Levkoencefalopatija: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Levkoencefalopatija - kronična progresivna patologija, ki jih povzroča uničenje bele snovi v možganih in vodi do senilna demenca ali demenca. Bolezen ima več enakovrednih imena: Binswanger encefalopatije ali Binswanger bolezen. Avtor najprej opisal patologijo leta 1894 in mu je dal ime. Skupaj z vaskularno levkoencefalopatije, v zadnjih letih, njeno širjenje dobi progresivne multifokalne levkoencefalopatije (PML) - bolezen virusne etiologije.

Nevronska smrt celic, ki jih obtočil motnje in možganske hipoksijo povzročena, kar vodi k razvoju mikroangiopatija. Leykoareoz in lacunar infarkti spremeniti gostoto bele snovi in ​​kažejo na voljo v telesu, ki imajo težave s cirkulacijo krvi.

levkoencefalopatija klinika je odvisna od resnosti različnih simptomov manifestira. Navadno so znaki in prednji subkortikalno disfunkcija kombinaciji z epipripadki. za kronične bolezni pogosto pojavljajo spremembe v obdobju stabilizacije in poslabšanja. Levkoencefalopatija se pojavlja predvsem pri starejših ljudeh. Neugodna prognoza: hitro razvije hudo invalidnost.

oblike levkoencefalopatije

Majhen osrednja levkoencefalopatije

Majhna osrednja levkoencefalopatija - kronična bolezen vaskularnega izvora, ki je glavni razlog hipertenzija. Stalna hipertenzija vodi k postopni šok popkovnične bele snovi.

V večini razvoju levkoencefalopatija žilnega izvora veljajo za moške, stare od 55 in starejši z dedno nagnjenostjo. Vascular levkoencefalopatija - kronična patologija možganskih žil, kar vodi do belih lezij Vsebina in razvoj v ozadju vztrajno hipertenzije.

O žilne encefalopatije priporočam podrobne informacije povezava.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija - virusni CNS, ki izhaja na imunološko okrnjenem posameznikom za uničenje bele snovi. Virusi dodatno zavirajo imunsko obrambo, imunske pomanjkljivosti razvija.

poraz bele snovi v možganih med levkoencefalopatije

Ta oblika bolezni je najbolj nevaren in pogosto povzroči smrt bolnika. Toda pri ustvarjanju in izboljšanju protiretrovirusno zdravljenje zmanjša razširjenost bolezni v nekaj krat.

PML vpliva na bolnike s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo. Patologija so ugotovili pri 5% bolnikov okuženih s HIV in pri 50% bolnikov z AIDS-om.

Raznolika simptomatike bolezni. Kognitivnih sprememb v razponu od blage disfunkcije do hudo demenco. Žariščne nevrološke simptome značilna motnjami govora in vizijo do slepote, in nekaterih gibalnih motenj hitro postopno in pogosto povzroči hudo invalidnost.

periventrikularna levkoencefalopatije

Periventrikularna oblika - poraz od korteksa možganov struktur, ki se pojavlja na ozadju kronične hipoksije in akutne obtočil neuspeh. dimniki ishemija naključno razpršene strukture živčnega sistema in temeljno snovi v možganih. Bolezen se začne z uničenjem motornih jedra je podaljšana hrbtenjača.

Levkoencefalopatija z izginja belo zadevo

Levkoencefalopatija z izginja belo zadevo - gensko določena patologije, vzrok, ki je mutacija v genih. Klasična oblika bolezni prvič pojavi pri otrocih, 2 - 6 let.

Če bolezen napreduje: cerebelarna ataksija, tetrapareses, odpoved mišic, kognitivne motnje, optična atrofija, epipristupy. Pri dojenčkih proces hranjenje je pokvarjen, da se bruhanje, povišana telesna temperatura, odloži psihomotorični razvoj, povečana razdražljivost, hypertonicity razvoju udov, krči, nočno držite sapo, komo.

razlogi

V večini primerov levkoencefalopatija - posledica odporno hipertenzijo. Bolniki - starejši, s sočasno ateroskleroze in angiopatij.

Druge bolezni, ki jih pojav levkoencefalopatije komplicirana:

• sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti,
• Levkemije in drugih onkoloških bolezni krvi,
• Hodgkinova bolezen,
• Pljučna tuberkuloza,
• Sarkaidoz,
• Raka notranjih organov,
• Dolgotrajna uporaba imunosupresivnih zdravil spodbuja tudi razvoj te patologije.

Razmislite razvoj možganskih poškodb na primer progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi, ki povzročajo PML Tropic do živčnih celic. Vsebujejo dvojne vijačnice krožna DNA in selektivno vplivajo astrocitov in oligodendrocite da sintetiziranje mielinskega vlakna. V osrednjem živčevju, pojavljajo žarišča demielinizacijo živčne celice rastejo in se deformira. Sivo stvar možganov je vključen v patologijo in ostaja popolnoma nedotaknjen. Bela zadeva spreminja svojo strukturo, postane mehka in želatinasta, se zdi, številne majhne vdolbine. Oligodendrocite postanejo penasta, astrocitov postala nepravilna.

možganske poškodbe pri progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Poliomavirusa - mali mikrobi nimajo superkapsida. So onkogeni, ki se nahaja v gostitelju za dolgo časa v latentnem stanju, in ne povzroča bolezni. Z zmanjšanjem imunsko obrambo teh mikrobov so patogeni smrtonosna bolezen. Izolacija virusa - zapleten postopek, ki se izvaja samo v specializiranih laboratorijih. Uporaba elektronska mikroskopija profili virologi odkrivanje oligodentrocitnega poliomavirus virionov oblikovanih kristalov.

Polyomaviruses prodrejo v človeško telo in se v latentnem stanju v notranjih organov in tkiv za življenje. Obstojnost virusov pojavi v ledvicah, kostni mozeg, vranica. Z zmanjšanjem imunske obrambe se aktivirajo in izvajajo svoj patogeni ukrepanje. So odpelje levkocitov v osrednjem živčevju in množi v beli snovi v možganih. Podobni procesi se pojavljajo pri bolnikih z AIDS, levkemijo ali limfomom, kot tudi s presajenimi organi. Vir okužbe je bolan človek. Virusi se lahko prenaša s kapljicami zraku ali fekalno-oralni poti.

simptomatike

Bolezen postopoma razvija. Prvič, bolniki postanejo nerodno razpršeni, zaspan, jokav in neroden, so zmanjšane umske sposobnosti, motnje spanja in spomin, potem je slabost, splošna utrujenost, viskoznosti misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišična hypertonicity, zožuje spekter interesov, od komaj izrekel nekaj besed. V hujših primerih so mono in hemipareza, nevroze in psihoze, transverzni mielitis, krče, višje možganske funkcije, grobo demence.

Vodilni simptomi bolezni so:

1. premiki Diskoordinaya, deformacijskega hoja, motoričnih disfunkcij, šibkost v udih,
2. Celotno enostranska paraliza rok in nog,
3. motnje govora,
4. Zmanjšanje vidnega polja,
5. skotom,
6. hipoestezija,
7. Zmanjšana intelekt, zmedenost, čustvena labilnost, demenca,
8. hemianopsija,
9. disfagija,
10. Epipristupy,
11. Urinska inkontinenca.

Psychosyndrome in žariščne nevrološke simptome hitro napreduje. V hujših primerih lahko bolniki odkrijejo parkinsonske sindrome in pseudobulbar. Objektiven pregled strokovnjakov razkrivajo kršitev intelektualne duševnih funkcij, afazijo, afazije, agnosia, "senilne hoje", nestabilna drža s pogostimi padci, hiperrefleksija, bolezenskih znakov, medenice disfunkcijo. Duševne motnje so običajno v kombinaciji s tesnobo, bolečino v zatilju, slabost, nestabilna hoja, odrevenelost rok in nog. Pogosto bolniki ne vzamejo bolezni, tako da iščejo svoje sorodnike zdravnikom.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija kaže mlahav pareze in paralize, tipično istoimenski hemianopsija, omamljanje, osebnostne motnje, simptome lobanjske živcev in ekstrapiramidne motnje.

diagnostika

Levkoencefalopatija Diagnostika zajema izvajanje več postopkov:

• Posvetujte se z zdravnikom, nevrolog,
• CBC,
• Prepoznavanje raven alkohol, kokain in amfetamin v krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT, MRI,
• možgani biopsija,
• PCR,
• Lumbalno punkcijo.

S pomočjo CT in MRI lahko zazna hiperintenzivnih lezij v beli snovi v možganih. Ob sumu na nalezljivo obliko, elektronska mikroskopija razkriva delcev virusa v možganskem tkivu. Imunocitokemijski Postopek - antigena virusa. Lumbalno punkcijo izvedemo s povečanjem beljakovin v cerebrospinalni tekočini. Na tej bolezni, prav tako razkriva limfocitne pleocytosis.

Da bi potrdili ali ovrgli diagnozo levkoencefalopatije lahko preizkusite rezultate na psihološkem stanju, spomin, usklajevanje gibanj.

zdravljenje

levkoencefalopatija dolgo zdravljenje, celovit, prilagojene, zahteva bolniku veliko truda in potrpežljivosti.

Levkoencefalopatija - neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtske ukrepe za zajezitev nadaljnje napredovanje bolezni in funkcionalno okrevanje od korteksa strukture možganov. Zdravljenje je simptomatsko in etiotropic levkoencefalopatije.

Bolniki predpiše:

1. Zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev možganov - "Cavintonum", "Aktovegin", "pentoksifilin"
2. Nootropics - "piracetama", "Cere", "Nootropil", "Pantogam"
3. Angioprotectors - "cinarizin", "Kurantil", "Plavix"
4. Levkoencefalopatija nalezljiva geneza zahteva protivirusno zdravljenje. Applied "Aciklovir", droge iz skupine interferonov - "TSikloferon", "Kipferon".
5. Za odstranitev vnetnih procesov predpisane glukokortikoidi - "deksametazon", za preprečevanje tromboza disaggregants - »Heparin", "varfarina", "Fragmina".
6. Antidepresivi - "Prozac"
7. Vitaminov skupine B, A, E,
8. Adaptogen - "steklovine", "Aloe".

Poleg tega izvaja fizioterapijo, refleksna, predpisane dihalne vaje, masaža vratu, manipulacijo, akupunktura. Zdravila za zdravljenje otrok, so ponavadi nadomestijo s homeopatskimi in fitoterapevtskih drog.

Levkoencefalopatije, skupaj z starcu s progresivno obliko demence, je nedavno postalo komplikacija AIDS ki je povezana s HIV okuženih bolnikih resno imunsko kompromitiranih. V odsotnosti pravočasno in ustrezno zdravljenje teh bolnikov, ne živimo 6 mesecev po pojavu simptomov kliničnih bolezni. Levkoencefalopatija vedno konča s smrtjo pacienta.

Binswanger bolezen - hipertenzivna levkoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija - virusni oblika (video)