Uspehi sodobni ljudski medicini pri zdravljenju cistične fibroze

Cistična fibroza ali cistična fibroza je dedna bolezen, značilna po kršenja notranjih žlez, ki lezij začeli razvijati patološkega izločanje. To negativno vpliva na pljuča in prebavni trakt.

Opis bolezni

Cistična fibroza je najpogostejša vseh dednih bolezni.

Po statističnih podatkih, vsak dvajseti prebivalec planeta je okvarjeni gen. Če zakonski par je nosilec gena, v 25% primerov, ti starši, otroci se rodijo s cistično fibrozo. Vendar, če je eden od staršev je zdrava, in otroci so pogosto rodi zdrav.

Do sedaj, v klinični praksi razlikovati med tremi oblikami cistično fibrozo:

• E.,
• mešani ali pljučno, črevesno,
• dihal.

Kajti intestinalne oblika cistične fibroze označen s tem, da v črevesju gnitja pride, kar bo nedvomno spremstvu kopičenje plinov, zaradi tega, bolnik je nenehno napenjanje, ki povzroči zelo neprijetno.

Mešana oblika cistične fibroze je najbolj težko in nevarno, saj je prvih nekaj tednov povzroča akutno pljučnico in bronhitis z dolgotrajen potek.

Prej velja za cistično fibrozo pediatrični pereč problem, vendar pa je danes opreme in strokovnih znanj, ki omogočajo zgodnje odkrivanje bolezni in zdraviti pravočasno, priložnost, da nekako rešiti problem. V zahodnih državah, ljudi, ki so cistična fibroza zaznane, predvidene zdravila za življenje, tako da je pričakovana življenjska doba bolnikov je 35-40 let.

V Rusiji je stanje ni tako rožnato, kot bi si želeli, saj so zdravila bolnik ni na voljo v zadostnih količinah, in tudi če je na voljo, ni sistematično. Pogosto so potrebne zdravila na voljo z bolnimi otroki, temveč tisti, ki so starejši od 18 let, so pogosto ostanejo sami s svojo boleznijo. Seveda, brez ustreznega zdravljenja ni težko uganiti, katera stran bo kmalu zmagal.

Vzroki bolezni

Kot smo že omenili, je bolezen cistična fibroza, dedna bolezen, ki povzroča mutacije gena cistične fibroze regulatorja transmembranski (CFTR). Hkrati skrivnosti izločajo žleze, značilna visoka viskoznost in gostoto, ki vpliva na delovanje vitalnih organov in žlez.

V pljučih, navadno zaradi viskoznost sluzi kopiči razvijejo hude vnetne procese, ki vodijo do motenj normalnega pretoka krvi in ​​prezračevanju. Zaradi tega, bolniki s cistično fibrozo se pritožujejo, da so ves čas nimajo dovolj zraka, kot da so neprestano dihanje skozi masko, ki oddaja "daje življenje" kisik slabše in slabše vsako leto. Vse drugo, cistične fibroze pljuč, se še vedno lahko zaplete okužbe s Pseudomonas aeruginosa in Staphylococcus, ki povzroča pljučnico in bronhitis.

Resnost bolezni na starost bolnika ni odvisna, torej določi, kako presenetiti pljučnega tkiva. Pri moških, trajanje preživetje je nekoliko višja kot pri ženskah, vendar se ženske lahko živijo zelo dolgo življenjsko dobo, pod pogojem, da imajo zdrava trebušna slinavka ali v začetku bolezni so kršene le funkcije prebavnega trakta.

simptomi

Včasih se simptomi cistično fibrozo niso takoj opazni. Pri otrocih, se lahko simptomi cistično fibrozo pojavi ob rojstvu, pod pogojem, da je svetloba popolnoma normalno. Toda na koncu je majhna dihalnih poti zamašena z viskozne bronhialni izločki, in ta način so se začeli vnetje.

Ponavadi cistične fibroze pri otrocih začne predvsem kašelj, sopenje in ponavljajoče se okužbe dihal. Najpomembnejši simptom za zdravnike je samo kašelj, še posebej, če jo spremljajo motnje spanja, bruhanje in bruhanja. Z napredovanjem cistične fibroze otrokov prsni koš, je kot sod, in pomanjkanje kisika običajno vodi k modrikasta odtenek kože in odebelitev prstov.

Cistična fibroza pri novorojenčkih pogosto manifestira obstrukcijo črevesja. To se zgodi zaradi viskozne mekonija, ki je sposoben, da se tvori v anus in čepom kolona. Kot pravilo, otroci, ki začnejo trpeti obstrukcijo mekonija, bodo kmalu začeli pojavljati, in drugih simptomov bolezni. Tako so simptomi cistično fibrozo pri novorojenčkih pojavijo za 4-6 tedne v obliki majhnega hujšanje, in vse zaradi neuspeha trebušne slinavke izločki vodi k temu, da se ni pravilno prebavi beljakovin in maščob, in otrok ne prejema zadostnih standardov teh izdelkov.

Pri mladostnikih, ki so jih opazili cistično fibrozo, so upočasnila spolno dozorevanje in rast, kot tudi močno zmanjšano učinkovitost. Toda v odraslih cistično fibrozo je najbolj pogosto videti atelectasis, srčno popuščanje, pogoste okužbe, in včasih hemoptiza.

Pogosto so simptomi cistično fibrozo pri odraslih moških se kaže v obliki reproduktivnih motenj zaradi dejstva, da je sperma preprosto ne more proizvajati, in včasih opaziti pri moških oligospermijo zaradi nenormalnega razvoja semenovod.

Ženske imajo cistično fibrozo lahko vplivajo na oploditev, kot na materničnem vratu izločki zaradi viskoznosti dokaj resno oviro. Na nosečnostjo vpliva tudi na cistično fibrozo, vendar noralno zdravi otroci se rodijo v mnogih primerih.

diagnozo bolezni

Pri majhnih otrocih, se lahko cistična fibroza identificirati s pregledom krvi, ki je v prisotnosti bolezni, obstaja povečana vsebina prebavnega encima tripsina. Čeprav pregledovanje novorojenčkov in omogoča prepoznavanje bolezni, vendar ni prepričljiva raziskave. Diagnoza cistično fibrozo pregleda razkriva ne v vseh primerih, saj se bolezen lahko vpliva na številne organe in žleze. V tem primeru je študija, izvedena s pomočjo rentgenske opreme, ki se uporablja za diagnozo prsnega koša. Če je oseba, ki je oslovski kašelj, prirojena bronhopulmonalna displazija, je razlika diagnozo cistično fibrozo pokazala svojo učinkovitost.

Mnoge družine, ki so v odnosu z otrokom, ki trpijo zaradi cistične fibroze, želeli vedeti o verjetnosti bolezni v njihovih potomcev, tako da genetski testi krvi storiti z njimi. Če sta oba starša ugotovila, okvarjenega gena za cistično fibrozo, njihovih bodočih otrok, se bolezen ni ogrožena.

zdravljenje bolezni

Mnogi bolniki, in bolj pogosto njihovi starši dojemajo cistično fibrozo kot stavka, v resnici pa je to bolezen lahko borili in ne en sam način. Na žalost, pričakovana življenjska doba s cistično fibrozo je še vedno upada, vendar kljub temu lahko pravo zdravilo v celoti živijo že desetletja. Farmacevtska skrb za bolnike s to boleznijo je osemnajst let v Rusiji, in po starosti ima bolnik plačati za zdravljenje sami.

Bolniki, ki so jih opazili cistična fibroza črevesno obliko, zdravniki običajno predpiše encimskih preparatov "pantsitrat" ​​in "Creon". Če ni teh zdravil, potem jih ne nadomestijo šibkejših sredstvi, kot so "Svečan", "Mezim Forte", "Panzinorm" in druge. Ta zdravila bi morala bolnega človeka skozi življenje z vsakim obrokom.

Za pulmonarni sindrom, da se zmanjša viskoznost izpljunka uporablja mukolitično drog, kot so "Mukosolvin", "acetilcistein", "bromheksin" in "Mukaltin". Kot tudi sluzi omogoči vdihavanje encimske pripravke: kristalinična fibrinolizina, himopsina in kemotripsina.

Zdravljenje otrok s cistično fibrozo črevesju in pljučno obliko, običajno potekala v naselju, ker za njih je treba ustvariti posebne pogoje. Obiskujejo šolo na zaplet bolezni, je neprimerna, če pa otrok se počuti dobro, je lahko, tako kot drugi otroci, hoditi v šolo. Vendar pa je za take otroke, ki se dodelijo dodatno moč in osvoboditev ob obisku zdravstvenih ustanov.

Zdravljenje bolezni folk pravna sredstva

Doma, da bi olajšali pretok cistično fibrozo se pogosto uporablja zeliščna zdravila.

• Ločiti debele sluz se lahko uporablja mullein zapusti mati in mačeha, in marshmallow.
• Da bi preprečili pritrditev sekundarne infekcije primerno evkaliptusa, breze, ognjiča.
• Organizirati delo trebušne slinavke, je treba uporabiti kavč travo, regrat in ARR.
• Poleg obrata se lahko uporablja, in eterična olja za fitoingalyatsy. Najpogosteje priporočena citral olja, ožepek, baziliko in sivke.

preprečevanje bolezni

Na žalost, je popolnoma cistična fibroza ne bo nikoli treba pozdraviti, zato posebni preventivni ukrepi niso na voljo. Vendar pa lahko vadite fizioterapije in se zateči k pomoči masažo terapijo, ki pomaga precej tolerantna prenašati vse težave, ki jih ta bolezen dostavljena v.