vranico, jetra utripanja, bistvene za polnjenje vratne žile, ascites (tekočine v trebušni votlini).

V obliki levega prekata se razvijajo atrijska fibrilacija navedeno obliki hropenja v spodnjem delu pljuč, hudo oteženo dihanje za obremenitev, nato pa v mirovanju.

endomiokardne fibroza

Druga Osnovna restriktivno kardiomiopatijo - endomiokardne fibroza, ki se pojavi brez eozinofilijo. To je značilno izrazito fibrozo, srčnim odebelitev ene ali obeh prekatov. Bolezen se pojavlja v tropski Afriki. Bolni enakovredno moški in ženske, običajno nizek socialni status, predvsem otrok in mladine.

Simptomi bolezni

Razvoj endomiokardne fibroza pojavi postopoma, čeprav je v nekaterih primerih zgodnjih simptomov. Glavna manifestacija bolezni - to je srčno popuščanje, ki je lahko desno ali levega prekata, ki pa je pogostejša biventricular. V vsakem primeru, bolniki pritožujejo kratko sapo in utrujenosti.

Sekundarna restriktivno kardiomiopatijo

Sekundarne oblike so sindromi drugih bolezni, kot so sarkoidoza, skleroderma, hemokromatoza, amiloidoze, glycogenoses, karcinoidnega bolezen srca, srčni tumor drog bolezni srca.

obeti

Prognoza te bolezni je neugodna. Več kot polovica bolnikov umre v petih letih od začetka bolezni. Restriktivno kardiomiopatijo aritmije, tromboembolijo in napredovanje srčnega popuščanja, zato je napoved samo do poslabšanja zapletena.

Kako za zdravljenje?

Pravočasen začetek zdravljenja je lahko nekoliko poveča stopnjo preživetja. Ampak najbolj pogosto uporablja za datum terapije ni dovolj učinkoviti.

Zdravljenje idiopatske oblike

diuretik

Simptomatsko zdravljenje je imenovanje diuretiki, srčni glikozidi, antiaritmiki, vazodilatatorji. To je zelo pomembno upoštevati stranske učinke zdravil in kontraindikacije. Srčni glikozidi so prikazani v primeru resnih motenj miokardne funkcije.

Namen medicinske simptomatsko zdravljenje:

• zmanjšanje pritiska v levega ventrikla;
• zmanjšanje stagnacije obtočnih krogih;
• preprečevanje trombembolije.

Ko omejevalni poškodbe ne more vedno predpisal zdravila, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje srčnega popuščanja, kot so diuretiki. Diuretike lahko povzroči poslabšanje zaradi zmanjšanja količine krvi, ki teče skozi želodec in zniževanja krvnega tlaka.

Če so uporabljene kirurške tehnike Fibroplastic endokarditis. Med operacijo je izrezu zgoščeni endokarda, fibroza prizadela. Tako vrniti ventrikularno funkcijo. Operacija izboljšuje zdravje bolnika, in prognozo. Ko okvara ventilov (trikuspidalne in mitralno), po izbiri njihovi protezo.

Presaditev srca je v tem primeru ni učinkovita metoda, ker fibroza kmalu razvije v novem srcu.

Zdravljenje sekundarnega omejevalnega kardiomiopatije

V sekundarnih oblikah bolezni lahko včasih prepreči poraz in delno obnoviti delovanje srca. V teh primerih se zdravljenje izvede vzročne bolezni.
Na primer, v sarkoidozo (benigna limfoma), avtoimunski mehanizem razvoj na splošno odvaja kortikosteroide, kot so prednizon.

Hemokromatoza, ko v tkivih in organih kopičijo prevelike količine železa kelat in predpisanem uvlek, zmanjšanje njegove koncentracije v telesu.

Poleg tega priporočamo naučiti simptomi masivne srčni napad srca.