Hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih in odraslih

Diagnoza bolezni je zelo kompleksna. Zdravnik mora vedeti družinsko anamnezo (potrjenih primerov bolezni pri sorodnikih ali nenadne smrti pri mladih letih), med nosečnostjo matere, zaradi industrijskih strupov, nalezljive bolezni, izpostavljenosti visokim območja sevanja.

Na pregledu zdravnik opozarja na bledo kožo, cianoza ustnic, prsti. Registrirana poveča ali normalnim krvnim tlakom.

Avskultacija izkoristiti značilen zvok projekcije aorte.

Da bi izključili morebitno patologijo srca in ožilja preveril celotno krvno sliko, analizo urina, biokemijske teste na proizvode presnove glukoze, strjevanje krvi.

dodatni testi

Strojna oprema diagnostiko lahko natančno opredeli probleme bolezni.

• EKG raziskava zajame informacije o motnjah srčnega ritma, hipertrofijo srca, razvoj blokad.
• Na phonocardiogram izvaja hrup snemanje z nekaterimi točkami, ki omogoča komunikacijo posluša hrup iz aorte.
• Rentgensko sliko kaže povečan srčni senci obrisi, ampak velikost je lahko normalno, če hipertrofija razvija v notranjosti votline.
• ZDA je primarna metoda v diagnostiki. Predviden velikost srčnih komor, debelina stene, stanje aparata ventila, pretin, opazili bolezen krvi.
• Magnetna resonanca omogoča tridimenzionalno podobo srca, da prepoznajo ovire, stopnje debeline stene.
• Genetske raziskave - Prihodnost Postopek nerazvit.
• Z uvedbo katetrov v srce votlino preučevanem in ki je izmerjen tlak v preddvorov in prekatov, hitrost pretoka krvi. Tehnika vam omogoča, da z biopsijo materiala.
• Koronarni plovila srca izvajamo pri bolnikih po 40 letih za diferencialno diagnozo ishemičnih lezij srčnih žil.

hudo hipertrofijo levega prekata EKG

Biopsija je dovoljena le ob izključitvi vseh drugih bolezni in odsotnosti pomoči drugih diagnostičnih metod. Pod mikroskopom, postane vidnih sprememb v mišičnih vlaken.

zdravljenje

Odpravo posebnih genskih mutacij doslej ni uspelo doseči. Zdravljenje hipertrofična kardiomiopatija poteka z zdravili, ki vplivajo na vse vidike patogenezi bolezni.

Pri prepoznavanju znakov bolezni je treba omejiti fizične aktivnosti, ustavite vadbo.

Če ima bolnik kronične infekcijske bolezni, je imelo antibiotično profilakso.

Rabljeni skupina zdravil, ki zavirajo adrenergične receptorje, kalcijevimi antagonisti, dodamo orodja, ki zmanjšujejo krvne strdke v votline srca.

kirurške metode

Postopek izbire je odprt srce myotomy - odstranitev deleža pretin iz notranjosti ali preko aorte. Smrtnost v teh operacijah do 5%, kar je primerljivo s splošno stopnjo umrljivosti.

Izvajajo bolj nežen način - s punkcijo prsnega koša in srca pod ultrazvočnim vodenjem na področju septuma predstavil koncentriran alkohol. Umetno povzroči celično smrt, tanjšanje sten. Ovira za prehod krvi zmanjša.

Shema dajanja alkohola (alkohol ablacija) v pretin

Pri zdravljenju motenj ritma izvedenih implantacija spodbujevalnik ali defibrilator (odvisno od vrste motenj).

Trenutni podatki kažejo, da je preživetje po kirurškem zdravljenju za 10 let, je bilo 84% in pri konstantni konzervativnega zdravljenja - 67%.

Kadar se uporablja postopek ovira za zamenjavo umetno mitralne, odpravlja njeno stik z septuma in "počisti" prehod za pretok krvi.

bolezen

Hipertrofija je mogoče od trenutka rojstva. Toda v večini bolnikov se začne manifestirati v adolescenci. Za tri leta je debelina miokarda stene poveča za 2-krat. Hkrati pa ne kažejo simptome bolezni pri 70% bolnikov. Do starosti 18 let (včasih do 40), se napredovanje odebelitev stene srca ustavili.

Kasneje so klinične manifestacije tvorjena na obstrukcijske patologije izvedbi. V primerih, ki niso obstruktivne oblikah, primernih za in odkrite po naključju, ko je pregledu EKG.

Letna pogostost nenadne smrti iz hipertrofična kardiomiopatija in njenih zapletov med odraslimi - do 3% med otroki - od 4 do 6%. Glavni razlog se šteje, da ventrikularni fibrilacije.

Napovedovanje prihodnje zdravje te bolezni je težko pričakovati od zdravnika

Kakšni so možni zapleti

Hipertrofična kardiomiopatija ne pride v izolaciji, bolezen vpliva na vse vidike delovanja srca, kar povzroči resne zaplete.

• so opazili aritmije in prevodne motnje v skoraj vsakem bolniku. Glede na resnost, se lahko obrnejo na prvem mestu o ogroženosti življenja bolnikov. So neposredni vzrok srčnega popuščanja ali atrijske fibrilacije.
• Pristop mitralna okužba in aorte ventili vodi k razvoju endokarditisa sledi delovanje sklop insuficienco.
• Ločitev tromba in vstop embolijo v možganskih žil (do 40% primerov) v notranjih organov, udi arterije pojavlja v atrijska fibrilacija, paroksizmalna obliki.
• Razvoj kroničnega srčnega popuščanja je možna na dolgi potek bolezni, kadar je del mišičnih vlaken miokarda nadomesti z brazgotine.

obeti

Zdravljenje lahko povzroči začasno stabilizacijo hipertrofijo. Povprečna pričakovana življenjska doba ni neposredno odvisna od oblike bolezni. Najbolj ugodno je prognoza za dolgoročno asimptomatsko, kot tudi apical lokalizacijo in odsotnosti med sorodniki nenadne smrti.

Glavni simptom oteževalna prognoza pri bolnikih, starih 15 do 50 let, se šteje, omedlevica, prepoznajo ishemija na EKG, prekatno tahikardijo. Videz bolnikovega dispneja in bolečina v ozadju prsnico močno povečuje tveganje za nenadno smrt.

Statistične raziskave kažejo odkritje petletni stopnji preživetja od 82 do 98%, deset leta - 64 do 89% s povprečno letno smrtnost 1%.

Težave pri etiološki dejavniki bolezni, zaradi česar je skoraj nemogoče koli preprečevanje. Ko bi ta bolezen se osredotoča na opredelitev, saj mladostniki, ravnanje simptomatskega zdravljenja.