Cistična fibroza. Vzroki, simptomi, diagnosticiranje in učinkovito zdravljenje

cistična fibroza - kronična, huda, napredujoča bolezen, ki prizadene predvsem žleza z zunanjim izločanjem številnih notranjih vitalnih organov. Menijo, da je cistična fibroza socialna bolezen, saj prizadene različne sektorje družbe, ni mogoče pozdraviti in bo neizogibno vodilo do resnih motenj notranjih organov.

Cistična fibroza izraz sposodil iz dveh latinskih besed: "sluz» - kar pomeni, sluz, in «viscidus» - da je lepljiva. Izraz v celoti odraža naravo bolezni, saj je viskozna, je lepljiva sluz najbolj negativen vpliv na razvoj teh organov in sistemov, kot bronhijev in pljuč, prebavil in urogenitalnega trakta, z ledvično boleznijo, sečil in kanali genitalna žleze.

Sedaj so znanstveniki ugotovili približno 600 mutacij, ki se pojavljajo v gena za cistično fibrozo. V vsakem posameznem območju svetu v sedmi motnje gena pojavijo različno pogosto. V povprečju pa se ocenjuje, da se je število primerov cistično fibrozo v Evropi približno enak odstotek. 

Vzroki za cistično fibrozo

V središču razvoja cistično fibrozo so genetske nepravilnosti v kromosomu 7. V ta dan, izvaja znanstvene raziskave in razvoj, da ugotovi pravi vzrok za napako. Po zadnjih podatkov, shranjenih v sedmem kromosomu genov, odgovornih za sintezo proteina, ki se nahaja v zunanji membrani eksokrinega žleznih celic (eksokrine). Beljakovine - krmilno kanal propusknikom klora ionov iz celice. Prekinitev klorovega kanala vodi k dejstvu, da intracelularno nabira veliko klora ionov.

Nadalje je najbolj zanimiva za kloro pritegne natrijeve ione, te pa privlači vodo v celice iz medceličnem prostoru. Tako je sluz, ki jo proizvaja žlez postane zelo viskozna, izgubil svoje prvotne lastnosti in preneha opravljati bistvene funkcije, ki so potrebne za normalno delovanje telesa.

Žleza z zunanjim izločanjem, ki se nahajajo po vsem telesu, ampak za klinično prakso so pomembni bolezni dihal in prebavil.

Mehanizem razvoja patoloških sprememb, razvije pri cistični fibrozi je pljučna sistem, kot sledi:

1. Začetni Zastajanje sluzi v bronhijih krši njihovo očiščenje iz majhnih delcev prahu, dima in škodljivih plinov, ki so inhalacijskih človeka, od okolja. Mikrobi, ki so prisotni povsod in so ujeti tudi v majhni bronhijev in pljučnega tkiva. Gosta sluz, v zameno, je ugodno okolje za razvoj bakterij, ki povzročajo bolezni, ki se pojavljajo v daljšem časovnem obdobju.
2. Vnetnih procesov, povezanih s stagnacijo sluzi in razvoj patogenih mikroorganizmov postopoma privede do nepravilnega delovanja sistemov varstva v bronhialno tkiva. Motnje epitelne tkivno strukturo s cilia, ki je, mimogrede, so glavni dejavnik, ki prispeva k čiščenju bronhijev. Hkrati epitelija posebne zaščitne celice, ki se običajno izločajo v bronhialni svetlobne zaščitnih proteinov - imunoglobuline razreda A. izkazalo, da pri cistični fibrozi število takšnih beljakovin močno zmanjša.
3. Pod vplivom mikroorganizmov in vnetnih reakcij zlomi bronhijev okvirja sestoji iz prožnega elastičnega tkiva. Bronhijev postopoma mine svoje svetilo zožuje, ki nadalje vodi do zastajanja sluzi in razvoja patogenih bakterij in pojavom značilnost kroničnih bronhopulmonalnih patologij, sekundarne spremembe na sistemskem nivoju. 

Mehanizem razvoja patoloških pojavov v prebavnem traktu.

Trebušna slinavka velja za organe notranjim izločanjem, kot je izšla v krvi encime, ki se sproščajo v dvanajstnik, in služijo za popolno prebavo hranil.
Sprva, v maternici, ostajal v razvoj žleza z zunanjim izločanjem. Ko se otrok rodi trebušna slinavka je že deformiran, da začne teči grobo in oddaja zelo gosto sluz, ki je nameščeno v vrzeli trebušne slinavke kanale. Encimi, ki jih vsebuje sluz se aktivirajo v njej in se postopoma začne svojo destruktivno dejanje.

Ob vsem tem motena prebava, novorojenček blato postane zelo viskozna, z ostrim Smrdljiv vonja. Debela stol povzroča blokade črevesne svetline, otrok razvije zaprtja simptome, kot so bolečine in napenjanje. Motijo ​​absorpcijo hranil, otrok začne zaostajajo v telesnem razvoju, zmanjšana odpornost.

Drugi organi prebavnega trakta, so tudi predmet patoloških sprememb, vendar v manjši meri. V nekaterih primerih se lahko pojavijo poškodbe jeter, žolčnika in žlez slinavk v. 

simptomi cistično fibrozo

Odvisno od starosti, pojav prvih simptomov in trajanje seveda bolezni, mukovistsidova klinični simptomi, ki se razlikujejo v širokih mejah. Toda, v večini primerov, simptomi bolezni se določi glede na poraz dihal in prebavil. Prav tako se zgodi, da sam po sebi vpliva na bronhopulmonalne sistem ali prebavila.

Simptomi cistično fibrozo v porazu bronhijev in pljuč

Značilen je postopno nastopom bolezni, s simptomi, poveča s časom in bolezen je podaljšan kronično obliko. Ob rojstvu otroka še ni popolnoma razvit reflekse kihanju in kašljanju. Zato Flegma kopiči v velikih količinah v zgornjih dihalnih poti in bronhijev.

Kljub temu je bolezen najprej začne kazati šele po prvih šestih mesecih življenja. To dejstvo je mogoče pojasniti z dejstvom, da doječe matere začenši od šestega meseca otrokove življenja, se pretvori v mešano hranjenje, in znesek materino mleko zmanjšuje obseg.

Materino mleko vsebuje v svoji sestavi veliko koristnih hranil, vključno z imunske celice se prenašajo z njim zaščititi otroka pred izpostavljenostjo patogenih bakterij. Pomanjkanje materino mleko takoj odraža na imunski status dojenčka. Skupaj z dejstvom, da je stagnacija viskoznega izpljunku nujno privede do okužbe sluznice sapnika in bronhijev, ni težko uganiti, zakaj, ker star šest mesecev, prvič začeli kazati simptome bronhijev in pljuč.

Torej, prvi simptomi bronhijih poškodb so:

1. Kašelj s borno viskozno sputuma. Značilnost kašelj je njegova stalnost. Kašelj nosi otroka moti spanec, na splošno. Ko se kašelj spremeni barvo kože, roza spremembe odtenek za cianotični (modrikasto), kratka sapa.
2. Temperatura je lahko običajna ali rahlo povečalo.
3. Simptomi akutne zastrupitve odsotna. 

Video: Učinkovito zdravljenje biliarnim diskinezij brez zdravil. Simptomi in diagnoza Biomedis

Pomanjkanje kisika v navdih zraku, vodi k dejstvu, da zamude pri splošni telesni razvoj:

• Otrok slabo pridobivanje teže. Običajno v enem letu, s telesno težo približno približno 10,5 kg., Otroci, ki trpijo zaradi cistične fibroze znatno nedobirayut potrebne kilogramov.
• Letargija, bledica in letargija, so značilnosti razvojnega zaostanka.

Ob pristopu okužbe in širjenja patološkega procesa globlje v pljučih, pojavi huda pljučnica s številnimi značilnih simptomov v obliki:

1. Povečanje telesni temperaturi 38-39 stopinj
2. Huda kašelj, s sproščanjem debele gnojnega izpljunka.
3. Zasoplost, še hujše, če kašelj.
4. Hudi simptomi zastrupitve, kot so glavobol, slabost, bruhanje, motnje zavesti, omotica in drugih.

Periodično akutna pljučnica postopno uničenje pljučno tkivo in vodijo do zapletov v obliki takih boleznih, kot so: bronhiektazije pljučne bolezni, emfizema. Če prstov bolnik spremenijo obliko in postala bobna prsti in nohti so zaokrožene v obliki časovnih oken, potem to pomeni, da je kronična pljučna bolezen.

Drugi tipični simptomi so:

• Oblika prsi postane sod.
• Suha koža izgubi svojo čvrstost in elastičnost.
• Lasje izgubijo sijaj, postane krhka, izpadajo.
• Stalna oteženo dihanje, poveča obremenitev.
• Cianotični polt (cianoza) in vse kože. Zaradi pomanjkanja kisika v tkiva.

kardiovaskularni insuficienca pri cistični fibrozi

Kronične bolezni pljuč, bronhijev uničuje skelet moten izmenjavo plinov in dovod kisika do tkiv, neizogibno privede do zapletov kardiovaskularnega sistema. Srce ne more vsiliti krvi skozi obolelih pljuč. Postopoma kompenzacijskega srčne poveča mišično, vendar do določene meje, nad katero se pojavi srčno popuščanje. V tem primeru, izmenjava plinov, in že razpadla, še bolj oslabljen. Kri se nabira ogljikov dioksid in zelo malo kisika, ki je potrebna za normalno delovanje vseh organov in sistemov.

Simptomi bolezni srca in ožilja je odvisna od kompenzacijske sposobnosti organizma, resnosti osnovne bolezni in vsakega bolnika posebej. Glavni simptomi so opredeljene s povečanjem hipoksijo (pomanjkanje kisika v krvi).

Med njimi, pri čemer so najpomembnejše:

• Dispneja v mirovanju, ki se povečuje s povečanjem telesne dejavnosti.
• Cianoza kože, najprej prsti, vrh vratu nosu, ustnic - pravijo Crocq bolezni. Z napredovanjem bolezni, cianoza povečuje po vsem telesu.
• Srce začne hitreje bije, kako nadomestiti pomanjkanje krvnega obtoka. Ta pojav imenujemo tahikardija.
• Bolniki s cistično fibrozo, so daleč zadaj v telesni razvoj, podhranjenih in rast.
• Pojavijo edemi spodnjih okončin, predvsem v večernih urah.

Simptomi cistične fibroze pri lezij prebavil

Če to vpliva na eksokrine trebušne slinavke, žleze, ki imajo simptome kroničnega vnetja trebušne slinavke.
Pankreatitis - akutno ali kronično vnetje trebušne slinavke, odlika, ki je izraz obolenj prebavnega sistema. V akutni pankreatitis, so trebušne slinavke encimi aktivira v žleze vodi, jih vsebujejo in uničuje ven v krvni obtok.

Pri kronični obliki bolezni zunanje izločki žlez cistično fibrozo doživljajo zgodnje patoloških sprememb, in jo nadomestiti z vezivnega tkiva. Trebušne slinavke encimi v tem primeru ni dovolj. Ta določa klinično sliko bolezni.

Glavni simptomi kroničnega pankreatitisa:

1. Napenjanje (napenjanje). Nezadostna prebava povzroča napenjanje.
2. Občutek teže in nelagodje v trebuhu.
3. Karakter bolečine zoster, zlasti po prejemu bogate maščob, ocvrte hrane.
4. Pogoste diareja (driska). Ni dovolj encimov trebušne slinavke - lipaze, ki reciklira olje. V kolona nabira veliko maščob, ki črpa vodo v črevesnem lumnu. Kot rezultat, stol postane tekoča, smrdljiv in ima značilen lesk (steatorrhea).

Kronično vnetje trebušne slinavke, v kombinaciji z prebavne motnje, ki vodijo do malabsorpcije hranil, vitaminov in mineralov iz zaužite hrane. Otroci s cistično fibrozo so slabo razvite, zamuja, ne samo fizično, ampak tudi splošni razvoj. Oslabljen imunski sistem, bolnik bolj dovzeten za dojemanje okužbe.

Jeter in žolčnih vodov prizadeti v manjši meri. Izgovarja simptomi bolezni jeter in žolčnika pojavijo precej pozneje od drugih manifestacij bolezni. Značilno lahko, v kasnejših fazah bolezni identifikacijo povečanja jeter, nekaj rumenosti kože, povezane s stagnacijo žolča.

Sečila delujejo motnje se kažejo v zapoznelo spolnega razvoja. Večinoma fantje v najstniških letih, je popolna sterilnost. Dekleta zmanjša tudi možnost spočetju otroka.

Cistična fibroza neizogibno vodi do tragičnih posledic. Pridelovanje sklop simptomov vodi do pacientove invalidnosti, nezmožnosti za samopomoč. Stalno poslabšanje iz bronhopulmonarnih, kardiovaskularni sistem nadlegujejo bolnika, ki ustvarja stresna situacija se segreva že napete razmere. Pravilno ravnanje, skladnost z vsemi pravili higiene, preventivno zdravljenje v bolnišnici in drugih potrebnih aktivnosti - podaljša življenje bolnika. Po različnih virih, bolniki s cistično fibrozo živi približno 20-30 let. 

diagnozo cistično fibrozo

Diagnoza cistično fibrozo je sestavljen iz več faz. Idealen je genetska študija nosečnice in bodočim očetom. Če genetski kod pokazal nobenih patoloških sprememb, kaj o njih, morate o tem takoj obvestiti bodoče starše, se z njimi posvetuje o pričakovanih morebitnih tveganj in posledic, povezanih z njim.

Na tej stopnji medicinski praksi ni vedno mogoče prodelyvat drago genetske raziskave. Zato je glavna naloga pediatri je zgodnje odkrivanje simptome, ki nakazujejo morebitno prisotnost takšnih boleznih, kot cistične fibroze. To je zgodnja diagnoza bo preprečilo zapletov pri bolezni, in tudi sprejeti preventivne ukrepe, katerih cilj je izboljšanje življenjskih razmer otrok.
Sodobna diagnostika cistične fibroze temelji predvsem na simptomov kroničnega vnetja v bronhijih in pljučih. In s porazom prebavil - njegovih pomembnih simptomov.

laboratorijska diagnostika

Leta 1959 je razvil poseben preizkus znoj, ki ni izgubila pomen do danes. Osnova tega laboratorijskega preskusa je štetje števila kloridnih ionov v potu bolniku, po predhodnem dajanju zdravila imenovano pilokarpin. Ko dajemo pilokarpin poveča izločanje sluzi sline, lachrymal lojnic in znojnic na znoj kože.

Diagnostična merilo, ki potrjuje diagnozo poveča vsebnost klorida v potu pacienta. Vsebnost klora pri teh bolnikih preseže 60 mmol / L. Preskus se večkrat izvedena trikrat, z določenim časovnim intervalom. Obvezen pogoj je razpoložljivost ustreznih simptomov porazu dihal in prebavil.

Novorojenčkih odsotnost primarno blato (mekonija), ali dolgotrajno drisko, je sumljiv proti cistično fibrozo.

Dodatne laboratorijske preiskave, ki zaznavajo značilne patološke spremembe organov in sistemov.

• Celotna analiza krvi kažejo zmanjšanje števila eritrocitov in hemoglobina. To stanje se imenuje anemija. Normalno eritrociti -. 3,5-5.500.000 stopnja hemoglobina od 120-150 g / l.
• coprogram - fekalno. Gastrointestinalnega trakta in pankreasa, skupaj s povečano vsebnostjo maščob v blatu (steatorrhoea), neprebavljena vlaknine.
• Analiza izmečka. Izpljunek pogosto okužene z vsemi patogeni. Poleg njih v izpljunku odkrili veliko število imunskih celic (nevtrofilci, makrofagi, levkocitov). Ko je izpljunek nastavitev občutljivosti bakterij v njej vsebovanih na antibiotike.

antropometričnih podatkov

Antropometrični Študija vključuje merjenje mase, višina, obseg glave, prsnega koša in vse starosti. Obstajajo posebne tabele, ki jih pediatri razvite, da olajšajo odgovor na vprašanje - ali je otrok normalno razvija, glede na njegovo starost? 

Rentgensko slikanje prsnega koša

Od slikanje študije pogosto zatekajo k običajnim slikanje prsnega koša.
Ni jasno, rentgenska slika cistično fibrozo. Vse je odvisno od razširjenosti patološkega procesa v pljučih in bronhijih, prisotnost ponovitve bolezni in drugih zapletov povezanih s kronično infekcij.

ultrazvočni pregled

Izvedena z veliko škodo za srčne mišice, jeter in žolčnika. In tudi preventivno, da se prepreči nastanek zapletov.

 Zdravljenje in preprečevanje cistično fibrozo

Cistična fibroza Zdravljenje je dolga in zelo težka naloga. Glavni poudarek je zdravnikov sile ni, da se omogoči hitro napredovanje bolezni. Z drugimi besedami, zdravljenje cistične fibroze je le simptomatsko. Poleg tega so v obdobjih remisije ni mogoče izključiti vpliva dejavnikov tveganja za razvoj bolezni. Samo aktivno zdravljenje akutnih stanj bolnika, skupaj s preprečevanjem skozi vse življenje bodo lahko podaljša življenje za otroka, kot je mogoče.
Za zdravljenje cistične fibroze morali izvesti nekaj osnovnih ukrepov.

1. Občasno očistite bronhije z gosto sluz.
2. Ne dovolite, reprodukcije in distribucije bronhijev patogenih bakterij.
3. Redno vzdrževati imunski sistem na visoki ravni, ki jih v skladu z dieto in uživanje hrane, bogate z vsemi koristnimi hranili v.
4. Soočanje s stresom, ki izhajajo iz stalnega in izčrpavajoče bolezni, pri bolnikih, ki prejemajo terapevtske in preventivne postopke. 

Sodobne metode zdravljenja vključujejo več splošnih načel: zdravljenje v epizode akutne bolezni, in v času zatišja. Kljub temu, zdravila in terapije uporablja v obdobju remisije, in se uporablja tudi pri akutnih poslabšanj.

Pri akutnih in kroničnih vnetnih stanj velja:

1. antibiotikov širokega spektra. To pomeni, da je namerno dejanje izvede proti širokemu spektru mikroorganizmov. Antibiotiki peroralno v obliki tablet, intramuskularno ali intravenozno, odvisno od pacienta. Število prejetih drog in odmerjanju imenuje zdravnika. Med najpogostejše antibiotiki, ki se uporabljajo pri cistični fibrozi, vključujejo: klaritromicin, ceftriakson, cefamandola. 

2. Glukokortikosteroidi. To je skupina hormonskih zdravil izvora. Glukokortikosteroidi so se izkazali pri akutnih vnetij in nalezljivih procese v telesu. Najbolj pogosti in se pogosto uporablja glukokortikoid prednizolon se šteje. Uporaba hormonskih zdravil je omejena, saj povzroči veliko stranskih učinkov, kot so osteoporoza, tvorbo v želodcu in dvanajstniku, motnje elektrolitov v telesu, in mnogi drugi. Vendar pa v odsotnosti učinka zdravil iz drugih skupin uporabimo glukokortikosteroidi.

Prednizolon v najhujših primerih, ko zamašitev dihalnih poti za spasmolysis bronhialnih gladkih mišic, kar povečuje njihovo potrditev in zmanjša silo vnetnih reakcijah. Po presoji lečečega zdravnika sprejetju izdelavo kratkoročne obrestne mere med tednom, ali veliki odmerki za 1-2 dni (pulz terapija).

3. terapija s kisikom. To poteka tako v akutnih stanj, in dolgo za otrokovo življenje. Za namen kisikom dne vodijo kazalnikov zasičenja krvi s kisikom. V ta namen delaš impulz oksimetrom. Na konici palca nalaga posebno Zakačaljka, ki povezuje napravo - na pulz oksimetra. V minuto, je branje podatkov iz enega od prstov na roki in prikaže na zaslonu prikazovalnika. Podatki Pulse oksimetrija se štejejo kot odstotek. nasičenost s kisikom v krvi običajno ni manjša od 96%. Pri cistični fibrozi te številke so precej podcenjen, zato je treba uporabiti vdihavanje kisika.

4. Fizioterapijo povezavi z inhalacijo. Grelni prsih uporablja kot fizioterapijo. V tem primeru se širijo pljučnih krvne žile in bronhije. Izboljšana zraka prevod in izmenjava plinov v pljučih. Skupaj z uporabo inhalacijskih zdravil je okrepljen čiščenje pljučnega tkiva in bronhijev stoječe njej viskozne sluzi.

Za inhalacijskih zdravil, vključujejo:

• 5% raztopina acetilcistein - cepi močne vezi sluzi in gnojen izpljunek, s čimer prispeva k hitremu ločitev izločanja.
• Raztopina Fiziološki natrijevega klorida (0,9%) prav tako prispeva redčenje sluz.
• natrijev kromoglikat. Drog v povezavi z inhalacijskimi glukokortikoidi (beklometazon, beklometazon), zmanjša silo vnetni odziv v bronhijih in deluje antialergijsko aktivnost, širi dihalne poti.

5. Popravek motnje prebave. To se opravi za izboljšanje prebavljivosti hrane, ki jo uravnotežene prehrane z dodatkom k prehrani z visoko kalorično živil (kislo smetano, sir, mesni izdelki, jajca) jedel. Takšni bolniki izboljšati predelavo in prebavo zaužite hrane zagotovitev dodatne encimske pripravke (Creon, panzinorm, Svečan, in drugi).
6. Otroci, mlajši od enega leta, ki so v steklenici krmijo so oblikovane posebne dodatke, kot so: "Dietta Plus» «Dietta Extra» - iz Finske, «Portagen» - je v ZDA in "Humana Heilnahrung» - proizvodnja Nemčija.
7. Ko kršitve sprejme preparatov jeter izboljša presnovo, zaščito pred destruktivno delovanja toksinov in drugih škodljivih snovi metaboličnih motenj. Ta zdravila vključujejo: geptral (ademetionin) Essentiale, phosphogliv. Ko patološke spremembe žolčnika in žolčnih odtočni nasprotju imenuje ursodeoksiholično kislino.
8. Zdravljenje kronične žarišč okužbe obvezna. Otroci, v preventivne namene, otolaringologi zdravniki pregledati na prisotnost morebitne prisotnosti rinitis, sinusitis, vneto grlo, nosnih polipov in drugih infekcijskih in vnetnih bolezni zgornjih dihal.
9. Najpomembnejši preventivni ukrepi vključujejo predporodno diagnozo nosečnice in plod za prisotnost napak v gena za cistično fibrozo. V ta namen posebno nalogo testi DNK verižne reakcije s polimerazo.

Previdno skrb za otroka, ki preprečuje vpliv škodljivih dejavnikov okolja, dobro hrano, zmerno vadbo in higiena - krepitev odpornosti otroka in podaljša njegovo življenje v bolj udobnih razmerah, kot je mogoče.

---

 

Kakšna je prognoza pri cistični fibrozi?

Na sedanji stopnji razvoja medicine Ljudje s cistično fibrozo lahko živijo dolgo in polno življenje, če je pravočasno, ustrezno in neprekinjeno zdravljenje. Različne vrste zapletov, ki nastanejo zaradi neupoštevanja odredb zdravnika ali kot posledica prekinitve postopka zdravljenja lahko privede do napredovanja bolezni in trajnih sprememb v različnih organih in sistemih, ki običajno vodi do smrti bolnikov.

Cistična fibroza je značilna za izdelavo vseh žlez v telesu je gosta in lepljiva sluz, ki maši kanalov žlez in se kopiči v prizadetih organih, ki vodijo do motenj svoje funkcije.

Pri cistični fibrozi vpliva:

• Pljučni sistem. Lepljiva sluz maši bronhialno lumen, ki preprečuje normalno izmenjavo plinov. Moten zaščitna funkcija sluzi, ki obsega odstranitev in odlaganje prašnih delcev in patogenov, ki prodrejo v pljuča iz okolja. To vodi do razvoja infekcijskih zapletov - pljučnica (pljučnica), Bronhitis (vnetje bronhijev), Bronhiektazija (patološko bronhialna širitev, ki ga spremlja uničenjem normalne pljučnem tkivu) In kronična respiratorna odpoved. V zadnji fazi bolezni se zmanjša število funkcionalnih pljučne mešičke (anatomske strukture, neposredno zagotavlja izmenjava plinov med krvjo in zrakom) In povišan krvni tlak v pljučnih žil (razvoju pljučne arterijske hipertenzije).
• Trebušna slinavka. Običajno so se tvori prebavnih encimov. Po izolaciji črevesja, se aktivirajo in so vključeni v živilsko-predelovalni industriji. Pri cistični fibrozi viskozno skrivnost zatakne v vodi prostate, zaradi česar aktivacijo encima pojavlja v telesu. Uničenje trebušne slinavke cist tvorjenih (votlina napolnjena z nekrotični organa tkiva). Značilnost stanja vnetja vodi k širjenju vezivnega (brazgotina) Tkivo, ki nadomešča normalne celice ščitnice. Na koncu, ne le nezadostno encima, ampak tudi funkcijo hormonskega organov (običajno proizvedena v trebušni slinavki insulin, glukagon in drugih hormonov).
• Jetra. Žolč zastoj in razvoj vnetnih procesov, vodi do rasti veznega tkiva v jetrih. hepatocitov (normalne jetrne celice) So uničeni, kar ima za posledico zmanjšano aktivnost funkcionalno organa. V končni fazi razvijanja cirozo jeter, ki je pogosto vzrok smrti bolnikov.
• Črevesje. V normalne črevesne žleze izločajo velike količine sluzi. Pri cistični fibrozi pojavi zamašitev izloča z vodov podatkovne žleze, kar vodi do poškodb črevesni sluznici in oslabljene absorpcije hrane. Poleg tega lahko kopičenje sluz motijo ​​prepustnost blata skozi črevo, ki povzročajo intestinalne obstrukcije lahko razvije.
• Heart. Srce pri cistični fibrozi vpliva sekundarno zaradi pljučne bolezni. Zaradi povečanja tlaka v pljučnih plovil znatno poveča obremenitev srčne mišice, ki je potrebna za pogodbo z večjo silo. Nadomestno Reakcijsko (povečanje velikosti srčne mišice) Sčasoma izkažejo za neučinkovite, kar ima za posledico odpoved srca se lahko pojavijo, označen z nesposobnostjo srca, da črpa kri v telesu.
• Reproduktivni sistem. Večina moških trpi zaradi cistične fibroze neplodnost. To je posledica bodisi prirojene odsotnosti ali obstruktivnih sluz semenčic vrvi (ki vsebuje krvne žile in živce testisov in semenovod). Ženske imajo povečano viskoznost sluzi z žlez cerviksa izločajo. Zaradi tega je težko prehod sperme (moških spolnih celic) Skozi kanal materničnega vratu, v zvezi s katero tako zapleten nosečnice.

Zgoraj opisane spremembe v različnih organih lahko privede do motnjami v telesnem razvoju bolnika otrok. Hkrati je treba opozoriti, da so možgani otrok s CF ni kršena. Pri izvajanju ustrezno vzdrževalno zdravljenje se lahko obiskujejo šolo, doseči uspeh v različnih znanstvenih dejavnosti in živi normalno življenje za več let.

Kaj bi lahko bili zapleti cistične fibroze?

Zapleti cistično fibrozo navadno izhajajo iz neustrezno izvedene ali pogoste prekinitve zdravljenja, ki vodi k poslabšanju splošnega stanja bolnika in njegovo zmanjšano delovanje vitalnih organov in sistemov.

Cistična fibroza je značilno kršitve nastajanja sluzi v vseh žlez v telesu. Ustanovljena v tej sluzi vsebuje malo vode, je preveč viskozna in debel in jih običajno ni mogoče dodeliti. Kot rezultat, tvorjene sluzničnih čepi, ki zatesni lumen žleze izločanja vodih (sluz nabira v tkivu prostate in poškoduje). Kršitev Rezultati izločanja sluzi v poškodbe celotnega telesa, ki so razporejena sluzi žleze, kar povzroči klinično potek bolezni.

Pri cistični fibrozi vpliva:

• Pljučni sistem. Lepljivi sluz maši bronhialno lumen, motnje proces dihanja in zmanjšanje zaščitne lastnosti svetlobe.
• Kardiovaskularni sistem. Kršitev funkcije srca zaradi organske lezije pljuč.
• Prebavni sistem. Motnje izločanje prebavnih encimov trebušne slinavke in črevesja poškodb zgodi in jetra.
• Reproduktivni sistem. Ženske s cistično fibrozo imajo povečano viskoznost sluz materničnega vratu, ki preprečuje prodiranje semenčic (moških spolnih celic), V maternično votlino in inhibira oploditev. Za je večina bolnike označen s azoospermiji (Odsotnost semenčic v ejakulatu).

pljučne poškodbe sistem je lahko zapleteno:

• pljučnica (pljučnica). Stagnacija sluzi v bronhialno drevo, ustvarja ugodne pogoje za rast in razmnoževanje patogenih mikroorganizmov (Pseudomonas aeruginosa, pnevmokoki in drugo). Napredovanje vnetnega procesa spremljajo kršitve izmenjavo plinov in migracijo velikega števila zaščitnih celic (levkociti) V pljučnem tkivu, kar lahko privede do nepopravljive spremembe v pljučih brez ustreznega zdravljenja.
• Bronhitis. Po izraz, ki se uporablja za opisovanje vnetje bronhialne stene. Bronhitis je ponavadi bakterijska vrsta, za katerega so značilne dolge, kroničnosti in odpornost na zdravljenje. Kot rezultat razvoja vnetje bronhialne sluznice je uničena, kar prav tako prispeva k razvoju infekcijskih zapletov in nadalje stopnjuje bolezni.
• Bronhiektazije. Bronhiektazija imenuje nenormalno razširjenje majhnih in srednje velikih bronhijev posledica poškodbe njihove stene. V cistično fibrozo predloženi postopek prispeva tudi k sluzi zamašitev bronhijev. Sluz kopiči v votlini (ki prav tako prispeva k razvoju okužbe) In se sprošča med kašljanjem v velikih količinah, včasih progasta s krvjo. V končni fazi sprememb v bronhijih postal nepovraten, kar lahko privede do motene zunanje dihanje, zadihanost (občutek težkega dihanja), Pogosto ima pljučnico.
• Atelektaza. Ta izraz je označen spadenie enega ali več krp iz pljuč. V normalnih razmerah, tudi z globokim vdihom v pljučne mešičke (specifične anatomske strukture, v katerih poteka izmenjava plinov in) Je vedno majhna količina zraka, ki jim preprečuje sprijemanje in izzveni. Ko je prekrivanje lumen bronhijev zraka sluzi vtič, ki je v alveole zunaj blokado postopno absorbira, zaradi česar se alveoli izginejo.
• Pnevmotoraks. Pnevmotoraks je označen z infiltracijo zraka v plevralni votlini, ki izhaja v nasprotju s svojo integriteto. Plevralni votlina je zaprta prostor tvorjen z dvema listoma serosa pljuč - notranja neposredno meji na pljučno tkivo in zunanjo, pritrjenimi na notranjo površino prsnega koša. Med inhalacijo, prsni koš ekspandira in ustvarja podtlak v plevralni votlini, ki povzročajo zrak iz atmosfere vstopi v pljuča. Vzrok pnevmotoraksa pri cistični fibrozi lahko bronhiektazija preteči plevralni lezij gnitja infekcij, in tako naprej. Akumuliranje zraka v plevralni votlini stisne poškodbo pljuč od zunaj, s katerim je mogoče izklopiti popolnoma iz akta dihanja. Ta pogoj se pogosto predstavlja nevarnost za pacientovo življenje in zahteva nujno zdravniško intervencijo.
• Pljučna fibroza. Po izraz uporablja za opis širjenja vlaknastih (brazgotina) V pljučnem tkivu. Razlog za to je po navadi del pljučnico in bronhitis. Raste vlaknasto tkivo nadomešča funkcionalno pljučnega tkiva, ki je označen s postopnim poslabšanjem postopku izmenjave plinov, rast zasoplosti in respiratorno odpoved.
• odpoved dihanja. Je končni manifestacija različnih patoloških procesov, ki je označen s nezmožnosti pljuč zagotoviti ustrezno kisika v kri in odstranjevanje ogljikovega dioksida (stranski produkt celičnega dihanja) Iz telesa. Običajno je to zaplet razvija nepravilno ali občasno zdravljenje cistične fibroze, ki je značilna zelo slabo prognozo - v prvem letu več kot polovico bolnikov s hudo respiratorno odpovedjo umrl po diagnozi.

Poraz kardiovaskularnega sistema lahko povzroči:

• "Pljučna" srce. Glede na izraz, ki opisuje patološkega spremembo v desnem srcu, ki običajno črpa kri iz vene telesa na pljuča. Spremembe pljučne plovila zaradi kršenja dostave kisika na njihove stene, zaradi blokade individualne bronhijev, atelektaza in vnetnih procesov (pljučnica, bronhitis). Rezultat je fibroza in zadebelitev sten posode tunike muscularis. Plovila postane manj elastična, tako da mora srce delati težje jih napolni s krvjo. V začetni fazi, to vodi v miokardni hipertrofije (povečanje v višini srčne mišice), Pa ta izravnalni odgovor je napredovanje neučinkovita in razvoj srčne bolezni (desnega prekata) Napaka. Ker srce ne črpa kri v pljuča, se kopiči v venah, ki vodi do razvoja edema (zaradi povečanja venski krvni tlak in sprostijo tekoči del krvi iz vaskularnih) In se oslabijo splošno stanje pacienta (zaradi pomanjkanja kisika v telesu).
• Srčno popuščanje. Povečanje v višini srčne mišice je bistveno krši njeno prekrvavitev. To prav tako prispeva k izmenjavi kršitev plina razvija v različnih zapletov dihal. Rezultat teh procesov je sprememba v strukturi mišičnih celic srca, redčenje, rast brazgotine na srčno mišico (fibroza). Zadnja etapa od teh sprememb je razvoj srčnega popuščanja je pogost vzrok smrti pri bolnikih s cistično fibrozo.

Poraz prebavnega sistema je lahko zapleteno:

• Uničenje trebušne slinavke. Pri normalni celice trebušne slinavke proizvajajo prebavnih encimov se sprosti v črevesju. Opomba cistična fibroza aktiven proces je razpadla zaradi okluzija Body izločanja kanal, po katerem encime kopičijo v žlezi se aktivirajo in začnejo uničiti (izvleček) Žleza notri. Rezultat je nekroze (smrt telesnih celic) In tvorjenje cista (votline napolnjene s nekrotskih masami). Takšne spremembe se običajno ugotovi kmalu po rojstvu ali v prvih mesecih življenja otroka s cistično fibrozo.
• Sladkorna bolezen. Določene celice trebušne slinavke proizvajajo hormon inzulin, ki omogoča normalno privzema glukoze, ki jih celice. Nekroze in tvorba cist je uničenje celic, s čimer se zmanjša količino inzulina in razvija diabetes.
• Ileus. Kršitev prehod blata skozi črevesje zaradi slabega predelavi hrane (zaradi pomanjkanja prebavnih encimov), Kot tudi sproščanje gosta in lepljiva sluz črevesnih žlez. Ta pogoj je še posebej nevarno pri novorojenčkih in dojenčkih.
• Ciroza. Patološke spremembe jeter zaradi žolčnih mirovanja (kanal, skozi katerega žolčne teče iz jeter v črevo skozi trebušno slinavko) To vodi k razvoju vnetja in širjenja vezivnega tkiva (fibroza). Končni korak je opisan sprememb ciroza, označen s zamenjave nepovratne tkivne celice jeter scar in kršitve vseh funkcij telesa.
• Zamuda pri telesnem razvoju. Brez ustrezne obravnave otrok s cistično fibrozo, so daleč zadaj v telesnem razvoju. To je posledica pomanjkanja kisika v krvi, zmanjšano absorpcijo hranil v črevesju, pogostih infekcijskih bolezni in motenj zaščitnih funkcij organizma (zaradi bolezni jeter).

Ali obstaja prenatalna diagnoza cistično fibrozo?

pred rojstvom (pred rojstvom) Diagnoza cistične fibroze, ki se uporablja za potrditev ali izključitev prisotnosti te bolezni pri plodu. Cistična fibroza pri plodu je mogoče zaznati v zgodnjih fazah nosečnosti, ki vam omogoča, da se postavlja vprašanje njegove odpovedi.

Cistična fibroza je genetska bolezen, da otrok podeduje od bolnih staršev. Bolezen se prenaša kot avtosomno recesivna lastnost, da se je otrok rodil bolan, bi moral podedoval okvarjeni gen od obeh staršev. Če ta možnost obstaja (če sta oba starša bolni s cistično fibrozo, če ima družina otrok, rojenih z boleznijo, in tako naprej), Je treba za prenatalno diagnostiko.

Prenatalna diagnoza cistične fibroze vključujejo:

• Verižna reakcija s polimerazo (PCR);
• biokemični študija amnijske tekočine.

Verižna reakcija s polimerazo
PCR - sodoben način raziskovanja natančno ugotoviti, ali je okvarjen gen pri plodu tam (pri cistični fibrozi je lociran na kromosomu 7). Material za študijo lahko služi kot vsak DNA tkiva ali tekočine, ki vsebuje (deoksiribonukleinska kislina - temelj človeškega genskega aparatov).

Vir fetalne DNA lahko:

• biopsija (kos tkanine) CVS. Predstavlja ploda chorion ovoj zagotavljanje razvoja embrija. Odstranitev majhen del nje skoraj ne povzroča plodu nobene škode. Z zateka k tej metodi v zgodnjih fazah nosečnosti (9-14 teden).
• Plodovnica. Tekočina, ki obdaja plod v celotnem obdobju razvoja ploda vsebuje določeno količino v fetalnih celic. Za ograjo plodovnice (amniocenteza) Resort v kasnejših fazah nosečnosti (od 16 do 21 tednov).
• kri plodu. Ta metoda se uporablja po 21 tednih nosečnosti. Pod kontrolo ultrazvočne naprave v popkovna posodo uvedemo posebna igla, po katerem je ograja po 3 - 5 ml krvi.

Biokemični študija plodovnico
Od 17 - 18 tednu nosečnosti fetalnega gastrointestinalnega trakta v plodovnici so dodeljene nekaterih encimov v svojem organizmu (aminopeptidaze, intestinalne oblika alkalno fosfatazo in drugi). V cistično fibrozo je njihova koncentracija bistveno manjša od normalne, saj je mukozni črevesnem lumnu cev zatesnimo, ki preprečuje sproščanje njegovo vsebino v amnijske tekočine.

Ali cistična fibroza je nalezljiva?

Cistična fibroza ni nalezljiva, saj se nanaša na število genetskih bolezni. nalezljive bolezni se lahko prenašajo samo od ene osebe na drugo tako ali drugače, ker je poseben sredstvo povzroča bolezni. Pri cistične fibroze kot sredstvo ne obstaja.

Bolezen se razvije zaradi napake v genu, ki kodira sintezo določenih proteinov - transmembranske prevodnosti cistične fibroze regulatorja. Ta gen se nahaja na daljšem kraku kromosoma sedem. Obstaja le-teh mutacij, ki vodijo k določeni izvedbi bolezni, kot tudi različno težo njegovih simptomov približno tisoč različne izvedbe.

Napako proteina zmanjšuje sposobnost penetriranja posebnih transmembranske črpalke celic za klorove ione. Tako so klorove ione koncentrirali v celico eksokrine žleze na. Po klorove ione, ki imajo negativen naboj, ločja natrijeve ione s pozitivnim nabojem, da bi ohranili nevtralen naboj v celici. Po natrijevih ionov v vodi prodre v celico. Tako je voda koncentriramo v celicah eksokrine žleze na. Območje okrog celice postane dehidrirana, kar vodi do odebelitev tajnih podatkov žlez.

Kot že omenjeno, je bolezen gensko prenaša izključno. Prenos iz ene osebe na drugo, je možno le vertikalno, to je od staršev na otroke. Pomembno je poudariti, da ni vse 100 odstotkov otrok zbolel s cistično fibrozo, če je eden od staršev bolan.

Prenos bolezni je avtosomno recesivna, da je za obstoj vsaj najmanjša verjetnost za rojstvo bolnega otroka, oba starša, morajo biti nosilci gena napako. V tem primeru, je verjetnost 25%. Verjetnost, da bo otrok zdrav prenašalci bolezni je 50%, in verjetnost, da bo otrok lahko zdravo in bolezni gen je ni poslala - 25%.

To bi bilo mogoče izračunati verjetnost rojstva bolnikov, zdravih nosilcev in zdrave otroke s pari, kjer je eden ali oba partnerja s cistično fibrozo, vendar praktično brez pomena. V tem primeru, je narava poskrbeli, da se bolezen ne širi. Teoretično lahko ženska zanosi s cistično fibrozo, na enak način, kot človek z boleznijo mogoče zamisliti, ampak praktično verjetnost za to je zanemarljivo.

ali pljuč presaditev pri cistični fibrozi je učinkovit?

transplantata (presaditev) Pljuč pri cistični fibrozi lahko izboljša bolnikovo stanje le, če je sodelovanje drugih organov in sistemov ni postal nepovraten. V nasprotnem primeru, je operacija brez pomena, saj lahko le odpravili en vidik bolezni.

V cistično fibrozo je debela tvorba viskoznih sluzi v vseh žlez v telesu. Prva in glavna manifestacija bolezni je pljučna bolezen, ki je povezana s tvorbo sluzi svečk v bronhijev, respiratorno odpovedjo, okužbe in razvoj degenerativnih sprememb v njih. Če bolezni ne zdravimo, se razvija dihalne stiske, ki povzroči poškodbe drugih organov in organskih sistemov - je prizadela srce, zaradi pomanjkanja kisika moten centralnega živčnega sistema, da je zamuda pri telesni razvoj. Fibroza in pljuč skleroza (tj zamenjava pljučnega tkiva brazgotine) Je nepovraten proces, v katerem se lahko presaditvi pljuč edino učinkovito terapevtsko aktivnost.

Princip metode
V cistično fibrozo je sočasna dvostranska vključenost pljučnega tkiva, zato je priporočljivo, da presaditev oba pljuča. Poleg tega, ko le eno presaditvi pljuč infekcijskih procesi drugo (bolan) Svetloba bo razdeljen na zdravje, ki povzročajo škodo na njej in ponovnega pojava okvare dihal.

Pljuča so običajno vzeti iz mrtvega darovalca. Pljuča donator je vedno "drugo", da prejemnega organizma (oseba, ki ji je bilo presajenih), Torej pred operacijo, pa tudi v času življenja po presaditvi bolnik mora zdravila, ki zavirajo imunski sistem (nasprotnem primeru bo prišlo do zavrnitve presadka). Poleg tega, presaditev pljuč ne ozdravi cistično fibrozo, vendar le odpraviti njene pljučne manifestacije, zato je treba ugotoviti, tudi zdravljenje osnovne bolezni do konca življenja.

Delovanje Presaditev pljuč izvedemo v splošni anesteziji in traja 6 do 12 ur. Med delovanjem je bolnik priključen na srčno-pljučno napravo za zasičenje krvi s kisikom, se odstrani ogljikov dioksid in zagotavlja krvi v telesu.

Presaditev pljuč se lahko zaplete:

• Smrt bolnika med operacijo.
• Zavrnitve presadka - Ta zaplet se zgodi pogosto, kljub skrbno izbiro darovalcev, izvajanje preskusov združljivosti in poteka imunosupresivno terapijo (zdravila, ki inhibirajo aktivnost imunskega sistema).
• Infekcijske bolezni - razvijejo kot posledica zatiranja imunskega delovanja sistema.
• imunosupresivnimi neželeni učinki - metabolične motnje v organizmu, poškodba urogenitalnega sistema, razvoj malignih tumorjev, in tako naprej.

Presaditev pljuč pri cistični fibrozi se ne opravi:

• jetrna ciroza;
• z nepovratnimi lezij trebušne slinavke;
• srčno popuščanje;
• pri odpovedi ledvic;
• bolnikih z virusnim hepatitisom (C ali B);
• odvisniki in alkoholiki drog;
• prisotnost raka;
• AIDS (Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti).

Kako je cistična fibroza?

Cistična fibroza - genetska bolezen, ki je podedoval od staršev do otrok bolnike.

Človeški genetski aparat predstavil 23 parov kromosomov. Vsak kromosom je kompaktno pakirana DNA molekulo (deoksiribonukleinska kislina), Ki vsebujejo veliko število genov. Selektivna aktiviranje določenih genov v vsaki celici določa njene fizikalne in kemijske lastnosti, ki v končni fazi določa funkcijo tkiv, organov in celotnega organizma.

V času spočetja so združeni 23 moških in 23 ženskih kromosomov, kar ima za posledico popolno celico, ki povzroča razvoj zarodka. Tako, oblikovanje nabora genov otroka podedoval genetske informacije iz obeh staršev.

Cistična fibroza je označen z mutacijo ene same gena, ki se nahaja na kromosomu 7. Kot rezultat te pomanjkljivosti, epitelne celice obloge vodov žleze začnejo kopičijo velike količine klora sledi klora v njem napreduje natrija in vode. Zaradi pomanjkanja vode tvorjen sluznične sekrecijo postane gosta in lepljiva. On je "zaljubljen" v lumen izločanja vodi iz žlez različnih organov (bronhiji, trebušne slinavke in drugo), Ki povzroča klinično bolezen.

Cistična fibroza je dedna kot avtosomno recesivna lastnost. To pomeni, da bo otrok bolan le, če podedujejo mutirane gene od obeh staršev. V primeru dedovanja samo 1 mutant gen kliničnih manifestacij bolezni pa ne bo, otrok bo asimptomatsko nosilec bolezni, zaradi česar je tveganje za bolnika še vedno potomci.

Da bi ugotovili okvarjenega gena in oceno tveganja bolnika rojstva Providence genskega testiranja staršev.

V visokim tveganjem skupina zajema:

• Pari, kjer so eden ali oba zakonca bolan s cistično fibrozo.
• Ljudje, katerih starši ali kdo bližnji sorodniki (stari starši, bratje) Trpi zaradi cistične fibroze.
• Pari, ki so že imeli otroka s cistično fibrozo.

Genetsko testiranje lahko odkrije starše:

• Da sta oba starša bolan. V tem primeru, je verjetnost rojstva bolnega otroka je 100%, saj sta njegov oče in njegova mati obeh genov na kromosomu 7 par sta mutant.
• To je eden od staršev je bolan, drugi pa je zdrav. Otrok bo imel par na asimptomatsko prevoznika cistično fibrozo gena, kot je podedoval eno okvarjeni gen iz enega starša in enega normalnega gena od drugega.
• To je eden od staršev je bolan, drugi pa je brez simptomov nosilec. V tem primeru bo otrok bodisi bolan ali asimptomatski nosilec te bolezni.
• Oba starša sta asimptomatski nosilci cistično fibrozo gena. Verjetnost bolnega rojstvu otroka v tem primeru je 25%, medtem ko je verjetnost asimptomatskih nosilcev rojstva - 50%.

Glede na rezultate genetske študije izračunano verjetnost rojstvu pacienta. Če ta možnost obstaja, v zgodnji nosečnosti (od 9 do 16 tednov) Je priporočljivo opraviti prenatalni diagnozo cistično fibrozo (Posebna igla je izvedel majhen del membrane plodu, pri čemer so celice preiskati na prisotnost genskih mutacij). V primeru odkritja bolezni pri plodu postavlja vprašanje splava.

Učinkovito, ali zdravljenje s cistično fibrozo folk pravna sredstva?

Zdravljenje s cistično fibrozo folk pravna sredstva dopustna in lahko bistveno izboljša bolnikovo stanje, vendar pa je treba dodati, da se lahko uporablja samo v povezavi s tradicionalno zdravljenje.

Tradicionalna medicina je zelo močno orožje v boju skoraj katerokoli bolezen, če jo uporabite pametno svetovanje. Cistična fibroza je mogoče zdraviti le Preparati naravno farmacije šele v začetni fazi, ko se znaki bolezni nizka. V hujših fazah bolezni mora posredovati tradicionalne medicine in očistili s sintetičnimi drogami, analogov, ki ne obstajajo. Sicer pa bolezen pride izpod nadzora, in bolnik lahko umre.

Pri cistični fibrozi najbolj najbolj pogosto uporabljajo naravni mukolitike - sredstva za redčenje sluzi. Uporabljajo se znotraj in v obliki inhalacij.

Skupina naravnih mukolitike vključujejo:

• thermopsis;
• timijan;
• sladki koren koren;
• Marshmallow Koren in drugi.

Lahko uporabite tudi naravne antispazmodično - sredstva sprošča gladke mišice. Ta bolezen je koristno sprostitev mišic bronhijev in njihovo vse večjo drenažo. Vendar pa naj bi prejeli podatke decoctions in infuzij z veliko previdnostjo, ker odmerka variabilnosti. Razlike odmerek zdravila, ki povečujejo bronhialne lumen nevarno, saj pospeši napredovanje kroničnega bronhitisa in prinašajo fibrozo - Pljučna menjavo na vezivnem tkivu. Naravni antispazmodikov uporablja znotraj in vdihavanju.

Skupina naravni mišični relaksanti vključujejo:

• belladonna;
• lovage;
• kamilica;
• ognjiča;
• meta;
• origano in drugi.

Naravne antiseptiki lahko tudi nekaj koristi, vendar je pričakovati, da imajo veliko učinka ni potrebna. Njihova glavna naloga je, da postane preprečevanje okužb prebavil vzdolž celotne dolžine. Te infuzije in decoctions se lahko uporabljajo v in za izpiranje ustne votline.

Skupina naravnih antiseptikov vključujejo:

• lubja bora;
• klinčki;
• brusnice;
• brusnice;
• timijan;
• evkaliptus;
• bazilika in drugi.

Kakšna je razvrstitev cistično fibrozo?

Obstaja več oblik cistične fibroze, ki se ločita po primarni lezije različnih organov. Opozoriti je treba, da je takšna delitev precej samovoljno, saj je pri tej bolezni do neke mere vpliva na vse organe in sisteme.

Glede na prevladujoče bolezenske znake razlikujemo:

• pljučna obliko;
• intestinalni obliki;
• mešana oblika;
• izbrisanih oblika;
• mekonija ileus.

Pljučni oblika
Pojavlja se v 15 - 20% bolnikov, ki je označen s primarnim lezije pljuč. Bolezen se navadno kaže v prvih letih otrokovega življenja. Gosta sluz zaljubljen v bronhijih malih in srednje velikosti. Zmanjšanje prezračevanje zmanjša koncentracijo kisika v krvi, kar ima za posledico izrazito motenj vseh notranjih organov (predvsem centralni živčni sistem). Prav tako je zaščitna funkcija oslabljena pljuč (OK mulj mikrodelci odstranijo prah, virusi, bakterije in druge strupene snovi, ki vstopijo v pljuča pri dihanju). Nastajajoča infekcijske zaplete (pljučnica, bronhitis) Povzroči poškodbe tkiva in pljučno fibrozo (širjenje vlaknastih, brazgotine na pljučih), Ki nadalje stopnjuje odpoved dihal.

intestinalni oblika
Kot se pojavi prvi znak cistične fibroze pri 10% bolnikov. Prvi simptomi se kažejo v 6 mesecih po rojstvu, ko gre otrok na umetnem hranjenju (vsebuje materino mleko hranil in zaščitnih snovi, da začasno ustavi razvoj bolezni). pankreasa poraz vodi do pomanjkanja prebavnih encimov, ki povzroča hrana se prebavi v črevesju in prevlada gnitja procesov. Malabsorpcije hranil povzroča hipovitaminoze, zaostajajo v telesnem razvoju, anoksijskih sprememb v različnih organih in tako naprej.

mešana oblika
To se zgodi v več kot 70% primerov. Značilna hkratne prisotnosti simptomov in poškodb dihalnih in prebavnih sistemih.

izbrisani oblike
Rezultat iz različnih mutacij gena, odgovornega za cistično fibrozo razvoj. Klasična klinična slika bolezni v tem primeru ni opaziti, in prevladujoča okvare enega ali več organov.

lahko pojavijo izbrisani oblika cistične fibroze:

• sinusitis - vnetje sinusov, razvija kot posledica kršitve izliva sluz iz njih, ki ustvarja ugodne pogoje za rast patogenih mikroorganizmov.
• Ponavljajoči se bronhitis - Prav tako razvija v nasprotju z odtekanja sluzi, vendar klinične manifestacije so blagi, je pljučno tkivo prizadeti v manjši meri in bolezen napreduje zelo počasi, zaradi česar je težko diagnosticirati.
• Moški neplodnost - To je posledica nerazvitosti semenčic kabla ali prehodnosti semenovodov.
• Ženska neplodnost - opazili s povečano viskoznostjo sluzi v kanal materničnega vratu, ki izhaja iz sperme (moški spolni celice) Ne more prodreti v maternico in oplodi jajčece (ženski zarodnih celic).
• Ciroza jeter - kot je izolirana oblika cistične fibroze zelo redka, zato se pacienti za dolgo časa zdravijo zaradi virusnega hepatitisa in drugih bolezni, ki jih v resnici ni.

mekonija ileus
Ta izraz je označena z obstrukcijo črevesja ga ileuma obstrukcije končno mekonija povzročene (Prvi novorojenček blato, ki predstavlja desquamated celic intestinalnega epitelija, plodovnico, sluz in vode). To se zgodi pri približno 10% novorojenčkov. Po 1 - 2 dni po rojstvu otroka trebuha nabrekne v, tam je bruhanje žolča, anksioznosti, ki ga je nato nadomestil zaspanost, zmanjšana aktivnost in pojavov splošne zastrupitve (povišana telesna temperatura, razbijanje srca, v splošni analizi sprememb v krvi).

Brez zdravljenja nujnih primerih lahko pride do črevesja zlom in razvoj peritonitis (vnetje potrebušnice - seroznega membrana, ki pokriva notranje organe), Ki se pogosto konča s smrtjo otroka.

Ali fizioterapijo pri cistični fibrozi?

izraz "kineziterapija" To vključuje niz postopkov in vaj, ki naj bi bile izvedene pri vseh bolnikih s cistično fibrozo. Ta tehnika pospešuje izločanje sluzi iz bronhialnega vejevja, ki izboljša prezračevanje in zmanjšuje tveganje za nastanek mnogih nevarnih zapletov.

Fizioterapija vključuje:

l
Zdieľať na sociálnych sieťach:


Príbuzný
• Koloidni benigni golša ščitnice - kaj je to? Vzroki, simptomi in zdravljenje
• Ali imate cisto v grlu? Kako diagnosticirati in prepreči razvoj zapletov
• Kaj je fibroza trebušne slinavke?
• Od kar je izkašljevanje krvi
• Kaj je glandulocystica hiperplazija endometrija
• Prsi prsi: kaj in kako ravnati
• Kako za zdravljenje fibro cistično mastopatije: priporočilo zdravniško
• Kako se izogniti fibrozo trebušne slinavke?
• Kaj je ščitnica nodularne golša
• Pankreatitis pri otrocih
• Jetrne fibroze: diagnoza in zdravljenje
• Razlogi za razvoj in zdravljenje fibroze dojk
• Restriktivno kardiomiopatijo, in zlasti njihovo zdravljenje
• Kontraindikacije in način življenja v različnih oblikah mastitisa
• Tekoči mezoni - kozmetike novost
• Značilnosti razvoja in zdravljenje ledvičnih cist
• Pankreatin navodila
• Jajčnikov cista med nosečnostjo
• Zdravljenje materničnega vratu cist folk pravna sredstva
• Učinkovito zdravljenje pljučne fibrozo folk pravna sredstva
• Uspehi sodobni ljudski medicini pri zdravljenju cistične fibroze